Кавернозная гемангиома орбиты

Ключевые моменты с первого взгляда

Кавернозная гемангиома является наиболее распространенной доброкачественной опухолью орбиты у взрослых, представляя собой инкапсулированное сосудистое образование, расположенное преимущественно внутри мышечного конуса.
Типичным начальным симптомом является медленно прогрессирующий односторонний безболезненный экзофтальм, развивающийся в течение нескольких месяцев или лет.
Замедленное накопление контраста (gradual enhancement) при динамической МРТ является характерным радиологическим признаком этого заболевания и полезно для диагностики.
Бессимптомные случаи обычно наблюдаются; хирургическое вмешательство показано при нарушении зрения, нарушении подвижности глаз или выраженном экзофтальме.
Стандартной операцией является удаление единым блоком с капсулой через латеральный доступ к орбите (латеральная орбитотомия), что позволяет полностью удалить опухоль в большинстве случаев.
Рецидивы после полного удаления крайне редки, и зрительный прогноз благоприятный.

1. Что такое кавернозная гемангиома орбиты?

Кавернозная гемангиома орбиты (orbital cavernous hemangioma) — это доброкачественная опухоль, происходящая из сосудистого эндотелия, и наиболее распространенная доброкачественная опухоль орбиты у взрослых. Она образует инкапсулированное, четко отграниченное солидное образование и преимущественно располагается внутри мышечного конуса (конусообразного пространства, образованного экстраокулярными мышцами орбиты).

Гистологически гемангиомы подразделяются на полиморфные гемангиомы (все компоненты сосудистой стенки опухолевые) и мономорфные гемангиомы (опухолевым является только один компонент). Кавернозная гемангиома относится к мономорфному типу и состоит из кавернозных сосудистых полостей.

С точки зрения возрастного распределения, сосудистые опухоли орбиты различаются в зависимости от возрастной группы. У младенцев наиболее часто встречается капиллярная гемангиома, у детей — лимфангиома. Кавернозная гемангиома, напротив, возникает у взрослых, особенно в возрасте 30–50 лет. Несколько чаще встречается у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1:1,4–1:2.

В последней редакции классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) кавернозная гемангиома, ранее классифицировавшаяся как «опухоль», теперь переклассифицируется как венозная мальформация с низким кровотоком [1,7]. Однако в клинической практике термин «кавернозная гемангиома» по-прежнему широко используется, поэтому он принят и в данной статье.

Q Является ли кавернозная гемангиома злокачественной?

Это доброкачественная опухоль; злокачественное перерождение крайне редко. Образование инкапсулировано, четко отграничено и не инфильтрирует окружающие ткани. Подавляющее большинство гемангиом гистологически доброкачественны, но в редких случаях некоторые проявляют злокачественные признаки, такие как рецидив или разрушение окружающих тканей. Правильная диагностика и выбор лечения улучшают прогноз. Рецидивы после полного удаления крайне редки, и прогноз в целом благоприятный.

2. Основные симптомы и клинические признаки

КТ орбитальной кавернозной гемангиомы: четко отграниченные однородные солидные образования в обоих мышечных конусах орбит и выраженный экзофтальм правого глаза

Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 2. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.

Аксиальная КТ обеих орбит: в каждом мышечном конусе орбиты определяются четко отграниченные однородные солидные образования (стрелки), с выраженным экзофтальмом правого глаза. Это соответствует аксиальному экзофтальму вследствие интраконального образования, рассматриваемому в разделе «2. Основные симптомы и клинические признаки».

Субъективные симптомы

Орбитальная кавернозная гемангиома растет медленно, симптомы прогрессируют постепенно в течение нескольких месяцев или лет. Быстрое увеличение встречается редко, но может произойти при внутриопухолевом кровоизлиянии.

Типичные субъективные симптомы включают:

Экзофтальм : наиболее частый начальный симптом. Он односторонний, безболезненный и медленно прогрессирующий. Поскольку образование расположено в мышечном конусе, глаз смещается прямо вперед, что приводит к аксиальному экзофтальму.
Диплопия (двоение в глазах) : возникает из-за сдавления или смещения наружных глазных мышц образованием.
Снижение остроты зрения : из-за сдавления зрительного нерва образованием, особенно при расположении в области вершины орбиты.
Отклонение глазного яблока : глаз отклоняется в определенном направлении в зависимости от расположения образования.

Отметим, что нередки случаи бессимптомного выявления при лучевых методах исследования. В таких случаях основная тактика — наблюдение.

Клинические признаки

Величину экзофтальма измеряют экзофтальмометром Гертеля. При офтальмоскопии могут выявляться хориоидальные складки (choroidal folds) вследствие давления образования на стенку глаза.

Экзофтальм

Характеристики : медленно прогрессирующий, односторонний, безболезненный

Тип : аксиальный экзофтальм типичен из-за интраконального образования

Измерение: оценка разницы между сторонами с помощью экзофтальмометра Гертеля

Снижение остроты зрения и диплопия

Снижение остроты зрения: вследствие сдавления зрительного нерва. Особенно выражено при опухолях вершины глазницы

Диплопия: возникает из-за сдавления и смещения наружных глазных мышц

Течение: чаще медленно прогрессирующее. Быстрое ухудшение позволяет заподозрить внутриопухолевое кровоизлияние

Особенности визуализации

КТ: четко отграниченное, однородное солидное образование. Часто в пределах мышечной воронки

Динамическая МРТ: характерно замедленное накопление контраста (gradual enhancement)

УЗИ: высокая эхогенность капсулы + непрерывные внутренние пикообразные гиперэхогенные сигналы

3. Эпидемиология

Среди первичных опухолей глазницы наиболее часто встречаются лимфопролиферативные заболевания, составляющие 50–60% всех опухолей глазницы. Кавернозная гемангиома глазницы является вторым по частоте доброкачественным новообразованием глазницы после лимфопролиферативных заболеваний и наиболее частой доброкачественной опухолью глазницы у взрослых.

Преимущественный возраст — 30–50 лет; у детей встречается редко (у детей чаще встречаются капиллярные гемангиомы и лимфангиомы). Что касается пола, сообщается о небольшом преобладании у женщин, однако крупномасштабные эпидемиологические данные ограничены.

4. Диагностика и методы обследования

МРТ кавернозной гемангиомы глазницы: двусторонние образования в мышечной воронке, изо- или гипоинтенсивные на Т1-взвешенных изображениях, с однородным усилением после введения гадолиния

Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 3. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.

На МРТ глазницы на Т1-взвешенных изображениях (A) определяются двусторонние четко отграниченные образования в мышечной воронке, изо- или гипоинтенсивные, а после введения гадолиния (B) отмечается выраженное однородное усиление. Это соответствует паттерну накопления (gradual enhancement) при динамической МРТ, рассматриваемому в разделе «4. Диагностика и методы обследования».

Диагностический подход

Диагноз кавернозной гемангиомы орбиты в основном основывается на визуализации, такой как КТ и МРТ. Визуализация необходима для подтверждения диагноза, и церебральная ангиография требуется лишь в редких случаях.

При визуализации доброкачественные опухоли выглядят четко очерченными и не инфильтрируют нормальные ткани. Напротив, злокачественные опухоли и воспалительные заболевания часто имеют нечеткие границы и инфильтративный характер, что помогает в дифференциальной диагностике.

Результаты каждого метода визуализации

Метод	Результат	Особенности/Примечания
КТ	Четко очерченное однородное солидное образование	Часто в мышечном конусе. Кальцинаты редки. Однородное усиление при КТ с контрастом.
МРТ T1/T2	T1 гипо- или изоинтенсивный, T2 гиперинтенсивный	Четко очерченный и однородный. Однородная интенсивность сигнала внутри опухоли.
МРТ динамическая (с контрастом)	Постепенное усиление (gradual enhancement)	Наиболее характерно для этого заболевания. Раннее неоднородное → со временем однородное усиление.
Ультразвук (А-режим)	Высокая отражательная способность капсулы + непрерывные внутренние пикообразные высокие отражения	high internal reflectivity with regular pattern
Ультразвук (В-режим)	Четко очерченное солидное образование	Видна высокая отражательная способность эха капсулы

Характеристики динамической МРТ

Отсроченное накопление контраста (gradual enhancement / progressive filling) при динамической МРТ является наиболее характерным визуализационным признаком орбитальной кавернозной гемангиомы [3,4,6]. На ранних этапах после введения контрастного вещества внутриопухолевый сигнал неоднороден (накопление начинается с одной точки или части), и существуют не накапливающие участки. Со временем накопление распространяется, и в конечном итоге вся опухоль равномерно накапливает контраст. Этот отсроченный паттерн отражает медленный кровоток внутри опухоли, в отличие от раннего и обширного накопления при шванноме, и важен для дифференциации от других орбитальных опухолей [3,4].

Характеристики ультразвукового исследования

При ультразвуковом исследовании в А-режиме на передней стенке опухоли наблюдается высокое отражение, указывающее на капсулу, и непрерывные внутренние пикообразные высокие отражения. Этот признак называется high internal reflectivity with regular pattern и характерен для кавернозной гемангиомы.

Дифференциальная диагностика

Представлены основные дифференциальные диагнозы орбитальной кавернозной гемангиомы и точки их различения.

Дифференциальный диагноз	Точка различения
Шваннома	Трудно различить внутри мышечного конуса. МРТ Т2: неоднородный высокий сигнал (часто кистозная дегенерация). Динамическая МРТ: тенденция к раннему накоплению.
Орбитальный варикс	Увеличение массы и усиление выпячивания при пробе Вальсальвы (задержка дыхания). Изменение при перемене положения тела.
Лимфангиома	Часто встречается у детей. Многокамерные кисты с уровнями жидкости. Повторяющиеся спонтанные кровоизлияния.
Плеоморфная аденома слезной железы	Локализуется в слезной ямке (верхненаружная часть орбиты). Может сопровождаться костной деформацией от давления.

Тонкоигольная аспирационная цитология (FNA) часто имеет низкую диагностическую ценность, так как аспирируются только компоненты крови.

Q Какой наиболее характерный признак кавернозной гемангиомы при визуализации?

Постепенное усиление (gradual enhancement) при динамической МРТ является наиболее характерным признаком. На ранней стадии после введения контрастного вещества внутренняя часть массы неоднородна и частично не контрастируется, но со временем становится равномерно контрастированной. Это отражает медленный кровоток внутри массы. Непрерывный паттерн высокой отражательной способности капсулы и внутренних пикообразных высоких отражений в А-режиме УЗИ также характерен, и комбинация нескольких методов повышает точность диагностики.

5. Стандартное лечение

Определение тактики лечения

Орбитальная кавернозная гемангиома является доброкачественной опухолью. При бессимптомном течении основой является наблюдение. Проводится регулярная визуализация (МРТ или КТ) для контроля увеличения массы.

Показаниями к операции являются:

Снижение остроты зрения (из-за сдавления зрительного нерва)
Нарушения подвижности глаз и диплопия (из-за сдавления наружных глазных мышц)
Выраженный экзофтальм (косметическая проблема или риск вывиха глазного яблока)
Быстрое увеличение образования (подозрение на внутриопухолевое кровоизлияние)
С целью подтверждения диагноза (если необходимо исключить злокачественное заболевание)

У детей (редко) при опасениях за развитие зрения или при выраженной диплопии, нарушающей повседневную жизнь, следует рассмотреть раннее хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение

Наружная орбитотомия (стандартная методика)

Показания: Опухоль в мышечной воронке. Показана в большинстве случаев.

Техника: Височный разрез кожи → отслоение височной мышцы → остеотомия латеральной стенки орбиты → доступ к опухоли в мышечной воронке.

Ключевые моменты: Единым блоком удаление опухоли без повреждения капсулы (en bloc резекция). Повреждение капсулы увеличивает риск интраоперационного кровотечения и неполного удаления.

Передний/трансконъюнктивальный доступ

Показания: Небольшие опухоли в переднем отделе орбиты.

Особенности: Относительно малая инвазивность. Не требует остеотомии латеральной стенки орбиты.

Трансконъюнктивальный доступ: Может быть выбран как еще менее инвазивный доступ для небольших опухолей.

Показания к наблюдению

Условия: Бессимптомное течение и отсутствие влияния на зрительную функцию.

Наблюдение : регулярные визуализирующие исследования (каждые 6–12 месяцев) для подтверждения отсутствия роста.

Показания к вмешательству : при появлении снижения зрения, диплопии или выраженного экзофтальма следует рассмотреть хирургическое лечение.

Стандартная методика: латеральная орбитотомия (боковой доступ к глазнице)

В большинстве случаев удаление опухоли возможно через латеральную орбитотомию (lateral orbitotomy) [2,5]. Ключевые моменты операции следующие:

Разрез кожи : разрез кожи в височной области (от наружного края брови до виска).
Отслоение височной мышцы : отслоение височной мышцы от надкостницы для обнажения латерального края глазницы.
Остеотомия стенки глазницы : остеотомия латеральной стенки глазницы с временным удалением для обеспечения доступа в полость глазницы.
Удаление опухоли : тщательное отделение опухоли от окружающих тканей с сохранением капсулы, затем удаление единым блоком.
Репонирование и фиксация костного фрагмента : возвращение остеотомированной стенки глазницы на место и фиксация пластиной или проволокой.
Закрытие раны

Полное сохранение капсулы является наиболее важным моментом. При повреждении капсулы кровянистое содержимое опухоли вытекает, операционное поле ухудшается, и полное удаление становится затруднительным. Сохранение капсулы позволяет безопасно удалить опухоль единым блоком.

Другие доступы

Передний доступ : выбирается, когда опухоль расположена в передней части глазницы.
Трансконъюнктивальный доступ : малоинвазивный доступ для небольших опухолей.
Краниотомический доступ : для больших опухолей, достигающих вершины глазницы (редко), или при внутричерепном распространении, выполняется совместно с нейрохирургами.

Интра- и послеоперационные осложнения

Основные осложнения включают:

Повреждение зрительного нерва: требуется осторожность при манипуляциях с опухолями вблизи вершины глазницы
Повреждение наружных глазных мышц: может вызывать временные нарушения подвижности глаз и диплопию после операции (чаще всего обратимо)
Интраоперационное кровотечение: вследствие повреждения капсулы или орбитальных вен

Временные нарушения подвижности глаз после операции часто улучшаются со временем [2,5]. При отсутствии снижения остроты зрения до операции послеоперационная зрительная функция обычно сохраняется хорошо; в крупном когортном исследовании 164 случаев сообщалось о значительном улучшении остроты зрения, поля зрения, диплопии, экзофтальма и подвижности глаз после операции [2].

Q Возможно ли наблюдение без операции?

Да. Поскольку это доброкачественная опухоль, при отсутствии нарушений зрения, подвижности глаз или выраженного экзофтальма наблюдение является основной стратегией. Операция рассматривается при появлении тенденции к росту или влиянии на зрительную функцию. В бессимптомных случаях, обнаруженных случайно, часто проводится регулярная визуализация (МРТ или КТ) для подтверждения отсутствия увеличения опухоли.

Q Может ли опухоль рецидивировать после операции?

Если опухоль удалена единым блоком без разрыва капсулы, рецидив крайне редок. Благодаря четкой капсуле частота полного удаления высока. Однако неполное удаление из-за повреждения капсулы представляет риск рецидива, поэтому сохранение капсулы во время операции является важным моментом. Редко опухоли могут проявлять злокачественные признаки, такие как рецидив или разрушение окружающих тканей, поэтому рекомендуется соответствующее наблюдение.

6. Патофизиология и детальные механизмы

Гистологические особенности

Орбитальная кавернозная гемангиома — это доброкачественная опухоль, происходящая из эндотелиальных клеток сосудов. Вся опухоль окружена фиброзной капсулой, а внутри состоит из скопления расширенных сосудистых полостей (кавернозных пространств).

Просвет сосудистых полостей выстлан эндотелиальными клетками и заполнен кровью. Перегородки между сосудистыми полостями состоят из фиброзной соединительной ткани и клеток, подобных гладкомышечным. Эта структура придает опухоли характерную эластичную консистенцию (мягкую, резиноподобную текстуру).

Связь между медленным кровотоком и динамическими данными МРТ

Сосудистые полости внутри опухоли образуют замкнутую систему с ограниченным сообщением с системным кровотоком. Поэтому поступление контрастного вещества в опухоль происходит медленно, что наблюдается как отсроченное накопление (gradual enhancement) на динамической МРТ.

Контрастное вещество постепенно проникает с периферии опухоли и в конечном итоге равномерно окрашивает всю опухоль. Этот «паттерн постепенного накопления от периферии к центру» характерен для кавернозной гемангиомы и полезен для дифференциации от орбитальных опухолей, которые накапливают контраст рано и равномерно (например, некоторые шванномы или метастатические опухоли).

Механизм роста и внутриопухолевое кровоизлияние

Обычный рост медленный и, как полагают, обусловлен медленным накоплением крови в сосудистых полостях. Сообщения о злокачественной трансформации крайне редки.

Внутриопухолевое кровоизлияние (внутреннее кровотечение) может привести к быстрому росту. Это происходит из-за разрыва сосудистых полостей внутри опухоли и скопления крови, что может вызвать внезапный экзофтальм, снижение зрения и боль. В таких случаях может потребоваться экстренная операция.

Предпосылки реклассификации ISSVA

В пересмотре классификации ISSVA (Международное общество по изучению сосудистых аномалий) 2018 года было предложено реклассифицировать кавернозную гемангиому как «венозную мальформацию». Это основано на понимании, что венозная мальформация является врожденной аномалией сосудистой структуры, а не аномальной пролиферацией сосудистого эндотелия. Иммуногистохимические исследования также сообщили о результатах, указывающих на другой механизм развития инкапсулированных кавернозных поражений у взрослых по сравнению с инфантильными гемангиомами [7]. Это изменение классификации может повлиять на стратегию лечения и понимание патологии, но все еще ведутся споры о том, уместна ли эта реклассификация для орбитальной «кавернозной гемангиомы» [1].

7. Последние исследования и перспективы на будущее

Эволюция концепции заболевания: кавернозная гемангиома против венозной мальформации

В связи с пересмотром классификации ISSVA продолжается дискуссия о реклассификации орбитальной кавернозной гемангиомы, традиционно классифицируемой как «опухоль», в «венозную мальформацию с низким кровотоком». Вопрос о том, имеет ли эта реклассификация клиническое значение (например, для показаний к склеротерапии), требует крупномасштабных сравнительных исследований при орбитальных заболеваниях.

Разработка малоинвазивных подходов

Эндоскопический трансназальный доступ (endoscopic transnasal approach) был описан как малоинвазивная техника для опухолей, расположенных в медиальной (носовой) части орбиты. Он не требует остеотомии латеральной стенки орбиты и, как сообщается, вызывает меньше послеоперационных косметических проблем, но требует технических навыков в эндоскопической хирургии, и показания ограничены.

Прогресс в диагностической визуализации

Сообщается о попытках дифференциации доброкачественных и злокачественных опухолей глазницы с помощью диффузионно-взвешенной МРТ (DWI) и значения кажущегося коэффициента диффузии (ADC). Кавернозная гемангиома имеет высокое значение ADC, что может быть полезно для отличия от злокачественных опухолей, однако крупномасштабная валидация в области глазницы все еще недостаточна.

Возможность спонтанного регресса

Спонтанный регресс кавернозной гемангиомы глазницы встречается крайне редко, но имеются отдельные сообщения о случаях. Предполагается возможная связь с беременностью или колебаниями женских гормонов, однако механизм не выяснен, и это еще не установлено как основание для продолжения наблюдения у бессимптомных пациентов.

8. Список литературы

Calandriello L, Grimaldi G, Petrone G, et al. Cavernous venous malformation (cavernous hemangioma) of the orbit: Current concepts and a review of the literature. Surv Ophthalmol. 2017;62(4):393-403. doi:10.1016/j.survophthal.2017.01.004. PMID: 28131871
Strianese D, Bonavolontà G, Iuliano A, et al. Risks and Benefits of Surgical Excision of Orbital Cavernous Venous Malformations (So-Called Cavernous Hemangioma): Factors Influencing the Outcome. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2021;37(3):248-254. doi:10.1097/IOP.0000000000001767. PMID: 32826827
Tanaka A, Mihara F, Yoshiura T, et al. Differentiation of cavernous hemangioma from schwannoma of the orbit: a dynamic MRI study. AJR Am J Roentgenol. 2004;183(6):1799-1804. doi:10.2214/ajr.183.6.01831799. PMID: 15547232
Xian J, Zhang Z, Wang Z, et al. Evaluation of MR imaging findings differentiating cavernous haemangiomas from schwannomas in the orbit. Eur Radiol. 2010;20(9):2221-2228. doi:10.1007/s00330-010-1774-y. PMCID: PMC2914262
Kim MH, Kim JH, Kim SE, Yang SW. Surgical Outcomes of Intraconal Cavernous Venous Malformation According to Their Location in Four Right-Angled Sectors. J Craniofac Surg. 2019;30(6):1700-1705. doi:10.1097/SCS.0000000000005501. PMID: 30950949
Zhang L, Li X, Tang F, Gan L, Wei X. Diagnostic Imaging Methods and Comparative Analysis of Orbital Cavernous Hemangioma. Front Oncol. 2020;10:577452. doi:10.3389/fonc.2020.577452. PMCID: PMC7539693
Osaki TH, Jakobiec FA, Mendoza PR, Lee Y, Fay AM. Immunohistochemical investigations of orbital infantile hemangiomas and adult encapsulated cavernous venous lesions (malformation versus hemangioma). Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2013;29(3):183-195. doi:10.1097/IOP.0b013e31828b0f1f. PMID: 23584448