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Okuloplastik

Dakryoadenitis (Tränendrüsenentzündung)

Die Dakryoadenitis ist der Oberbegriff für eine Entzündung der Tränendrüse. Die Tränendrüse ist eine exokrine Drüse, die in der Fossa lacrimalis an der oberen Wand der Orbita lateral liegt und in den Bindehautsack mündet, um die wässrige Schicht des Tränenfilms zu sezernieren. Die Tränendrüse besteht aus einem orbitalen (großen) und einem palpebralen (kleinen) Teil; die Entzündung beider wird als Dakryoadenitis bezeichnet.

Die Dakryoadenitis wird grob in akute und chronische Formen eingeteilt. Die akute Dakryoadenitis wird weiter in viral und bakteriell unterteilt. Bei der viralen Form sind Mumpsvirus und Epstein-Barr-Virus die häufigsten Erreger, meist beidseitig. Bei der bakteriellen Form sind Staphylokokken und Gonokokken die Haupterreger, und eine Ausbreitung von lokalen Infektionen wie einem Gerstenkorn oder Trauma ist meist einseitig 12.

Die chronische Dakryoadenitis umfasst Formen, die mit systemischen Erkrankungen wie Leukämie, Morbus Hodgkin, Tuberkulose, Syphilis und Sarkoidose einhergehen, sowie die IgG4-assoziierte Dakryoadenitis als Subtyp der IgG4-assoziierten Augenerkrankung 34. Die IgG4-assoziierte Dakryoadenitis tritt bevorzugt nach dem 60. Lebensjahr auf, mit nahezu gleicher Geschlechterverteilung. Bei begleitender Schwellung der Speicheldrüsen (Submandibular- und Parotisdrüsen) spricht man von der Mikulicz-Krankheit, die als Subtyp der IgG4-assoziierten Erkrankung gilt 3.

Die akute Dakryoadenitis nimmt während Mumpsepidemien zu. Bei sinkender Mumpsimpfrate kann die Mumps-Dakryoadenitis bei Erwachsenen und Schulkindern zunehmen. Die mit Sarkoidose assoziierte Dakryoadenitis ist relativ häufig und wird manchmal zufällig bei der ersten augenärztlichen Untersuchung entdeckt.

Q Was ist der Unterschied zwischen Dakryoadenitis und Dakryozystitis?
A

Die Dakryoadenitis ist eine Entzündung der Tränendrüse (in der Fossa lacrimalis der oberen äußeren Orbitawand gelegen), die Tränenflüssigkeit produziert, und äußert sich als Schwellung und Druckschmerz des äußeren Oberlids. Die Dakryozystitis ist eine Entzündung des Tränensacks (in der Nähe des inneren Augenwinkels) im Tränenabflussweg und verursacht Schwellung und Schmerzen unterhalb des inneren Augenwinkels. Da sich die anatomische Lage und die Stelle der Symptome deutlich unterscheiden, können sie bei der Untersuchung unterschieden werden.

Akute Dakryoadenitis: Der äußere Teil des Oberlids schwillt plötzlich an, oft mit starken Schmerzen. Es treten Rötung und Überwärmung auf, und manchmal wird ein Gefühl des Hervortretens des Augapfels empfunden. Bei schwerer Entzündung können Fieber und allgemeines Unwohlsein auftreten.

Chronische Dakryoadenitis: Das Hauptsymptom ist eine schmerzlose Schwellung des Lids. Sie ist oft beidseitig, und die Patienten kommen mit der Beschwerde, dass „beide Oberlider geschwollen sind“. Bei IgG4-assoziierten Fällen kann gleichzeitig eine Schwellung der Wangen oder des Unterkiefers (Speicheldrüsenbereich) auftreten.

UntersuchungselementAkute DakryoadenitisChronische Dakryoadenitis
BeginnAkut (innerhalb weniger Tage)Schleichend (einige Wochen bis Monate)
Betroffene SeiteViral: oft beidseitig / Bakteriell: oft einseitigOft beidseitig
SchmerzStark (Druckschmerz der Tränendrüse)Grundsätzlich keiner
Rötung und SchwellungAusgeprägt (äußerer Teil des Oberlids)Leicht bis mittelschwer
ExophthalmusBei starker Entzündung vorhandenNormalerweise nicht
Tastbarer TumorBei Palpation vergrößerte TränendrüseElastisch weicher bis harter Tumor
SpeicheldrüsenschwellungKeineBei IgG4-assoziierter Erkrankung begleitend

S-förmige Ptosis (S-shaped ptosis) ist ein charakteristischer Befund der akuten Dakryoadenitis. Nur der äußere Teil (Tränendrüsenbereich) des Oberlids ist geschwollen, während der innere Teil normal ist, sodass der Oberlidrand eine S-förmige Kurve beschreibt. Diese Form ist auf die seitliche Lage der Tränendrüse im Lid zurückzuführen.

Bei der IgG4-assoziierten Dakryoadenitis ist neben einer beidseitigen symmetrischen Tränendrüsenschwellung häufig eine schmerzlose Schwellung der Unterkiefer- und Ohrspeicheldrüsen zu finden, was ein diagnostischer Hinweis ist (Mikulicz-Krankheit).

Akute Dakryoadenitis

Viral (häufig beidseitig)

Mumpsvirus: am häufigsten. Tritt oft gleichzeitig mit einer Parotitis auf.

Epstein-Barr-Virus (infektiöse Mononukleose): begleitet von Fieber, Halsschmerzen, Lymphknotenschwellung.

Varizella-Zoster-Virus: kann mit einem Hautausschlag im Bereich des ersten Trigeminusasts auftreten.

Bakteriell (häufig einseitig)

Staphylokokken: lokale Infektion, Gerstenkorn, Ausbreitung von einem Trauma.

Gonokokken: Augenkomplikation einer Gonokokkeninfektion.

Chronische Dakryoadenitis

Typ mit systemischer Erkrankung

Leukämie, Morbus Hodgkin (Hodgkin-Lymphom).

Sarkoidose (begleitet von hilären Lymphknotenschwellung und ACE-Erhöhung).

Tuberkulose: Infiltration der Tränendrüse durch Mykobakterien

Syphilis: systemische Aussaat von Treponema pallidum

IgG4-assoziierter Typ

Infiltration der Tränendrüse durch IgG4-positive Plasmazellen: symmetrische Schwellung und Speicheldrüsenschwellung (Mikulicz-Krankheit)

Häufiger nach dem 60. Lebensjahr

Risiken einer viralen Dakryoadenitis

  • Nicht geimpft gegen Mumps oder unzureichende Immunität
  • Keine vorherige Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (Risiko einer infektiösen Mononukleose)

Risiken einer IgG4-assoziierten Dakryoadenitis

  • Begleitung anderer IgG4-assoziierter Erkrankungen (Autoimmunpankreatitis, sklerosierende Cholangitis usw.)
  • Häufige Begleitung allergischer Erkrankungen (Asthma bronchiale, allergische Rhinitis usw.)

Risiken einer bakteriellen Dakryoadenitis

  • Vorhandensein einer lokalen Infektion (Gerstenkorn, Blepharitis)
  • Periokuläres Trauma
  • Immunschwächezustand
Q Bedeutet eine geschwollene Tränendrüse eine Dakryoadenitis?
A

Ursachen einer Tränendrüsenschwellung sind neben der Dakryoadenitis auch Tränendrüsentumoren (pleomorphes Adenom, adenoidzystisches Karzinom) und maligne Lymphome. Bei akuter Rötung und Schmerzen ist eine entzündliche Ursache wahrscheinlich, aber bei chronischer, schmerzloser Tränendrüsenschwellung hat die Abgrenzung zu Tumoren höchste Priorität. Eine histopathologische Bestätigung durch Biopsie kann erforderlich sein.

Die Inspektion des Augenlids ist die Grundlage der Diagnose. Bestätigt werden Schwellung und Rötung des äußeren oberen Augenlids (akute Fälle) oder eine diffuse harte Schwellung (chronische Fälle). Die Palpation beurteilt Druckempfindlichkeit der Tränendrüse, Härte und Beweglichkeit der Raumforderung. Bei akuter Dakryoadenitis ist die Druckempfindlichkeit ausgeprägt, bei chronischer Dakryoadenitis tastet man eine elastisch weiche bis harte Raumforderung.

IgG4-assoziierte Dakryoadenitis: isolierte Vergrößerung der linken Tränendrüse im CT (keine Knochenveränderungen) und MRT (T1/T2/Kontrastmittel)
IgG4-assoziierte Dakryoadenitis: isolierte Vergrößerung der linken Tränendrüse im CT (keine Knochenveränderungen) und MRT (T1/T2/Kontrastmittel)
Caltabiano C, Rana K, Buckby A, Patel S, Selva D. Imaging features of lacrimal gland disease. Front Ophthalmol. 2025;5:1724513. Figure 7. DOI: 10.3389/fopht.2025.1724513. License: CC BY 4.0.
Isolierte Vergrößerung der linken Tränendrüse bei einem Patienten mit IgG4-assoziierter Dakryoadenitis: CT (A und B) zeigt keine Knochenerosion; MRT-Sequenzen zeigen eine gut abgrenzbare Vergrößerung der Tränendrüse mit leichter Kontrastmittelaufnahme und Diffusionsrestriktion. Entspricht den CT- und MRT-Befunden (diffuse Vergrößerung, Vorhandensein oder Fehlen von Knochenzerstörung, Kontrastmittelverhalten), die im Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“ behandelt werden.

Die CT-Untersuchung ist die wichtigste Methode zur Beurteilung der Tränendrüsengröße und -form. Sie unterscheidet zwischen diffuser und knotiger Vergrößerung und prüft auf Knochenzerstörung. Bei Knochenzerstörung wird ein adenoidzystisches Karzinom stark vermutet. Die MRT bietet eine höhere Weichteilauflösung als das CT und kann Signalveränderungen der Tränendrüse in T2-gewichteten Aufnahmen beurteilen. Die IgG4-assoziierte Dakryoadenitis zeigt häufig ein homogenes T2-Signalverhalten.

UntersuchungsparameterAbweichung vom ReferenzwertVerdacht auf Erkrankung
Serum-IgG4≥ 135 mg/dLIgG4-assoziierte Augenerkrankung (Tränendrüsenentzündung)
ACE (Angiotensin-konvertierendes Enzym)ErhöhtSarkoidose
Blutbild (peripherer Blutausstrich)Blasten / atypische LymphozytenLeukämie / malignes Lymphom
Syphilis-Serologie (RPR, TPHA)PositivSyphilitische Tränendrüsenentzündung
QuantiFERON / T-SPOTPositivTuberkulöse Tränendrüsenentzündung
LDH·sIL-2RErhöhtMalignes Lymphom

Bei chronischer Dakryoadenitis kann eine Biopsie zur Abgrenzung von malignen Tumoren erforderlich sein. Die Biopsie dient der histopathologischen Bestätigung der Infiltrationsdichte IgG4-positiver Plasmazellen (IgG4-positive Zellen ≥50/HPF, IgG4+/IgG+-Plasmazellverhältnis ≥40%) sowie des Vorliegens eines malignen Lymphoms oder adenoidzystischen Karzinoms. Die 2023 überarbeiteten Diagnosekriterien für IgG4-assoziierte Dakryoadenitis und Sialadenitis haben die Schwellenwerte auf ein IgG4+/IgG+-Verhältnis von ≥0,4 und IgG4-positive Zellen >10/HPF angepasst und die Verwendung von Lippenbiopsien erlaubt5.

DifferenzialerkrankungDifferenzialpunkt
Tränendrüsentumor (pleomorphes Adenom)Schmerzlos, einseitig, harte Masse, Knochenremodellierung (CT)
Adenoidzystisches KarzinomSchmerzhaft, Knochenzerstörung, schnelles Wachstum, infiltrativ in CT/MRT
Malignes LymphomSchmerzlos, homogenes Signal im MRT, Infiltration der äußeren Augenmuskeln, erhöhtes sIL-2R
Orbitale CellulitisAkuter Beginn, assoziiert mit Sinusitis, panorbitale Entzündungszeichen
SarkoidoseBilaterale hiläre Lymphadenopathie (Röntgen-Thorax) · ACE-Erhöhung

Achtung: Übersehen eines malignen Tumors vermeiden

Auch bei Symptomen einer chronischen Dakryoadenitis muss immer ein Tränendrüsentumor ausgeschlossen werden. Bei schmerzloser, einzelner, harter Raumforderung, Knochenzerstörung, schnellem Wachstum oder fehlendem Ansprechen auf Antibiotika und Steroide sollte frühzeitig eine Biopsie durchgeführt werden. Bei malignem Lymphom oder adenoidzystischem Karzinom ist nach histologischer Bestätigung eine schnelle Überweisung an die Behandlungseinheit erforderlich.

Behandlung der akuten Dakryoadenitis

Viral (Mumps, EBV)

Symptomatische Behandlung ist die Grundlage. Die meisten heilen innerhalb von 2–4 Wochen spontan ab.

Kälteanwendung (Kühlen), Schmerzmittel (Paracetamol 400–500 mg 3-mal täglich)

Bakteriell (Staphylokokken, Gonokokken etc.)

Systemische Antibiotikagabe ist die Grundlage.

Cephalexin (Keflex®) 250–500 mg 4-mal täglich oral (7–14 Tage)

Schwere Fälle: intravenöse Gabe von Ceftriaxon etc.

Bei Abszessbildung: Inzision und Drainage erwägen.

Behandlung der chronischen Dakryoadenitis

IgG4-assoziierte Dakryoadenitis

Prednisolon (Predonin®) 30 mg/Tag (0,6 mg/kg/Tag) zu Beginn

Alle 2 Wochen um 10 % reduzieren. Bei Rezidiv die Reduktion pausieren und die aktuelle Dosis beibehalten

Mit systemischer Erkrankung assoziierte Form

Sarkoidose: systemische Steroidtherapie (in Zusammenarbeit mit einem Pneumologen)

Tuberkulose: Antituberkulotika (Isoniazid, Rifampicin, Pyrazinamid usw.)

Syphilis: Penicillin-Antibiotika (in Zusammenarbeit mit einem Dermatologen und Infektiologen)

Verdacht auf bösartigen Tumor

Biopsie → pathologische Bestätigung → sofortige Überweisung an Hämatologie/Onkologie

MedikamentDosierungIndikation
Paracetamol (Calonal®) 400–500 mg3-mal täglich oralAkute virale Dakryoadenitis (symptomatische Behandlung)
Cephalexin (Keflex®) 250-500 mg4-mal täglich oral (7-14 Tage)Akute bakterielle Dakryoadenitis
Prednisolon (Predonin®) 30 mg/Tag (0,6 mg/kg/Tag)Alle 2 Wochen um 10% reduzierenIgG4-assoziierte Dakryoadenitis

Steroidtherapie der IgG4-assoziierten Dakryoadenitis

Abschnitt betitelt „Steroidtherapie der IgG4-assoziierten Dakryoadenitis“

Die empfohlene Anfangsdosis von Prednisolon beträgt 0,6 mg/kg/Tag (üblicherweise 30 mg/Tag). Nach 2-4 Wochen wird die Wirkung überprüft; bei Rückgang der Schwellung wird die Dosis alle 2 Wochen um 10% reduziert. Nach Erreichen der Erhaltungsdosis (5-10 mg/Tag) ist oft eine langfristige Fortsetzung erforderlich, und regelmäßige Kontrollen sind unerlässlich, um auf Rezidive während der Reduktion vorbereitet zu sein. Bei Langzeitanwendung von Steroiden ist auf das Auftreten oder die Verschlechterung von Diabetes, Osteoporose, peptischen Ulzera, Katarakt und Glaukom zu achten, und es sollte eine regelmäßige Überwachung erfolgen.

Bei steroidresistenten oder -abhängigen Fällen wird die Zugabe von Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin) in Betracht gezogen. Es gibt Berichte über Remissionsinduktion und -erhaltung mit Anti-CD20-Antikörpern (Rituximab), jedoch ist die Überprüfung der Kostenübernahme durch die Krankenkasse erforderlich.

Q Ist die IgG4-assoziierte Dakryoadenitis heilbar?
A

Die Steroidtherapie führt oft zu einer guten Reaktion wie Rückgang der Schwellung, aber Rezidive treten während der Dosisreduktion häufig auf. Eine langfristige Nachbeobachtung und vorsichtige Dosisreduktion sind erforderlich. Bei Steroidresistenz wird die Zugabe von Immunsuppressiva in Betracht gezogen. In einigen Fällen kann eine vollständige Heilung (Remission) erreicht werden, aber eine Erhaltungstherapie ist oft über einen langen Zeitraum erforderlich.

Q Heilt eine akute Dakryoadenitis von selbst?
A

Die virale (Mumps, EB-Virus) akute Dakryoadenitis heilt in den meisten Fällen innerhalb von 2-4 Wochen spontan aus. Bei bakteriellen Fällen ist jedoch eine Antibiotikatherapie erforderlich, und bei Abszessbildung wird eine Inzision und Drainage in Betracht gezogen. Ob eine spontane Heilung abgewartet werden kann, wird klinisch durch die Unterscheidung zwischen viraler und bakterieller Genese entschieden.

Erreger wie Mumpsvirus und Epstein-Barr-Virus infiltrieren das Tränendrüsenparenchym auf hämatogenem oder lokalem Weg. Es kommt zu einer direkten Infektion der Tränendrüsenepithelzellen und zur Migration von Neutrophilen und Lymphozyten durch entzündliche Zytokine, was zu einem interstitiellen Ödem führt. Die durch das Ödem verursachte Vergrößerung des Drüsengewebes führt zu einer Vorwölbung des äußeren Oberlids (S-förmige Ptosis). In Fällen spontaner Heilung klingt die Entzündung innerhalb von 2–4 Wochen ab und die Drüsenstruktur erholt sich.

Bei der bakteriellen Dakryoadenitis breiten sich Bakterien von benachbarten Infektionsherden wie Gerstenkorn, Trauma oder Sinusitis aus und verursachen eine akute eitrige Entzündung. In schweren Fällen bildet sich ein Abszess, der eine Inzision und Drainage erfordert.

Eine anhaltende Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen findet im Drüsenparenchym statt, was zu einer Fibrose und Sklerose des Drüsengewebes führt. Es hat Aspekte eines entzündlichen Pseudotumors, was die Abgrenzung zu einem Tumor erschweren kann.

Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-related disease) ist ein Konzept einer systemischen Erkrankung, bei der IgG4-positive Plasmazellen und regulatorische T-Zellen in verschiedene Organe infiltrieren und Fibrose und Sklerose verursachen. In der Tränendrüse schreitet die folgende Pathologie fort:

  • Dichte Infiltration von IgG4-positiven Plasmazellen im Tränendrüsengewebe (≥50 Zellen/HPF)
  • Bildung einer storiformen Fibrose (wirbelförmige Faserproliferation) im Drüsenparenchym
  • Obliterative Phlebitis (entzündliche Zellinfiltration um Venen und Lumenobliteration) ist ein histologisches Merkmal
  • Progression von Drüsenparenchymvergrößerung → Fibrose → Sklerose, was zu Drüsenfunktionsstörungen (verminderte Tränensekretion, trockenes Auge) führt
  • Der Mikulicz-Krankheit ist ein Zustand, bei dem die Tränendrüsen und die großen Speicheldrüsen (Submandibular- und Parotisdrüsen) gleichzeitig betroffen sind, und wird als Subtyp der IgG4-assoziierten Erkrankung angesehen3

Bei der Sarkoidose bilden sich nicht-verkäsende epitheloidzellige Granulome im Tränendrüsengewebe. T-Zellen und aktivierte Makrophagen (Epitheloidzellen) aggregieren und bilden Granulome, die mehrkernige Riesenzellen enthalten. Die Sarkoidose der Tränendrüse beginnt oft einseitig und wird später beidseitig4.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven

Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven“

Die Diagnosekriterien für IgG4-bedingte Erkrankungen werden international standardisiert. Neben den 2019 veröffentlichten internationalen Klassifikationskriterien für IgG4-bedingte Erkrankungen (ACR/EULAR-Scoring-System) wurden in den 2023 überarbeiteten Diagnosekriterien für IgG4-bedingte Tränendrüsenentzündung und Speicheldrüsenentzündung auch asymmetrische Läsionen und Fälle mit zwei oder weniger Drüsen aufgenommen, wodurch die diagnostische Breite erweitert wurde 5.

Die Wirksamkeit von Rituximab (Anti-CD20-Antikörper) bei steroidresistenter oder steroidabhängiger IgG4-bedingter Tränendrüsenentzündung wurde in mehreren Fallberichten und Fallserien beschrieben und gilt als vielversprechende Option für die Zukunft 3.

Die Behandlung der Tränensekretionsstörung (trockenes Auge) nach einer Tränendrüsenentzündung stellt eine klinische Herausforderung dar. Wenn die Fibrose des Drüsenparenchyms fortgeschritten ist, kann die Tränensekretion trotz Besserung der Schwellung durch Steroide nicht wiederhergestellt werden, sodass eine langfristige Tränenersatztherapie erforderlich ist.

Als minimalinvasive Diagnosemethoden ohne Biopsie werden MRT-Biomarker (ADC-Wert, dynamisches Kontrastmittelverhalten) und Serum-Biomarker erforscht. Zukünftig könnte eine Unterscheidung zwischen IgG4-bedingten Erkrankungen und Tumoren ohne Gewebediagnose möglich sein.

  1. Zeppieri M, Patel R, Patel BC. Dacryoadenitis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Apr 6. PMID: 30571005. Bookshelf ID: NBK535384. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK535384/

  2. Wai KM, Wolkow N, Yoon MK. Infectious Dacryoadenitis: A Comprehensive Review. Int Ophthalmol Clin. 2022;62(2):71-86. doi:10.1097/IIO.0000000000000412. PMID: 35325911. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35325911/

  3. Maehara T, Pillai S, Stone JH, Nakamura S. Clinical features and mechanistic insights regarding IgG4-related dacryoadenitis and sialoadenitis: a review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2019;48(7):908-916. doi:10.1016/j.ijom.2019.01.006. PMID: 30686634. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30686634/ 2 3 4

  4. Yanardag H, Pamuk ON. Lacrimal gland involvement in sarcoidosis. The clinical features of 9 patients. Swiss Med Wkly. 2003;133(27-28):388-391. doi:10.4414/smw.2003.10125. PMID: 12947527. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12947527/ 2

  5. Kanda M, Nagahata K, Moriyama M, et al. The 2023 revised diagnostic criteria for IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis. Mod Rheumatol. 2025;35(3):542-547. doi:10.1093/mr/roae096. PMID: 39441008. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39441008/ 2

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