التهاب اربیت ایدیوپاتیک (شبه تومور اربیت)

نکات کلیدی در یک نگاه

خلاصه این بیماری

• التهاب غیرعفونی و غیراختصاصی در اربیت که با سه شرط همزمان تعریف می‌شود: از نظر پاتولوژی غیراختصاصی، عدم پاسخ به آنتی‌بیوتیک‌ها، و پاسخ خوب به استروئیدها.
• نام قدیمی «شبه‌تومور التهابی اربیت» با توجه به پیشرفت فناوری MRI امروزه نامناسب تلقی شده و با «التهاب اربیت ایدیوپاتیک» جایگزین شده است.
• بر اساس محل التهاب به پنج نوع تقسیم می‌شود: قدامی اربیت، منتشر اربیت، راس اربیت، میوزیت، و نوع غده اشکی.
• نوع راس اربیت به دلیل نزدیکی به عصب بینایی با کاهش بینایی و درد شدید همراه است و شدیدترین نوع محسوب می‌شود.
• درمان خط اول پردنیزولون خوراکی با دوز 0.25 تا 1.0 میلی‌گرم/کیلوگرم/روز است که طی 3 تا 6 ماه کاهش می‌یابد.
• عود در حین کاهش استروئید شایع است. در موارد مقاوم یا عودکننده، رادیوتراپی یا متوترکسات امتحان می‌شود.
• قبل از شروع استروئید، حتماً عفونت قارچی راس اربیت را رد کنید. تجویز استروئید در حضور عفونت قارچی می‌تواند تهدیدکننده حیات باشد.

1. التهاب اربیت ایدیوپاتیک چیست؟

در بافت اربیت، ضایعات التهابی غیراختصاصی حاد تا تحت حاد که عفونی نیستند، اغلب رخ می‌دهد. این وضعیت با سه شرط همزمان مشخص می‌شود:

1. از نظر پاتولوژی غیراختصاصی — نمی‌توان علت خاصی را شناسایی کرد
2. به آنتی‌بیوتیک‌ها پاسخ نمی‌دهد — تشخیص منبع عفونت دشوار است
3. کورتیکواستروئیدها به طور قابل توجهی مؤثر هستند

این وضعیت قبلاً “شبه‌تومور التهابی اربیت” نامیده می‌شد. این اصطلاح قدیمی از آنجا ناشی می‌شود که مانند تومور باعث بیرون‌زدگی چشم و تورم پلک می‌شود. این نام در زمانی که تکنیک‌های تصویربرداری محدود بودند استفاده می‌شد و اکنون که با استفاده از MRI می‌توان ضایعات التهابی را به راحتی تشخیص داد، این اصطلاح نامناسب تلقی می‌شود و به تدریج با تشخیص التهاب ایدیوپاتیک اربیت (idiopathic orbital inflammation; IOI) جایگزین می‌شود¹⁾.

شایع‌ترین تومورهای اولیه اربیت، گروه بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو هستند که 50 تا 60 درصد کل تومورهای اربیت را تشکیل می‌دهند. این گروه شامل لنفوم بدخیم، هیپرپلازی لنفوئیدی واکنشی، بیماری چشمی مرتبط با IgG4 (IgG4-ROD) و التهاب ایدیوپاتیک اربیت است. گزارش شده است که IOI حدود 8 تا 10 درصد از کل ضایعات توده‌ای اربیت را تشکیل می‌دهد^1,2).

در سال‌های اخیر، با تثبیت بیماری چشمی مرتبط با IgG4 به عنوان یک بیماری مستقل، مواردی که قبلاً در IOI گنجانده می‌شدند دوباره طبقه‌بندی شده‌اند و مفهوم IOI محدودتر و دقیق‌تر شده است. IOI کنونی به “التهاب غیراختصاصی واقعی” اطلاق می‌شود که پس از حذف این بیماری‌های خاص باقی می‌ماند^3,4).

Q آیا "شبه‌تومور اربیت" و "التهاب ایدیوپاتیک اربیت" یک بیماری هستند؟

A

اساساً به یک وضعیت اشاره دارند. “شبه‌تومور التهابی اربیت” نام قدیمی از دوران محدودیت تصویربرداری است که به دلیل ایجاد بیرون‌زدگی چشم مانند تومور نامگذاری شده بود. اکنون که با MRI می‌توان ضایعات التهابی را تشخیص داد، به تدریج با “التهاب ایدیوپاتیک اربیت” جایگزین می‌شود. با این حال، در سال‌های اخیر با جدا شدن بیماری چشمی مرتبط با IgG4 و لنفوم MALT به عنوان بیماری‌های مستقل، مفهوم بیماری محدودتر از قبل شده است.

2. علائم اصلی و طبقه‌بندی

علائم ذهنی

معمولاً به صورت حاد تا تحت حاد شروع می‌شود و علائم زیر را نشان می‌دهد.

• تورم و قرمزی پلک: تورم و قرمزی پلک در سمت مبتلا
• بیرون‌زدگی چشم: به دلیل افزایش محتویات اربیت
• انحراف چشم: چشم به دلیل محل ضایعه به بیرون رانده می‌شود
• اختلال حرکات چشم و دوبینی: به ویژه در نوع عضلات خارج چشمی و نوع راس اربیت
• درد: در نوع راس اربیت و نوع بافت عضلانی با درد شدید همراه است
• کاهش بینایی: در نوع راس اربیت به دلیل فشار یا نفوذ به عصب بینایی ایجاد می‌شود

ضایعات به ندرت به طور منتشر در داخل حدقه پخش می‌شوند و اغلب در اطراف غده اشکی، عضلات خارج چشمی، اطراف کره چشم و راس حدقه متمرکز بوده و با مرزهای نسبتاً نامشخص گسترش می‌یابند.

طبقه‌بندی بر اساس محل التهاب

بر اساس یافته‌های تصویربرداری CT/MRI، با توجه به محل التهاب، به پنج نوع تقسیم می‌شود: نوع قدامی حدقه، نوع منتشر، نوع راس حدقه، نوع عضلانی و نوع غده اشکی^1,2).

نوع راس حدقه

محل شایع: راس حدقه (اطراف سوراخ بینایی و شکاف بالایی حدقه)

علائم اصلی: کاهش بینایی، درد شدید، اختلال حرکات چشم

نکات ویژه: شدیدترین نوع از پنج نوع. به دلیل نزدیکی به عصب بینایی، خطر آسیب عصب بینایی بالا است. افتراق از عفونت‌ها (به ویژه قارچی) ضروری است.

نوع عضلانی (میوزیت حدقه)

محل شایع: عضلات خارج چشمی (شامل محل اتصال تاندون)

علائم اصلی: اختلال حرکات چشم، دوبینی. درد هنگام حرکت چشم.

نکات ویژه: به طور انتخابی عضلات خارج چشمی را درگیر می‌کند. پیش‌آگهی خوب است. افتراق از بیماری چشمی تیروئید مهم است (درگیری محل اتصال تاندون نقطه افتراقی است).

نوع غده اشکی

محل شایع: غده اشکی

علائم اصلی: تورم و درد در ناحیه غده اشکی. تورم پلک خارجی.

نکات ویژه: افتراق از بیماری چشمی مرتبط با IgG4 (IgG4-ROD) بسیار مهم است. IgG4-ROD اغلب بدون درد و دوطرفه است.

ویژگی‌های هر نوع موضعی در زیر آورده شده است.

نوع	محل شایع	علائم اصلی	نکات ویژه
نوع قدامی حدقه	اطراف چشم	تورم پلک و پرخونی ملتحمه	—
نوع منتشر	بافت چربی حدقه	برآمدگی چشم	ضایعه منتشر. نادر
نوع رأس حدقه	رأس حدقه	کاهش بینایی و درد شدید	شدیدترین نوع. افتراق از عفونت ضروری است
نوع عضلانی	عضلات خارج چشمی	اختلال حرکات چشم و دوبینی	پیش‌آگهی خوب
نوع غده اشکی	غده اشکی	تورم و درد غده اشکی	تشخیص افتراقی با IgG4-ROD

طبقه‌بندی بر اساس سیر بیماری

• نوع حاد: شروع ناگهانی با تورم پلک و بیرون‌زدگی چشم
• نوع تحت حاد: پیشرفت نسبتاً آهسته
• نوع مزمن (التهاب اربیت اسکلروزان ایدیوپاتیک): ضایعه همراه با فیبروز شدید. پاسخ ضعیف به استروئید و مقاوم به درمان

Q کدام نوع التهاب اربیت ایدیوپاتیک شدیدتر است؟

A

نوع راس اربیت شدیدترین است. به دلیل نزدیکی به عصب بینایی، خطر کاهش بینایی بالا بوده و با درد شدید همراه است. همچنین نوع مزمن (التهاب اربیت اسکلروزان ایدیوپاتیک) به دلیل فیبروز شدید، پاسخ ضعیفی به استروئید دارد و مقاوم به درمان می‌شود. نوع عضلانی که در عضلات خارج چشمی موضعی است، معمولاً پیش‌آگهی خوبی دارد.

3. همه‌گیرشناسی

در میان تومورهای اولیه حدقه، بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو (شامل لنفوم بدخیم، هیپرپلازی لنفاوی واکنشی، بیماری چشمی مرتبط با IgG4 و IOI) شایع‌ترین هستند و ۵۰ تا ۶۰٪ از کل تومورهای حدقه را تشکیل می‌دهند. در این میان، التهاب ایدیوپاتیک حدقه یکی از بیماری‌های شایع خوش‌خیم حدقه در بزرگسالان است.

پس از تثبیت بیماری چشمی مرتبط با IgG4 به عنوان یک بیماری مستقل، برخی از مواردی که قبلاً IOI تشخیص داده می‌شدند، دوباره طبقه‌بندی شده‌اند و فراوانی IOI خالص کاهش یافته است. بر اساس گزارش‌های خارجی، این بیماری در بزرگسالان میانسال (۴۰ تا ۶۰ سال) شایع‌تر است، اما داده‌های اپیدمیولوژیک دقیق در ژاپن محدود است. همچنین داده‌های گسترده‌ای که تمایل جنسیتی مشخصی را نشان دهد، وجود ندارد.

۴. تشخیص و تشخیص افتراقی

MRI و CT التهاب ایدیوپاتیک حدقه: ضایعات چندکانونی و بزرگ شدن عضلات خارج چشمی شامل محل اتصال تاندون

Ferreira TA, Saraiva P, Genders SW, et al. CT and MR imaging of orbital inflammation. Neuroradiology. 2018;60(12):1253–1266. Figure 8. PMCID: PMC6244997. DOI: 10.1007/s00234-018-2103-4. License: CC BY 4.0.

در تصاویر MRI با کنتراست T1-weighted در برش کرونال (a, b)، کمپلکس بالابرنده پلک فوقانی و راست فوقانی و غده اشکی در حدقه راست به صورت چندکانونی تقویت شده و التهاب منتشر حدقه تأیید می‌شود. در CT ساژیتال (d)، اثر کنتراست پیوسته (آرایش لوله‌ای) از شکم عضله راست فوقانی تا محل اتصال تاندون نشان داده شده است که با میوزیت شامل محل اتصال تاندون (نقطه تمایز از افتالموپاتی تیروئیدی) که در بخش «۴. تشخیص و تشخیص افتراقی» بحث شده، مطابقت دارد.

تشخیص تصویربرداری

در صورت مشاهده تورم پلک، پروپتوز و جابجایی کره چشم که به صورت حاد تا تحت‌حاد ایجاد می‌شود، تصویربرداری با CT و MRI انجام می‌شود.

• MRI T2-weighted STIR: ضایعات التهابی به صورت سیگنال بالا ظاهر می‌شوند. برای ارزیابی محل التهاب عالی است.
• MRI T1-weighted با کنتراست گادولینیوم و سرکوب چربی: به عنوان ناحیه سیگنال بالا ظاهر می‌شود. برای ارزیابی وسعت ضایعه مفید است.
• CT: برای ارزیابی الگوی محلی‌سازی ضایعات داخل حدقه (تأیید طبقه‌بندی ۵ نوعی)، وجود تخریب استخوان و ضایعات سینوس پارانازال استفاده می‌شود.

سه شرط برای تشخیص قطعی

1. یافته‌های پاتولوژیک التهاب غیراختصاصی
2. عدم پاسخ به آنتی‌بیوتیک‌ها
3. پاسخ عالی به استروئیدها

از نظر بالینی، در صورت مشکوک بودن به التهاب ایدیوپاتیک حدقه در تصویربرداری، تجویز آزمایشی استروئید انجام می‌شود و در صورت پاسخ عالی، تشخیص بالینی تأیید می‌گردد.

نگرش به بیوپسی

بیوپسی در مرحله حاد و قبل از درمان معمولاً اجتناب می‌شود، زیرا ممکن است پس از درمان عوارضی مانند اختلال حرکات چشم ایجاد کند. با این حال، در موارد زیر بیوپسی در نظر گرفته می‌شود:

• پاسخ ضعیف به استروئیدها
• موارد مقاوم به درمان با عود مکرر
• زمانی که نیاز به افتراق از بیماری مرتبط با IgG4 و لنفوم باشد

تشخیص افتراقی

به ویژه افتراق از بیماری‌های عفونی (سلولیت اربیت) و بدخیمی‌ها (لنفوم MALT) مهم است. در گزارش Aryasit و همکاران (2021)، از 45 موردی که در ابتدا IOI تشخیص داده شده بودند، در 21 مورد (46.7%) نفوذ سلول‌های پلاسمایی IgG4 مثبت در بافت تأیید شد و ارزیابی مجدد بافت‌شناسی و رنگ‌آمیزی ایمنی IgG4 به شدت توصیه می‌شود⁴⁾.

بیماری افتراقی	نکات افتراقی
سلولیت اربیت	عفونی. تب و لکوسیتوز. افتراق با CT و آزمایش خون
بیماری مرتبط با IgG4 چشم	نفوذ سلول‌های پلاسمایی IgG4 مثبت. IgG4 سرم بالا. افتراق بافت‌شناسی
بیماری چشمی تیروئید	اختلال عملکرد تیروئید. بزرگ شدن عضلات خارج چشمی (فقط شکم عضله، محل اتصال تاندون حفظ می‌شود). سیر تحت حاد
گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت (GPA)	ANCA مثبت. گرانولوم نکروزان. درگیری چندعضوی
لنفوم MALT	سیر کند. تشخیص با بیوپسی. آزمایش بازآرایی ژن IgH
پارگی کیست سینوس پارانازال	شروع حاد. تأیید ضایعه سینوسی در CT

سلولیت اربیتال ناشی از عفونت و پارگی کیست سینوس به داخل اربیت، به عنوان بیماری‌هایی که به صورت حاد با تورم پلک، پروپتوز و جابجایی کره چشم تظاهر می‌کنند، برای تشخیص افتراقی مهم هستند. افتراق با آزمایش خون و تصویربرداری مانند CT انجام می‌شود. بیماری‌های اربیتال با پیشرفت تحت‌حاد شامل بیماری‌های التهابی اربیتال اختصاصی مانند افتالموپاتی تیروئیدی و گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت در تشخیص افتراقی مطرح می‌شوند.

Q چگونه التهاب اربیتال ایدیوپاتیک را از افتالموپاتی تیروئیدی افتراق دهیم؟

A

افتالموپاتی تیروئیدی بیماری‌ای است که در زمینه اختلال عملکرد تیروئید (مانند بیماری گریوز) با بزرگ شدن عضلات خارج چشمی همراه است و در تصویربرداری تنها شکم عضله بزرگ می‌شود و محل اتصال تاندون حفظ می‌شود. در IOI عملکرد تیروئید طبیعی است و التهاب به صورت منتشر به عضلات خارج چشمی از جمله محل اتصال تاندون گسترش می‌یابد. با ترکیب آزمایش خون (هورمون‌های تیروئید، آنتی‌بادی گیرنده TSH) و یافته‌های تصویربرداری افتراق داده می‌شود.

5. روش‌های درمانی استاندارد

اصول درمان

درمان خط اول، کورتیکواستروئید خوراکی است. با این حال، اگر علائمی مانند درد شدید نباشد، ممکن است بهبود خودبه‌خودی رخ دهد، بنابراین گزینه مشاهده نیز وجود دارد.

قبل از شروع استروئید، حتماً باید عفونت (به ویژه عفونت قارچی در ناحیه اپکس اربیت) به طور کامل رد شود.

اولویت اول رد عفونت

اگر ضایعه‌ای در اپکس اربیت که شبیه التهاب اربیتال ایدیوپاتیک است، در واقع کانون عفونت قارچی باشد، تجویز استروئید ممکن است ضایعه را تشدید و گسترش داده و جان بیمار را به خطر اندازد. قبل از شروع استروئید، رد کامل عفونت ضروری است.

درمان خوراکی با استروئید (خط اول)

پردنیزولون با دوز 0.25 تا 1.0 میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز شروع می‌شود و طی 3 تا 6 ماه به تدریج کاهش می‌یابد تا قطع شود^1,3). عود در حین کاهش دوز شایع است. کاهش سریع دوز خطر عود را افزایش می‌دهد، بنابراین کاهش تدریجی در یک دوره زمانی کافی مهم است.

نمونه نسخه در زیر آورده شده است.

دارو	روش مصرف و دوز	توضیحات
قرص پردنیزون 5 میلی‌گرم	6 قرص در روز، تقسیم به 2 دوز (4 قرص صبح، 2 قرص ظهر، بعد از غذا)	با توجه به پیشرفت، دوز کاهش می‌یابد. هدف قطع طی 3 تا 6 ماه
قرص کاستر D 10 میلی‌گرم (آلفاکلسیدول)	2 قرص در روز، تقسیم به 2 دوز (صبح و عصر بعد از غذا)	برای پیشگیری از پوکی استخوان ناشی از استروئید به صورت همزمان مصرف می‌شود

درمان موارد مقاوم و عودکننده

برای موارد مقاوم که عود مکرر دارند، درمان‌های زیر امتحان می‌شود.

• پالس درمانی با استروئید: تزریق وریدی دوز بالای متیل‌پردنیزولون. در موارد شدید و نوع راس اربیت که آسیب عصب بینایی قریب‌الوقوع است، اندیکاسیون دارد.
• رادیوتراپی: گزینه‌ای برای موارد مقاوم به درمان که عود مکرر دارند. ارزیابی دوز مناسب نیاز به مرکز تخصصی دارد.
• متوترکسات: به عنوان داروی سرکوب‌کننده ایمنی برای کاهش یا قطع استروئید استفاده می‌شود (خارج از برچسب). در مطالعه‌ای روی ۱۴ بیمار توسط Smith و همکاران (۲۰۰۱)، ۷۱٪ دوره ۴ ماهه را کامل کردند و ۶۴٪ اثربخشی بالینی نشان دادند⁵⁾.
• سایر داروهای سرکوب‌کننده ایمنی: سیکلوسپورین، مایکوفنولات موفتیل و دیگران ممکن است در موارد مقاوم استفاده شوند³⁾.

نکات احتیاطی در درمان

استفاده طولانی‌مدت از استروئیدها ممکن است عوارضی مانند پوکی استخوان، دیابت و تشدید عفونت‌ها ایجاد کند. تجویز پیشگیرانه بیس‌فسفونات‌ها و مکمل‌های کلسیم را در نظر بگیرید. در صورت عود در حین کاهش دوز، استروئید را افزایش داده و دوباره کاهش دهید، یا به عنوان مورد مقاوم، به رادیوتراپی یا داروهای سرکوب‌کننده ایمنی تغییر دهید.

پیش‌آگهی

پاسخ به استروئیدها معمولاً خوب است. با درمان کافی، بسیاری از موارد بدون عود بهبود می‌یابند. با این حال، کاهش سریع دوز ممکن است منجر به عود شود، بنابراین پیگیری کافی ضروری است. موارد موضعی در عضلات خارج چشمی (میوزیت اربیتال ایدیوپاتیک) معمولاً پیش‌آگهی خوبی دارند. به ندرت، موارد مقاوم و طولانی‌مدت رخ می‌دهد.

Q چرا با کاهش استروئید عود رخ می‌دهد؟

A

این بیماری یک التهاب غیراختصاصی با علت ناشناخته است. استروئیدها التهاب را سرکوب می‌کنند اما علت اصلی را برطرف نمی‌کنند. بنابراین با کاهش دوز، التهاب ممکن است دوباره شعله‌ور شود. کاهش تدریجی طی ۳ تا ۶ ماه برای پیشگیری از عود مهم است. در موارد مقاوم یا عود مکرر، رادیوتراپی یا داروهای سرکوب‌کننده ایمنی را در نظر بگیرید.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

علت التهاب اربیتال ایدیوپاتیک ناشناخته است. این بیماری به عنوان یک التهاب غیراختصاصی با علت ناشناخته در بافت اربیت در نظر گرفته می‌شود.

از نظر بافت‌شناسی، نفوذ سلول‌های التهابی غیراختصاصی (عمدتاً لنفوسیت‌ها و پلاسماسل‌ها) دیده می‌شود. هیچ میکروارگانیسم خاص یا آنتی‌بادی خودایمنی مشخصی شناسایی نشده است، اما مکانیسم‌های خودایمنی احتمالی فرض می‌شود.

التهاب به ندرت به صورت منتشر در سراسر اربیت گسترش می‌یابد و بیشتر در نواحی خاص مانند غده اشکی، عضلات خارج چشمی، اطراف کره چشم و راس اربیت رخ می‌دهد و معمولاً مرزهای نامشخصی دارد. مکانیسم این انتخاب ناحیه‌ای هنوز ناشناخته است.

التهاب اسکلروزان اربیتال ایدیوپاتیک یک زیرگروه مزمن با فیبروز شدید است. فعال شدن فیبروبلاست‌ها و رسوب بیش از حد کلاژن جزء اصلی ضایعه است و پاسخ به استروئید ضعیف بوده و پیش‌آگهی بدی دارد.

از نظر تاریخی، گروه ضایعاتی که به عنوان «شبه‌تومور اربیت» شناخته می‌شدند، شامل بیماری مرتبط با IgG4 و لنفوم MALT به عنوان بیماری‌های مستقل جدا شده‌اند و التهاب غیراختصاصی باقی‌مانده به عنوان IOI به معنای محدود تعریف می‌شود. IOI کنونی به «التهاب غیراختصاصی واقعی» پس از حذف این بیماری‌های خاص اشاره دارد.

تشخیص افتراقی از هیپرپلازی واکنشی لنفاوی نیز یک چالش است، به ویژه با تثبیت بیماری مرتبط با IgG4 به عنوان یک بیماری مستقل، بیشتر ضایعات لنفوپرولیفراتیو اکنون به عنوان بیماری چشمی مرتبط با IgG4 یا لنفوم MALT طبقه‌بندی مجدد می‌شوند.

7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده

برای بیماران: حتماً بخوانید

مطالب زیر در مرحله تحقیق یا کارآزمایی بالینی هستند و درمان استانداردی نیستند که در بیمارستان‌های عمومی قابل دریافت باشند. این اطلاعات مرجع برای متخصصان در مورد پیشرفت‌های پزشکی آینده است.

تکامل مفهوم بیماری

با استقرار بیماری مرتبط با IgG4 به عنوان یک بیماری مستقل، مفهوم التهاب اربیتال ایدیوپاتیک (IOI) در حال کوچک‌تر و دقیق‌تر شدن است. پیشرفت در روش‌های زیست‌شناسی مولکولی (مانند فلوسیتومتری، ایمونوهیستوشیمی و آزمایش بازآرایی ژن IgH) امکان تشخیص افتراقی و طبقه‌بندی دقیق‌تر مواردی را که قبلاً به عنوان IOI طبقه‌بندی می‌شدند، فراهم کرده است. انتظار می‌رود نشانگرهای مولکولی که به کشف علت IOI کمک می‌کنند، در آینده شناسایی شوند.

توسعه درمان برای التهاب اسکلروزان اربیتال

التهاب اسکلروزان اربیتال ایدیوپاتیک (واریانت اسکلروزان) اغلب به استروئیدها مقاوم است و درمان آن دشوار است. شواهد در مورد اثربخشی داروهای سرکوب‌کننده ایمنی مانند متوترکسات و مایکوفنولات موفتیل در حال افزایش است.

تلاش با داروهای بیولوژیک

داروهای بیولوژیک مانند ریتوکسیماب (آنتی‌بادی ضد CD20) در موارد مقاوم IOI آزمایش شده‌اند. در یک کارآزمایی بالینی تصادفی فاز 1/2 توسط Suhler و همکاران (2014)، از 10 مورد التهاب اربیتال مقاوم به استروئید و سایر داروهای سرکوب‌کننده ایمنی، 7 مورد در هفته 24 بهبود نشان دادند و کاهش دوز استروئید نیز موفقیت‌آمیز بود⁶⁾. با این حال، به دلیل همپوشانی تشخیصی با بیماری چشمی مرتبط با IgG4، شواهد گسترده برای IOI به تنهایی هنوز در حال جمع‌آوری است. تأیید اثربخشی از طریق تحقیقات بالینی آینده ضروری است.

8. منابع

1. Yeşiltaş YS, Gündüz AK. Idiopathic Orbital Inflammation: Review of Literature and New Advances. Middle East Afr J Ophthalmol. 2018;25(2):71-80. PMID: 30122852. PMCID: PMC6071347. DOI: 10.4103/meajo.MEAJO_44_18.
2. Espinoza GM. Orbital inflammatory pseudotumors: etiology, differential diagnosis, and management. Curr Rheumatol Rep. 2010;12(6):443-447. PMID: 20803107. DOI: 10.1007/s11926-010-0128-8.
3. Fang Y, Shen B, Dai Q, et al. Orbital inflammatory pseudotumor: new advances in diagnosis, pathogenesis, and treatment. Eur J Med Res. 2023;28(1):395. PMID: 37794419. PMCID: PMC10548690. DOI: 10.1186/s40001-023-01330-0.
4. Aryasit O, Tiraset N, Preechawai P, et al. IgG4-related disease in patients with idiopathic orbital inflammation. BMC Ophthalmol. 2021;21(1):356. PMID: 34625052. PMCID: PMC8499436. DOI: 10.1186/s12886-021-02115-x.
5. Smith JR, Rosenbaum JT. A role for methotrexate in the management of non-infectious orbital inflammatory disease. Br J Ophthalmol. 2001;85(10):1220-1224. PMID: 11567968. PMCID: PMC1723732. DOI: 10.1136/bjo.85.10.1220.
6. Suhler EB, Lim LL, Beardsley RM, et al. Rituximab therapy for refractory orbital inflammation: results of a phase 1/2, dose-ranging, randomized clinical trial. JAMA Ophthalmol. 2014;132(5):572-578. PMID: 24652467. PMCID: PMC4321949. DOI: 10.1001/jamaophthalmol.2013.8179.