डैक्रियोएडेनाइटिस अश्रु ग्रंथि की सूजन के लिए एक सामान्य शब्द है। अश्रु ग्रंथि एक बहिःस्रावी ग्रंथि है जो कक्षा की ऊपरी दीवार के बाहरी भाग में अश्रु खात में स्थित होती है, और यह कंजंक्टिवल थैली में खुलकर आंसुओं की जलीय परत का स्राव करती है। अश्रु ग्रंथि में कक्षीय भाग (बड़ा) और पलकीय भाग (छोटा) होता है, और दोनों की सूजन को डैक्रियोएडेनाइटिस कहा जाता है।
डैक्रियोएडेनाइटिस को मोटे तौर पर तीव्र और जीर्ण दो श्रेणियों में वर्गीकृत किया जाता है। तीव्र डैक्रियोएडेनाइटिस को वायरल और जीवाणु में विभाजित किया जाता है। वायरल में, गलसुआ वायरस और एपस्टीन-बार वायरस प्रमुख कारण हैं, और अधिकांश मामले द्विपक्षीय होते हैं। जीवाणु में, स्टैफिलोकोकस और गोनोकोकस मुख्य कारण हैं, और स्थानीय संक्रमण जैसे गुहेरी या आघात से फैलने वाले मामले अक्सर एकतरफा होते हैं 12।
जीर्ण डैक्रियोएडेनाइटिस में ल्यूकेमिया, हॉजकिन रोग, तपेदिक, सिफलिस, सारकॉइडोसिस जैसी प्रणालीगत बीमारियों से जुड़े प्रकार और IgG4-संबंधित नेत्र रोग के एक उपप्रकार के रूप में होने वाला IgG4-संबंधित डैक्रियोएडेनाइटिस शामिल है 34। IgG4-संबंधित डैक्रियोएडेनाइटिस 60 वर्ष की आयु के बाद अधिक होता है, और लिंग भेद लगभग नहीं देखा जाता है। जब लार ग्रंथियों (अवअधोहनु और पैरोटिड) की सूजन होती है, तो इसे मिकुलिच रोग के रूप में जाना जाता है, जिसे IgG4-संबंधित रोग का एक उपप्रकार माना जाता है 3।
तीव्र डैक्रियोएडेनाइटिस गलसुआ महामारी के दौरान बढ़ जाता है। जब गलसुआ टीकाकरण दर कम होती है, तो वयस्कों और स्कूली बच्चों में गलसुआ डैक्रियोएडेनाइटिस बढ़ सकता है। सारकॉइडोसिस से जुड़ा डैक्रियोएडेनाइटिस अपेक्षाकृत सामान्य है और कभी-कभी नेत्र परीक्षण के दौरान आकस्मिक रूप से पाया जाता है।
Qडैक्रियोएडेनाइटिस और डैक्रियोसिस्टाइटिस में क्या अंतर है?
A
लैक्रिमल ग्रंथि शोथ (डैक्रियोएडेनाइटिस) आँसू स्रावित करने वाली लैक्रिमल ग्रंथि (कक्षा की ऊपरी-बाहरी दीवार पर लैक्रिमल फोसा में स्थित) की सूजन है, जो ऊपरी पलक के बाहरी भाग में सूजन और कोमलता के रूप में प्रकट होती है। लैक्रिमल थैली शोथ (डैक्रियोसिस्टाइटिस) आँसू के बहिर्वाह पथ में लैक्रिमल थैली (आंतरिक कैन्थस के पास) की सूजन है, जिसमें आंतरिक कैन्थस के नीचे सूजन और दर्द होता है। शारीरिक स्थिति और लक्षणों के प्रकट होने के स्थान स्पष्ट रूप से भिन्न होते हैं, इसलिए जांच द्वारा इन्हें अलग किया जा सकता है।
तीव्र लैक्रिमल ग्रंथि शोथ में, ऊपरी पलक का बाहरी भाग अचानक सूज जाता है और अक्सर तेज दर्द होता है। लालिमा और गर्मी के साथ-साथ नेत्रगोलक के बाहर निकलने का अहसास भी हो सकता है। गंभीर सूजन में बुखार और सामान्य थकान हो सकती है।
जीर्ण लैक्रिमल ग्रंथि शोथ में, दर्द रहित पलक की सूजन मुख्य शिकायत होती है। यह अक्सर द्विपक्षीय होता है, और रोगी “दोनों आँखों की ऊपरी पलकें सूजी हुई हैं” कहकर आते हैं। IgG4 से संबंधित मामलों में, गाल या ठोड़ी के नीचे (लार ग्रंथि क्षेत्र) में सूजन भी एक साथ महसूस हो सकती है।
S-आकार का पीटोसिस (S-shaped ptosis) तीव्र लैक्रिमल ग्रंथि शोथ (एक्यूट डैक्रियोएडेनाइटिस) का एक विशिष्ट लक्षण है। ऊपरी पलक का बाहरी भाग (लैक्रिमल ग्रंथि क्षेत्र) केवल सूजा होता है, जबकि भीतरी भाग सामान्य होता है, जिससे ऊपरी पलक का किनारा S-आकार का वक्र दिखाई देता है। यह आकार लैक्रिमल ग्रंथि के पलक के बाहरी हिस्से में स्थित होने के कारण होता है।
IgG4-संबंधित लैक्रिमल ग्रंथि शोथ में, दोनों तरफ सममित लैक्रिमल ग्रंथि वृद्धि के अलावा, अवअधोहनु ग्रंथि और पैरोटिड ग्रंथि की दर्दरहित वृद्धि भी एक साथ देखी जा सकती है, जो निदान का संकेत है (मिकुलिच रोग)।
Qक्या अश्रुग्रंथि में सूजन होने का मतलब अश्रुग्रंथि शोथ है?
A
अश्रुग्रंथि वृद्धि के कारणों में अश्रुग्रंथि शोथ के अलावा अश्रुग्रंथि ट्यूमर (प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा, एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा) और घातक लिंफोमा शामिल हैं। तीव्र लालिमा और दर्द के साथ सूजन का संदेह होता है, लेकिन पुरानी और दर्द रहित अश्रुग्रंथि वृद्धि में ट्यूमर से अंतर करना सर्वोच्च प्राथमिकता है। बायोप्सी द्वारा पैथोलॉजिकल पुष्टि की आवश्यकता हो सकती है।
पलक का दृश्य निरीक्षण निदान का आधार है। ऊपरी पलक के बाहरी हिस्से में सूजन और लालिमा (तीव्र मामलों में) या फैली हुई कठोर सूजन (पुराने मामलों में) की पुष्टि करें। स्पर्श द्वारा अश्रुग्रंथि क्षेत्र की कोमलता, गांठ की कठोरता और गतिशीलता का मूल्यांकन करें। तीव्र अश्रुग्रंथि शोथ में कोमलता स्पष्ट होती है, जबकि पुराने अश्रुग्रंथि शोथ में लोचदार नरम से कठोर गांठ महसूस होती है।
IgG4-संबंधित अश्रुग्रंथि शोथ: सीटी (हड्डी में कोई बदलाव नहीं) और एमआरआई (T1/T2/कंट्रास्ट) छवियों पर बाएं अश्रुग्रंथि का पृथक वृद्धि
Caltabiano C, Rana K, Buckby A, Patel S, Selva D. Imaging features of lacrimal gland disease. Front Ophthalmol. 2025;5:1724513. Figure 7. DOI: 10.3389/fopht.2025.1724513. License: CC BY 4.0.
IgG4-संबंधित अश्रुग्रंथि शोथ के रोगी में बाएं अश्रुग्रंथि का पृथक वृद्धि: सीटी (A और B) में हड्डी का क्षरण नहीं; एमआरआई के विभिन्न अनुक्रमों में अश्रुग्रंथि की स्पष्ट सीमा वाली वृद्धि, हल्का कंट्रास्ट प्रभाव और प्रसार प्रतिबंध दिखता है। यह लेख के ‘निदान और जांच के तरीके’ अनुभाग में वर्णित सीटी और एमआरआई निष्कर्षों (फैली हुई वृद्धि, हड्डी विनाश की उपस्थिति या अनुपस्थिति, कंट्रास्ट पैटर्न) से संबंधित है।
सीटी स्कैन अश्रुग्रंथि की वृद्धि और आकृति का मूल्यांकन करने के लिए प्रमुख जांच है। यह फैली हुई वृद्धि या गांठदार वृद्धि में अंतर करता है और हड्डी विनाश की उपस्थिति की पुष्टि करता है। हड्डी विनाश होने पर एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा का दृढ़ता से संदेह होता है। एमआरआई सीटी की तुलना में नरम ऊतकों का बेहतर विभेदन प्रदान करता है और T2-भारित छवियों पर अश्रुग्रंथि के सिग्नल परिवर्तन का मूल्यांकन कर सकता है। IgG4-संबंधित अश्रुग्रंथि शोथ में अक्सर एक समान T2-कम सिग्नल दिखता है।
क्रोनिक लैक्रिमल ग्रंथि शोथ में घातक ट्यूमर से अंतर करने के लिए बायोप्सी आवश्यक हो सकती है। बायोप्सी द्वारा IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं के घनत्व (IgG4-पॉजिटिव कोशिकाएं ≥50/HPF, IgG4+/IgG+ प्लाज्मा कोशिका अनुपात ≥40%) और घातक लिंफोमा या एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा की उपस्थिति की पैथोहिस्टोलॉजिकल पुष्टि की जाती है। 2023 में संशोधित IgG4-संबंधित लैक्रिमल ग्रंथि शोथ और सियालाडेनाइटिस के निदान मानदंडों में, ऊतक निष्कर्षों में IgG4+/IgG+ अनुपात 0.4 या अधिक और IgG4-पॉजिटिव कोशिकाएं 10/HPF से अधिक की सीमा निर्धारित की गई है, और लेबियल ग्रंथि बायोप्सी के उपयोग को भी मान्यता दी गई है5।
द्विपक्षीय हिलर लिम्फैडेनोपैथी (छाती का एक्स-रे) · ACE में वृद्धि
घातक ट्यूमर को नज़रअंदाज़ न करने पर ध्यान दें
क्रोनिक लैक्रिमल ग्रंथिशोथ जैसे लक्षणों के बावजूद, लैक्रिमल ग्रंथि ट्यूमर को हमेशा खारिज करना चाहिए। दर्द रहित, एकल, कठोर गांठ, हड्डी का विनाश, तेजी से बढ़ना, एंटीबायोटिक्स और स्टेरॉयड के प्रति अनुत्तरदायीता होने पर जल्दी बायोप्सी करें। घातक लिंफोमा या एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के मामले में, ऊतक प्रकार की पुष्टि के बाद तुरंत उपचार विभाग में रेफर करना आवश्यक है।
प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.6 मिग्रा/किग्रा/दिन (सामान्यतः 30 मिग्रा/दिन) अनुशंसित है। 2-4 सप्ताह के बाद प्रभाव की जाँच करें, यदि सूजन कम हो जाए तो हर 2 सप्ताह में 10% की दर से खुराक घटाएँ। रखरखाव खुराक (5-10 मिग्रा/दिन) तक पहुँचने के बाद भी दीर्घकालिक निरंतरता अक्सर आवश्यक होती है, और खुराक घटाने के दौरान पुनरावृत्ति के लिए नियमित अनुवर्ती आवश्यक है। लंबे समय तक स्टेरॉयड देते समय मधुमेह, ऑस्टियोपोरोसिस, पेप्टिक अल्सर, मोतियाबिंद और ग्लूकोमा के विकास या बिगड़ने पर ध्यान दें और नियमित निगरानी करें।
स्टेरॉयड प्रतिरोधी या निर्भर मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेंट (जैसे अज़ैथियोप्रिन) जोड़ने पर विचार किया जाता है। एंटी-CD20 एंटीबॉडी (रितुक्सिमैब) द्वारा प्रेरण और रखरखाव की रिपोर्टें हैं, लेकिन बीमा कवरेज की पुष्टि आवश्यक है।
Qक्या IgG4 संबंधित अश्रुग्रंथिशोथ पूरी तरह ठीक हो सकता है?
A
स्टेरॉयड थेरेपी से अक्सर सूजन में कमी जैसी अच्छी प्रतिक्रिया मिलती है, लेकिन खुराक घटाने पर पुनरावृत्ति होने की संभावना रहती है। दीर्घकालिक अनुवर्ती और सावधानीपूर्वक कमी आवश्यक है। स्टेरॉयड प्रतिरोधी मामलों में इम्यूनोसप्रेसेंट जोड़ने पर विचार किया जाता है। कुछ मामलों में पूर्ण उपचार (छूट) संभव है, लेकिन रखरखाव चिकित्सा अक्सर लंबे समय तक चलती है।
Qक्या तीव्र अश्रुग्रंथिशोथ अपने आप ठीक हो सकता है?
A
वायरल (कण्ठमाला, EB वायरस) तीव्र अश्रुग्रंथिशोथ अधिकांशतः 2-4 सप्ताह में स्वतः ठीक हो जाता है। हालांकि, जीवाणु मामलों में एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती है, और यदि फोड़ा बन जाए तो चीरा और जल निकासी पर विचार किया जाता है। स्वतः ठीक होने की प्रतीक्षा करनी है या नहीं, यह नैदानिक रूप से वायरल या जीवाणु मूल के निर्णय पर निर्भर करता है।
मम्प्स वायरस, EB वायरस जैसे रोगजनक रक्तजनित या स्थानीय मार्ग से अश्रुग्रंथि पैरेन्काइमा में प्रवेश करते हैं। अश्रुग्रंथि उपकला कोशिकाओं में सीधा संक्रमण और प्रदाहकारी साइटोकाइन द्वारा न्यूट्रोफिल और लिम्फोसाइटों का स्थानांतरण होता है, जिससे अंतरालीय शोथ (एडिमा) उत्पन्न होती है। शोथ के कारण ग्रंथि ऊतक का बढ़ना ऊपरी पलक के बाहरी भाग में उभार (S-आकार का प्टोसिस) उत्पन्न करता है। स्वतः ठीक होने वाले मामलों में 2-4 सप्ताह में प्रदाह शांत हो जाता है और ग्रंथि संरचना पुनः स्थापित हो जाती है।
जीवाणुजन्य अश्रुग्रंथि शोथ में, गुहेरी, आघात या साइनसाइटिस जैसे निकटवर्ती संक्रमण स्रोतों से जीवाणु फैलते हैं और तीव्र पीपयुक्त प्रदाह उत्पन्न करते हैं। गंभीर मामलों में फोड़ा बन जाता है और चीरा लगाकर जल निकासी की आवश्यकता होती है।
जीर्ण अश्रुग्रंथि शोथ (क्रॉनिक डैक्रियोएडेनाइटिस) की रोगावस्था
ग्रंथि पैरेन्काइमा में लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं की निरंतर घुसपैठ होती है, जिससे ग्रंथि ऊतक तंतुमय और कठोर हो जाता है। इसमें प्रदाहकारी छद्मअर्बुद (इन्फ्लेमेटरी स्यूडोट्यूमर) के पहलू होते हैं, जिससे अर्बुद से विभेदन कठिन हो सकता है।
IgG4-संबंधित रोग (IgG4-related disease) एक प्रणालीगत रोग की अवधारणा है जिसमें IgG4-धनात्मक प्लाज्मा कोशिकाएं और नियामक T कोशिकाएं विभिन्न अंगों में घुसपैठ करके तंतुमयता और कठोरता उत्पन्न करती हैं। अश्रुग्रंथि में निम्नलिखित रोगावस्था बढ़ती है:
IgG4-धनात्मक प्लाज्मा कोशिकाओं का अश्रुग्रंथि ऊतक में उच्च घनत्व से घुसपैठ (≥50 कोशिकाएं/HPF)
ग्रंथि पैरेन्काइमा में स्टोरीफॉर्म फाइब्रोसिस (भंवराकार तंतु वृद्धि) का निर्माण
अवरोधी शिराशोथ (ऑब्लिटरेटिव फ्लेबिटिस) (शिराओं के चारों ओर प्रदाहकारी कोशिका घुसपैठ और लुमेन का अवरोध) ऊतकीय विशेषता है
ग्रंथि पैरेन्काइमा का बढ़ना → तंतुमयता → कठोरता के क्रम में प्रगति, जिससे ग्रंथि क्रियात्मक विकार (अश्रु स्राव में कमी, शुष्क नेत्र) उत्पन्न होता है
मिकुलिच रोग एक ऐसी अवस्था है जिसमें अश्रुग्रंथियां और बड़ी लार ग्रंथियां (अधोहनु और पैरोटिड) एक साथ प्रभावित होती हैं, और इसे IgG4-संबंधित रोग का एक उपप्रकार माना जाता है3
सारकॉइडोसिस में, अश्रुग्रंथि ऊतक में गैर-केसियस उपकलाभ कोशिका ग्रैनुलोमा बनते हैं। T कोशिकाएं और सक्रिय मैक्रोफेज (उपकलाभ कोशिकाएं) एकत्रित होकर बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाओं सहित ग्रैनुलोमा बनाती हैं। अश्रुग्रंथि का सारकॉइडोसिस प्रायः एकतरफा शुरू होता है और बाद में द्विपक्षीय हो जाता है4.
IgG4 संबंधित रोग के निदान मानदंडों का अंतर्राष्ट्रीय मानकीकरण हो रहा है। 2019 में प्रकाशित IgG4 संबंधित रोग के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण मानदंड (ACR/EULAR स्कोरिंग सिस्टम) के अलावा, 2023 में संशोधित IgG4 संबंधित अश्रुग्रंथिशोथ और लारग्रंथिशोथ के निदान मानदंडों में असममित घाव और दो या उससे कम ग्रंथियों वाले मामलों को भी शामिल किया गया है, जिससे निदान का दायरा बढ़ गया है 5।
स्टेरॉयड-प्रतिरोधी या स्टेरॉयड-निर्भर IgG4 संबंधित अश्रुग्रंथिशोथ के लिए रीटक्सिमैब (एंटी-CD20 एंटीबॉडी) की प्रभावशीलता कई केस रिपोर्ट और केस सीरीज़ में रिपोर्ट की गई है, और इसे भविष्य के विकल्प के रूप में देखा जा रहा है 3।
अश्रुग्रंथिशोथ के बाद अश्रु स्राव क्रिया में कमी (ड्राई आई) का प्रबंधन एक नैदानिक चुनौती है। जब ग्रंथि पैरेन्काइमा में फाइब्रोसिस बढ़ जाता है, तो स्टेरॉयड से सूजन में सुधार के बावजूद अश्रु स्राव ठीक नहीं हो सकता है, और दीर्घकालिक अश्रु प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है।
बायोप्सी की आवश्यकता न होने वाली न्यूनतम आक्रामक निदान विधियों के रूप में, MRI बायोमार्कर (ADC मान, डायनामिक कंट्रास्ट पैटर्न) और सीरम बायोमार्कर पर शोध चल रहा है। भविष्य में, ऊतक निदान के बिना IgG4 संबंधित रोग और ट्यूमर के बीच अंतर करना संभव हो सकता है।
Wai KM, Wolkow N, Yoon MK. Infectious Dacryoadenitis: A Comprehensive Review. Int Ophthalmol Clin. 2022;62(2):71-86. doi:10.1097/IIO.0000000000000412. PMID: 35325911. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35325911/↩
Maehara T, Pillai S, Stone JH, Nakamura S. Clinical features and mechanistic insights regarding IgG4-related dacryoadenitis and sialoadenitis: a review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2019;48(7):908-916. doi:10.1016/j.ijom.2019.01.006. PMID: 30686634. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30686634/↩↩2↩3↩4
Yanardag H, Pamuk ON. Lacrimal gland involvement in sarcoidosis. The clinical features of 9 patients. Swiss Med Wkly. 2003;133(27-28):388-391. doi:10.4414/smw.2003.10125. PMID: 12947527. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12947527/↩↩2
Kanda M, Nagahata K, Moriyama M, et al. The 2023 revised diagnostic criteria for IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis. Mod Rheumatol. 2025;35(3):542-547. doi:10.1093/mr/roae096. PMID: 39441008. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39441008/↩↩2
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