همانژیوم غاری کاسه چشم

نکات کلیدی در یک نگاه

همانژیوم کاورنوس یک تومور خوش‌خیم عروقی شایع در حدقه چشم بزرگسالان است که در داخل مخروط عضلانی (فضای مخروطی شکل ایجاد شده توسط عضلات خارج چشمی) قرار دارد و توسط یک کپسول احاطه شده است.
علامت اولیه معمول، بیرون‌زدگی تدریجی و بدون درد یک چشم است که طی چند ماه تا چند سال پیشرفت می‌کند.
تأخیر در افزایش کنتراست (تقویت تدریجی) در تصویربرداری دینامیک MRI یک یافته تصویربرداری مشخص برای این بیماری است و برای تشخیص مفید می‌باشد.
در موارد بدون علامت، پیگیری منظم رویکرد اصلی است. در صورت بروز اختلال بینایی، اختلال حرکات چشم یا بیرون‌زدگی قابل توجه چشم، جراحی اندیکاسیون دارد.
روش استاندارد جراحی، برداشتن کامل تومور به همراه کپسول (رزکسیون بلوکی) از طریق رویکرد جانبی حدقه (جراحی باز خارجی) است که در اکثر موارد امکان برداشت کامل وجود دارد.
عود پس از برداشتن کامل بسیار نادر است و پیش‌آگهی بینایی خوب می‌باشد.

1. همانژیوم کاورنوس حدقه چیست؟

همانژیوم کاورنوس حدقه (orbital cavernous hemangioma) یک تومور خوش‌خیم با منشأ اندوتلیال عروقی است که شایع‌ترین توده خوش‌خیم حدقه در بزرگسالان محسوب می‌شود. این تومور یک توده جامد با حدود مشخص و دارای کپسول را تشکیل می‌دهد و اغلب در داخل مخروط عضلانی (فضای مخروطی شکل ایجاد شده توسط عضلات خارج چشمی) ایجاد می‌شود.

از نظر بافت‌شناسی، همانژیوم‌ها به دو دسته تقسیم می‌شوند: همانژیوم پلئومورفیک که در آن تمام اجزای دیواره عروقی تومورال می‌شوند و همانژیوم مونومورفیک که تنها یک جزء تومورال می‌شود. همانژیوم کاورنوس از نوع مونومورفیک است و از فضاهای عروقی اسفنجی‌شکل (cavernous spaces) تشکیل شده است.

از نظر توزیع سنی، تومورهای عروقی حدقه در گروه‌های سنی مختلف شیوع متفاوتی دارند. در نوزادان و شیرخواران، همانژیوم مویرگی شایع‌ترین است و در کودکان، لنفانژیوم بیشتر دیده می‌شود. در مقابل، همانژیوم کاورنوس در بزرگسالان، به ویژه در دهه ۳۰ تا ۵۰ سالگی، شایع است. شیوع در زنان کمی بیشتر است و نسبت زن به مرد حدود ۱:۱.۴ تا ۱:۲ گزارش شده است.

در بازبینی‌های اخیر طبقه‌بندی انجمن بین‌المللی ناهنجاری‌های عروقی (ISSVA)، پیشنهاد شده است که همانژیوم کاورنوس که قبلاً به عنوان «تومور» طبقه‌بندی می‌شد، به عنوان ناهنجاری عروقی با جریان کم (venous malformation) مجدداً طبقه‌بندی شود [1,7]. با این حال، در عمل بالینی هنوز از نام «همانژیوم کاورنوس» به طور گسترده استفاده می‌شود، بنابراین این مقاله نیز از همین نام استفاده می‌کند.

Q آیا همانژیوم کاورنوس بدخیم است؟

این یک تومور خوش‌خیم است و بدخیمی بسیار نادر می‌باشد. این تومور یک توده با حدود مشخص و دارای کپسول است و به بافت‌های اطراف نفوذ نمی‌کند. اکثر همانژیوم‌ها از نظر بافت‌شناسی خوش‌خیم هستند، اما به ندرت برخی ممکن است عود کرده یا علائم بدخیمی مانند تخریب بافت‌های اطراف را نشان دهند. تشخیص و انتخاب درمان مناسب پیش‌آگهی را بهبود می‌بخشد. عود پس از برداشتن کامل بسیار نادر است و به طور کلی پیش‌آگهی خوب می‌باشد.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

سی‌تی اسکن همانژیوم غاری اربیت: توده‌های جامد و همگن با مرز مشخص در داخل مخروط عضلانی دو طرفه اربیت و پروپتوز قابل توجه چشم راست

Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 2. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.

در تصویر محوری سی‌تی اسکن از هر دو اربیت، توده‌های جامد و همگن با مرز مشخص (فلش‌ها) در داخل مخروط عضلانی هر اربیت مشاهده می‌شود که در چشم راست پروپتوز قابل توجهی ایجاد کرده است. این یافته مربوط به پروپتوز محوری ناشی از توده داخل مخروط عضلانی است که در بخش «2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی» بحث شده است.

علائم ذهنی

همانژیوم غاری اربیت با سرعت رشد آهسته پیشرفت می‌کند و علائم به تدریج طی چند ماه تا چند سال ظاهر می‌شوند. افزایش سریع اندازه نادر است، اما در صورت خونریزی داخل توموری ممکن است رشد نسبتاً سریعی رخ دهد.

علائم ذهنی شایع عبارتند از:

پروپتوز (برجستگی چشم): شایع‌ترین علامت اولیه. معمولاً یک طرفه، بدون درد و با پیشرفت آهسته است. از آنجایی که توده در داخل مخروط عضلانی قرار دارد، اغلب باعث پروپتوز محوری (axial proptosis) می‌شود که در آن چشم به سمت جلو رانده می‌شود.
دوبینی (دیدن دو تصویر از یک شیء): ناشی از فشار یا جابجایی عضلات خارج چشمی توسط توده.
کاهش بینایی: در اثر فشار توده بر عصب بینایی ایجاد می‌شود. به ویژه زمانی که توده در راس اربیت قرار دارد، باید احتیاط کرد.
انحراف چشم: بسته به موقعیت توده، چشم ممکن است به سمت خاصی منحرف شود.

توجه داشته باشید که موارد بدون علامت که به طور تصادفی در تصویربرداری تشخیص داده می‌شوند، غیرمعمول نیستند. در چنین مواردی، پیگیری اساس مدیریت است.

یافته‌های بالینی

میزان پروپتوز با اگزوفتالمومتر هرتل اندازه‌گیری می‌شود. در معاینه فوندوس، ممکن است به دلیل فشار توده به دیواره چشم، چین‌های کوروئید (choroidal folds) مشاهده شود.

پروپتوز

ویژگی‌ها: پیشرفت آهسته، یک طرفه، بدون درد

الگو: به دلیل توده داخل مخروط عضلانی، پروپتوز محوری (axial) معمول است.

اندازه‌گیری: ارزیابی تفاوت چپ و راست با اگزوفتالمومتر هرتل

کاهش بینایی و دوبینی

کاهش بینایی: ناشی از فشار بر عصب بینایی. در توده‌های راس مدار چشم قابل توجه است

دوبینی: ناشی از فشار بر عضلات خارج چشمی و جابجایی آنها

سیر: اغلب از نوع پیشرونده آهسته. تشدید ناگهانی نشان‌دهنده خونریزی داخل تومور است

ویژگی‌های تصویربرداری

سی‌تی: توده جامد با حدود مشخص و یکنواخت. شایع در مخروط عضلانی

ام‌آرآی داینامیک: تاخیر در افزایش کنتراست (افزایش تدریجی) مشخصه است

سونوگرافی: بازتاب بالای کپسول + دنباله بازتاب‌های خوشه‌ای داخلی

3. همه‌گیرشناسی

شایع‌ترین تومور اولیه مدار چشم، گروه بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو هستند که 50 تا 60 درصد کل تومورهای مداری را تشکیل می‌دهند. همانژیوم غاری مداری دومین تومور خوش‌خیم شایع مداری پس از بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو است و شایع‌ترین تومور خوش‌خیم مداری در بزرگسالان محسوب می‌شود.

سن شایع بروز 30 تا 50 سالگی است و در کودکان نادر است (در کودکان همانژیوم مویرگی و لنفانژیوم شایع‌تر است). از نظر جنسیت، گزارش‌ها حاکی از شیوع کمی بیشتر در زنان است، اما داده‌های همه‌گیرشناسی گسترده محدود است.

4. تشخیص و روش‌های آزمایش

ام‌آرآی همانژیوم غاری مداری: توده دوطرفه در مخروط عضلانی با سیگنال ایزو تا هیپو در تصاویر T1-weighted و افزایش کنتراست یکنواخت پس از تزریق گادولینیوم

Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 3. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.

در ام‌آرآی مدار چشم، در تصاویر T1-weighted (A) توده‌هایی با حدود مشخص با سیگنال ایزو تا هیپو در مخروط عضلانی دو طرف مشاهده می‌شود و پس از تزریق گادولینیوم (B) افزایش کنتراست یکنواخت قابل توجهی نشان می‌دهد. این تصاویر مربوط به الگوی افزایش کنتراست (افزایش تدریجی) در تصویربرداری داینامیک ام‌آرآی است که در بخش «4. تشخیص و روش‌های آزمایش» بحث شده است.

رویکرد تشخیصی

تشخیص همانژیوم غاری کاسه چشم عمدتاً بر اساس تصویربرداری با CT و MRI است. تصویربرداری برای تأیید تشخیص ضروری است و موارد کمی نیاز به آنژیوگرافی مغزی دارند.

در تصویربرداری، تومورهای خوش‌خیم معمولاً دارای مرز مشخص بوده و نفوذ به بافت طبیعی را نشان نمی‌دهند. در مقابل، تومورهای بدخیم و بیماری‌های التهابی اغلب مرز نامشخص و الگوی نفوذ به بافت اطراف دارند که به تمایز کمک می‌کند.

یافته‌های هر روش تصویربرداری

روش تصویربرداری	یافته	ویژگی‌ها/نکات
CT	توده جامد با مرز مشخص و یکنواخت	شایع در مخروط عضلانی. کلسیفیکاسیون نادر. در CT با کنتراست، تقویت یکنواخت
MRI T1/T2	T1 سیگنال کم تا متوسط، T2 سیگنال بالا	مرز مشخص و یکنواخت. داخل توده شدت سیگنال یکنواخت
MRI دینامیک (با کنتراست)	تقویت تدریجی (gradual enhancement)	مشخص‌ترین ویژگی این بیماری. ابتدا غیریکنواخت → به مرور تقویت یکنواخت
سونوگرافی (A-mode)	بازتاب بالای کپسول + بازتاب‌های خوشه‌ای داخلی پیوسته	high internal reflectivity with regular pattern
سونوگرافی (B-mode)	توده جامد با مرز مشخص	بازتاب بالای اکوی کپسول قابل مشاهده است

ویژگی‌های تصویربرداری دینامیک MRI

تأخیر در پر شدن (gradual enhancement / progressive filling) در تصویربرداری دینامیک MRI مشخص‌ترین یافته تصویری همانژیوم غاری اربیت است [3,4,6]. در مراحل اولیه پس از تزریق ماده حاجب، سیگنال داخل تومور ناهمگن است (پر شدن از یک نقطه یا بخش شروع می‌شود) و بخش‌هایی بدون پر شدن وجود دارد. با گذشت زمان، پر شدن گسترش یافته و در نهایت کل توده به طور یکنواخت پر می‌شود. این الگوی تأخیری نشان‌دهنده جریان خون آهسته درون تومور است و در مقابل شوانوما که از مراحل اولیه به طور گسترده پر می‌شود، برای افتراق از سایر تومورهای اربیت مهم است [3,4].

ویژگی‌های سونوگرافی

در سونوگرافی A-mode، بازتاب بالای کپسول در دیواره قدامی توده و بازتاب‌های خوشه‌ای داخلی به طور پیوسته مشاهده می‌شود. این یافته high internal reflectivity with regular pattern نامیده می‌شود و برای همانژیوم غاری مشخص است.

تشخیص افتراقی

بیماری‌های افتراقی اصلی همانژیوم غاری اربیت و نکات افتراقی آن‌ها در زیر آورده شده است.

بیماری افتراقی	نکات افتراقی
شوانوما	در داخل مخروط عضلانی تشخیص افتراقی دشوار است. در MRI T2 سیگنال بالا و ناهمگن (دژنراسیون کیستیک شایع). در MRI دینامیک تمایل به پر شدن زودهنگام دارد.
واریس اربیت	با مانور والسالوا (حبس نفس) توده بزرگ‌تر و برجسته‌تر می‌شود. با تغییر وضعیت بدن تغییر می‌کند
لنفانژیوم	شایع در کودکان. تشکیل کیست‌های متعدد و سطح مایع (نیوو). خونریزی خودبه‌خودی مکرر
آدنوم پلئومورفیک غده اشکی	محدود به حفره غده اشکی (قسمت فوقانی خارجی اربیت). ممکن است با تغییر شکل استخوانی همراه باشد

آسپیراسیون با سوزن ظریف (FNA) اغلب فقط اجزای خونی را آسپیره می‌کند و ارزش تشخیصی کمی دارد.

Q بارزترین یافته تصویربرداری در همانژیوم کاورنو چیست؟

تأخیر در کنتراست‌گیری (افزایش تدریجی) در تصویربرداری دینامیک MRI بارزترین یافته است. در مراحل اولیه پس از تزریق ماده حاجب، داخل توده ناهمگن و تا حدی بدون کنتراست است، اما به مرور زمان به طور یکنواخت کنتراست می‌گیرد. این نشان‌دهنده جریان خون آهسته در داخل توده است. الگوی پیوسته بازتاب زیاد کپسول + بازتاب زیاد اسپایک‌مانند داخلی در حالت A سونوگرافی نیز مشخصه است و ترکیب چند روش تشخیصی دقت را افزایش می‌دهد.

5. روش‌های درمانی استاندارد

تعیین استراتژی درمان

همانژیوم کاورنو اربیت یک تومور خوش‌خیم است و در موارد بدون علامت، پیگیری منظم اساس کار است. با انجام تصویربرداری دوره‌ای (MRI یا CT) رشد تومور بررسی می‌شود.

اندیکاسیون‌های جراحی عبارتند از:

کاهش بینایی (به دلیل فشار بر عصب بینایی)
اختلال حرکات چشم و دوبینی (به دلیل فشار بر عضلات خارج چشمی)
برجستگی چشم قابل توجه (مشکل زیبایی یا خطر بیرون‌زدگی کره چشم)
رشد سریع توده (مشکوک به خونریزی داخل تومور)
به منظور تشخیص قطعی (زمانی که نیاز به رد بیماری بدخیم است)

در کودکان (نادر) که نگرانی از تأثیر بر رشد بینایی وجود دارد، یا در مواردی که دوبینی شدید باعث اختلال در زندگی روزمره می‌شود، مداخله جراحی زودهنگام در نظر گرفته می‌شود.

درمان جراحی

جراحی باز خارجی (روش استاندارد)

اندیکاسیون: توده داخل مخروط عضلانی. در اکثر موارد مناسب است

روش: برش پوست ناحیه تمپورال → جداسازی عضله تمپورال → استئوتومی دیواره خارجی مدار → دسترسی به توده داخل مخروط عضلانی

نکات کلیدی: برداشت توده به صورت یکپارچه (en bloc resection) بدون پارگی کپسول. آسیب کپسول خطر افزایش خونریزی حین عمل و برداشت ناقص را به همراه دارد

رویکرد قدامی و ترانس کنژنکتیوال

اندیکاسیون: توده‌های کوچک واقع در قسمت قدامی مدار

ویژگی‌ها: تهاجم نسبتاً کم. نیاز به استئوتومی دیواره خارجی مدار ندارد

رویکرد ترانس کنژنکتیوال: ممکن است به عنوان رویکردی با تهاجم کمتر برای توده‌های کوچک انتخاب شود

اندیکاسیون پیگیری

شرایط: بدون علامت و بدون تأثیر بر عملکرد بینایی

مدیریت: بررسی منظم تصویربرداری (هر ۶ تا ۱۲ ماه) برای تأیید رشد

معیار مداخله: در صورت بروز کاهش بینایی، دوبینی یا برجستگی چشم قابل توجه، جراحی در نظر گرفته می‌شود

روش استاندارد: رویکرد جانبی مدار (جراحی باز خارجی مدار)

در اکثر موارد، برداشتن تومور از طریق رویکرد جانبی مدار (lateral orbitotomy) امکان‌پذیر است [2,5]. نکات کلیدی جراحی به شرح زیر است:

برش پوستی: برش پوست در ناحیه گیجگاهی (از کنار ابرو تا شقیقه)
جداسازی عضله گیجگاهی: عضله گیجگاهی از پریوست جدا شده و لبه خارجی مدار نمایان می‌شود
استئوتومی دیواره مدار: دیواره خارجی مدار بریده شده و به طور موقت برداشته می‌شود تا دسترسی به داخل مدار فراهم شود
برداشتن تومور: تومور با حفظ کپسول، به دقت از بافت‌های اطراف جدا شده و به صورت یک تکه خارج می‌شود
جایگذاری و تثبیت قطعه استخوانی: دیواره بریده شده مدار به جای خود بازگردانده شده و با پلیت یا سیم ثابت می‌شود
بستن زخم

حفظ کامل کپسول مهم‌ترین نکته است. اگر کپسول پاره شود، محتویات خونی تومور خارج شده و میدان جراحی نامناسب می‌شود و برداشتن کامل دشوار می‌گردد. با حفظ کپسول، تومور به صورت یک تکه و با ایمنی خارج می‌شود.

رویکردهای دیگر

رویکرد قدامی: در صورتی که تومور در قسمت قدامی مدار قرار داشته باشد انتخاب می‌شود
رویکرد ترانس کنژنکتیوال: یک رویکرد کم تهاجمی برای تومورهای کوچک
رویکرد کرانیوتومی: برای تومورهای بزرگ که به راس مدار می‌رسند (نادر) یا در موارد گسترش داخل جمجمه، به صورت جراحی مشترک با جراحی مغز و اعصاب انجام می‌شود

عوارض حین و پس از جراحی

عوارض اصلی به شرح زیر است:

آسیب عصب بینایی: هنگام دستکاری تومورهای نزدیک به راس مدار چشم باید احتیاط کرد
آسیب عضلات خارج چشمی: ممکن است اختلال حرکتی چشم و دوبینی گذرا پس از جراحی رخ دهد (اغلب قابل برگشت است)
خونریزی حین جراحی: به دلیل آسیب کپسول یا وریدهای داخل مدار

اختلال حرکتی چشم گذرا پس از جراحی اغلب با گذشت زمان بهبود می‌یابد [2،5]. اگر قبل از جراحی کاهش بینایی وجود نداشته باشد، عملکرد بینایی پس از جراحی به خوبی حفظ می‌شود و یک مطالعه کوهورت بزرگ روی 164 مورد گزارش کرده است که بینایی، میدان بینایی، دوبینی، اگزوفتالمی و حرکات چشم پس از جراحی به طور معنی‌داری بهبود یافته است [2].

Q آیا می‌توان بدون جراحی تحت نظر بود؟

بله، ممکن است. از آنجایی که تومور خوش‌خیم است، در صورت عدم وجود اختلال بینایی، اختلال حرکتی چشم یا اگزوفتالمی قابل توجه، پیگیری به عنوان رویکرد اصلی در نظر گرفته می‌شود. در صورت مشاهده روند رشد یا تأثیر بر عملکرد بینایی، جراحی مد نظر قرار می‌گیرد. در موارد بدون علامت که به طور تصادفی کشف می‌شوند، اغلب با انجام تصویربرداری دوره‌ای (MRI یا CT) برای اطمینان از عدم رشد تومور، پیگیری انجام می‌شود.

Q آیا تومور پس از جراحی عود می‌کند؟

اگر تومور به صورت یک تکه و بدون پارگی کپسول به طور کامل برداشته شود، عود بسیار نادر است. به دلیل واضح بودن کپسول، میزان برداشت کامل بالا است. با این حال، برداشت ناقص به دلیل آسیب کپسول خطر عود را افزایش می‌دهد، بنابراین حفظ کپسول در جراحی نکته مهمی است. به ندرت، تومور ممکن است یافته‌های بدخیم مانند عود یا تخریب بافت اطراف را نشان دهد، بنابراین پیگیری مناسب توصیه می‌شود.

6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

ویژگی‌های بافت‌شناسی

همانژیوم غاری کاسه چشم یک تومور خوش‌خیم با منشأ سلول‌های اندوتلیال عروقی است. کل تومور توسط یک کپسول فیبروزی احاطه شده و داخل آن از مجموعه‌ای از فضاهای عروقی گشاد شده (فضاهای غاری) تشکیل شده است.

داخل فضاهای عروقی با سلول‌های اندوتلیال پوشیده شده و حاوی خون است. دیواره‌های بین فضاهای عروقی (سپتا) از بافت همبند فیبروزی و سلول‌های شبه عضله صاف تشکیل شده است. این ساختار به تومور قوام الاستیک (بافت نرم لاستیکی) خاصی می‌بخشد.

جریان خون آهسته و ارتباط آن با یافته‌های دینامیک MRI

حفره‌های عروقی داخل تومور یک سیستم بسته را تشکیل می‌دهند و ارتباط با گردش خون سیستمیک محدود است. بنابراین، ورود ماده حاجب به داخل تومور آهسته است و این باعث تأخیر در افزایش کنتراست (تقویت تدریجی) در تصویربرداری دینامیک MRI می‌شود.

ماده حاجب به تدریج از حاشیه تومور نفوذ می‌کند و در نهایت کل تومور را به طور یکنواخت رنگ می‌کند. این «الگوی افزایش تدریجی کنتراست از حاشیه به مرکز» برای همانژیوم کاورنو مشخص است و برای افتراق از تومورهای مداری که از ابتدا به طور یکنواخت افزایش کنتراست می‌یابند (مانند برخی شوانوماها و تومورهای متاستاتیک) مفید است.

مکانیسم رشد و خونریزی داخل توموری

رشد معمولاً آهسته است و تصور می‌شود ناشی از تجمع تدریجی خون در حفره‌های عروقی باشد. گزارش‌های بدخیمی بسیار نادر است.

خونریزی داخل توموری (خونریزی داخلی) می‌تواند باعث رشد سریع شود. این به دلیل پارگی حفره‌های عروقی و تجمع خون است که منجر به بیرون‌زدگی ناگهانی چشم، کاهش بینایی و درد می‌شود. در چنین مواردی ممکن است جراحی اورژانسی لازم باشد.

پس‌زمینه طبقه‌بندی مجدد توسط ISSVA

در بازبینی طبقه‌بندی ISSVA (انجمن بین‌المللی ناهنجاری‌های عروقی) در سال 2018، پیشنهاد شده است که همانژیوم کاورنو به عنوان «ناهنجاری وریدی» (venous malformation) طبقه‌بندی مجدد شود. این بر اساس درک این است که ناهنجاری وریدی یک ناهنجاری مادرزادی ساختار عروقی است نه تکثیر غیرطبیعی اندوتلیوم عروقی. در بررسی‌های ایمونوهیستوشیمی نیز، یافته‌هایی گزارش شده است که نشان‌دهنده مکانیسم رشدی متفاوت ضایعات کاورنو کپسوله در بزرگسالان در مقایسه با همانژیوم نوزادی است [7]. این تغییر طبقه‌بندی ممکن است بر رویکرد درمانی و درک بیماری تأثیر بگذارد، اما در مورد اینکه آیا طبقه‌بندی مجدد برای «همانژیوم کاورنو» مداری از نظر بالینی مناسب است یا خیر، هنوز بحث وجود دارد [1].

7. تحقیقات اخیر و چشم‌انداز آینده

تغییر مفهوم بیماری: همانژیوم کاورنو در مقابل ناهنجاری وریدی

با بازبینی طبقه‌بندی ISSVA، بحث در مورد طبقه‌بندی مجدد همانژیوم کاورنو مداری که قبلاً به عنوان «تومور» طبقه‌بندی می‌شد به عنوان «ناهنجاری وریدی با جریان کم» (venous malformation) ادامه دارد. اینکه آیا این طبقه‌بندی مجدد از نظر بالینی معنی‌دار است (مثلاً از نظر اندیکاسیون اسکلروتراپی) نیاز به مطالعات مقایسه‌ای بزرگ در بیماری‌های مداری دارد.

توسعه رویکردهای کم تهاجمی

رویکرد آندوسکوپی ترانس‌نازال (endoscopic transnasal approach) به عنوان یک روش کم تهاجمی برای تومورهای واقع در قسمت داخلی (بینی) مدار چشم گزارش شده است. این روش نیاز به استئوتومی دیواره خارجی مدار ندارد و مشکلات زیبایی پس از عمل کمتر است، اما نیاز به مهارت در جراحی آندوسکوپی دارد و اندیکاسیون آن محدود است.

پیشرفت در تشخیص تصویربرداری

تلاش‌هایی برای تشخیص خوش‌خیمی یا بدخیمی تومورهای اربیت با استفاده از تصویربرداری وزن‌دار انتشار (DWI) و مقدار ADC (ضریب انتشار ظاهری) گزارش شده است. همانژیوم کاورنوس دارای ADC بالا در نظر گرفته می‌شود و ممکن است در افتراق از تومورهای بدخیم مفید باشد، اما تأیید در مقیاس بزرگ در ناحیه اربیت هنوز کافی نیست.

احتمال پسرفت خودبه‌خودی

پسرفت خودبه‌خودی همانژیوم کاورنوس اربیت بسیار نادر است، اما گزارش‌های موردی پراکنده وجود دارد. به ویژه احتمال ارتباط با بارداری یا تغییرات هورمون‌های زنانه مطرح شده است، اما مکانیسم آن ناشناخته باقی مانده و به عنوان مبنایی برای ادامه پیگیری در موارد بدون علامت تثبیت نشده است.

8. منابع

Calandriello L, Grimaldi G, Petrone G, et al. Cavernous venous malformation (cavernous hemangioma) of the orbit: Current concepts and a review of the literature. Surv Ophthalmol. 2017;62(4):393-403. doi:10.1016/j.survophthal.2017.01.004. PMID: 28131871
Strianese D, Bonavolontà G, Iuliano A, et al. Risks and Benefits of Surgical Excision of Orbital Cavernous Venous Malformations (So-Called Cavernous Hemangioma): Factors Influencing the Outcome. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2021;37(3):248-254. doi:10.1097/IOP.0000000000001767. PMID: 32826827
Tanaka A, Mihara F, Yoshiura T, et al. Differentiation of cavernous hemangioma from schwannoma of the orbit: a dynamic MRI study. AJR Am J Roentgenol. 2004;183(6):1799-1804. doi:10.2214/ajr.183.6.01831799. PMID: 15547232
Xian J, Zhang Z, Wang Z, et al. Evaluation of MR imaging findings differentiating cavernous haemangiomas from schwannomas in the orbit. Eur Radiol. 2010;20(9):2221-2228. doi:10.1007/s00330-010-1774-y. PMCID: PMC2914262
Kim MH, Kim JH, Kim SE, Yang SW. Surgical Outcomes of Intraconal Cavernous Venous Malformation According to Their Location in Four Right-Angled Sectors. J Craniofac Surg. 2019;30(6):1700-1705. doi:10.1097/SCS.0000000000005501. PMID: 30950949
Zhang L, Li X, Tang F, Gan L, Wei X. Diagnostic Imaging Methods and Comparative Analysis of Orbital Cavernous Hemangioma. Front Oncol. 2020;10:577452. doi:10.3389/fonc.2020.577452. PMCID: PMC7539693
Osaki TH, Jakobiec FA, Mendoza PR, Lee Y, Fay AM. Immunohistochemical investigations of orbital infantile hemangiomas and adult encapsulated cavernous venous lesions (malformation versus hemangioma). Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2013;29(3):183-195. doi:10.1097/IOP.0b013e31828b0f1f. PMID: 23584448