La dacryoadénite est un terme générique désignant l’inflammation de la glande lacrymale. La glande lacrymale est une glande exocrine située dans la fosse lacrymale, sur la paroi supérieure de l’orbite, du côté externe. Elle s’ouvre dans le sac conjonctival et sécrète la couche aqueuse des larmes. La glande lacrymale comprend une partie orbitaire (grande) et une partie palpébrale (petite), et l’inflammation des deux est appelée dacryoadénite.
La dacryoadénite est classée en deux grandes catégories : aiguë et chronique. La dacryoadénite aiguë se subdivise en virale et bactérienne. Les virus responsables les plus courants de la forme virale sont le virus des oreillons et le virus d’Epstein-Barr, souvent bilatérale. Dans la forme bactérienne, les staphylocoques et les gonocoques sont les principales causes, souvent unilatérale, résultant d’une infection locale comme un orgelet ou d’un traumatisme 12.
La dacryoadénite chronique comprend les formes associées à des maladies systémiques telles que la leucémie, la maladie de Hodgkin, la tuberculose, la syphilis et la sarcoïdose, ainsi que la dacryoadénite liée aux IgG4, une sous-catégorie de la maladie oculaire liée aux IgG434. La dacryoadénite liée aux IgG4 survient principalement après 60 ans, sans différence significative entre les sexes. Lorsqu’elle s’accompagne d’un gonflement des glandes salivaires (sous-maxillaires et parotides), elle est connue sous le nom de maladie de Mikulicz, considérée comme une sous-catégorie de la maladie liée aux IgG4 3.
La dacryoadénite aiguë augmente pendant les épidémies d’oreillons. Lorsque la couverture vaccinale contre les oreillons diminue, la dacryoadénite ourlienne chez les adultes et les enfants d’âge scolaire peut augmenter. La dacryoadénite associée à la sarcoïdose est relativement fréquente et peut être découverte fortuitement lors d’un premier examen ophtalmologique.
QQuelle est la différence entre la dacryoadénite et la dacryocystite ?
A
La dacryoadénite est une inflammation de la glande lacrymale (située dans la fosse lacrymale de la paroi supéro-externe de l’orbite) qui sécrète les larmes, se manifestant par un gonflement et une sensibilité de la partie externe de la paupière supérieure. La dacryocystite est une inflammation du sac lacrymal (près du canthus interne) dans la voie d’écoulement des larmes, provoquant un gonflement et une douleur sous le canthus interne. Leur localisation anatomique et la zone d’apparition des symptômes étant clairement différentes, on peut les distinguer à l’examen.
Dacryoadénite aiguë : la partie externe de la paupière supérieure gonfle soudainement, avec souvent une douleur intense. Elle s’accompagne de rougeur et de chaleur locale, et parfois d’une sensation d’exophtalmie. En cas d’inflammation sévère, de la fièvre et une fatigue générale peuvent survenir.
Dacryoadénite chronique : le principal symptôme est un gonflement indolore de la paupière. Elle est souvent bilatérale, et les patients consultent en se plaignant que « les deux paupières supérieures sont gonflées ». Dans les cas liés à l’IgG4, un gonflement des joues ou de la région sous-maxillaire (glandes salivaires) peut être ressenti simultanément.
Virale : souvent bilatérale / Bactérienne : souvent unilatérale
Souvent bilatérale
Douleur
Forte (douleur à la palpation de la glande lacrymale)
Aucune en principe
Rougeur et gonflement
Marqués (partie externe de la paupière supérieure)
Légers à modérés
Exophtalmie
Observée en cas d’inflammation sévère
Généralement absente
Palpation d’une masse
Glande lacrymale hypertrophiée à la palpation
Masse de consistance molle à dure
Gonflement des glandes salivaires
Absent
Associé à la maladie liée aux IgG4
Ptose en S (ptosis en forme de S) est un signe caractéristique de la dacryoadénite aiguë. Seule la partie externe (zone lacrymale) de la paupière supérieure est gonflée, tandis que la partie interne est normale, donnant à la paupière supérieure un aspect de courbe en S. Cette forme est due à la position latérale de la glande lacrymale dans la paupière.
Dans la dacryoadénite associée aux IgG4, en plus d’un gonflement bilatéral symétrique des glandes lacrymales, un gonflement indolore des glandes sous-maxillaires et parotides est souvent observé, ce qui constitue un indice diagnostique (maladie de Mikulicz).
Virus des oreillons : le plus fréquent. Survient souvent en même temps qu’une parotidite.
Virus d’Epstein-Barr (mononucléose infectieuse) : accompagné de fièvre, mal de gorge, adénopathies.
Virus varicelle-zona : peut survenir avec une éruption cutanée dans le territoire de la première branche du nerf trijumeau.
Bactérienne (souvent unilatérale)
Staphylocoques : infection locale, orgelet, propagation à partir d’un traumatisme.
Gonocoque : complication oculaire de l’infection gonococcique.
Dacryoadénite chronique
Type associé à une maladie systémique
Leucémie, maladie de Hodgkin (lymphome hodgkinien).
Sarcoïdose (accompagnée d’adénopathies hilaires et d’une élévation de l’ECA).
Tuberculose : infiltration des glandes lacrymales par des mycobactéries
Syphilis : dissémination systémique de Treponema pallidum
Type lié aux IgG4
Infiltration des glandes lacrymales par des plasmocytes IgG4-positifs : hypertrophie symétrique et gonflement des glandes salivaires (maladie de Mikulicz)
QSi la glande lacrymale est enflée, s'agit-il d'une dacryoadénite ?
A
Les causes de l’hypertrophie de la glande lacrymale comprennent, outre la dacryoadénite, les tumeurs de la glande lacrymale (adénome pléomorphe, carcinome adénoïde kystique) et le lymphome malin. En cas de rougeur et de douleur aiguës, une cause inflammatoire est suspectée, mais en cas d’hypertrophie lacrymale chronique et indolore, la différenciation d’avec une tumeur est la priorité absolue. Une confirmation histopathologique par biopsie peut être nécessaire.
L’inspection visuelle de la paupière est fondamentale pour le diagnostic. On vérifie le gonflement et la rougeur de la partie externe de la paupière supérieure (cas aigus) ou un gonflement dur diffus (cas chroniques). La palpation évalue la sensibilité de la glande lacrymale, la dureté et la mobilité de la masse. Dans la dacryoadénite aiguë, la sensibilité est marquée ; dans la dacryoadénite chronique, on palpe une masse élastique ferme à dure.
Dacryoadénite associée aux IgG4 : hypertrophie isolée de la glande lacrymale gauche au CT (sans modification osseuse) et à l'IRM (séquences T1/T2/rehaussée)
Caltabiano C, Rana K, Buckby A, Patel S, Selva D. Imaging features of lacrimal gland disease. Front Ophthalmol. 2025;5:1724513. Figure 7. DOI: 10.3389/fopht.2025.1724513. License: CC BY 4.0.
Hypertrophie isolée de la glande lacrymale gauche chez un patient atteint de dacryoadénite associée aux IgG4 : le CT (A et B) ne montre pas d’érosion osseuse ; les séquences IRM montrent une hypertrophie bien délimitée de la glande lacrymale, un rehaussement léger et une restriction de la diffusion. Correspond aux observations CT et IRM (hypertrophie diffuse, présence ou absence de destruction osseuse, profil de rehaussement) traitées dans la section « Diagnostic et méthodes d’examen ».
La tomodensitométrie (CT) est l’examen principal pour évaluer l’hypertrophie et la morphologie de la glande lacrymale. Elle permet de différencier une hypertrophie diffuse d’une hypertrophie nodulaire et de vérifier la présence ou l’absence de destruction osseuse. En cas de destruction osseuse, un carcinome adénoïde kystique est fortement suspecté. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) offre une meilleure résolution des tissus mous que le CT et permet d’évaluer les modifications du signal de la glande lacrymale sur les séquences pondérées T2. La dacryoadénite associée aux IgG4 présente souvent un signal T2 faible et homogène.
Dans la dacryoadénite chronique, une biopsie peut être nécessaire pour différencier une tumeur maligne. La biopsie permet de confirmer histopathologiquement la densité d’infiltration des plasmocytes IgG4-positifs (cellules IgG4-positives ≥50/HPF, rapport IgG4+/IgG+ ≥40%) et la présence ou non d’un lymphome malin ou d’un carcinome adénoïde kystique. Les critères diagnostiques de la dacryoadénite et sialadénite associées aux IgG4 révisés en 2023 ont ajusté les seuils à un rapport IgG4+/IgG+ ≥0,4 et des cellules IgG4-positives >10/HPF, et la biopsie des glandes salivaires accessoires est également autorisée5.
Adénopathie hilaire bilatérale (radiographie thoracique) · Augmentation de l’ECA
Attention à ne pas manquer une tumeur maligne
Même en cas de symptômes de dacryoadénite chronique, il faut toujours exclure une tumeur de la glande lacrymale. En cas de masse indolore, unique, dure, de destruction osseuse, de croissance rapide ou de non-réponse aux antibiotiques et aux stéroïdes, une biopsie précoce est indiquée. En cas de lymphome malin ou de carcinome adénoïde kystique, une référence rapide au service de traitement après confirmation du type histologique est nécessaire.
La dose initiale recommandée de prednisolone est de 0,6 mg/kg/jour (généralement 30 mg/jour). Après 2 à 4 semaines, évaluer l’efficacité ; si la tuméfaction diminue, réduire progressivement de 10% toutes les 2 semaines. Une fois la dose d’entretien atteinte (5-10 mg/jour), un traitement prolongé est souvent nécessaire, et des consultations régulières sont essentielles pour surveiller les rechutes lors de la réduction. En cas d’administration prolongée de stéroïdes, surveiller l’apparition ou l’aggravation du diabète, de l’ostéoporose, de l’ulcère gastroduodénal, de la cataracte et du glaucome, et effectuer un suivi régulier.
Dans les cas de résistance ou de dépendance aux stéroïdes, l’ajout d’immunosuppresseurs (comme l’azathioprine) peut être envisagé. L’induction et le maintien de la rémission par un anticorps anti-CD20 (rituximab) ont été rapportés, mais il est nécessaire de vérifier la couverture par l’assurance maladie.
QLa dacryoadénite liée aux IgG4 est-elle guérissable ?
A
La corticothérapie permet souvent d’obtenir une bonne réponse, comme la réduction de la tuméfaction, mais les rechutes sont fréquentes lors de la réduction. Une surveillance à long terme et une réduction prudente sont nécessaires. En cas de résistance aux stéroïdes, l’ajout d’immunosuppresseurs peut être envisagé. Une guérison complète (rémission) est possible dans certains cas, mais un traitement d’entretien prolongé est souvent nécessaire.
La dacryoadénite aiguë virale (oreillons, virus EB) guérit spontanément en 2 à 4 semaines dans la plupart des cas. Cependant, en cas de forme bactérienne, un traitement antibiotique est nécessaire, et en cas d’abcès, un drainage chirurgical peut être envisagé. La décision d’attendre une guérison spontanée repose sur le jugement clinique pour distinguer l’origine virale ou bactérienne.
Les agents pathogènes tels que le virus des oreillons et le virus d’Epstein-Barr infiltrent le parenchyme lacrymal par voie hématogène ou locale. L’infection directe des cellules épithéliales lacrymales et la migration des neutrophiles et des lymphocytes induites par les cytokines inflammatoires provoquent un œdème interstitiel. L’augmentation de volume du tissu glandulaire due à l’œdème entraîne un gonflement de la partie externe de la paupière supérieure (ptosis en forme de S). Dans les cas de guérison spontanée, l’inflammation s’apaise en 2 à 4 semaines et la structure glandulaire se rétablit.
Dans la dacryoadénite bactérienne, les bactéries se propagent à partir de foyers infectieux voisins tels que l’orgelet, un traumatisme ou une sinusite, provoquant une inflammation purulente aiguë. Dans les cas graves, un abcès se forme et nécessite une incision et un drainage.
Une infiltration persistante de lymphocytes et de plasmocytes se produit dans le parenchyme glandulaire, conduisant à une fibrose et une sclérose du tissu glandulaire. Elle présente des aspects de pseudotumeur inflammatoire, ce qui peut rendre la différenciation avec une tumeur difficile.
La maladie associée aux IgG4 (IgG4-related disease) est un concept de maladie systémique dans laquelle les plasmocytes positifs aux IgG4 et les lymphocytes T régulateurs infiltrent divers organes, provoquant fibrose et sclérose. Dans la glande lacrymale, les mécanismes suivants progressent :
Infiltration dense de plasmocytes positifs aux IgG4 dans le tissu lacrymal (≥50 cellules/champ à fort grossissement)
Formation de fibrose storiforme (fibrose en tourbillon) dans le parenchyme glandulaire
Phlébite oblitérante (infiltration de cellules inflammatoires autour des veines et oblitération de la lumière) est une caractéristique histologique
Progression de l’augmentation de volume du parenchyme glandulaire → fibrose → sclérose, entraînant un dysfonctionnement glandulaire (diminution de la sécrétion lacrymale, sécheresse oculaire)
La maladie de Mikulicz est une affection dans laquelle les glandes lacrymales et les grandes glandes salivaires (sous-maxillaires et parotides) sont simultanément atteintes, et est considérée comme un sous-type de la maladie associée aux IgG43
Dans la sarcoïdose, des granulomes épithélioïdes non caséeux se forment dans le tissu lacrymal. Les lymphocytes T et les macrophages activés (cellules épithélioïdes) s’agrègent pour former des granulomes contenant des cellules géantes multinucléées. La sarcoïdose lacrymale commence souvent de manière unilatérale et devient ensuite bilatérale4.
Les critères diagnostiques de la maladie associée aux IgG4 sont en cours de standardisation internationale. En plus des critères de classification internationaux de la maladie associée aux IgG4 (système de score ACR/EULAR) publiés en 2019, les critères diagnostiques révisés en 2023 pour la dacryoadénite et la sialadénite associées aux IgG4 incluent désormais les lésions asymétriques et les cas impliquant deux glandes ou moins, élargissant ainsi le champ du diagnostic 5.
L’efficacité du rituximab (anticorps anti-CD20) dans la dacryoadénite associée aux IgG4 résistante ou dépendante aux stéroïdes a été rapportée dans plusieurs études de cas et séries de cas, et elle est considérée comme une option prometteuse pour l’avenir 3.
La prise en charge du dysfonctionnement de la sécrétion lacrymale (sécheresse oculaire) après une dacryoadénite constitue un défi clinique. Lorsque la fibrose du parenchyme glandulaire a progressé, la sécrétion lacrymale peut ne pas se rétablir malgré l’amélioration du gonflement par les stéroïdes, nécessitant un traitement de substitution lacrymale à long terme.
En tant que méthodes de diagnostic peu invasives ne nécessitant pas de biopsie, des recherches sur les biomarqueurs IRM (valeur ADC, schéma de rehaussement dynamique) et les biomarqueurs sériques sont en cours. À l’avenir, il pourrait être possible de différencier la maladie associée aux IgG4 des tumeurs sans diagnostic tissulaire.
Wai KM, Wolkow N, Yoon MK. Infectious Dacryoadenitis: A Comprehensive Review. Int Ophthalmol Clin. 2022;62(2):71-86. doi:10.1097/IIO.0000000000000412. PMID: 35325911. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35325911/↩
Maehara T, Pillai S, Stone JH, Nakamura S. Clinical features and mechanistic insights regarding IgG4-related dacryoadenitis and sialoadenitis: a review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2019;48(7):908-916. doi:10.1016/j.ijom.2019.01.006. PMID: 30686634. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30686634/↩↩2↩3↩4
Yanardag H, Pamuk ON. Lacrimal gland involvement in sarcoidosis. The clinical features of 9 patients. Swiss Med Wkly. 2003;133(27-28):388-391. doi:10.4414/smw.2003.10125. PMID: 12947527. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12947527/↩↩2
Kanda M, Nagahata K, Moriyama M, et al. The 2023 revised diagnostic criteria for IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis. Mod Rheumatol. 2025;35(3):542-547. doi:10.1093/mr/roae096. PMID: 39441008. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39441008/↩↩2
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