La cirugía de descompresión orbitaria es un procedimiento realizado para la proptosis y la neuropatía óptica compresiva asociadas con la enfermedad tiroidea ocular (TED). Implica la eliminación de hueso de las paredes orbitarias (medial, inferior y lateral) y, si es necesario, la resección de tejido adiposo intraorbitario para expandir el volumen orbitario y reposicionar el ojo posteriormente.
La enfermedad tiroidea ocular puede ocurrir en asociación con hipertiroidismo (enfermedad de Graves) o como oftalmopatía eutiroidea con función tiroidea normal. Es esencialmente una enfermedad autoinmune que progresa independientemente de las hormonas tiroideas, involucrando autoanticuerpos relacionados con la tiroides. El aumento del volumen de la grasa orbitaria y los músculos extraoculares eleva la presión intraorbitaria, provocando proptosis.
La cirugía de descompresión orbitaria tiene dos objetivos principales.
Propósito estético: Reducción de la proptosis marcada que no mejora con medicación. Los cambios en la apariencia y las dificultades sociales son criterios para determinar la indicación.
Preservación de la función visual: Alivio de la neuropatía óptica compresiva (neuropatía óptica distiroidea: DON) causada por músculos extraoculares agrandados que comprimen el nervio óptico en el vértice orbitario. Este es el objetivo quirúrgico más importante y puede ser una indicación de emergencia.
La cirugía de descompresión orbitaria se realiza para la neuropatía óptica o la proptosis marcada que no responde al tratamiento médico. Durante la fase inflamatoria (activa), generalmente se administra primero terapia de pulsos de esteroides o radioterapia. En casos de neuropatía óptica compresiva grave, se puede realizar una descompresión orbitaria de emergencia incluso durante la fase inflamatoria, pero el tratamiento con esteroides se continúa después de la cirugía para controlar la inflamación.
No todos los casos de proptosis requieren cirugía. Durante la fase inflamatoria, la terapia de pulsos de esteroides (metilprednisolona 500–1,000 mg/día durante 3 días como un ciclo) o la radioterapia son la primera opción, y muchos casos logran la resolución de la inflamación y la mejoría de los síntomas. La cirugía de descompresión orbitaria es una opción de tratamiento establecida para la neuropatía óptica o la proptosis marcada que no responde al tratamiento médico.
Los síntomas clínicos de la enfermedad tiroidea ocular se clasifican en cuatro categorías: síntomas palpebrales, proptosis, diplopía y deterioro visual. En pacientes jóvenes, la proptosis es predominante, mientras que en pacientes mayores, los trastornos de la motilidad ocular y la diplopía son más comunes.
El deterioro visual incluye dos tipos: disminución de la visión debido a daño corneal y disminución de la visión debido a neuropatía óptica compresiva por músculos extraoculares agrandados. El recto inferior y el recto medial se afectan con frecuencia, lo que lleva a estrabismo vertical y endotropía.
| Nombre del signo | Hallazgo |
|---|---|
| Signo de Graefe | Retraso del párpado superior en la mirada hacia abajo (lid lag) |
| Signo de Dalrymple | Aumento de la hendidura palpebral por retracción del párpado superior |
| Signo de Stellwag | Disminución del parpadeo y cierre incompleto de los párpados |
| Signo de Gifford | Dificultad para evertir el párpado superior |
Fase inflamatoria (fase activa): Predominan el edema y la inflamación del tejido retrobulbar. Se prioriza la terapia con pulsos de esteroides y la radioterapia. La descompresión orbitaria solo está indicada en emergencias con neuropatía óptica compresiva grave.
Fase no inflamatoria (fase crónica): Fase en la que la inflamación cede y persisten la proptosis fija, los trastornos de la motilidad ocular y la neuropatía óptica. Este es el período principal de indicación para la descompresión orbitaria.
CAS (Clinical Activity Score) es un sistema de puntuación de 7 ítems que evalúa la actividad inflamatoria de la oftalmopatía tiroidea 1). Una puntuación de 3 o más sobre 7 indica fase activa y es indicación de tratamiento médico.
La clasificación de gravedad de EUGOGO (European Group on Graves’ Orbitopathy) divide la enfermedad en tres etapas: leve, moderada a grave, y amenazante para la visión (sight-threatening) 8). La forma amenazante para la visión se refiere a neuropatía óptica compresiva o úlcera corneal y requiere intervención urgente.
Los receptores de TSH (TSHR) presentes en los fibroblastos del tejido retrobulbar orbitario actúan como antígenos, promoviendo la infiltración de linfocitos en el tejido orbitario, activando macrófagos y desencadenando una respuesta inflamatoria a través de una red local de citocinas. Esto conduce a un aumento del volumen orbitario, provocando proptosis, elevación de la presión intraorbitaria y neuropatía óptica compresiva.
La oftalmopatía tiroidea ocurre en el 25–50% de los pacientes con enfermedad de Graves 3). La neuropatía óptica compresiva, que amenaza la visión, se desarrolla en aproximadamente el 3–5% de todos los casos.
El recto inferior y el recto medial son los más frecuentemente afectados. La afectación de los músculos extraoculares es más común en el recto inferior, seguido en orden decreciente por el recto medial, el recto superior y el recto lateral. Por lo tanto, la alteración de la mirada hacia arriba es la más frecuente, seguida de la alteración de la abducción.
El tabaquismo es el mayor factor de riesgo para la oftalmopatía tiroidea y está asociado con el riesgo de aparición, la gravedad y la resistencia al tratamiento. En un estudio multicéntrico de 633 ojos de 386 pacientes, las tasas de tabaquismo variaron ampliamente entre instituciones, del 16,2% al 71,1%. Aunque fumar exacerba la gravedad de la oftalmopatía, no afectó significativamente el efecto de reducción de la proptosis después de la cirugía de descompresión 4).
El diagnóstico se establece cuando cualquiera de los autoanticuerpos relacionados con la tiroides es positivo. Los objetivos de medición son el anticuerpo contra el receptor de TSH (TRAb), el anticuerpo estimulante de la tiroides (TSAb), el anticuerpo antitiroglobulina (TgAb) y el anticuerpo antiperoxidasa tiroidea (TPOAb). Incluso si la función tiroidea es normal, se deben realizar pruebas si hay hallazgos de proptosis, retracción palpebral o diplopía.
La proptosis se mide con un exoftalmómetro de Hertel. El rango normal en individuos japoneses es de 10 a 15 mm (media 13 mm); los valores que superan esto se consideran proptosis. Una diferencia de 2 mm o menos entre los ojos es normal. Se utiliza de forma rutinaria para la evaluación preoperatoria y postoperatoria.
RMN (primera opción): Las imágenes potenciadas en T1 evalúan la morfología de los músculos extraoculares. La secuencia STIR (short-TI inversion recovery) representa las áreas inflamatorias como regiones de alta señal, lo que es útil para evaluar la actividad inflamatoria. Los cortes coronales son esenciales porque permiten la evaluación simultánea de todos los músculos extraoculares excepto el oblicuo inferior.
TC: Confirma el engrosamiento de los músculos extraoculares (el engrosamiento del tendón es leve, mientras que el vientre muscular está engrosado, dando una forma fusiforme en general). Se utiliza TC con ventana ósea para evaluar las paredes orbitarias y para la planificación quirúrgica. La medición del área de sección transversal orbitaria (área de sección transversal en TC coronal aproximadamente 1,5 cm anterior a la fisura orbitaria superior) antes de la cirugía de descompresión se utiliza para predecir los cambios postoperatorios en la proptosis 4).
RAPD (defecto pupilar aferente relativo) positivo, disminución de la CFF (frecuencia crítica de fusión), anomalías de la visión cromática y defectos del campo visual son signos tempranos de neuropatía óptica compresiva. Si se confirman estos hallazgos, se requiere manejo urgente.
Evaluación de la fase inflamatoria
CAS (Clinical Activity Score)1)
7 ítems: dolor retrobulbar espontáneo, dolor a la mirada, enrojecimiento palpebral, inyección conjuntival, edema conjuntival, hinchazón de la carúncula, edema palpebral
CAS≥3/7: Se considera fase activa. Indicación de terapia con pulsos de esteroides.
Imagen: Señal alta en secuencia STIR de RM (indicador de actividad inflamatoria)
Evaluación de la fase no inflamatoria
Evaluación de la proptosis: Exoftalmómetro de Hertel. Rango normal 10–15 mm (media 13 mm), asimetría ≤2 mm.
Evaluación de la neuropatía óptica: RAPD, CFF, visión cromática, campimetría. Resultados positivos indican intervención urgente.
Evaluación del estrabismo fijo: Limitación de la motilidad ocular y diplopía. Se planifica cirugía de estrabismo tras la descompresión.
Es un sistema de puntuación de 7 ítems (0–7 puntos) que evalúa la actividad inflamatoria en la oftalmopatía tiroidea1). Los siete ítems son: ① dolor retrobulbar espontáneo, ② dolor a la mirada, ③ enrojecimiento palpebral, ④ inyección conjuntival, ⑤ edema conjuntival, ⑥ hinchazón de la carúncula y ⑦ edema palpebral, cada uno con 1 punto. Una puntuación de 3 o más indica fase activa. Es un indicador clínico importante para determinar la actividad inflamatoria y la indicación de terapia con pulsos de esteroides.
Si existe hipertiroidismo, la normalización de las hormonas tiroideas es un requisito previo esencial, y se requiere una estrecha colaboración con el departamento de endocrinología. La cirugía se planifica después de que la inflamación haya remitido y la curva de Rundle haya entrado en una fase estable (no inflamatoria). El orden de los procedimientos es: descompresión orbitaria → cirugía de estrabismo → cirugía de párpados, y este orden debe seguirse estrictamente porque los resultados de la cirugía precedente afectan directamente el plan quirúrgico posterior.
Terapia de pulso con esteroides (primera línea): Metilprednisolona 500–1000 mg/día durante 3 días como un ciclo. Después de 2–3 ciclos con intervalos de una semana según los síntomas, se reduce la dosis gradualmente mediante infusión intravenosa o administración oral.
Inyección local de esteroides: Se realiza una inyección de esteroides debajo de la cápsula de Tenon alrededor de los músculos extraoculares hipertrofiados. Para el edema del párpado superior y la retracción palpebral debida a la inflamación, es eficaz la inyección local de triamcinolona acetonida (Kenacort-A® 1 ampolla).
Radioterapia: Indicada cuando no se puede realizar la terapia con esteroides o en casos de recurrencia. Se irradia el tejido retrobulbar con 1.5–2.0 Gy/día durante 10 días.
Teprotumumab (anticuerpo anti-IGF-1R): Un agente biológico que ha mostrado una mejora significativa de la proptosis en el extranjero 5). Inhibe el receptor de IGF-1 y suprime la activación de los fibroblastos orbitarios. Actualmente no está aprobado en Japón y se considera una opción de tratamiento en fase de investigación.
Según la combinación de resección de la pared orbitaria y eliminación de grasa, los procedimientos se clasifican principalmente en cinco tipos. La reducción de la proptosis por tipo quirúrgico de un estudio multicéntrico (7 cirujanos) de 633 ojos es la siguiente 4).
| Técnica quirúrgica | Número de paredes | Reducción de proptosis (media) |
|---|---|---|
| Solo pared medial | 1 pared | 1.4–2.3 mm |
| Grasa + pared lateral | 2 paredes | 2.9–3.6 mm |
| Pared medial + pared inferior | 2 paredes | 2.6–3.7 mm |
| Grasa + pared lateral + pared medial | 3 paredes | 3.1–3.9 mm |
| Grasa + pared lateral + pared medial + pared inferior | 3 paredes + grasa | 4.6–5.0 mm (efecto máximo) |
La cantidad de reducción de la proptosis aumenta con el número de paredes resecadas. La descompresión graduada según la gravedad es un principio básico de la selección quirúrgica 2)6), y el abordaje quirúrgico también se determina según si el objetivo es cosmético o de protección del nervio óptico. Se ha demostrado estadísticamente significativo que cuanto mayor es la proptosis preoperatoria, mayor es la mejora postoperatoria (p < 0.001) 4).
| Orden | Cirugía | Momento |
|---|---|---|
| 1 | Descompresión orbitaria | Fase inactiva (emergencia en neuropatía óptica compresiva) |
| 2 | Cirugía de estrabismo | Después de que el estrabismo se estabilice tras la descompresión |
| 3 | Cirugía de párpados | Realizada al final |
Cirugía de estrabismo: Para el estrabismo fijo en fase crónica, se realiza principalmente la recesión de los músculos rectos engrosados. Puede aparecer diplopía de novo después de la descompresión orbitaria, por lo que se debe planificar la cirugía después de que el estrabismo se haya estabilizado.
Cirugía de párpados: Para la retracción palpebral, si es debida a inflamación, se realiza inyección local de triamcinolona acetonida. Para la retracción palpebral fija en fase no inflamatoria estable, se realiza cirugía correctora de la retracción (resección del músculo de Müller o recesión del elevador del párpado superior).
Varía según la técnica quirúrgica. La descompresión de una pared (solo pared medial) puede reducir la proptosis en 1.4–2.3 mm, y la descompresión de tres paredes más grasa (procedimiento máximo) puede reducirla en 4.6–5.0 mm4). El efecto aumenta con el número de paredes descomprimidas, y cuanto mayor es la proptosis preoperatoria, mayor es la mejora postoperatoria. Se recomienda la descompresión graduada según la gravedad6).
Los receptores de TSH presentes en los fibroblastos del tejido retrobulbar intraorbitario actúan como antígenos, promoviendo la infiltración de linfocitos en los tejidos orbitarios, activando macrófagos y activando la respuesta inflamatoria a través de redes de citocinas locales. Se producen citocinas inflamatorias (IL-1, IL-6, TNF-α) y el volumen orbitario aumenta progresivamente.
Cambios en el tejido adiposo: Se produce hipertrofia de los adipocitos e infiltración linfocítica del intersticio, con edema y formación de cicatrices debido a la inflamación crónica. El aumento de la síntesis de glucosaminoglicanos (GAG) y ácido hialurónico causa retención de líquidos e hinchazón del tejido.
Cambios en los músculos extraoculares: Se observa infiltración de células inflamatorias predominantemente linfocíticas entre las fibras del músculo estriado, y las fibras musculares sufren degeneración y necrosis. En el intersticio se produce edema y engrosamiento debido a la inflamación, el tejido conectivo prolifera entre las fibras musculares y se desarrolla hipertrofia de los músculos extraoculares. En la TC/RM, el engrosamiento del tendón es leve y el vientre muscular está agrandado, dando una forma fusiforme en general.
El aumento de la presión intraorbitaria debido al aumento del volumen orbitario y el engrosamiento de los músculos extraoculares comprimen el nervio óptico en el vértice orbitario. Los signos incluyen RAPD positivo, disminución de CFF y defectos del campo visual. Este mecanismo es la base para la cirugía de descompresión orbitaria (expansión del volumen orbitario) para aliviar la compresión del nervio óptico.
El receptor de IGF-1 (IGF-1R) forma un complejo con TSHR en los fibroblastos orbitarios y participa sinérgicamente en la activación de los fibroblastos orbitarios 5). El bloqueo de esta señal del complejo es el mecanismo de acción de teprotumumab y es la base teórica del resultado terapéutico de la reducción de la proptosis en el extranjero.
La eliminación de la pared orbitaria elimina el tabique óseo entre la órbita y los senos paranasales adyacentes (etmoides, maxilar, esfenoides), permitiendo que la grasa orbitaria hernia hacia los senos y expandiendo el volumen orbitario. Esto reduce la presión intraorbitaria y mueve el ojo hacia atrás. La combinación con la eliminación de grasa puede mejorar aún más el efecto de descompresión.
En un estudio retrospectivo multicéntrico de Hong et al. (2025) que incluyó 7 instituciones, 7 cirujanos y 633 ojos, se confirmó que no hubo diferencias significativas en la cantidad de reducción de proptosis entre cirujanos cuando se realizó la misma técnica quirúrgica 4) (error estándar 0.14–0.56 mm). La reproducibilidad de las técnicas quirúrgicas estandarizadas demostrada a nivel multicéntrico es un hallazgo importante que respalda la validez estadística de los ECA multicéntricos.
Además, se demostró que la proptosis preoperatoria es el factor más significativo para predecir el cambio postoperatorio de la proptosis (p<0.001), reafirmando la importancia de la evaluación preoperatoria4).
El mismo estudio también examinó el efecto del método de abordaje para cada técnica quirúrgica. Para la descompresión de la pared medial más el suelo, el grupo endoscópico mostró una reducción significativamente mayor de la proptosis que el grupo de cirugía abierta (-3.67 mm vs -2.97 mm, p=0.008). Por otro lado, para la descompresión de grasa más pared lateral más pared medial, no hubo diferencia significativa entre la endoscópica y la abierta4).
Teprotumumab (anticuerpo anti-IGF-1R) es un agente biológico del que se ha informado una mejora significativa de la proptosis en el extranjero5). Aunque actualmente no está aprobado en Japón, a nivel internacional se posiciona como una terapia farmacológica para la oftalmopatía tiroidea activa de moderada a grave. La seguridad a largo plazo (discapacidad auditiva, hiperglucemia, etc.) se está monitoreando a través de los resultados del ensayo de fase IV.
Se ha desarrollado un modelo para predecir la aparición de diplopía de novo después de la cirugía de descompresión7), y se espera que se utilice en el asesoramiento preoperatorio y la selección de la técnica quirúrgica.
El tabaquismo es el factor de riesgo más importante que exacerba la gravedad de la oftalmopatía tiroidea, pero en el estudio de 633 ojos, el tabaquismo no afectó significativamente el grado de reducción de la proptosis después de la cirugía de descompresión4). El papel del tabaquismo en la predicción de los resultados del tratamiento se está refinando.
Mourits MP, Prummel MF, Wiersinga WM, et al. Clinical activity score as a guide in the management of patients with Graves’ ophthalmopathy. Clin Endocrinol (Oxf). 1997;47:9-14.
Mourits MP, Bijl H, Altea MA, et al; European Group on Graves’ Orbitopathy (EUGOGO). Outcome of orbital decompression for disfiguring proptosis in patients with Graves’ orbitopathy using various surgical procedures. Br J Ophthalmol. 2009;93:1518-1523.
Bahn RS, Heufelder AE. Pathogenesis of Graves’ ophthalmopathy. N Engl J Med. 1993;329:1468-1475.
Hong A, Shoji MK, Villatoro GA, et al. Intersurgeon variability in proptosis reduction after orbital decompression for thyroid eye disease: a multicenter analysis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2025. [Epub ahead of print].
Rootman DB. Orbital decompression for thyroid eye disease. Surv Ophthalmol. 2018;63:86-104.
Kikkawa DO, Pornpanich K, Cruz RC Jr, Levi L, Granet DB. Graded orbital decompression based on severity of proptosis. Ophthalmology. 2002;109(7):1219-1224. doi:10.1016/S0161-6420(02)01068-0.
Nair AA, Ediriwickrema LS, Dolman PJ, et al. Predictive modeling of new-onset postoperative diplopia following orbital decompression for thyroid eye disease. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2022;38(6):551-557. PMID:35551414. doi:10.1097/IOP.0000000000002196.
Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, Dayan CM, Eckstein A, Marcocci C, et al; EUGOGO. The 2021 European Group on Graves’ orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves’ orbitopathy. Eur J Endocrinol. 2021;185(4):G43-G67. PMID:34297684. doi:10.1530/EJE-21-0479.
