Exophthalmus
Merkmale : langsam fortschreitend, einseitig, schmerzlos
Typ : axialer Exophthalmus typisch aufgrund der intrakonale Raumforderung
Messung: Beurteilung der Seitendifferenz mit dem Hertel-Exophthalmometer
Das orbitale kavernöse Hämangiom (orbital cavernous hemangioma) ist ein gutartiger Tumor, der vom Gefäßendothel ausgeht und der häufigste gutartige Orbitatumor bei Erwachsenen ist. Es bildet eine gekapselte, gut abgegrenzte solide Raumforderung und tritt bevorzugt im Muskelkonus (dem kegelförmigen Raum, der von den äußeren Augenmuskeln der Orbita gebildet wird) auf.
Histologisch werden Hämangiome in polymorphe Hämangiome (alle Bestandteile der Gefäßwand sind tumorös) und monomorphe Hämangiome (nur eine Komponente ist tumorös) unterteilt. Das kavernöse Hämangiom gehört zum monomorphen Typ und besteht aus kavernösen Gefäßräumen.
Aus altersverteilungstechnischer Sicht treten vaskuläre Orbitatumoren je nach Altersgruppe unterschiedlich auf. Im Säuglingsalter ist das kapilläre Hämangiom am häufigsten, im Kindesalter findet sich häufig das Lymphangiom. Das kavernöse Hämangiom hingegen tritt vor allem bei Erwachsenen, insbesondere im Alter von 30–50 Jahren, auf. Es ist etwas häufiger bei Frauen, das Geschlechterverhältnis wird mit etwa 1:1,4 bis 1:2 angegeben.
In der überarbeiteten Klassifikation der International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) wird das kavernöse Hämangiom, das traditionell als „Tumor“ klassifiziert wurde, nun als venöse Malformation mit niedrigem Fluss neu klassifiziert [1,7]. Im klinischen Alltag wird jedoch weiterhin häufig der Begriff „kavernöses Hämangiom“ verwendet, daher wird dieser Begriff auch in diesem Artikel übernommen.
Es handelt sich um einen gutartigen Tumor; eine maligne Entartung ist äußerst selten. Die Raumforderung ist gekapselt, gut abgegrenzt und zeigt keine Infiltration des umliegenden Gewebes. Die überwiegende Mehrheit der Hämangiome ist histologisch gutartig, aber selten zeigen einige bösartige Merkmale wie Rezidive oder Zerstörung des umliegenden Gewebes. Eine angemessene Diagnose und Therapieauswahl verbessern die Prognose. Rezidive nach vollständiger Entfernung sind äußerst selten, und die Prognose ist im Allgemeinen gut.

Das orbitale kavernöse Hämangiom wächst langsam, und die Symptome schreiten über Monate bis Jahre allmählich fort. Eine schnelle Vergrößerung ist selten, kann aber bei intratumoraler Blutung auftreten.
Typische subjektive Symptome sind:
Es ist nicht selten, dass asymptomatische Fälle zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt werden. In solchen Fällen ist die Beobachtung die Grundstrategie.
Der Exophthalmus wird mit einem Hertel-Exophthalmometer gemessen. Bei der Fundusuntersuchung können durch den Druck der Raumforderung auf die Augenwand Aderhautfalten (choroidal folds) auftreten.
Exophthalmus
Merkmale : langsam fortschreitend, einseitig, schmerzlos
Typ : axialer Exophthalmus typisch aufgrund der intrakonale Raumforderung
Messung: Beurteilung der Seitendifferenz mit dem Hertel-Exophthalmometer
Sehverschlechterung und Doppelbilder
Sehverschlechterung: durch Kompression des Sehnervs. Besonders ausgeprägt bei Tumoren der Orbitaspitze
Doppelbilder: durch Kompression und Verlagerung der äußeren Augenmuskeln
Verlauf: meist langsam fortschreitend. Rasche Verschlechterung lässt an eine intratumorale Blutung denken
Bildgebende Merkmale
CT: Scharf begrenzte, homogene solide Raumforderung. Häufig im Muskeltrichter
Dynamische MRT: Charakteristisch ist die verzögerte Kontrastmittelanreicherung (gradual enhancement)
Ultraschall: Hohe Echogenität der Kapsel + kontinuierliche innere spikeartige hohe Echogenität
Die häufigsten primären Orbitatumoren sind lymphoproliferative Erkrankungen, die 50–60 % aller Orbitatumoren ausmachen. Das orbitale kavernöse Hämangiom ist der zweithäufigste benigne Orbitatumor nach den lymphoproliferativen Erkrankungen und der häufigste benigne Orbitatumor bei Erwachsenen.
Das bevorzugte Alter liegt zwischen 30 und 50 Jahren; bei Kindern ist es selten (bei Kindern treten häufiger kapilläre Hämangiome und Lymphangiome auf). Hinsichtlich des Geschlechts wird eine leichte weibliche Prädominanz berichtet, aber groß angelegte epidemiologische Daten sind begrenzt.

Die Diagnose eines orbitalen kavernösen Hämangioms basiert hauptsächlich auf bildgebenden Verfahren wie CT und MRT. Bildgebung ist für die Diagnosebestätigung unerlässlich, und eine zerebrale Angiographie ist nur in seltenen Fällen erforderlich.
In der Bildgebung erscheinen gutartige Tumoren gut abgegrenzt und ohne Infiltration des normalen Gewebes. Im Gegensatz dazu zeigen bösartige Tumoren und entzündliche Erkrankungen oft unscharfe Grenzen und ein Infiltrationsmuster in das umliegende Gewebe, was bei der Differenzialdiagnose hilft.
| Untersuchung | Befund | Merkmale/Hinweise |
|---|---|---|
| CT | Gut abgegrenzte, homogene solide Raumforderung | Häufig im Muskelkonus. Verkalkungen selten. Homogene Kontrastmittelaufnahme im CT. |
| MRT T1/T2 | T1 hypo- bis isointens, T2 hyperintens | Gut abgegrenzt und homogen. Homogene Signalintensität innerhalb des Tumors. |
| MRT dynamisch (KM) | Allmähliche Anreicherung (gradual enhancement) | Am charakteristischsten für diese Erkrankung. Früh heterogen → im Laufe der Zeit homogen. |
| Ultraschall (A-Mode) | Hohe Kapselreflexion + kontinuierliche interne spikeartige hohe Reflexion | high internal reflectivity with regular pattern |
| Ultraschall (B-Mode) | Gut abgegrenzter solider Tumor | Hohe Reflexion des Kapselechos erkennbar |
Die verzögerte Anreicherung (gradual enhancement / progressive filling) in der dynamischen MRT ist das charakteristischste bildgebende Merkmal des orbitalen kavernösen Hämangioms [3,4,6]. Früh nach Kontrastmittelgabe ist das intratumorale Signal inhomogen (die Anreicherung beginnt an einem Punkt oder einem Teil), und es gibt nicht anreichende Bereiche. Die Anreicherung breitet sich zeitlich aus und schließlich wird der gesamte Tumor homogen anreichert. Dieses verzögerte Muster spiegelt den langsamen Blutfluss im Tumor wider, im Gegensatz zur frühen und ausgedehnten Anreicherung des Schwannoms, und ist wichtig für die Abgrenzung zu anderen orbitalen Tumoren [3,4].
Im A-Mode-Ultraschall werden an der Vorderwand des Tumors eine hohe Reflexion, die die Kapsel anzeigt, und kontinuierliche interne spikeartige hohe Reflexionen beobachtet. Dieser Befund wird als high internal reflectivity with regular pattern bezeichnet und ist charakteristisch für das kavernöse Hämangiom.
Die wichtigsten Differenzialdiagnosen des orbitalen kavernösen Hämangioms und ihre Unterscheidungspunkte werden dargestellt.
| Differenzialdiagnose | Unterscheidungspunkt |
|---|---|
| Schwannom | Im Muskelkonus schwer zu unterscheiden. MRT T2: inhomogenes hohes Signal (häufig zystische Degeneration). Dynamische MRT: Tendenz zur frühen Anreicherung. |
| Orbitavarikose | Vergrößerung der Raumforderung und verstärkte Protrusion beim Valsalva-Manöver (Luftanhalten). Veränderung bei Lagewechsel. |
| Lymphangiom | Häufig bei Kindern. Multilokuläre Zysten mit Flüssigkeitsspiegeln. Wiederholte spontane Blutungen. |
| Pleomorphes Adenom der Tränendrüse | Begrenzt auf die Fossa lacrimalis (oberer äußerer Bereich der Orbita). Kann mit knöcherner Druckdeformität einhergehen. |
Die Feinnadelaspirationszytologie (FNA) hat oft einen geringen diagnostischen Wert, da meist nur Blutbestandteile aspiriert werden.
Die gradual enhancement (langsame Anreicherung) in der dynamischen MRT ist der charakteristischste Befund. In der frühen Phase nach Kontrastmittelgabe ist das Innere der Raumforderung inhomogen und teilweise nicht kontrastiert, wird aber im Laufe der Zeit gleichmäßig kontrastiert. Dies spiegelt den langsamen Blutfluss im Inneren der Raumforderung wider. Auch das kontinuierliche Muster von hoher Kapselreflexion und inneren spikeartigen hohen Reflexionen im A-Mode-Ultraschall ist charakteristisch, und die Kombination mehrerer Modalitäten erhöht die diagnostische Genauigkeit.
Das orbitale kavernöse Hämangiom ist ein gutartiger Tumor. Bei asymptomatischen Fällen ist die Beobachtung die Grundlage. Der Verlauf wird durch regelmäßige Bildgebung (MRT oder CT) überwacht, um eine Größenzunahme der Raumforderung festzustellen.
Operationsindikationen sind:
Bei Kindern (selten) mit Bedenken bezüglich der Sehentwicklung oder bei starkem Doppelsehen, das den Alltag beeinträchtigt, sollte ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff in Betracht gezogen werden.
Laterale Orbitotomie (Standardverfahren)
Indikationen: Tumor im Muskeltrichter. In den meisten Fällen indiziert.
Technik: Temporaler Hautschnitt → Ablösen des Musculus temporalis → Osteotomie der lateralen Orbitawand → Zugang zum Tumor im Muskeltrichter.
Wichtige Punkte: En-bloc-Resektion des Tumors ohne Kapselruptur. Kapselverletzung erhöht das Risiko intraoperativer Blutungen und unvollständiger Resektion.
Anteriorer/transkonjunktivaler Zugang
Indikationen: Kleine Tumoren im vorderen Orbitabereich.
Merkmale: Relativ geringe Invasivität. Keine Osteotomie der lateralen Orbitawand erforderlich.
Transkonjunktivaler Zugang: Kann bei kleinen Tumoren als noch weniger invasiver Zugang gewählt werden.
Indikationen zur Beobachtung
Bedingungen: Asymptomatisch und ohne Beeinträchtigung der Sehfunktion.
Überwachung : Regelmäßige Bildgebung (alle 6–12 Monate) zur Bestätigung, dass kein Wachstum vorliegt.
Indikationen für einen Eingriff : Bei Auftreten von Sehverschlechterung, Doppelbildern oder deutlichem Exophthalmus sollte eine Operation in Betracht gezogen werden.
In den meisten Fällen kann der Tumor durch eine laterale Orbitotomie (lateral orbitotomy) entfernt werden [2,5]. Die wichtigsten Operationsschritte sind:
Der vollständige Erhalt der Kapsel ist der wichtigste Punkt. Wird die Kapsel verletzt, tritt Blut aus dem Tumor aus, das Operationsfeld wird schlecht und eine vollständige Entfernung wird schwierig. Durch den Erhalt der Kapsel kann der Tumor sicher en bloc entfernt werden.
Zu den wichtigsten Komplikationen gehören:
Vorübergehende Augenbewegungsstörungen nach der Operation bessern sich oft mit der Zeit [2,5]. Wenn vor der Operation keine Sehverschlechterung vorliegt, bleibt die Sehfunktion nach der Operation gut erhalten; eine große Kohortenstudie mit 164 Fällen berichtete über eine signifikante Verbesserung von Sehschärfe, Gesichtsfeld, Doppelbildern, Exophthalmus und Augenbeweglichkeit nach der Operation [2].
Ja. Da es sich um einen gutartigen Tumor handelt, ist bei fehlender Sehstörung, Augenbewegungsstörung oder ausgeprägtem Exophthalmus die Beobachtung die Grundstrategie. Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn eine Größenzunahme oder eine Beeinträchtigung der Sehfunktion auftritt. Bei asymptomatischen, zufällig entdeckten Fällen wird häufig eine regelmäßige Bildgebung (MRT oder CT) durchgeführt, um das Fehlen einer Größenzunahme zu bestätigen.
Wenn der Tumor ohne Kapselruptur en bloc vollständig entfernt wird, ist ein Rezidiv äußerst selten. Aufgrund der klaren Kapsel ist die Rate der vollständigen Entfernung hoch. Eine unvollständige Entfernung durch Kapselverletzung stellt jedoch ein Rezidivrisiko dar, daher ist die Erhaltung der Kapsel bei der Operation wichtig. Selten können Tumoren bösartige Merkmale wie Rezidiv oder Zerstörung des umliegenden Gewebes aufweisen, weshalb eine angemessene Nachsorge empfohlen wird.
Das orbitale kavernöse Hämangiom ist ein gutartiger Tumor, der von vaskulären Endothelzellen ausgeht. Der gesamte Tumor ist von einer fibrösen Kapsel umgeben, und das Innere besteht aus einer Ansammlung von erweiterten Gefäßräumen (kavernösen Räumen).
Das Lumen der Gefäßräume ist mit Endothelzellen ausgekleidet und mit Blut gefüllt. Die Septen zwischen den Gefäßräumen bestehen aus fibrösem Bindegewebe und glatten Muskelzellen. Diese Struktur verleiht dem Tumor eine charakteristische elastische Konsistenz (weiche, gummiartige Textur).
Die Gefäßräume innerhalb des Tumors bilden ein geschlossenes System mit begrenzter Verbindung zum systemischen Kreislauf. Daher ist der Einstrom von Kontrastmittel in den Tumor langsam, was in der dynamischen MRT als verzögerte Anreicherung (gradual enhancement) beobachtet wird.
Das Kontrastmittel dringt allmählich von der Peripherie des Tumors ein und färbt schließlich den gesamten Tumor gleichmäßig an. Dieses „Muster der allmählichen Anreicherung von der Peripherie zum Zentrum“ ist charakteristisch für das kavernöse Hämangiom und hilfreich bei der Unterscheidung von orbitalen Tumoren, die früh und gleichmäßig anreichern (wie einige Schwannome oder metastatische Tumoren).
Das normale Wachstum ist langsam und wird vermutlich durch eine langsame Ansammlung von Blut in den Gefäßräumen verursacht. Berichte über maligne Transformation sind äußerst selten.
Eine intratumorale Blutung (innere Blutung) kann zu einem schnellen Wachstum führen. Dies geschieht durch das Platzen der Gefäßräume im Tumor und die Ansammlung von Blut, was zu plötzlichem Exophthalmus, Sehverschlechterung und Schmerzen führen kann. In solchen Fällen kann eine Notoperation erforderlich sein.
In der Revision der ISSVA-Klassifikation (International Society for the Study of Vascular Anomalies) von 2018 wurde vorgeschlagen, das kavernöse Hämangiom als „venöse Malformation“ zu reklassifizieren. Dies basiert auf dem Verständnis, dass die venöse Malformation eine angeborene Fehlbildung der Gefäßstruktur und keine abnorme Proliferation des Gefäßendothels ist. Auch immunhistochemische Untersuchungen haben Befunde berichtet, die auf einen anderen Entstehungsmechanismus bei verkapselten kavernösen Läsionen Erwachsener im Vergleich zu infantilen Hämangiomen hindeuten [7]. Diese Klassifikationsänderung könnte die Behandlungsstrategie und das Krankheitsverständnis beeinflussen, aber es gibt weiterhin Debatten darüber, ob diese Reklassifikation für das orbitale „kavernöse Hämangiom“ klinisch angemessen ist [1].
Im Zuge der ISSVA-Klassifikationsrevision wird die Debatte über die Reklassifikation des orbitalen kavernösen Hämangioms, das traditionell als „Tumor“ klassifiziert wurde, als „niedrigfließende venöse Malformation“ fortgesetzt. Ob diese Reklassifikation klinisch bedeutsam ist (z. B. für die Indikation zur Sklerotherapie), erfordert groß angelegte Vergleichsstudien bei orbitalen Erkrankungen.
Der endoskopische transnasale Zugang (endoscopic transnasal approach) wurde als minimalinvasive Technik für Tumoren im medialen (nasalen) Teil der Orbita berichtet. Er erfordert keine laterale Orbitawand-Osteotomie und soll weniger postoperative kosmetische Probleme verursachen, erfordert jedoch technische Fertigkeiten in der endoskopischen Chirurgie und die Indikationen sind begrenzt.
Es wurde über Versuche berichtet, gutartige von bösartigen Orbitatumoren mittels diffusionsgewichteter MRT (DWI) und dem apparenten Diffusionskoeffizienten (ADC) zu unterscheiden. Kavernöse Hämangiome weisen einen hohen ADC-Wert auf, was bei der Abgrenzung zu malignen Tumoren hilfreich sein könnte, jedoch fehlt noch eine groß angelegte Validierung im Orbitabereich.
Eine spontane Regression eines kavernösen Hämangioms der Orbita ist äußerst selten, es gibt jedoch vereinzelte Fallberichte. Ein möglicher Zusammenhang mit der Schwangerschaft oder Schwankungen weiblicher Hormone wurde vermutet, aber der Mechanismus ist ungeklärt, und dies ist noch nicht als Grundlage für die Fortsetzung der Nachbeobachtung bei asymptomatischen Patienten etabliert.
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