รอยโรคอักเสบเฉียบพลันถึงกึ่งเฉียบพลันที่ไม่ติดเชื้อและไม่จำเพาะมักเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อเบ้าตา ภาวะนี้มีลักษณะเฉพาะคือมีคุณสมบัติสามประการต่อไปนี้พร้อมกัน:
ภาวะนี้เดิมเรียกว่า “pseudotumor อักเสบของเบ้าตา” เป็นคำศัพท์เก่าที่ตั้งขึ้นเนื่องจากทำให้เกิดตาโปนและเปลือกตาบวมคล้ายกับเนื้องอก ชื่อนี้มาจากยุคที่เทคนิคการถ่ายภาพวินิจฉัยมีจำกัด ปัจจุบันด้วย MRI ที่สามารถตรวจพบรอยโรคอักเสบได้ค่อนข้างง่าย คำนี้จึงถือว่าไม่เหมาะสม และกำลังถูกแทนที่ด้วยการวินิจฉัย ** idiopathic orbital inflammation (IOI)** 1)
เนื้องอกปฐมภูมิของเบ้าตาที่พบบ่อยที่สุดคือกลุ่มโรคที่มีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ลิมฟอยด์ ซึ่งคิดเป็น 50-60% ของเนื้องอกในเบ้าตาทั้งหมด กลุ่มนี้รวมถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย, lymphoid hyperplasia แบบปฏิกิริยา, โรคตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 (IgG4-ROD) และ IOI มีรายงานว่า IOI คิดเป็นประมาณ 8-10% ของรอยโรคชนิดก้อนในเบ้าตาทั้งหมด 1,2)
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา เมื่อโรคตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 ได้รับการยอมรับว่าเป็นโรคอิสระ ผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่เคยถูกจัดอยู่ใน IOI ได้ถูกจัดประเภทใหม่ ทำให้แนวคิดของ IOI แคบลงและแม่นยำยิ่งขึ้น ปัจจุบัน IOI หมายถึง “การอักเสบที่ไม่จำเพาะเจาะจงที่แท้จริง” ซึ่งเหลืออยู่หลังจากแยกโรคเฉพาะเหล่านี้ออกแล้ว 3,4)
โดยพื้นฐานแล้วหมายถึงภาวะเดียวกัน “pseudotumor อักเสบของเบ้าตา” เป็นชื่อเก่าจากยุคที่การถ่ายภาพมีจำกัด ตั้งชื่อเพราะทำให้ตาโปนเหมือนเนื้องอก ปัจจุบันด้วย MRI ที่สามารถตรวจพบรอยโรคอักเสบได้ จึงถูกแทนที่ด้วย “idiopathic orbital inflammation” อย่างไรก็ตาม ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา โรคตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 และมะเร็งต่อมน้ำเหลือง MALT ถูกแยกออกเป็นโรคอิสระ ทำให้แนวคิดของโรคแคบลงกว่าเดิม
มักเริ่มมีอาการแบบเฉียบพลันถึงกึ่งเฉียบพลัน โดยมีอาการดังต่อไปนี้
รอยโรคไม่ค่อยกระจายแบบแพร่กระจายภายในเบ้าตา มักจะกระจุกตัวอยู่ที่ต่อมน้ำตา กล้ามเนื้อนอกลูกตา รอบลูกตา และปลายเบ้าตา และกระจายออกไปโดยมีขอบเขตไม่ชัดเจนค่อนข้างมาก
จากผลการตรวจ CT/MRI การอักเสบถูกจำแนกตามตำแหน่งที่เกิดเป็น 5 ชนิด ได้แก่ ชนิดเบ้าตาส่วนหน้า ชนิดกระจาย ชนิดปลายเบ้าตา ชนิดกล้ามเนื้อ และชนิดต่อมน้ำตา 1,2)
ชนิดปลายเบ้าตา
ตำแหน่งที่พบบ่อย: ปลายเบ้าตา (รอบๆ รูประสาทตาและรอยแยกเบ้าตาส่วนบน)
อาการหลัก: การมองเห็นลดลง ปวดรุนแรง ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตา
ข้อสังเกตพิเศษ: รุนแรงที่สุดใน 5 ชนิด มีความเสี่ยงสูงต่อโรคเส้นประสาทตาเนื่องจากอยู่ใกล้เส้นประสาทตา จำเป็นต้องแยกจากโรคติดเชื้อ (โดยเฉพาะเชื้อรา)
ชนิดกล้ามเนื้อ (กล้ามเนื้อเบ้าตาอักเสบ)
ตำแหน่งที่พบบ่อย: กล้ามเนื้อนอกลูกตา (รวมถึงจุดเกาะเอ็น)
อาการหลัก: ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตา มองเห็นภาพซ้อน ปวดเมื่อขยับตา
ข้อสังเกตพิเศษ: เลือกทำลายกล้ามเนื้อนอกลูกตา การพยากรณ์โรคดี การแยกจากโรคตาจากต่อมไทรอยด์เป็นสิ่งสำคัญ (การเกี่ยวข้องของจุดเกาะเอ็นเป็นจุดแยก)
ชนิดต่อมน้ำตา
ตำแหน่งที่พบบ่อย: ต่อมน้ำตา
อาการหลัก: บวมและปวดบริเวณต่อมน้ำตา เปลือกตาด้านนอกบวม
ข้อสังเกตพิเศษ: การแยกจากโรคตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 (IgG4-ROD) สำคัญที่สุด IgG4-ROD มักไม่เจ็บและเป็นทั้งสองข้าง
ลักษณะเฉพาะของแต่ละชนิดตามตำแหน่งที่เกิดการอักเสบแสดงไว้ด้านล่าง
| ชนิด | ตำแหน่งที่พบบ่อย | อาการหลัก | ข้อสังเกตพิเศษ |
|---|---|---|---|
| ชนิดเบ้าตาส่วนหน้า | รอบลูกตา | เปลือกตาบวม เยื่อบุตาคั่งเลือด | — |
| ชนิดกระจาย | เนื้อเยื่อไขมันในเบ้าตา | ตาโปน | รอยโรคกระจาย พบได้น้อย |
| ชนิดปลายเบ้าตา | ปลายเบ้าตา | สายตาลดลง ปวดรุนแรง | รุนแรงที่สุด ต้องแยกจากการติดเชื้อ |
| ชนิดกล้ามเนื้อ | กล้ามเนื้อนอกลูกตา | ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาและภาพซ้อน | พยากรณ์โรคดี |
| ชนิดต่อมน้ำตา | ต่อมน้ำตา | ต่อมน้ำตาบวมและเจ็บปวด | การแยกจาก IgG4-ROD |
ชนิดปลายเบ้าตารุนแรงที่สุด เนื่องจากอยู่ใกล้เส้นประสาทตา จึงมีความเสี่ยงสูงต่อการสูญเสียการมองเห็นและมีอาการปวดรุนแรง นอกจากนี้ชนิดเรื้อรัง ( idiopathic sclerosing orbital inflammation ) ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ได้ไม่ดีเนื่องจากพังผืดรุนแรงและกลายเป็นดื้อต่อการรักษา ชนิดกล้ามเนื้อที่อยู่เฉพาะในกล้ามเนื้อนอกลูกตามักมีพยากรณ์โรคที่ดี
ในบรรดาเนื้องอกปฐมภูมิของเบ้าตา กลุ่มโรคที่มีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ลิมฟอยด์ (รวมถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย, ภาวะ hyperplasia ของลิมฟอยด์ชนิดปฏิกิริยา, โรคตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 และ IOI) เป็นกลุ่มที่พบมากที่สุด คิดเป็น 50-60% ของเนื้องอกในเบ้าตาทั้งหมด ในจำนวนนี้ ภาวะอักเสบของเบ้าตาโดยไม่ทราบสาเหตุเป็นหนึ่งในโรคเบ้าตาชนิดไม่ร้ายแรงที่พบได้บ่อยในผู้ใหญ่
ผลจากการที่โรคตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 ถูกกำหนดให้เป็นโรคอิสระ ทำให้บางกรณีที่เคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น IOI ถูกจัดประเภทใหม่ ส่งผลให้ความถี่ของ IOI บริสุทธิ์ลดลง รายงานจากต่างประเทศระบุว่าโรคนี้พบบ่อยในผู้ใหญ่วัยกลางคน (อายุ 40-60 ปี) แต่ข้อมูลทางระบาดวิทยาโดยละเอียดในญี่ปุ่นยังมีจำกัด ในส่วนของความแตกต่างทางเพศ ก็ยังขาดข้อมูลขนาดใหญ่ที่แสดงแนวโน้มที่แน่ชัด
เมื่อพบอาการบวมของเปลือกตา ตาโปน และการเบี่ยงเบนของลูกตาที่เกิดขึ้นแบบเฉียบพลันถึงกึ่งเฉียบพลัน ให้ทำการวินิจฉัยทางภาพด้วย CT และ MRI
ในทางคลินิก เมื่อสงสัยภาวะอักเสบของเบ้าตาโดยไม่ทราบสาเหตุจากการตรวจภาพ ให้ทำการทดลองใช้สเตียรอยด์ หากตอบสนองดีมาก ก็จะยืนยันการวินิจฉัยทางคลินิก นี่เป็นแนวทางทั่วไป
โดยทั่วไปแล้ว การตัดชิ้นเนื้อในระยะเฉียบพลันหรือก่อนการรักษามักหลีกเลี่ยง เนื่องจากอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อน เช่น ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของลูกตาหลังการรักษา อย่างไรก็ตาม จะพิจารณาการตัดชิ้นเนื้อในกรณีต่อไปนี้:
การแยกโรคจากโรคติดเชื้อ (เซลลูไลติสของเบ้าตา) และโรคมะเร็ง (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด MALT) มีความสำคัญเป็นพิเศษ ในรายงานของ Aryasit และคณะ (2021) พบการแทรกซึมของพลาสมาเซลล์ที่ให้ผลบวกต่อ IgG4 ในเนื้อเยื่อของ 21 จาก 45 ราย (46.7%) ที่ได้รับการวินิจฉัยเบื้องต้นว่าเป็น IOI ดังนั้นจึงแนะนำอย่างยิ่งให้ประเมินทางจุลพยาธิวิทยาซ้ำและย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมีสำหรับ IgG44).
| โรคที่ต้องแยก | จุดที่ใช้แยก |
|---|---|
| เซลลูไลติสของเบ้าตา | ติดเชื้อ มีไข้ เม็ดเลือดขาวสูง แยกโดย CT และการตรวจเลือด |
| โรคตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 | การแทรกซึมของพลาสมาเซลล์ที่ให้ผลบวกต่อ IgG4 ระดับ IgG4 ในซีรัมสูง แยกโดยจุลพยาธิวิทยา |
| โรคตาจากต่อมไทรอยด์ | ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ กล้ามเนื้อนอกลูกตาโต (เฉพาะพุงกล้ามเนื้อ เอ็นไม่ถูกกระทบ) ดำเนินโรคแบบกึ่งเฉียบพลัน |
| Granulomatosis with polyangiitis (GPA) | ANCA บวก. แกรนูโลมาเนื้อตาย. รอยโรคหลายอวัยวะ |
| มะเร็งต่อมน้ำเหลือง MALT | ดำเนินโรคช้า. วินิจฉัยโดยการตัดชิ้นเนื้อ. การตรวจการจัดเรียงยีน IgH ใหม่ |
| ถุงน้ำโพรงอากาศทะลุ | เริ่มเฉียบพลัน. ยืนยันรอยโรคโพรงอากาศด้วย CT |
เซลลูไลติสเบ้าตาจากการติดเชื้อและการทะลุของถุงน้ำโพรงอากาศเข้าสู่เบ้าตาเป็นโรคที่เริ่มเฉียบพลันด้วยอาการบวมหนังตา ตาโปน และตาเบน จึงสำคัญที่ต้องแยกโรค การแยกโรคทำได้โดยการตรวจเลือดและการตรวจภาพ เช่น CT โรคเบ้าตาที่ดำเนินแบบกึ่งเฉียบพลัน ได้แก่ โรคตาจากต่อมไทรอยด์และโรคอักเสบเบ้าตาเฉพาะ เช่น granulomatosis with polyangiitis
โรคตาจากต่อมไทรอยด์เป็นโรคที่กล้ามเนื้อนอกลูกตาโตขึ้นเนื่องจากความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ (เช่น โรคเกรฟส์) โดยมีลักษณะภาพคือเฉพาะส่วนท้องกล้ามเนื้อโตขึ้น ส่วนเอ็นยึดยังปกติ ใน IOI การทำงานของต่อมไทรอยด์ปกติและการอักเสบกระจายทั่วรวมถึงเอ็นยึด การแยกโรคทำได้โดยการตรวจเลือด (ฮอร์โมนไทรอยด์, แอนติบอดีต่อ TSH receptor) ร่วมกับผลการตรวจภาพ
ทางเลือกแรกคือการรักษาด้วยสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน อย่างไรก็ตาม หากอาการเช่นปวดไม่รุนแรง อาจเกิดการหายได้เอง ดังนั้นการสังเกตอาการก็เป็นทางเลือกหนึ่ง
จำเป็นต้องแยกการติดเชื้อ (โดยเฉพาะการติดเชื้อราที่ปลายเบ้าตา) อย่างเพียงพอก่อนเริ่มสเตียรอยด์
เริ่มด้วยเพรดนิโซโลน 0.25-1.0 มก./กก./วัน และค่อยๆ ลดขนาดยาลง โดยมีเป้าหมายเพื่อหยุดยาภายใน 3-6 เดือน1,3) การกลับเป็นซ้ำระหว่างการลดขนาดยาเป็นเรื่องที่พบได้บ่อย สิ่งสำคัญคือต้องลดขนาดยาอย่างช้าๆ ในระยะเวลาที่เพียงพอ เนื่องจากการลดขนาดยาอย่างรวดเร็วจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการกลับเป็นซ้ำ
ตัวอย่างใบสั่งยามีดังนี้
| ยา | ขนาดและวิธีใช้ | หมายเหตุ |
|---|---|---|
| ยาเม็ดเพรดนิโซน 5 มก. | วันละ 6 เม็ด แบ่งเป็น 2 ครั้ง (เช้า 4 เม็ด กลางวัน 2 เม็ด หลังอาหาร) | ค่อยๆ ลดขนาดยาตามอาการ เป้าหมายหยุดยาภายใน 3-6 เดือน |
| ยาเม็ดแคสเตอร์ D 10 มก. (อัลฟาแคลซิโดล) | วันละ 2 เม็ด แบ่งเป็น 2 ครั้ง (หลังอาหารเช้าและเย็น) | ใช้ร่วมกันเพื่อป้องกันโรคกระดูกพรุนจากสเตียรอยด์ |
ในผู้ป่วยที่ดื้อต่อการรักษาซึ่งกลับเป็นซ้ำบ่อยครั้ง สามารถลองการรักษาต่อไปนี้
การตอบสนองต่อสเตียรอยด์โดยทั่วไปดี ด้วยการรักษาที่เพียงพอ มักจะสามารถควบคุมโรคได้โดยไม่กลับเป็นซ้ำ อย่างไรก็ตาม การลดขนาดยาอย่างรวดเร็วอาจทำให้กลับเป็นซ้ำได้ง่าย จึงจำเป็นต้องติดตามอย่างใกล้ชิด กรณีที่จำกัดอยู่ที่กล้ามเนื้อนอกลูกตา ( idiopathic orbital myositis) มักมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่า พบได้น้อยที่กลายเป็นกรณีดื้อยาเรื้อรัง
โรคนี้เป็นการอักเสบไม่จำเพาะที่ไม่ทราบสาเหตุ สเตียรอยด์กดการอักเสบแต่ไม่ได้กำจัดสาเหตุที่แท้จริง ดังนั้นเมื่อลดขนาดยา การอักเสบจึงมักกลับมาเป็นซ้ำ การลดขนาดยาอย่างช้าๆ ในระยะเวลา 3-6 เดือนมีความสำคัญในการป้องกันการกลับเป็นซ้ำ ในกรณีดื้อยาหรือกลับเป็นซ้ำบ่อย ให้พิจารณาการฉายรังสีหรือยากดภูมิคุ้มกัน
สาเหตุของ idiopathic orbital inflammation ยังไม่ทราบแน่ชัด จัดเป็นภาวะอักเสบไม่จำเพาะที่ไม่ทราบสาเหตุของเนื้อเยื่อในเบ้าตา
ทางจุลกายวิภาคศาสตร์ พบการแทรกซึมของเซลล์อักเสบไม่จำเพาะ (ส่วนใหญ่เป็นลิมโฟไซต์และพลาสมาเซลล์) ยังไม่มีการระบุจุลินทรีย์ก่อโรคจำเพาะหรือแอนติบอดีตนเองจำเพาะ แต่สันนิษฐานว่ามีกลไกภูมิต้านตนเองเกี่ยวข้อง
การอักเสบมักไม่แพร่กระจายอย่างกระจายทั่วเบ้าตา แต่มักเกิดในตำแหน่งเฉพาะ เช่น ต่อมน้ำตา กล้ามเนื้อนอกลูกตา รอบลูกตา และปลายเบ้าตา และมักกระจายแบบขอบเขตไม่ชัดเจน กลไกการเลือกตำแหน่งนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด
Idiopathic sclerosing orbital inflammation เป็นชนิดย่อยเรื้อรังที่มีพังผืดรุนแรง การกระตุ้นไฟโบรบลาสต์และการสะสมคอลลาเจนมากเกินไปเป็นองค์ประกอบหลักของรอยโรค การตอบสนองต่อสเตียรอยด์ไม่ดี และการพยากรณ์โรคไม่ดี
ในอดีต จากกลุ่มรอยโรคที่เคยถูกจัดรวมเป็น “pseudotumor ของเบ้าตา” โรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 และมะเร็งต่อมน้ำเหลือง MALT ได้ถูกแยกเป็นโรคอิสระ และการอักเสบไม่จำเพาะที่เหลือถูกจัดเป็น IOI ในความหมายแคบ ปัจจุบัน IOI หมายถึงแนวคิดของ “การอักเสบไม่จำเพาะที่แท้จริง” ที่เหลืออยู่หลังจากแยกโรคจำเพาะเหล่านี้ออก
การแยกความแตกต่างจากภาวะต่อมน้ำเหลืองโตแบบปฏิกิริยาก็เป็นความท้าทายเช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากที่โรคตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 ได้รับการยอมรับว่าเป็นโรคอิสระ รอยโรคที่มีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ลิมฟอยด์ส่วนใหญ่ถูกจัดประเภทใหม่เป็น IgG4-ROD หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด MALT
ด้วยการที่โรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 กลายเป็นโรคอิสระ แนวคิดของ IOI (Idiopathic Orbital Inflammation) ได้ถูกจำกัดและปรับปรุงให้ละเอียดขึ้น ความก้าวหน้าในเทคนิคชีววิทยาระดับโมเลกุล (โฟลว์ไซโตเมทรี, อิมมูโนฮิสโตเคมี, การตรวจการจัดเรียงยีน IgH ฯลฯ) ทำให้ผู้ป่วยที่เคยถูกจัดประเภทเป็น IOI สามารถแยกแยะและจำแนกได้อย่างแม่นยำยิ่งขึ้น ในอนาคต คาดว่าจะมีการระบุเครื่องหมายโมเลกุลที่นำไปสู่ความเข้าใจเกี่ยวกับสาเหตุของ IOI
ภาวะเยื่อบุตาอักเสบแข็งตัวไม่ทราบสาเหตุ (ชนิดแข็งตัว) มักดื้อต่อสเตียรอยด์และรักษายาก หลักฐานเกี่ยวกับประสิทธิภาพของยากดภูมิคุ้มกัน เช่น methotrexate และ mycophenolate mofetil กำลังสะสมมากขึ้น
ยาชีววัตถุ เช่น rituximab (แอนติบอดีต่อ CD20) ได้ถูกทดลองใช้ในผู้ป่วย IOI ที่ดื้อต่อการรักษา ในการทดลองทางคลินิกแบบสุ่มระยะที่ 1/2 โดย Suhler และคณะ (2014) พบว่ามีการปรับปรุงที่ 24 สัปดาห์ใน 7 จาก 10 รายของภาวะเยื่อบุตาอักเสบที่ดื้อต่อสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ และสามารถลดขนาดสเตียรอยด์ได้สำเร็จ 6) อย่างไรก็ตาม มีการทับซ้อนในการวินิจฉัยกับ IgG4-ROD และหลักฐานขนาดใหญ่สำหรับ IOI เพียงอย่างเดียวยังอยู่ในระหว่างการสะสม จำเป็นต้องมีการตรวจสอบประสิทธิภาพผ่านการศึกษาทางคลินิกในอนาคต
