Les tissus orbitaires développent souvent des lésions inflammatoires non infectieuses, aiguës à subaiguës, non spécifiques. Cette condition se caractérise par la satisfaction simultanée des trois conditions suivantes :
Cette affection était auparavant appelée « pseudotumeur inflammatoire orbitaire ». Il s’agit d’un terme ancien, nommé ainsi car elle provoque une exophtalmie et un gonflement des paupières comme une tumeur. C’était un nom utilisé à une époque où les techniques d’imagerie diagnostique étaient limitées. Aujourd’hui, avec l’IRM, il est relativement facile de détecter les lésions inflammatoires, ce terme est considéré comme inapproprié et est progressivement remplacé par le diagnostic d’inflammation orbitaire idiopathique (IOI) 1).
Les tumeurs orbitaires primitives les plus fréquentes sont les maladies lymphoprolifératives, représentant 50 à 60 % de toutes les tumeurs orbitaires. Ce groupe comprend le lymphome malin, l’hyperplasie lymphoïde réactionnelle, la maladie oculaire associée aux IgG4 (IgG4-ROD) et l’inflammation orbitaire idiopathique. L’IOI représenterait environ 8 à 10 % de toutes les lésions tumorales orbitaires 1,2).
Ces dernières années, avec l’établissement de la maladie oculaire associée aux IgG4 en tant qu’entité distincte, les cas autrefois inclus dans l’IOI ont été reclassifiés, et le concept d’IOI a été réduit et affiné. L’IOI actuelle désigne la « véritable inflammation non spécifique » qui subsiste après exclusion de ces maladies spécifiques 3,4).
Essentiellement, elles désignent la même affection. La « pseudotumeur inflammatoire orbitaire » est un ancien nom datant d’une époque où l’imagerie diagnostique était limitée, nommée ainsi car elle provoque une exophtalmie semblable à une tumeur. Aujourd’hui, avec l’IRM capable de détecter les lésions inflammatoires, elle est progressivement remplacée par « inflammation orbitaire idiopathique ». Cependant, ces dernières années, la maladie oculaire associée aux IgG4 et le lymphome MALT ont été séparés en tant qu’entités distinctes, ce qui a rétréci le concept de la maladie par rapport à avant.
L’apparition est souvent aiguë à subaiguë, avec les symptômes suivants.
Les lésions se propagent rarement de manière diffuse dans l’orbite ; elles sont souvent centrées sur la glande lacrymale, les muscles extra-oculaires, la région périoculaire et l’apex orbitaire, avec des limites relativement floues.
Sur la base des résultats d’imagerie CT/IRM, l’inflammation est classée en cinq types selon le site d’origine : type orbitaire antérieur, type diffus, type apical orbitaire, type musculaire et type lacrymal 1,2).
Type apical orbitaire
Site de prédilection : Apex orbitaire (autour du foramen optique et de la fissure orbitaire supérieure)
Symptômes principaux : Baisse de l’acuité visuelle, douleur intense, trouble de la motilité oculaire
Remarques : Le plus grave des cinq types. Risque élevé de neuropathie optique en raison de la proximité du nerf optique. Un diagnostic différentiel avec les infections (notamment fongiques) est essentiel.
Type musculaire (myosite orbitaire)
Site de prédilection : Muscles extra-oculaires (y compris les insertions tendineuses)
Symptômes principaux : Trouble de la motilité oculaire, diplopie. Douleur lors des mouvements oculaires.
Remarques : Atteint sélectivement les muscles extra-oculaires. Bon pronostic. Le diagnostic différentiel avec l’ophtalmopathie thyroïdienne est important (l’atteinte des insertions tendineuses est un point de différenciation).
Type lacrymal
Site de prédilection : Glande lacrymale
Symptômes principaux : Gonflement et douleur de la glande lacrymale. Œdème de la paupière latérale.
Remarques : Le diagnostic différentiel avec la maladie oculaire liée aux IgG4 (IgG4-ROD) est primordial. L’IgG4-ROD est souvent indolore et bilatérale.
Les caractéristiques de chaque type localisé sont présentées ci-dessous.
| Type | Site de prédilection | Symptômes principaux | Remarques |
|---|---|---|---|
| Type orbitaire antérieur | Périorbitaire | Œdème palpébral, hyperémie conjonctivale | — |
| Type diffus | Tissu adipeux orbitaire | Exophtalmie | Lésions diffuses. Rare. |
| Type apical | Apex orbitaire | Baisse de l’acuité visuelle, douleur intense | Le plus grave. Diagnostic différentiel avec une infection indispensable. |
| Type musculaire | Muscles extra-oculaires | Troubles de la motilité oculaire et diplopie | Bon pronostic |
| Type lacrymal | Glande lacrymale | Gonflement et douleur de la glande lacrymale | Distinction avec la maladie liée aux IgG4 (IgG4-ROD) |
Le type apical orbitaire est le plus grave. En raison de la proximité du nerf optique, le risque de baisse de l’acuité visuelle est élevé, accompagné de douleurs intenses. De plus, la forme chronique (inflammation orbitaire idiopathique sclérosante) est réfractaire au traitement en raison d’une fibrose sévère et répond mal aux stéroïdes. Le type musculaire localisé dans les muscles extra-oculaires a généralement un bon pronostic.
Parmi les tumeurs orbitaires primitives, les maladies lymphoprolifératives (incluant le lymphome malin, l’hyperplasie lymphoïde réactionnelle, la maladie oculaire liée aux IgG4 et l’IOI) sont les plus fréquentes, représentant 50 à 60 % de toutes les tumeurs orbitaires. Parmi elles, l’inflammation orbitaire idiopathique est l’une des maladies bénignes orbitaires typiques chez l’adulte.
Avec l’établissement de la maladie oculaire liée aux IgG4 comme entité distincte, une partie des cas auparavant diagnostiqués comme IOI a été reclassifiée, réduisant ainsi la fréquence de l’IOI pure. Les rapports étrangers indiquent une prévalence chez les adultes d’âge moyen (40-60 ans), mais les données épidémiologiques détaillées au Japon sont limitées. Il existe également peu de données à grande échelle montrant une tendance claire concernant la différence entre les sexes.
En cas de gonflement palpébral, d’exophtalmie et de déviation du globe oculaire survenant de manière aiguë à subaiguë, une imagerie par TDM et IRM est réalisée.
Cliniquement, lorsqu’une inflammation orbitaire idiopathique est suspectée à l’imagerie, un essai thérapeutique de stéroïdes est effectué ; si la réponse est spectaculaire, le diagnostic clinique est confirmé. Cette approche est généralement adoptée.
La biopsie en phase aiguë ou avant traitement est généralement évitée car elle peut entraîner des séquelles telles que des troubles de la motilité oculaire après le traitement. Cependant, une biopsie est envisagée dans les cas suivants :
Il est particulièrement important de différencier les maladies infectieuses (cellulite orbitaire) des maladies malignes (lymphome MALT). Dans une étude d’Aryasit et al. (2021), sur 45 cas initialement diagnostiqués comme IOI, 21 (46,7 %) présentaient une infiltration de plasmocytes IgG4-positifs dans les tissus, ce qui recommande fortement une réévaluation histologique et une coloration immunohistochimique pour IgG44).
| Maladie différentielle | Points clés du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Cellulite orbitaire | Infectieuse. Fièvre, leucocytose. Différenciation par TDM et analyses sanguines |
| Maladie oculaire liée aux IgG4 | Infiltration de plasmocytes IgG4-positifs. Taux sérique d’IgG4 élevé. Différenciation histologique |
| Ophtalmopathie thyroïdienne | Dysfonction thyroïdienne. Hypertrophie des muscles extra-oculaires (ventre musculaire seulement, épargnant l’insertion tendineuse). Évolution subaiguë |
| Granulomatose avec polyangéite (GPA) | ANCA positif. Granulome nécrosant. Atteinte multiviscérale |
| Lymphome du MALT | Évolution lente. Diagnostic par biopsie. Recherche de réarrangement du gène IgH |
| Perforation d’un kyste sinusien | Début aigu. Confirmation par scanner des lésions sinusiennes |
La cellulite orbitaire infectieuse et la perforation orbitaire d’un kyste sinusien sont des diagnostics différentiels importants en raison de leur début aigu avec gonflement palpébral, exophtalmie et déviation du globe oculaire. L’évolution se fait par des examens sanguins et d’imagerie comme le scanner. Les maladies orbitaires subaiguës incluent l’ophtalmopathie thyroïdienne et les maladies inflammatoires orbitaires spécifiques comme la granulomatose avec polyangéite.
L’ophtalmopathie thyroïdienne est une maladie où les muscles extra-oculaires s’hypertrophient dans le contexte d’une dysfonction thyroïdienne (maladie de Basedow, etc.). L’hypertrophie ne concerne que le ventre musculaire, épargnant les tendons, ce qui est une caractéristique d’imagerie. Dans l’IOI, la fonction thyroïdienne est normale et l’inflammation diffuse atteint également les insertions tendineuses des muscles extra-oculaires. La distinction se fait par la combinaison des examens sanguins (hormones thyroïdiennes, anticorps anti-récepteur de la TSH) et de l’imagerie.
Le traitement de première intention est la corticothérapie orale. Cependant, si les symptômes comme la douleur ne sont pas sévères, une rémission spontanée peut survenir, donc une observation peut être une option.
Avant de débuter les stéroïdes, il est impératif d’exclure une infection (en particulier une infection fongique de l’apex orbitaire).
Commencer par prednisolone 0,25 à 1,0 mg/kg/jour et réduire progressivement sur 3 à 6 mois jusqu’à l’arrêt1,3). Les rechutes lors de la réduction sont fréquentes. Une réduction trop rapide augmente le risque de rechute, il est donc important de réduire lentement sur une période suffisante.
Un exemple de prescription est donné ci-dessous.
| Médicament | Posologie | Remarques |
|---|---|---|
| Comprimés de prednisone 5 mg | 6 comprimés par jour en 2 prises (4 le matin, 2 à midi, après les repas) | Réduire progressivement selon l’évolution. Objectif d’arrêt en 3 à 6 mois. |
| Comprimés de Caster D 10 mg (alfacalcidol) | 2 comprimés par jour en 2 prises (matin et soir, après les repas) | Utilisé en association pour prévenir l’ostéoporose cortico-induite. |
Les traitements suivants sont essayés dans les cas réfractaires avec rechutes répétées.
La réponse aux stéroïdes est généralement bonne. Un traitement adéquat permet souvent une rémission sans récidive. Cependant, une diminution trop rapide peut entraîner des récidives, d’où la nécessité d’un suivi suffisant. Les formes localisées aux muscles extra-oculaires (myosite orbitaire idiopathique) ont généralement un bon pronostic. Rarement, l’évolution peut devenir chronique et réfractaire.
Cette maladie est une inflammation non spécifique de cause inconnue ; les stéroïdes suppriment l’inflammation mais n’éliminent pas la cause sous-jacente. Par conséquent, l’inflammation a tendance à se réactiver lors de la diminution. Une réduction progressive sur 3 à 6 mois est importante pour prévenir les récidives. Dans les cas réfractaires ou à récidives fréquentes, envisager une radiothérapie ou un changement vers des immunosuppresseurs.
L’étiologie de l’inflammation orbitaire idiopathique est inconnue. Elle est considérée comme une inflammation non spécifique des tissus orbitaires de cause inconnue.
Histologiquement, on observe un infiltrat inflammatoire non spécifique (principalement lymphocytes et plasmocytes). Aucun micro-organisme spécifique ni auto-anticorps n’a été identifié, mais un mécanisme auto-immun est suspecté.
L’inflammation s’étend rarement de manière diffuse dans l’orbite ; elle affecte préférentiellement des sites spécifiques comme la glande lacrymale, les muscles extra-oculaires, la région péribulbaire ou l’apex orbitaire, souvent avec des limites floues. Le mécanisme de cette sélectivité reste largement inconnu.
L’inflammation orbitaire sclérosante idiopathique est un sous-type chronique avec fibrose sévère. L’activation des fibroblastes et le dépôt excessif de collagène en sont les caractéristiques principales, avec une faible réponse aux stéroïdes et un mauvais pronostic.
Historiquement, le groupe de lésions autrefois appelé « pseudotumeur orbitaire » a vu émerger la maladie liée aux IgG4 et le lymphome MALT comme entités distinctes, l’inflammation non spécifique restante étant désormais considérée comme l’IOI au sens strict. L’IOI actuelle désigne la « véritable inflammation non spécifique » après exclusion de ces maladies spécifiques.
La distinction avec l’hyperplasie lymphoïde réactionnelle est également un défi, et depuis que la maladie oculaire liée aux IgG4 a été établie comme une entité distincte, la plupart des lésions lymphoprolifératives ont été reclassées en tant que maladie oculaire liée aux IgG4 (IgG4-ROD) ou lymphome du MALT.
Avec l’établissement de la maladie liée aux IgG4 comme entité indépendante, le concept de l’inflammation orbitaire idiopathique (IOI) a été réduit et affiné. Les progrès des techniques de biologie moléculaire (cytométrie en flux, immunohistochimie, test de réarrangement du gène IgH, etc.) ont permis de mieux différencier et classer les cas auparavant classés comme IOI. À l’avenir, on espère identifier des marqueurs moléculaires qui contribueront à élucider la pathogenèse de l’IOI.
L’inflammation orbitaire idiopathique sclérosante (variante sclérosante) est souvent résistante aux stéroïdes et difficile à traiter. Des preuves s’accumulent concernant l’efficacité des immunosuppresseurs tels que le méthotrexate et le mycophénolate mofétil.
Des biothérapies telles que le rituximab (anticorps anti-CD20) ont été essayées dans des cas réfractaires d’IOI. Dans un essai clinique randomisé de phase 1/2 mené par Suhler et al. (2014), une amélioration à 24 semaines a été observée chez 7 des 10 patients atteints d’inflammation orbitaire résistante aux stéroïdes et à d’autres immunosuppresseurs, avec une réduction réussie de la dose de stéroïdes 6). Cependant, en raison du chevauchement diagnostique avec l’IgG4-ROD, les preuves à grande échelle pour l’IOI seule sont encore en cours d’accumulation. Des études cliniques futures sont nécessaires pour valider l’efficacité.
