Proptozis
Özellikler: Yavaş ilerleyici, tek taraflı, ağrısız
Şekil: Kas içi koni kitlesine bağlı olarak aksiyel proptozis tipiktir.
Ölçüm: Hertel ekzoftalmometresi ile sağ-sol farkının değerlendirilmesi
Orbital kavernöz hemanjiyom (orbital cavernous hemangioma), vasküler endotel kaynaklı iyi huylu bir tümördür ve erişkinlerde en sık görülen iyi huylu orbital kitledir. Kapsülle çevrili, sınırları belirgin solid bir kitle oluşturur ve sıklıkla kas konisi içinde (orbital ekstraoküler kasların oluşturduğu konik boşluk) yerleşir.
Histolojik olarak hemanjiyomlar, damar duvarını oluşturan tüm bileşenlerin tümörleştiği pleomorfik hemanjiyom ve yalnızca bir bileşenin tümörleştiği monomorfik hemanjiyom olarak sınıflandırılır. Kavernöz hemanjiyom monomorfik hemanjiyom grubuna girer ve süngerimsi damar boşluklarından (kavernöz boşluklar) oluşur.
Yaş dağılımı açısından, vasküler orbital tümörler farklı yaş gruplarında farklı hastalıklar şeklinde ortaya çıkar. Bebeklik ve erken çocukluk döneminde kapiller hemanjiyom en sık görülürken, çocukluk çağında lenfanjiyom sık görülür. Buna karşılık kavernöz hemanjiyom erişkinlerde, özellikle 30-50 yaş arasında sık görülür. Kadınlarda hafif bir baskınlık vardır ve kadın/erkek oranı yaklaşık 1:1.4 ila 1:2 olarak bildirilmiştir.
Uluslararası Vasküler Anomali Çalışmaları Derneği (ISSVA) sınıflandırmasının son revizyonlarında, daha önce “tümör” olarak sınıflandırılan kavernöz hemanjiyomun düşük akımlı vasküler malformasyon (venöz malformasyon) olarak yeniden sınıflandırılması önerilmiştir [1,7]. Bununla birlikte, klinik pratikte hala “kavernöz hemanjiyom” adı yaygın olarak kullanıldığı için bu makalede de bu ad kullanılmıştır.
İyi huylu bir tümördür ve kötü huylu dönüşüm oldukça nadirdir. Kapsülle çevrili, sınırları belirgin bir kitledir ve çevre dokulara invazyon göstermez. Hemanjiyomların büyük çoğunluğu histolojik olarak iyi huyludur, ancak nadiren nüks veya çevre doku yıkımı gibi kötü huylu bulgular gösterenler olabilir. Uygun tanı ve tedavi seçimi prognozu iyileştirir. Tam çıkarılma sonrası nüks oldukça nadirdir ve genel olarak prognoz iyidir.

Orbital kavernöz hemanjiyom yavaş büyüme hızına sahiptir ve semptomlar aylar ila yıllar içinde kademeli olarak ilerler. Hızlı büyüme nadirdir, ancak tümör içi kanama meydana geldiğinde nispeten hızlı bir büyüme görülebilir.
Tipik sübjektif belirtiler şunlardır:
Ayrıca, asemptomatik olarak görüntüleme yöntemleriyle tesadüfen saptanan vakalar da az değildir. Bu tür vakalarda temel yaklaşım takiptir.
Proptozis miktarı Hertel ekzoftalmometresi ile ölçülür. Fundus muayenesinde, kitlenin göz duvarına basısına bağlı olarak koroidal kıvrımlar (choroidal folds) görülebilir.
Proptozis
Özellikler: Yavaş ilerleyici, tek taraflı, ağrısız
Şekil: Kas içi koni kitlesine bağlı olarak aksiyel proptozis tipiktir.
Ölçüm: Hertel ekzoftalmometresi ile sağ-sol farkının değerlendirilmesi
Görme azalması ve çift görme
Görme azalması: Optik sinire bası sonucu. Orbita apeksindeki kitlelerde belirgindir
Çift görme: Ekstraoküler kaslara bası ve yer değiştirme sonucu oluşur
Seyir: Çoğunlukla yavaş ilerleyici tiptedir. Ani kötüleşme tümör içi kanamayı düşündürür
Görüntüleme özellikleri
BT: Sınırları belirgin, homojen solid kitle. Kas konisi içinde sık görülür
MR Dinamik: Geç kontrastlanma (kademeli kontrastlanma) karakteristiktir
Ultrason: Kapsülde yüksek yansıma + içte sürekli iğnemsi yüksek yansımalar
Orbitanın primer tümörleri arasında en sık görüleni lenfoproliferatif hastalıklar grubudur ve orbital tümörlerin %50-60’ını oluşturur. Orbital kavernöz hemanjiyom, lenfoproliferatif hastalıklardan sonra en sık görülen benign orbital tümördür ve erişkinlerde en sık görülen benign orbital tümördür.
En sık görülme yaşı 30-50 yaş arasıdır ve çocuklarda nadirdir (çocuklarda kapiller hemanjiyom ve lenfanjiyom daha sıktır). Cinsiyet farkı konusunda kadınlarda hafif bir fazlalık bildirilmiştir, ancak geniş çaplı epidemiyolojik veriler sınırlıdır.

Orbital kavernöz hemanjiom tanısı esas olarak BT ve MRG’ye dayalı görüntüleme ile konur. Tanıyı doğrulamak için görüntüleme gereklidir ve serebral anjiyografi gerektiren vakalar nadirdir.
Görüntülemede, iyi huylu tümörler genellikle sınırları belirgindir ve normal dokuya invazyon göstermez. Buna karşılık, kötü huylu tümörler ve inflamatuar hastalıklar sıklıkla sınırları belirsiz ve çevre dokuya invazyon paterni gösterir, bu da ayırıcı tanıda yardımcı olur.
| Görüntüleme Yöntemi | Bulgular | Özellikler/Dikkat Edilecek Noktalar |
|---|---|---|
| BT | Sınırları belirgin, homojen solid kitle | Kas konisi içinde sık görülür. Kalsifikasyon nadirdir. Kontrastlı BT’de homojen kontrastlanma |
| MRG T1/T2 | T1’de düşük-orta sinyal, T2’de yüksek sinyal | Sınırları belirgin, homojen. Kitle içi homojen sinyal intensitesi |
| MRG Dinamik (Kontrastlı) | Kademeli kontrastlanma (gradual enhancement) | Bu hastalık için en karakteristik özellik. Erken dönemde heterojen → zamanla homojen kontrastlanma |
| Ultrason (A-mod) | Kapsül yüksek ekojenite + içte sürekli sivri yüksek ekojenite | high internal reflectivity with regular pattern |
| Ultrason (B-mod) | Sınırları belirgin solid kitle | Kapsül ekojenitesinin yüksek olduğu görülebilir |
MRI dinamik görüntülemede kontrastlanma gecikmesi (gradual enhancement / progressive filling) orbital kavernöz hemanjiyomun en karakteristik görüntüleme bulgusudur [3,4,6]. Kontrast madde enjeksiyonunun erken döneminde tümör içi sinyal heterojendir (bir noktadan veya bir kısımdan başlayarak kontrastlanır) ve kontrastlanmayan kısımlar bulunur. Zamanla kontrastlanma yayılır ve sonunda tüm kitle homojen olarak kontrastlanır. Bu gecikme paterni tümör içindeki yavaş kan akışını yansıtır ve erken dönemde geniş alanda kontrastlanan schwannomun aksine, diğer orbital tümörlerden ayırt edilmesinde önemlidir [3,4].
Ultrason A-modda, kitlenin ön duvarında kapsülü gösteren yüksek ekojenite ve tümör içinde sürekli sivri yüksek ekojeniteler gözlenir. Bu bulguya high internal reflectivity with regular pattern denir ve kavernöz hemanjiyom için karakteristiktir.
Orbital kavernöz hemanjiyomun başlıca ayırıcı tanıları ve ayırt edici noktaları aşağıda gösterilmiştir.
| Ayırıcı Tanı | Ayırt Edici Noktalar |
|---|---|
| Schwannom | Kas konisi içinde ayırt edilmesi zordur. MRI T2’de heterojen yüksek sinyal (kistik dejenerasyon sık). Dinamik MRI’da erken kontrastlanma eğilimi. |
| Orbital varis | Valsalva manevrası (nefes tutma) ile kitle büyür ve belirginleşir. Pozisyon değişikliği ile değişiklik gösterir |
| Lenfanjiyom | Çocuklarda sık görülür. Multiloküler kistler ve sıvı seviyesi (niwo) oluşumu. Tekrarlayan spontan kanamalar |
| Lakrimal gland pleomorfik adenomu | Lakrimal fossa (orbita üst dış kısmı) ile sınırlıdır. Kemik bası deformitesi eşlik edebilir |
İnce iğne aspirasyon sitolojisi (İİAS) genellikle sadece kan bileşenlerini aspire eder ve tanısal değeri düşüktür.
MRI dinamik incelemede geç kontrastlanma (kademeli artış) en karakteristik bulgudur. Kontrast madde enjeksiyonunun erken döneminde kitlenin içi heterojendir ve bir kısmı kontrastlanmaz, ancak zamanla homojen olarak kontrastlanır. Bu, kitlenin içindeki yavaş kan akışını yansıtır. Ultrason A-modunda kapsül yüksek eko + iç kısımda sivri yüksek eko sürekli paterni de karakteristiktir ve birden fazla modalitenin kombinasyonu tanı doğruluğunu artırır.
Orbital kavernöz hemanjiyom benign bir tümördür ve asemptomatik vakalarda temel yaklaşım takiptir. Periyodik görüntüleme (MRI veya BT) ile kitlenin büyümesi izlenir.
Cerrahi endikasyonlar şunlardır:
Görme gelişimini etkileme endişesi olan çocuk vakalarda (nadir) veya şiddetli çift görme nedeniyle günlük yaşamı etkilenen hastalarda erken cerrahi müdahale düşünülür.
Lateral orbitotomi (standart cerrahi yöntem)
Endikasyon: Kas konisi içindeki kitle. Çoğu vaka için uygundur
Teknik: Temporal cilt insizyonu → temporal kas diseksiyonu → lateral orbital duvar osteotomisi → kas konisi içi kitleye erişim
Önemli noktalar: Kapsülü yırtmadan kitlenin tek parça halinde çıkarılması (en blok rezeksiyon). Kapsül hasarı, intraoperatif kanama artışı ve eksik rezeksiyon riski taşır
Anterior ve transkonjonktival yaklaşım
Endikasyon: Orbita ön kısmında yerleşmiş küçük kitleler
Özellikler: Nispeten daha az invaziv. Lateral orbital duvar osteotomisi gerektirmez
Transkonjonktival yaklaşım: Küçük kitleler için daha az invaziv bir yaklaşım olarak tercih edilebilir
İzlem Endikasyonu
Koşullar: Asemptomatik ve görme fonksiyonunu etkilemiyor
Yönetim: Düzenli görüntüleme (6-12 ayda bir) ile büyümenin kontrolü
Müdahale endikasyonu: Görme azalması, çift görme veya belirgin göz protrüzyonu ortaya çıktığında cerrahi düşünülür
Çoğu vakada tümör lateral orbitotomi ile çıkarılabilir [2,5]. Cerrahinin önemli noktaları şunlardır:
Kapsülün tamamen korunması en önemli noktadır. Kapsül yırtılırsa tümör içindeki kanlı içerik dışarı sızar ve cerrahi alan bozulur, tam çıkarılması zorlaşır. Kapsül korunduğunda tümör tek parça halinde güvenle çıkarılır.
Başlıca komplikasyonlar şunlardır:
Ameliyat sonrası geçici göz hareket bozukluğu genellikle zamanla düzelir [2,5]. Ameliyat öncesi görme azlığı yoksa, ameliyat sonrası görme fonksiyonu iyi korunur ve 164 vakalık büyük bir kohort çalışmasında görme keskinliği, görme alanı, çift görme, proptozis ve göz hareketlerinin ameliyat sonrası anlamlı şekilde düzeldiği bildirilmiştir [2].
Mümkündür. İyi huylu bir tümör olduğu için, görme bozukluğu, göz hareket bozukluğu veya belirgin proptozis yoksa takip temel yaklaşımdır. Büyüme eğilimi veya görme fonksiyonuna etki ortaya çıktığında ameliyat düşünülür. Asemptomatik ve tesadüfen saptanan olgularda, düzenli görüntüleme (MRI veya BT) ile kitlede büyüme olmadığı kontrol edilerek takip edilir.
Kapsül yırtılmadan tek parça halinde tam çıkarılırsa nüks oldukça nadirdir. Kapsül belirgin olduğu için tam çıkarma oranı yüksektir. Ancak kapsül hasarına bağlı tam olmayan çıkarma nüks riski oluşturur, bu nedenle ameliyatta kapsülün korunması önemli bir noktadır. Nadiren nüks veya çevre doku yıkımı gibi malign bulgular gösterenler olabilir, bu nedenle uygun takip önerilir.
Orbital kavernöz hemanjiyom, vasküler endotel hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür. Tüm kitle fibröz bir kapsülle çevrilidir ve iç kısmı kavernöz olarak genişlemiş vasküler boşlukların (kavernöz boşluklar) bir koleksiyonundan oluşur.
Vasküler boşlukların lümeni vasküler endotel hücreleriyle kaplıdır ve boşluklar kanla doludur. Vasküler boşluklar arasındaki septalar fibröz bağ dokusu ve düz kas benzeri hücrelerden oluşur. Bu yapı, kitleye kendine özgü elastik bir kıvam (yumuşak lastiksi doku) kazandırır.
Tümör içindeki vasküler boşluklar kapalı bir sistem oluşturur ve sistemik dolaşımla bağlantı sınırlıdır. Bu nedenle kontrast maddenin tümör içine girişi yavaştır ve bu, MRI dinamik görüntülemede gecikmiş kontrastlanma (kademeli kontrastlanma) olarak gözlenir.
Kontrast madde tümörün çevresinden yavaşça nüfuz eder ve sonunda tümörün tamamını homojen bir şekilde boyar. Bu «çevreden merkeze doğru kademeli kontrastlanma paterni» kavernöz hemanjiyom için karakteristiktir ve erken dönemde homojen kontrastlanan orbital tümörlerden (bazı schwannomalar ve metastatik tümörler gibi) ayırt etmede faydalıdır.
Normal büyüme yavaştır ve vasküler boşluklarda kanın yavaş birikmesinden kaynaklandığı düşünülmektedir. Malignite raporları oldukça nadirdir.
Tümör içi kanama (internal kanama) meydana geldiğinde hızlı büyümeye neden olabilir. Bunun nedeni tümör içindeki vasküler boşlukların yırtılması ve kan birikmesidir; ani proptozis, görme azalması ve ağrıya yol açar. Bu gibi durumlarda acil cerrahi gerekebilir.
2018 ISSVA (Uluslararası Vasküler Anomaliler Derneği) sınıflandırma revizyonunda, kavernöz hemanjiyomun «venöz malformasyon» olarak yeniden sınıflandırılması önerilmiştir. Bu, venöz malformasyonun vasküler endotelin anormal proliferasyonu değil, vasküler yapının konjenital bir malformasyonu olduğu anlayışına dayanmaktadır. İmmünohistokimyasal çalışmalarda da, erişkinlerde kapsüllü kavernöz lezyonların infantil hemanjiyomdan farklı bir gelişim mekanizmasına işaret eden bulgular rapor edilmiştir [7]. Bu sınıflandırma değişikliği tedavi yaklaşımını ve hastalık anlayışını etkileyebilir, ancak orbital «kavernöz hemanjiyom» için bu yeniden sınıflandırmanın klinik olarak uygun olup olmadığı konusunda hala tartışma vardır [1].
ISSVA sınıflandırma revizyonuyla birlikte, daha önce «tümör» olarak sınıflandırılan orbital kavernöz hemanjiyomun «düşük akımlı venöz malformasyon» olarak yeniden sınıflandırılması tartışması devam etmektedir. Bu yeniden sınıflandırmanın klinik olarak anlamlı olup olmadığı (örneğin skleroterapi endikasyonları gibi) orbital hastalıklarda büyük ölçekli karşılaştırmalı çalışmalar gerektirmektedir.
Endoskopik transnazal yaklaşım, orbitanın medial (burun tarafı) kısmında yer alan tümörler için minimal invaziv bir teknik olarak rapor edilmiştir. Lateral orbital duvar osteotomisi gerektirmez ve postoperatif kozmetik sorunların daha az olduğu belirtilir, ancak endoskopik cerrahi becerisi gerektirir ve endikasyonları sınırlıdır.
MRG difüzyon ağırlıklı görüntüleme (DWI) ve ADC değeri (görünür difüzyon katsayısı) kullanılarak orbital tümörlerin iyi huylu/kötü huylu ayrımına yönelik girişimler rapor edilmiştir. Kavernöz hemanjiomun ADC değerinin yüksek olduğu düşünülmekte ve kötü huylu tümörlerden ayırt edilmesinde faydalı olabilir, ancak orbital bölgede büyük ölçekli doğrulama henüz yetersizdir.
Orbital kavernöz hemanjiomun kendiliğinden gerilemesi son derece nadirdir, ancak seyrek vaka raporları mevcuttur. Özellikle gebelik sonrası veya kadın hormonlarındaki değişikliklerle ilişkili olabileceği öne sürülmüştür, ancak mekanizma bilinmemektedir ve asemptomatik vakalarda takibe devam etme gerekçesi olarak henüz yerleşmemiştir.
Calandriello L, Grimaldi G, Petrone G, et al. Cavernous venous malformation (cavernous hemangioma) of the orbit: Current concepts and a review of the literature. Surv Ophthalmol. 2017;62(4):393-403. doi:10.1016/j.survophthal.2017.01.004. PMID: 28131871
Strianese D, Bonavolontà G, Iuliano A, et al. Risks and Benefits of Surgical Excision of Orbital Cavernous Venous Malformations (So-Called Cavernous Hemangioma): Factors Influencing the Outcome. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2021;37(3):248-254. doi:10.1097/IOP.0000000000001767. PMID: 32826827
Tanaka A, Mihara F, Yoshiura T, et al. Differentiation of cavernous hemangioma from schwannoma of the orbit: a dynamic MRI study. AJR Am J Roentgenol. 2004;183(6):1799-1804. doi:10.2214/ajr.183.6.01831799. PMID: 15547232
Xian J, Zhang Z, Wang Z, et al. Evaluation of MR imaging findings differentiating cavernous haemangiomas from schwannomas in the orbit. Eur Radiol. 2010;20(9):2221-2228. doi:10.1007/s00330-010-1774-y. PMCID: PMC2914262
Kim MH, Kim JH, Kim SE, Yang SW. Surgical Outcomes of Intraconal Cavernous Venous Malformation According to Their Location in Four Right-Angled Sectors. J Craniofac Surg. 2019;30(6):1700-1705. doi:10.1097/SCS.0000000000005501. PMID: 30950949
Zhang L, Li X, Tang F, Gan L, Wei X. Diagnostic Imaging Methods and Comparative Analysis of Orbital Cavernous Hemangioma. Front Oncol. 2020;10:577452. doi:10.3389/fonc.2020.577452. PMCID: PMC7539693
Osaki TH, Jakobiec FA, Mendoza PR, Lee Y, Fay AM. Immunohistochemical investigations of orbital infantile hemangiomas and adult encapsulated cavernous venous lesions (malformation versus hemangioma). Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2013;29(3):183-195. doi:10.1097/IOP.0b013e31828b0f1f. PMID: 23584448