अश्रु ग्रंथि ट्यूमर

एक नज़र में मुख्य बिंदु

अश्रु ग्रंथि के ट्यूमर कक्षीय स्थान-अधिकारी घावों का लगभग 10% होते हैं, और इन्हें उपकला और गैर-उपकला में विभाजित किया जाता है।
गैर-उपकला ट्यूमर 70-80% होते हैं, जिनमें से अधिकांश अश्रुग्रंथिशोथ या घातक लिंफोमा होते हैं।
उपकला सौम्य ट्यूमर का प्रतिनिधि प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा (PA) है, और घातक का प्रतिनिधि एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा (ACC) है।
प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा अश्रु ग्रंथि के उपकला ट्यूमर का लगभग 70% होने वाला सबसे आम सौम्य ट्यूमर है, और इसका सिद्धांत कैप्सूल को तोड़े बिना एक ब्लॉक में पूर्ण निष्कासन है।
एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा में 85% तक तंत्रिका-परिवेशी आक्रमण होता है और इसका पूर्वानुमान खराब है (10-वर्षीय जीवित रहने की दर 20-30%)।
अश्रु ग्रंथि लिंफोमा में 70-80% म्यूकोसा-संबंधी लिंफोइड ऊतक (MALT) लिंफोमा होता है, जो विकिरण चिकित्सा के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है और इसका पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा है।
निदान के लिए इमेजिंग (CT/MRI) और बायोप्सी आवश्यक है, लेकिन प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा के संदेह में कैप्सूल के टूटने से बचने के लिए बायोप्सी से बचा जाता है।

1. अश्रु ग्रंथि ट्यूमर क्या है?

अश्रु ग्रंथि ट्यूमर कक्षा के भीतर अश्रु ग्रंथि से उत्पन्न होने वाले नियोप्लाज्म का सामान्य नाम है। वार्षिक घटना दर लगभग 1 प्रति 10 लाख व्यक्ति है, और यह कुल कक्षीय स्थान-अधिकारी घावों का लगभग 10% होता है।

अश्रु ग्रंथि भ्रूणीय रूप से लार ग्रंथियों के साथ उत्पत्ति साझा करती है, इसलिए ट्यूमर वर्गीकरण के लिए लार ग्रंथि ट्यूमर के वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है।

वर्गीकरण

अश्रु ग्रंथि ट्यूमर को मुख्य रूप से उपकला ट्यूमर और गैर-उपकला ट्यूमर में वर्गीकृत किया जाता है। नीचे दी गई तालिका मुख्य वर्गीकरण और विशेषताओं को दर्शाती है।

वर्गीकरण	आवृत्ति	प्रतिनिधि रोग
गैर-उपकला	70-80%	अश्रुग्रंथिशोथ, घातक लिंफोमा
उपकला (सौम्य)	उपकला ट्यूमर का लगभग 55%	बहुरूपी एडेनोमा
उपकला (घातक)	उपकला ट्यूमर का लगभग 45%	एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा

हालांकि, एशियाई लोगों में सौम्य उपकला ट्यूमर 72-76% होने की प्रवृत्ति होती है।

उपकला ट्यूमर

बहुरूपी एडेनोमा: अश्रुग्रंथि उपकला ट्यूमर का लगभग 70% हिस्सा बनाने वाला सबसे आम सौम्य ट्यूमर। ऊतकीय रूप से, इसमें उपकला और स्ट्रोमल ऊतक घटकों का मिश्रण होता है, जो विविध रूप प्रस्तुत करता है। 30-40 वर्ष की महिलाओं में अधिक पाया जाता है।
एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा : उपकला घातक ट्यूमर में सबसे आम (लगभग 60%)। पुरुषों में अधिक, किशोरावस्था से वृद्धावस्था तक होता है।
प्लियोमॉर्फिक एडेनोकार्सिनोमा : प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा के भीतर घातक परिवर्तन।
म्यूकोएपिडर्मॉइड कार्सिनोमा : निम्न-ग्रेड और उच्च-ग्रेड में विभाजित।
प्राथमिक एडेनोकार्सिनोमा : बहुत खराब पूर्वानुमान (3 वर्ष में मृत्यु दर 70%)।

गैर-उपकला ट्यूमर (लसीका)

लैक्रिमल ग्रंथि के सभी घातक ट्यूमर में लगभग 37% लिंफोमा होते हैं। 60 वर्ष की आयु के बाद अधिक होते हैं।

म्यूकोसा-संबद्ध लिम्फॉइड ऊतक (MALT) लिंफोमा : नेत्र उपांग लिंफोमा का 70-80% हिस्सा।
डिफ्यूज़ लार्ज बी-सेल लिंफोमा : 10-20%। तेजी से बढ़ने वाला, खराब पूर्वानुमान।
फॉलिक्युलर लिंफोमा : अपेक्षाकृत दुर्लभ।

नेत्र उपांग लिंफोमा की वार्षिक घटना 4.5% की दर से बढ़ रही है। ¹⁾

Q लैक्रिमल ग्रंथि ट्यूमर कितने प्रकार के होते हैं?

इन्हें मुख्य रूप से उपकला और गैर-उपकला ट्यूमर में वर्गीकृत किया जाता है। उपकला में सौम्य प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा और घातक एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा प्रमुख हैं, जबकि गैर-उपकला में घातक लिंफोमा (विशेष रूप से MALT लिंफोमा) बहुमत में हैं। विवरण के लिए इस अनुभाग में वर्गीकरण तालिका देखें।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

लैक्रिमल ग्रंथि ट्यूमर के कारण द्विपक्षीय लैक्रिमल ग्रंथि सूजन और उपचार के बाद की स्थिति

Khanna D, et al. Suppurative dacroadenitis causing ocular sicca syndrome in classic Wegener’s granulomatosis. Indian J Ophthalmol. 2011. Figure 1. PMCID: PMC3116546. License: CC BY.

(a) नाक की पपड़ी के साथ द्विपक्षीय लैक्रिमल ग्रंथि सूजन, और (b) इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के एक महीने बाद बाईं पलक का झुकना दिखाई देता है लेकिन लैक्रिमल ग्रंथि ट्यूमर गायब हो गया है। यह अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में वर्णित लैक्रिमल ग्रंथि सूजन से संबंधित है।

व्यक्तिपरक लक्षण

ट्यूमर के प्रकार, वृद्धि दर और घातकता के अनुसार लक्षणों की प्रकृति भिन्न होती है।

ऊपरी पलक की सूजन : गांठ के साथ सूजन एक विशिष्ट प्रारंभिक लक्षण है।
नेत्रगोलक का बाहर निकलना : गांठ के कारण नेत्रगोलक का आगे की ओर विस्थापन।
पीटोसिस (पलक का गिरना) : ऊपरी पलक का झुकना। प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा में लगभग आधे मामलों में यह प्रारंभिक लक्षण होता है।
डिप्लोपिया (दोहरी दृष्टि) : ऊपर और बाहर की ओर देखने पर अक्सर होता है। धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर में इसका अनुभव नहीं हो सकता है।
दर्द : तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर, सूजन संबंधी घावों और एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा में देखा जाता है। प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा आमतौर पर दर्द रहित होता है।

नैदानिक निष्कर्ष

ट्यूमर के प्रकार के अनुसार नैदानिक निष्कर्षों में विशेषताएं होती हैं।

प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा

नेत्रगोलक का विस्थापन : आगे, नीचे या नाक की ओर नीचे की ओर विस्थापन विशिष्ट है।

धीमी वृद्धि : औसत लक्षण अवधि लगभग 2 वर्ष है। दर्द रहित होना इसकी विशेषता है।

त्वचा के नीचे गांठ महसूस होना : ऊपरी पलक के कनपटी की ओर एक लचीली सख्त गांठ महसूस होती है।

प्रारंभिक लक्षण : लगभग आधे मामलों में दर्द रहित एकतरफा नेत्रगोलक विचलन, शेष आधे में पीटोसिस।

एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा

तेजी से वृद्धि : प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा की तुलना में तेजी से बढ़ता है। लक्षणों की अवधि अक्सर 6 महीने से कम होती है।

दर्द : तंत्रिका आक्रमण के कारण दर्द बार-बार होता है।

पेरिन्यूरल आक्रमण : 85% तक मामलों में। ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली और दूसरी शाखा के क्षेत्रों में संवेदना में कमी हो सकती है।

अचानक दर्द बढ़ना : घातक परिवर्तन का संदेह करने वाला महत्वपूर्ण संकेत।

लैक्रिमल ग्रंथि लिंफोमा

सामान्य आयु : 60 वर्ष के बाद अधिक होता है।

द्विपक्षीयता : लगभग 25% मामलों में द्विपक्षीय होता है।

प्रणालीगत सहभागिता : लगभग 34% मामलों में प्रणालीगत लिंफोमा से जुड़ा होता है।

MALT प्रकार : धीमी और दर्द रहित प्रगति। बड़े कोशिका प्रकार तेजी से बढ़ता है और सूजन के लक्षण दिखाता है।

S-आकार की विकृति (ऊपरी पलक की विकृति) और नेत्रगोलक का नीचे या नीचे-अंदर की ओर विस्थापन लैक्रिमल ग्रंथि ट्यूमर के सामान्य लक्षण हैं। निचली पलक का एंट्रोपियन भी हो सकता है।

झोंग एट अल. द्वारा रिपोर्ट किए गए 60 वर्षीय पुरुष में लैक्रिमल ग्रंथि MALT लिंफोमा के मामले में, नेत्रगोलक का उभार दाएं में 17 मिमी और बाएं में 12 मिमी था, जिसमें नीचे-नाक की ओर विस्थापन था। सीटी स्कैन में दाईं लैक्रिमल ग्रंथि में 3.3 × 2.3 × 2.4 सेमी का द्रव्यमान दिखा। ¹⁾

Q प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा और एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लक्षणों में क्या अंतर है?

प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा धीमी और दर्द रहित वृद्धि द्वारा विशेषता है, जिसमें लक्षणों की औसत अवधि लगभग 2 वर्ष होती है। दूसरी ओर, एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा की तुलना में तेजी से बढ़ता है और दर्द के साथ अधिक होता है। पेरिन्यूरल आक्रमण 85% तक मामलों में होने के कारण, चेहरे की संवेदी असामान्यताएं भी संकेत हो सकती हैं। हालांकि, निश्चित रूप से सौम्य और घातक का अंतर केवल पैथोलॉजिकल जांच से ही संभव है।

3. कारण और जोखिम कारक

सामान्य जोखिम कारक

आयु : प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा 30-40 वर्ष की आयु में, एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा किशोरावस्था से वृद्धावस्था तक, और लिंफोमा 60 वर्ष के बाद अधिक आम है।
लिंफोमा का इतिहास : प्रणालीगत लिंफोमा से अश्रु ग्रंथि में घुसपैठ।
अपूर्ण उच्छेदन का इतिहास : प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा के पुनरावर्तन और घातक परिवर्तन के जोखिम को बढ़ाता है।
45 वर्ष से अधिक आयु में प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा का पुनरावर्तन : बार-बार पुनरावर्तन से घातक परिवर्तन का जोखिम बढ़ जाता है।

आनुवंशिक असामान्यताएं

एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा : MYB-NFIB फ्यूजन जीन विशेषता है। 6q22-23 और 9pq23-24 पर स्थानांतरण शामिल हैं।
प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा का घातक परिवर्तन : निष्कासन के 5-20 वर्षों के बाद कार्सिनोमा एक्स प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा में परिवर्तन के मामले रिपोर्ट किए गए हैं।

म्यूकोसा-संबंधी लिम्फोइड ऊतक लिंफोमा का विकास तंत्र

म्यूकोसा-संबंधी लिम्फोइड ऊतक लिंफोमा पुरानी एंटीजेनिक उत्तेजना के कारण NF-κB मार्ग के संवैधानिक सक्रियण से विकसित होता है, जिससे B कोशिकाओं का ट्यूमरजनक प्रसार होता है। ¹⁾

गैस्ट्रिक म्यूकोसा-संबंधी लिम्फोइड ऊतक लिंफोमा में हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण सूजन से ट्यूमरजनन तक के क्लासिक मॉडल के रूप में जाना जाता है। ¹⁾

अश्रु ग्रंथि म्यूकोसा-संबंधी लिम्फोइड ऊतक लिंफोमा में, इटली और कोरिया में 50% से अधिक मामलों में क्लैमाइडिया सिटासी से संबंध बताया गया है। ¹⁾

ऑटोइम्यून रोग (रूमेटॉइड गठिया, हाशिमोटो थायरॉइडाइटिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम) भी म्यूकोसा-संबंधी लिम्फोइड ऊतक लिंफोमा के जोखिम को बढ़ाते हैं। ¹⁾

मेटास्टैटिक ट्यूमर

द्वितीयक मेटास्टेसिस दुर्लभ है, लेकिन अधिकतर स्तन कैंसर या फेफड़ों के कैंसर से होता है।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान चिकित्सा इतिहास, व्यक्तिपरक लक्षण, वस्तुनिष्ठ निष्कर्ष और इमेजिंग परिणामों के संयोजन पर आधारित है।

इतिहास और स्पर्श परीक्षण

इतिहास : शुरुआत की तारीख, बिगड़ने का क्रम, दर्द की उपस्थिति, सर्जरी का इतिहास और अन्य बीमारियाँ (जैसे ऑटोइम्यून रोग, घातक ट्यूमर) की जाँच करें।
स्पर्श परीक्षण : गांठ के आकार, कठोरता, आसंजन और कोमलता का मूल्यांकन करें। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की सूजन की भी जाँच करें।

इमेजिंग निदान

नीचे दी गई तालिका प्रमुख इमेजिंग परीक्षणों की विशेषताओं को दर्शाती है।

परीक्षण	मूल्यांकन का विषय	प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा की इमेजिंग विशेषताएँ
सीटी	हड्डी में परिवर्तन, कैल्सीफिकेशन	स्पष्ट सीमाएँ, गोलाकार से अंडाकार आकार
एमआरआई	कोमल ऊतक	T1 पर हाइपो- से आइसो-सिग्नल / T2 पर हाइपरसिग्नल, मध्यम कंट्रास्ट एन्हांसमेंट
PET/CT	पूरे शरीर में मेटास्टेसिस का मूल्यांकन	—

CT : हड्डी में बदलाव और कैल्सीफिकेशन के मूल्यांकन में उपयोगी। प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा में लैक्रिमल ग्रंथि खात का संपीड़न, हड्डी का स्क्लेरोसिस और पतलापन देखा जाता है। घातक ट्यूमर अक्सर अस्पष्ट सीमाओं वाले होते हैं। ट्यूमर का आकार, स्थान और हड्डी दोष की उपस्थिति सर्जिकल योजना के लिए आवश्यक है।
MRI : कोमल ऊतकों के मूल्यांकन में उत्कृष्ट। प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा T1-भारित छवियों पर एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों के समान या कम संकेत तीव्रता, T2-भारित छवियों पर अधिक संकेत तीव्रता और मध्यम कंट्रास्ट वृद्धि दर्शाता है। बड़े ट्यूमर में आंतरिक सिस्टिक अध:पतन या कैल्सीफिकेशन हो सकता है। MRI को ऑक्यूलर एडनेक्सल लिंफोमा के निदान के लिए स्वर्ण मानक माना जाता है। ¹⁾
PET/CT और गैलियम स्किंटिग्राफी : प्रणालीगत लिंफोमा या दूर के मेटास्टेसिस के मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जाता है।

ध्यान दें कि केवल इमेजिंग निष्कर्षों के आधार पर प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा और घातक उपकला ट्यूमर के बीच अंतर करना अक्सर मुश्किल होता है; नैदानिक जानकारी के साथ संयुक्त समग्र निर्णय आवश्यक है।

बायोप्सी

बायोप्सी की रणनीति संदिग्ध रोग के अनुसार भिन्न होती है।

लिंफोमा या घातक ट्यूमर का संदेह : पर्क्यूटेनियस एक्सिज़नल बायोप्सी करें। भौंह के नीचे पार्श्व चीरा लगाकर कम से कम लगभग 5 मिमी³ ट्यूमर हटाएं।
प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा का संदेह : सुई बायोप्सी या एक्सिज़नल बायोप्सी से सिद्धांत रूप में बचें। कैप्सूल के टूटने से ट्यूमर फैलने और पुनरावृत्ति का जोखिम होता है।
फ्लो साइटोमेट्री और जीन पुनर्व्यवस्था परीक्षण : लिंफोमा संदिग्ध मामलों में मोनोक्लोनैलिटी की पुष्टि के लिए किया जाता है।

सूजन संबंधी बीमारी और लिंफोमा के बीच अंतर केवल पैथोलॉजिकल ऊतक परीक्षण द्वारा ही संभव है; केवल नैदानिक निष्कर्षों से यह मुश्किल है। स्टेरॉयड प्रशासन द्वारा चिकित्सीय निदान करते समय भी, दो सप्ताह से अधिक का प्रशासन निदान को कठिन बनाता है, इसलिए इसे वर्जित माना जाता है।

विभेदक निदान

अश्रुग्रंथि पुटी (Lacrimal gland cyst) : प्रकाश-पारगम्यता (transillumination) द्वारा पहचाना जा सकता है।
अश्रुग्रंथि शोथ (Dacryoadenitis) : वायरल या ऑटोइम्यून हो सकता है। लगभग 30% अश्रुग्रंथि बायोप्सी में इडियोपैथिक अश्रुग्रंथि शोथ पाया जाता है।
IgG4-संबंधित नेत्र रोग (Mikulicz रोग) : द्विपक्षीय ग्रंथि वृद्धि इसकी विशेषता है। IgG4 स्तर का मापन उपयोगी है।
प्रतिक्रियाशील लसीका अतिवृद्धि (Reactive lymphoid hyperplasia) : घातक लिंफोमा से अंतर करने के लिए पैथोलॉजी आवश्यक है।
एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा (Adenoid cystic carcinoma) : दर्द, तेजी से बढ़ना, अस्थि विनाश के लक्षण।

Q क्या प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा के संदेह में भी बायोप्सी आवश्यक है?

प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा के संदेह में बायोप्सी से सक्रिय रूप से बचना सिद्धांत है। बायोप्सी के दौरान कैप्सूल के टूटने से ट्यूमर कोशिकाएं आसपास के ऊतकों में फैल जाती हैं, जिससे पुनरावृत्ति दर काफी बढ़ जाती है। यदि इमेजिंग में प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा की प्रबल संभावना हो, तो सीधे एक ब्लॉक में पूर्ण निष्कासन (en bloc excision) की नीति अपनाई जाती है। दूसरी ओर, यदि लिंफोमा या सूजन संबंधी बीमारी का संदेह हो, तो परीक्षण छेदन (excisional biopsy) उपयुक्त है।

5. मानक उपचार विधि

उपचार की रणनीति ट्यूमर के ऊतक प्रकार के अनुसार काफी भिन्न होती है।

प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा

प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा पाए जाने पर जल्दी सर्जरी करना वांछनीय है। ट्यूमर के बहुत बड़ा होने पर सर्जरी कठिन हो जाती है।

एक ब्लॉक में पूर्ण निष्कासन सिद्धांत है : पहली सर्जरी में कैप्सूल को तोड़े बिना पूरे ट्यूमर को एक ब्लॉक के रूप में निकालना चाहिए। यदि निष्कासन अधूरा है, तो पुनरावृत्ति बार-बार होती है।
सुई बायोप्सी या परीक्षण छेदन वर्जित है : ये ट्यूमर प्रसार और पुनरावृत्ति का कारण बनते हैं।
पलक का प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा : स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत, डबल आईलिड लाइन के विस्तारित चीरे से निकाला जा सकता है।
कक्षीय प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा : ऑस्टियोटॉमी (अस्थि-निर्माणकारी अस्थि-उच्छेदन) की आवश्यकता होती है। अश्रुग्रंथि खात में स्थित प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा को निकालते समय कक्षीय किनारे की हड्डी अक्सर बाधा बनती है, और ऑस्टियोटॉमी के बिना पूर्ण निष्कासन प्राप्त करना कठिन है। सर्जरी प्रक्रिया में सुप्राऑर्बिटल नॉच से जाइगोमैटिक आर्च के ऊपरी किनारे तक ऑस्टियोटॉमी की जाती है, ट्यूमर निकाला जाता है, फिर हड्डी वापस रखकर पेरीओस्टियल सिवनी से स्थिर किया जाता है।
अपूर्ण उच्छेदन की समस्या : अपूर्ण उच्छेदन के मामलों में पुनरावृत्ति का जोखिम काफी बढ़ जाता है, और बार-बार पुनरावृत्ति से घातक परिवर्तन का जोखिम बढ़ जाता है।

एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा

पूर्ण निष्कासन संभव मामले : ट्यूमर के पूर्ण उच्छेदन का लक्ष्य रखें।
पूर्ण निष्कासन असंभव मामले : परीक्षण उच्छेदन के बाद व्यापक उच्छेदन (ऑर्बिटल एक्सेंटरेशन) + विकिरण चिकित्सा करें। ट्यूमर कम करने की सर्जरी के बाद बाह्य विकिरण भी एक विकल्प है।
नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी : बाहरी कैरोटिड धमनी के माध्यम से नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी कुछ मामलों में की जाती है।
भारी कण चिकित्सा : नैदानिक परीक्षण चरण में है, और कक्षा-संरक्षण की संभावना वाले विकल्प के रूप में अनुसंधान जारी है (देखें « नवीनतम अनुसंधान » अनुभाग)।

घातक लिंफोमा

CD20-पॉजिटिव लिंफोमा : रीटक्सिमैब अकेला, CHOP थेरेपी, या R-CHOP थेरेपी (रीटक्सिमैब + CHOP) चुनें।
रीटक्सिमैब की खुराक : 375 mg/m² सप्ताह के अंतराल पर 4 कोर्स के लिए दें।
प्रेडनिसोलोन : 5 mg की 6-8 गोलियाँ/दिन दो विभाजित खुराकों में, फिर धीरे-धीरे कम करें।
म्यूकोसा-संबंधी लिंफोइड ऊतक (MALT) प्रकार का स्थानीय घाव : निगरानी या 30 Gy विकिरण चिकित्सा उपयुक्त है।
प्रणालीगत मेटास्टेसिस वाले मामले : कीमोथेरेपी चुनें।
डिफ्यूज़ लार्ज बी-सेल लिंफोमा : कीमोथेरेपी + विकिरण चिकित्सा। रक्त कैंसर विभाग से परामर्श आवश्यक है।

अन्य घातक उपकला ट्यूमर

पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा : स्थानीय उच्छेदन + विकिरण चिकित्सा।
प्राथमिक एडेनोकार्सिनोमा : पूर्ण उच्छेदन + विकिरण चिकित्सा + लिम्फ नोड विच्छेदन।
निम्न श्रेणी का म्यूकोएपिडर्मॉइड कार्सिनोमा : स्थानीय उच्छेदन। उच्च श्रेणी में, कक्षीय एक्सेंटरेशन + विकिरण चिकित्सा।

सूजन संबंधी रोग (डैक्रियोएडेनाइटिस)

प्रणालीगत स्टेरॉयड थेरेपी : प्रेडनिसोलोन 60-100 मिलीग्राम/दिन से शुरू करके धीरे-धीरे कम करें।
अप्रभावी मामले : साइक्लोफॉस्फामाइड या मेथोट्रेक्सेट के साथ संयोजन पर विचार करें।
कम खुराक विकिरण चिकित्सा : 15-30 Gy दी जा सकती है।

पूर्वानुमान

ऊतक प्रकार के अनुसार पूर्वानुमान काफी भिन्न होता है।

प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा : सौम्य ट्यूमर होने के कारण पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है। निष्कासन के 5-20 वर्षों के बाद प्लियोमॉर्फिक कार्सिनोमा में घातक परिवर्तन हो सकता है। अपूर्ण उच्छेदन में पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम होता है।
एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा : औसत जीवित रहने की अवधि 36 महीने, 10 वर्ष जीवित रहने की दर 20-30%, खराब पूर्वानुमान। लगभग 50% में दूरस्थ मेटास्टेसिस (फेफड़े और हड्डी में अधिक) होता है। तंत्रिका और लसीका आक्रमण मजबूत होता है, और ब्रेनस्टेम में आक्रमण भी हो सकता है। हड्डी विनाश के साथ उच्च श्रेणी का कोर्स।
प्राथमिक एडेनोकार्सिनोमा : 3 वर्ष मृत्यु दर 70%, अत्यंत खराब पूर्वानुमान।
म्यूकोसा-संबंधी लिम्फोइड ऊतक लिंफोमा (MALT) : मेटास्टेसिस कम, विकिरण चिकित्सा के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया, पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा।
डिफ्यूज़ लार्ज बी-सेल लिंफोमा : मेटास्टेसिस की प्रवृत्ति अधिक और पूर्वानुमान खराब।

Q घातक लिंफोमा (MALT प्रकार) का इलाज कैसे किया जाता है?

स्थानीयकृत MALT लिंफोमा में, निगरानी या विकिरण चिकित्सा (30 Gy) पहली पंक्ति का उपचार है। CD20 पॉजिटिव होने पर रीटक्सिमैब (375 mg/m² साप्ताहिक 4 कोर्स) प्रभावी है। प्रणालीगत मेटास्टेसिस होने पर R-CHOP जैसी कीमोथेरेपी उपयुक्त है। MALT लिंफोमा विकिरण चिकित्सा के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है और पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ऊतक विकृति विज्ञान

प्रत्येक ट्यूमर की ऊतकीय विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।

प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा

यह एक स्पष्ट सीमा वाला ट्यूमर है जो छद्म कैप्सूल (pseudocapsule) से घिरा होता है। इसमें उपकला और मायोएपिथेलियल कोशिकाओं तथा मेसेनकाइमल घटकों का मिश्रण होता है, जो द्विफेज़िक पैटर्न की विशेषता है। इसी ऊतकीय विविधता के कारण इसे ‘प्लियोमॉर्फिक’ कहा जाता है।

ट्यूमर कोशिकाएँ नलिकाएँ बनाकर बढ़ती हैं। नलिका की दीवार दो-स्तरीय होती है: बाहरी स्तर छोटी घनाकार या तर्कु कोशिकाओं से बना होता है जिनमें मायोएपिथेलियल कोशिकाओं के गुण होते हैं। ये मायोएपिथेलियल कोशिकाएँ स्ट्रोमा में फैल जाती हैं और रूपांतरित होकर म्यूकस (ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन युक्त) और उपास्थि जैसे मीसोडर्मल पदार्थ उत्पन्न करती हैं।

बाहरी स्तर (मायोएपिथेलियल कोशिकाएँ) : म्यूकस और उपास्थि जैसा मैट्रिक्स उत्पन्न करता है।
आंतरिक स्तर (उपकला कोशिकाएँ) : ग्लाइकोप्रोटीन स्रावित करने वाली ग्रंथि-नलिका जैसी संरचनाएँ बनाता है।

छद्म कैप्सूल पतला और अपूर्ण होता है, जिससे कैप्सूल के टूटने पर ट्यूमर फैलने की संभावना रहती है।

एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा

इसकी विशेषता ठोस और ट्रैबेक्यूलर वृद्धि पैटर्न तथा स्पष्ट पेरिन्यूरल आक्रमण है। ट्यूमर कोशिकाएँ छोटी होती हैं जिनमें क्रोमैटिन-समृद्ध नाभिक होते हैं। न्यूरोफिलामेंट धुंधलन द्वारा पेरिन्यूरल आक्रमण की पुष्टि की जा सकती है।

ऊतकीय उपप्रकार पाँच श्रेणियों में वर्गीकृत किए जाते हैं।

छिद्रित प्रकार (cribriform) : सबसे सामान्य उपप्रकार। छलनी जैसी गुहाओं का निर्माण इसकी विशेषता है।
ठोस प्रकार (solid)
स्क्लेरोज़िंग प्रकार (sclerosing)
कोमेडोकार्सिनोमेटस प्रकार
ट्यूब्युलर प्रकार

प्लियोमॉर्फिक एडेनोकार्सिनोमा और म्यूकोएपिडर्मॉइड कार्सिनोमा

प्लियोमॉर्फिक एडेनोकार्सिनोमा : प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा के भीतर घातक परिवर्तन। ग्रंथि संरचनाएं कम होती हैं और विभेदन की डिग्री कम होती है।
म्यूकोएपिडर्मॉइड कार्सिनोमा : म्यूकस कोशिकाओं, एपिडर्मॉइड कोशिकाओं, मध्यवर्ती कोशिकाओं, स्तंभ कोशिकाओं और स्पष्ट कोशिकाओं का मिश्रण, सिस्टिक घटकों के साथ।

MALT लिंफोमा

लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाओं का फैला हुआ प्रसार दिखाता है, और एकल क्लोनलिटी (मोनोक्लोनल बी-कोशिका प्रसार) इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री और सदर्न ब्लॉट द्वारा पुष्टि की जा सकती है।

झोंग एट अल. द्वारा रिपोर्ट किए गए मामले में, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टेनिंग ने CD20 पॉजिटिव, CD79a पॉजिटिव, PAX5 पॉजिटिव, CD10 पॉजिटिव, BCL2 नेगेटिव, BCL6 पॉजिटिव दिखाया। Ki67 प्रसार सूचकांक जर्मिनल सेंटर में लगभग 60% और प्लाज्मासाइटॉइड क्षेत्र में लगभग 15% था। ¹⁾

आनुवंशिक असामान्यताएं और आणविक तंत्र

एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा की आनुवंशिक असामान्यताएं

MYB-NFIB फ्यूजन जीन : ट्रांसक्रिप्शन फैक्टर MYB और NFIB के संलयन से MYB के लक्ष्य जीन अत्यधिक व्यक्त होते हैं, जिससे कोशिका प्रसार, उत्तरजीविता और विभेदन में असामान्यताएं होती हैं।
गुणसूत्र स्थानांतरण : 6q22-23 और 9pq23-24 क्षेत्रों का स्थानांतरण शामिल है।

म्यूकोसा-संबद्ध लिम्फोइड ऊतक लिंफोमा के आणविक तंत्र

दीर्घकालिक एंटीजेनिक उत्तेजना (क्लैमाइडिया सिटासी संक्रमण, ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया) बी-कोशिका रिसेप्टर सिग्नल को लगातार सक्रिय करती है। ¹⁾ इससे NF-κB मार्ग संवैधानिक रूप से सक्रिय हो जाता है, जो ट्यूमर बी-कोशिकाओं के प्रसार और उत्तरजीविता को बढ़ावा देता है। ¹⁾ हेलिकोबैक्टर पाइलोरी गैस्ट्रिक म्यूकोसा-संबद्ध लिम्फोइड ऊतक लिंफोमा एक क्लासिक मॉडल है जहां संक्रमण के उन्मूलन से ट्यूमर का प्रतिगमन देखा गया है। ¹⁾

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

भारी कण चिकित्सा (एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा)

भारी कण (कार्बन आयन) चिकित्सा मुख्य रूप से एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लिए नैदानिक परीक्षणों के अधीन है। पारंपरिक बाहरी बीम विकिरण की तुलना में, ब्रैग पीक के कारण उच्च खुराक एकाग्रता होती है, जो कक्षा को संरक्षित करते हुए उच्च खुराक विकिरण की अनुमति देती है। वर्तमान में यह नैदानिक परीक्षण चरण में है और मानक उपचार के रूप में स्थापित नहीं है।

FISH और आणविक आनुवंशिक निदान तकनीक

फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (FISH) तकनीक को म्यूकोसा-संबंधित लिम्फोइड ऊतक लिंफोमा के निदान में आणविक आनुवंशिक पुष्टि के लिए एक महत्वपूर्ण साधन माना जाता है। ¹⁾

इम्युनोग्लोबुलिन भारी श्रृंखला (IGH) और इम्युनोग्लोबुलिन कप्पा श्रृंखला (IGK) जीन पुनर्व्यवस्था की निगरानी से उपचार प्रभाव मूल्यांकन और न्यूनतम अवशिष्ट रोग का पता लगाना संभव होने की उम्मीद है। ¹⁾

प्रतिरक्षाविज्ञानी निष्कर्ष

यह सुझाव दिया गया है कि नियामक टी कोशिकाओं (Treg) और हेल्पर T17 कोशिकाओं का अनुपात ट्यूमर के परिणाम से संबंधित हो सकता है, और प्रतिरक्षा सूक्ष्म वातावरण का स्पष्टीकरण नए चिकित्सीय लक्ष्यों की खोज की ओर ले जाने की उम्मीद है। ¹⁾

8. संदर्भ

Zhong Q, Yan Y, Li SL. Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma of the lacrimal gland: A case report and literature review. Medicine. 2024;103(21):e38303.
Proia AD, Ranjit-Reeves R, Woodward JA. Lacrimal Gland Tumors. Int Ophthalmol Clin. 2018;58(2):197-235. PMID: 29517651.
Mueller AJ, Czyz CN. Benign Lacrimal Gland Tumors. . 2026. PMID: 35201723.