La dacrioadenitis es un término general para la inflamación de la glándula lagrimal. La glándula lagrimal es una glándula exocrina ubicada en la fosa lagrimal en el lado lateral de la pared superior de la órbita, que secreta la capa acuosa de las lágrimas en el saco conjuntival. Consta de un lóbulo orbitario (parte más grande) y un lóbulo palpebral (parte más pequeña), y la inflamación de ambos se denomina colectivamente dacrioadenitis.
La dacrioadenitis se clasifica ampliamente en dos categorías: dacrioadenitis aguda y dacrioadenitis crónica. La dacrioadenitis aguda se subdivide en viral y bacteriana. En los casos virales, el virus de las paperas y el virus de Epstein-Barr son agentes causales típicos, a menudo de presentación bilateral. En los casos bacterianos, los estafilococos y gonococos son las principales bacterias causantes, y los casos resultantes de infecciones locales como el orzuelo o traumatismos suelen ser unilaterales 12.
La dacrioadenitis crónica incluye tipos asociados con enfermedades sistémicas como leucemia, enfermedad de Hodgkin, tuberculosis, sífilis y sarcoidosis, así como la dacrioadenitis relacionada con IgG4 que ocurre como un subtipo de enfermedad ocular relacionada con IgG434. La dacrioadenitis relacionada con IgG4 ocurre comúnmente después de los 60 años sin diferencia significativa de género. Cuando se acompaña de hinchazón de las glándulas salivales (submandibulares y parótidas), se conoce como enfermedad de Mikulicz y se considera un subtipo de enfermedad relacionada con IgG4 3.
La dacrioadenitis aguda aumenta durante las epidemias de paperas. En períodos de baja tasa de vacunación contra las paperas, la dacrioadenitis por paperas puede aumentar en adultos y escolares. La dacrioadenitis asociada con sarcoidosis es relativamente común y puede descubrirse incidentalmente durante un examen oftalmológico inicial.
Q¿Cuál es la diferencia entre dacrioadenitis y dacriocistitis?
A
La dacrioadenitis es la inflamación de la glándula lagrimal (ubicada en la fosa lagrimal en la parte lateral de la pared superior de la órbita) que secreta lágrimas, manifestándose como hinchazón y sensibilidad en el párpado superior lateral. La dacriocistitis es la inflamación del saco lagrimal (cerca del canto interno) en la vía de drenaje de las lágrimas, causando hinchazón y dolor debajo del canto interno. Debido a que la ubicación anatómica y el sitio de aparición de los síntomas son claramente diferentes, se pueden distinguir mediante el examen.
Dacrioadenitis aguda a menudo se presenta con hinchazón repentina del párpado superior lateral y dolor intenso. Puede acompañarse de enrojecimiento, calor y sensación de protrusión ocular. La inflamación severa puede asociarse con fiebre y malestar general.
Dacrioadenitis crónica se presenta principalmente con hinchazón indolora del párpado. A menudo es bilateral, y los pacientes pueden quejarse de que “ambos párpados superiores están hinchados”. En casos relacionados con IgG4, también puede notarse hinchazón de las mejillas o la zona submandibular (sitios de glándulas salivales).
Viral: a menudo bilateral / Bacteriana: a menudo unilateral
A menudo bilateral
Dolor
Intenso (dolor a la palpación de la glándula lagrimal)
Ninguno en principio
Enrojecimiento e hinchazón
Notable (parte lateral del párpado superior)
Leve a moderado
Proptosis
Presente durante inflamación severa
Generalmente ausente
Masa palpable
Glándula lagrimal agrandada a la palpación
Masa de consistencia elástica blanda a dura
Hinchazón de glándulas salivales
Ausente
Complicado en enfermedad relacionada con IgG4
Ptosis en forma de S (S-shaped ptosis) es un hallazgo característico de la dacrioadenitis aguda. Solo la parte lateral del párpado superior (área de la glándula lagrimal) está inflamada, mientras que la parte medial es normal, por lo que el borde del párpado superior parece dibujar una curva en forma de S. Esta forma se debe a que la glándula lagrimal se encuentra en la parte lateral del párpado.
En la dacrioadenitis relacionada con IgG4, además del agrandamiento bilateral simétrico de la glándula lagrimal, a menudo se observa hinchazón indolora de las glándulas submandibular y parótida, lo que constituye una pista diagnóstica (enfermedad de Mikulicz).
Virus de las paperas: el más frecuente. A menudo ocurre simultáneamente con parotiditis.
Virus de Epstein-Barr (mononucleosis infecciosa): acompañado de fiebre, dolor de garganta y linfadenopatía.
Virus del herpes zóster: puede asociarse con erupción en el área de la primera división del nervio trigémino.
Bacteriana (a menudo unilateral)
Estafilococo: propagación desde infección local, orzuelo o traumatismo.
Gonococo: complicación ocular de la infección gonocócica.
Dacrioadenitis crónica
Tipo asociado a enfermedad sistémica
Leucemia, enfermedad de Hodgkin (linfoma de Hodgkin)
Sarcoidosis (acompañada de linfadenopatía hiliar y elevación de ECA)
Tuberculosis: infiltración de la glándula lagrimal por micobacterias
Sífilis: diseminación sistémica de Treponema pallidum
Tipo relacionado con IgG4
Infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4 en la glándula lagrimal: agrandamiento simétrico e hinchazón de las glándulas salivales (enfermedad de Mikulicz)
QSi la glándula lagrimal está inflamada, ¿es dacrioadenitis?
A
Las causas del agrandamiento de la glándula lagrimal incluyen dacrioadenitis, tumores de la glándula lagrimal (adenoma pleomórfico, carcinoma adenoide quístico) y linfoma maligno. Si se acompaña de enrojecimiento y dolor agudos, se sospecha inflamación, pero en el agrandamiento crónico e indoloro, la prioridad es diferenciarlo de un tumor. Puede ser necesaria una confirmación histopatológica mediante biopsia.
La inspección visual del párpado es la base del diagnóstico. Se confirma la hinchazón y el enrojecimiento del párpado superior externo (casos agudos) o la hinchazón dura difusa (casos crónicos). La palpación evalúa la presencia de dolor a la presión, la consistencia y la movilidad de la masa. En la dacrioadenitis aguda, el dolor a la presión es notable, mientras que en la crónica se palpa una masa de consistencia elástica blanda a dura.
Dacrioadenitis relacionada con IgG4: imágenes de TC (sin cambios óseos) y RM (T1/T2/contraste) que muestran agrandamiento aislado de la glándula lagrimal izquierda
Caltabiano C, Rana K, Buckby A, Patel S, Selva D. Imaging features of lacrimal gland disease. Front Ophthalmol. 2025;5:1724513. Figure 7. DOI: 10.3389/fopht.2025.1724513. License: CC BY 4.0.
Agrandamiento aislado de la glándula lagrimal izquierda en un paciente con dacrioadenitis relacionada con IgG4: la TC (A, B) no muestra erosión ósea; las secuencias de RM muestran un agrandamiento bien definido, realce leve y restricción de la difusión de la glándula lagrimal. Corresponde a los hallazgos de TC y RM (agrandamiento difuso, presencia de destrucción ósea, patrón de realce) discutidos en la sección “Diagnóstico y métodos de exploración”.
La TC es la prueba principal para evaluar el agrandamiento y la morfología de la glándula lagrimal. Diferencia el agrandamiento difuso del nodular y verifica la presencia de destrucción ósea. La destrucción ósea sugiere fuertemente un carcinoma adenoide quístico. La RM tiene mayor resolución de tejidos blandos que la TC y puede evaluar los cambios de señal en las imágenes potenciadas en T2. La dacrioadenitis relacionada con IgG4 a menudo muestra una señal T2 baja homogénea.
En la dacrioadenitis crónica, puede ser necesaria una biopsia para diferenciarla de tumores malignos. La biopsia permite confirmar histopatológicamente la densidad de infiltración de células plasmáticas IgG4-positivas (células IgG4-positivas ≥50/HPF, proporción de células plasmáticas IgG4+/IgG+ ≥40%) y la presencia o ausencia de linfoma maligno o carcinoma adenoide quístico. Los criterios diagnósticos para la dacrioadenitis y sialadenitis relacionadas con IgG4 revisados en 2023 ajustaron los umbrales a una proporción IgG4+/IgG+ de 0.4 o más y células IgG4-positivas >10/HPF, y también aprobaron el uso de biopsia de glándula labial 5.
Linfadenopatía hiliar bilateral (radiografía de tórax), ECA elevada
Precaución: no pasar por alto tumores malignos
Incluso con síntomas similares a la dacrioadenitis crónica, se deben descartar tumores de la glándula lagrimal. Si hay una masa indolora, solitaria, dura, destrucción ósea, crecimiento rápido o falta de respuesta a antibióticos o esteroides, realice una biopsia temprana. Para el linfoma maligno o el carcinoma adenoide quístico, es necesaria una derivación rápida al departamento de tratamiento correspondiente después de la confirmación histológica.
La dosis inicial recomendada de prednisolona es de 0.6 mg/kg/día (generalmente 30 mg/día). Después de 2 a 4 semanas, evalúe la respuesta; si la hinchazón ha disminuido, reduzca un 10% cada 2 semanas. A menudo es necesario continuar a largo plazo incluso después de alcanzar la dosis de mantenimiento (5–10 mg/día), y el seguimiento regular es esencial para detectar recaídas durante la reducción. Durante el uso prolongado de esteroides, vigile la aparición o empeoramiento de diabetes, osteoporosis, úlcera péptica, cataratas y glaucoma.
En casos resistentes o dependientes de esteroides, se puede considerar la adición de un inmunosupresor (p. ej., azatioprina). También hay informes de inducción y mantenimiento de la remisión con anticuerpo anti-CD20 (rituximab), pero se debe confirmar la cobertura del seguro.
Q¿Se puede curar la dacrioadenitis relacionada con IgG4?
A
La terapia con esteroides a menudo logra una buena respuesta, como la reducción de la hinchazón, pero la recaída es común durante la reducción. Se necesitan seguimiento a largo plazo y reducción cuidadosa de la dosis. En casos resistentes a esteroides, se puede considerar la adición de un inmunosupresor. Algunos pacientes logran una remisión completa, pero la terapia de mantenimiento suele ser prolongada.
Q¿La dacrioadenitis aguda se resuelve por sí sola?
A
La dacrioadenitis aguda viral (paperas, virus EB) a menudo se resuelve espontáneamente en 2 a 4 semanas. Sin embargo, los casos bacterianos requieren tratamiento con antibióticos, y se puede considerar la incisión y drenaje si se forma un absceso. La decisión de esperar la recuperación espontánea depende del juicio clínico sobre si la causa es viral o bacteriana.
Patógenos como el virus de las paperas y el virus de Epstein-Barr infiltran el parénquima de la glándula lagrimal por vía hematógena o local. Se produce una infección directa de las células epiteliales de la glándula lagrimal y la migración de neutrófilos y linfocitos inducida por citocinas inflamatorias, lo que provoca edema intersticial. La hinchazón del tejido glandular debido al edema causa abultamiento en la parte lateral del párpado superior (ptosis en forma de S). En los casos de recuperación espontánea, la inflamación cede en 2 a 4 semanas y la estructura glandular se recupera.
En la dacrioadenitis bacteriana, las bacterias se diseminan desde focos infecciosos cercanos como orzuelo, traumatismo o sinusitis, causando inflamación supurativa aguda. En casos graves, se forma un absceso que requiere incisión y drenaje.
Se produce una infiltración persistente de linfocitos y células plasmáticas en el parénquima glandular, lo que lleva a fibrosis y endurecimiento del tejido glandular. Tiene aspectos de pseudotumor inflamatorio y puede ser difícil de distinguir de un tumor.
Fisiopatología de la dacrioadenitis relacionada con IgG4
La enfermedad relacionada con IgG4 es un concepto de enfermedad sistémica en la que las células plasmáticas positivas para IgG4 y las células T reguladoras infiltran varios órganos, causando fibrosis y endurecimiento. En la glándula lagrimal, progresan los siguientes procesos patológicos.
Infiltración de alta densidad de células plasmáticas positivas para IgG4 en el tejido de la glándula lagrimal (≥50 células/CGA)
Fibrosis estoriforme (proliferación fibrosa en remolino) se forma en el parénquima glandular
Flebitis obliterante (infiltración de células inflamatorias alrededor de las venas y oclusión luminal) es una característica histológica
Progresión desde agrandamiento glandular a fibrosis y luego a endurecimiento, lo que lleva a disfunción glandular (disminución de la secreción lagrimal, ojo seco)
La enfermedad de Mikulicz es una condición en la que las glándulas lagrimales y las glándulas salivales mayores (submandibulares y parótidas) se ven afectadas simultáneamente, y se considera un subtipo de enfermedad relacionada con IgG43
En la sarcoidosis, se forman granulomas de células epitelioides no caseificantes en el tejido de la glándula lagrimal. Los linfocitos T y los macrófagos activados (células epitelioides) se agregan para formar granulomas que contienen células gigantes multinucleadas. La sarcoidosis de la glándula lagrimal a menudo comienza unilateralmente y eventualmente se vuelve bilateral4.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
Los criterios diagnósticos para la enfermedad relacionada con IgG4 se están estandarizando internacionalmente. Además de los Criterios de Clasificación Internacional para la enfermedad relacionada con IgG4 de 2019 (sistema de puntuación ACR/EULAR), los criterios diagnósticos revisados en 2023 para la dacrioadenitis y sialadenitis relacionadas con IgG4 ahora incluyen lesiones asimétricas y casos que afectan a dos o menos glándulas, ampliando el alcance diagnóstico 5.
La eficacia de rituximab (anticuerpo anti-CD20) para la dacrioadenitis relacionada con IgG4 resistente o dependiente de esteroides se ha informado en múltiples informes de casos y series de casos, y está atrayendo la atención como una opción de tratamiento futura 3.
El manejo de la disfunción de la secreción lagrimal (ojo seco) después de la dacrioadenitis es un desafío clínico. Cuando la fibrosis del parénquima glandular ha progresado, la secreción lagrimal puede no recuperarse a pesar de la mejora de la hinchazón glandular con esteroides, lo que requiere una terapia de reemplazo lagrimal a largo plazo.
Como métodos de diagnóstico mínimamente invasivos que no requieren biopsia, se están investigando biomarcadores de resonancia magnética (valores de ADC, patrones de realce dinámico) y biomarcadores séricos. En el futuro, podría ser posible diferenciar la enfermedad relacionada con IgG4 de los tumores sin diagnóstico tisular.
Wai KM, Wolkow N, Yoon MK. Infectious Dacryoadenitis: A Comprehensive Review. Int Ophthalmol Clin. 2022;62(2):71-86. doi:10.1097/IIO.0000000000000412. PMID: 35325911. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35325911/↩
Maehara T, Pillai S, Stone JH, Nakamura S. Clinical features and mechanistic insights regarding IgG4-related dacryoadenitis and sialoadenitis: a review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2019;48(7):908-916. doi:10.1016/j.ijom.2019.01.006. PMID: 30686634. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30686634/↩↩2↩3↩4
Yanardag H, Pamuk ON. Lacrimal gland involvement in sarcoidosis. The clinical features of 9 patients. Swiss Med Wkly. 2003;133(27-28):388-391. doi:10.4414/smw.2003.10125. PMID: 12947527. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12947527/↩↩2
Kanda M, Nagahata K, Moriyama M, et al. The 2023 revised diagnostic criteria for IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis. Mod Rheumatol. 2025;35(3):542-547. doi:10.1093/mr/roae096. PMID: 39441008. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39441008/↩↩2
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