Estrabismo vertical é um termo geral para desvio ocular na direção vertical, onde um olho está desviado para cima ou para baixo em relação ao outro. É classificado conforme o desvio vertical seja constante ou intermitente, congênito ou adquirido. A maioria dos estrabismos verticais é comitante, mas os tipos não comitantes de origem muscular ou neural também são importantes.
A paralisia congênita do músculo oblíquo superior é a causa mais frequente de estrabismo vertical em crianças. O oblíquo superior origina-se na profundidade da órbita e muda de direção em cerca de 180° na tróclea, inserindo-se amplamente em forma de leque na esclera no lado temporal do reto superior. As fibras posteriores atuam na depressão e abdução durante a adução, enquanto as fibras anteriores causam intorsão. Na paralisia do oblíquo superior, o olho paralisado apresenta elevação, adução e extorsão, e o paciente compensa inclinando a cabeça para o lado saudável.
A incidência anual de paralisia do oblíquo superior é relatada como 6,3 casos por 100.000 habitantes, mais comum em homens1). Trauma craniano (incluindo concussão) é a causa identificável mais frequente2), seguido por doença cerebrovascular, tumor e idiopática. Em um estudo de 1.000 casos de paralisia de nervos cranianos, as principais causas de paralisia do IV nervo foram trauma, congênita, vascular e tumor4).
Fotografia clínica de estrabismo vertical. O desvio vertical do olho muda conforme a condição de fixação.
Aomatsu K, et al. Isolated Superior Oblique Muscle Swelling Causing Acute Vertical Strabismus in Graves’ Disease. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 4. PMCID: PMC7652624. License: CC BY.
Duas fotografias clínicas comparam a posição ocular conforme diferentes condições de fixação. Na imagem à direita, o desvio vertical é claramente visível, demonstrando o achado de posição ocular no estrabismo vertical.
Queixa principal: Em crianças, a inclinação da cabeça (torcicolo ocular) é frequentemente a primeira queixa. Diplopia é rara, podendo aparecer pela primeira vez na idade adulta como descompensação.
Características: Baixa frequência de ambliopia e má visão binocular (compensada por posição anormal da cabeça para visão única). Posição anormal da cabeça não tratada por longo prazo → risco de assimetria facial (diferença no comprimento da maxila) e escoliose 4).
Síndrome de Brown
Queixa principal: Limitação da elevação em adução. Prefere posição de cabeça com queixo levantado e rosto virado para o lado saudável.
Características: Na posição primária do olhar, olho reto ou hipotropia. Alguns pacientes sentem um clique próximo à tróclea ao olhar para cima. O padrão V com exotropia na supraversão é característico, útil para diferenciar da paralisia do oblíquo inferior.
Estrabismo padrão A-V (estrabismo padrão)
Características: No estrabismo horizontal, o ângulo de desvio difere significativamente entre a supraversão e a infraversão. Os padrões A e V são os mais comuns. Exotropia padrão V: ângulo maior na supraversão e menor na infraversão. Esotropia padrão V: menor na supraversão e maior na infraversão. A esotropia infantil frequentemente se associa a supradução excessiva em adução e estrabismo padrão V.
Outros tipos
Paralisia dos dois elevadores (deficiência de elevação em um olho): Congênita. 50% associada a ptose. O fenômeno de Bell é preservado (ponto de diferenciação da fibrose do reto inferior).
Paralisia adquirida do oblíquo superior: Trauma craniano ou acidente vascular cerebral. Diplopia é a queixa principal. Sem assimetria facial.
Fibrose dos músculos extraoculares congênita (CFEOM): Tipo 1 (autossômico dominante, ptose bilateral e fixação dos olhos para baixo), Tipo 2 (autossômico recessivo, exotropia de grande ângulo), Tipo 3 (autossômico dominante, várias restrições de movimento).
O torcicolo ocular consiste em rotação da face, elevação/abaixamento do queixo, inclinação da cabeça e suas combinações. Se a posição anormal da cabeça desaparecer ao ocluir um olho, pode ser considerado torcicolo ocular para compensar a diplopia. Na paralisia do nervo troclear, o paciente adota uma posição característica com rotação da face para o lado sadio, queixo abaixado e inclinação da cabeça para o lado sadio.
QA inclinação da cabeça em crianças pode ser um sinal de estrabismo?
A
A inclinação da cabeça (torcicolo) em crianças é um sintoma inicial típico da paralisia congênita do músculo oblíquo superior. Se a inclinação da cabeça desaparecer ao ocluir um olho, suspeita-se de torcicolo ocular. É importante diferenciar do torcicolo muscular congênito (massa ou encurtamento do esternocleidomastóideo), e o exame da posição ocular é a chave para o diagnóstico.
Paralisia congênita do oblíquo superior: Hipoplasia ou anomalia de inserção do tendão do oblíquo superior congênita. Em mais de 70% dos casos, a RM mostra ausência do nervo troclear. Hereditariedade rara.
Síndrome de Brown: Congênita (estenose congênita da bainha tendinosa), inflamatória (incluindo doenças autoimunes como oftalmopatia tireoidiana), traumática (trauma na região da tróclea por golpe na testa), iatrogênica (plicatura excessiva do oblíquo superior).
Estrabismo tipo A-V: Hiperação do oblíquo inferior (principal causa do tipo V), hiperação do oblíquo superior (principal causa do tipo A), anomalia da forma orbitária (craniossinostose, doença de Crouzon), anomalia do tendão do oblíquo superior.
Paralisia dos elevadores de ambos os olhos: Frequentemente por mecanismo supranuclear. Congênita.
CFEOM: Mutação no gene KIF21A (tipo 1), mutação no gene PHOX2A (tipo 2), etc.
É um método diagnóstico sistemático para identificar o músculo causador da hipertropia.
Passo 1: Qual olho está hipertrópico (direito ou esquerdo)
Passo 2: A hipertropia piora na adução ou na abdução (diferenciar IOOA vs SOP)
Passo 3: Teste de inclinação da cabeça de Bielschowsky: se a hipertropia aumentar ao inclinar a cabeça para o lado afetado, diagnostica-se paralisia do músculo oblíquo superior (SOP)
Quantificação do desvio torsional: Uso de Double Maddox Rod, Lancaster vermelho-verde, sinoptóforo (com alvos de fusão)4). O oblíquo superior tem ação de intorsão, portanto a SOP causa extorsão. A torção subjetiva é menor que a objetiva na SOP crônica (por adaptação)2)
Diagnóstico por imagem (RM): Na SOP congênita, avalia-se hipoplasia do tendão do oblíquo superior, anomalia de inserção e deficiência do nervo troclear. No estrabismo padrão A-V, a avaliação da posição e forma dos músculos extraoculares é importante.
Diagnóstico definitivo da síndrome de Brown: Teste de tração do músculo oblíquo superior positivo sob anestesia geral. O grau de resistência varia conforme o caso
“Paralisia do oblíquo superior mascarada”: Casos com teste de três passos positivo, mas sem atrofia do músculo oblíquo superior na RM. A hipertrofia do reto inferior devido à oftalmopatia tireoidiana pode mimetizar SOP 3)
Exame intraoperatório: Relaxamento do tendão do oblíquo superior confirmado pelo teste de dução forçada exagerada durante a cirurgia (SOP congênita) 4). O teste de tração rotacional quantitativo intraoperatório também é útil
QO que é estrabismo tipo A-V?
A
Refere-se ao estrabismo horizontal no qual o ângulo de desvio difere significativamente entre a visão para cima e para baixo. No tipo V, o desvio exotrópico aumenta ao olhar para cima (formato de V), e no tipo A, o desvio esotrópico aumenta ao olhar para cima (formato de A). É causado por hiperfunção do oblíquo inferior (principal causa do tipo V) ou hiperfunção do oblíquo superior (principal causa do tipo A), e o tratamento inclui cirurgia dos oblíquos ou transposição vertical dos retos horizontais.
A SOP congênita não se resolve espontaneamente, portanto a cirurgia é recomendada após o diagnóstico.
Ângulo pequeno (posição primária ≤15°): O enfraquecimento do oblíquo inferior (ressecção parcial do oblíquo inferior, retrocesso do oblíquo inferior) é a primeira escolha, seguro e eficaz
Ângulo grande (posição primária >15°): O enfraquecimento isolado do oblíquo inferior é frequentemente insuficiente, então adiciona-se o seguinte
Plicatura do oblíquo superior (tuck): Recomendada em casos congênitos com frouxidão do tendão do oblíquo superior4)
Avanço do oblíquo superior: Corrige tanto o desvio vertical quanto o rotacional4)
Modificação de Harada-Ito: Apenas as fibras anteriores são avançadas para correção rotacional. Pode fornecer correção rotacional adicional se realizado bilateralmente
Retrocesso do reto superior, retrocesso do reto inferior do olho sadio, transposição anterior do oblíquo inferior
Ângulo pequeno (1-6DP): O risco de hipercorreção pode ser reduzido com retrocesso tendíneo parcial do reto vertical (pole recession)4)
Resultados cirúrgicos da SOP de ângulo grande (>15DP): Requer combinação de múltiplos músculos e pode ser de difícil tratamento4)
Uso de sutura ajustável: O alvo é uma leve hipocorreção. A hipercorreção, especialmente no olhar para baixo, é extremamente mal tolerada2)
5-2. Tratamento da Paralisia do Oblíquo Superior Adquirida
Congênita: tendência à recuperação espontânea. Observação é a base. Indicações cirúrgicas: ① hipotropia em posição primária ② posição de cabeça anormal significativa ③ depressão na adução causa problema estético
Inflamatória: melhora com injeção local de corticosteroides (na tróclea)
Cirurgia: alongamento do tendão do oblíquo superior (tenotomia do tendão do oblíquo superior, alongamento com banda de silicone, alongamento com fio não absorvível). Atenção à SOP iatrogênica (padrão de Brown invertido) a longo prazo
Se houver hiperfunção dos oblíquos: realizar cirurgia dos oblíquos juntamente com a cirurgia do estrabismo horizontal
Esotropia tipo V e exotropia tipo V: enfraquecimento do oblíquo inferior bilateral + cirurgia dos retos horizontais (se houver hipertropia alternante, realizar transposição anterior do oblíquo inferior)
Esotropia tipo A: enfraquecimento do oblíquo superior + cirurgia dos retos horizontais (se houver visão binocular no olhar para baixo, atenção à diplopia torsional)
Se não houver hiperfunção dos oblíquos: método de Trick (transposição vertical da inserção dos retos horizontais)
No tipo V, deslocar o reto medial para baixo e o reto lateral para cima em meia a uma largura muscular
QA paralisia congênita do músculo oblíquo superior cura espontaneamente?
A
A paralisia congênita do oblíquo superior não cura espontaneamente. Embora a posição anormal da cabeça compense, reduzindo a frequência de ambliopia, o abandono a longo prazo traz risco de assimetria facial ou escoliose. Após o diagnóstico, a cirurgia é recomendada. O prognóstico visual e da visão binocular é bom, mas se as anormalidades anatômicas do oblíquo superior forem graves, múltiplas cirurgias podem ser necessárias.
QA síndrome de Brown requer cirurgia?
A
A síndrome de Brown congênita tende à cura espontânea, portanto o acompanhamento é a base. As indicações cirúrgicas são: (1) hipotropia na posição primária, (2) posição anormal da cabeça significativa, (3) depressão na adução que se torna um problema estético. Nos casos inflamatórios, a injeção local de esteroides pode melhorar a condição.
6. Fisiopatologia e Mecanismos Detalhados de Ocorrência
O músculo oblíquo superior origina-se na parte superonasal profunda da órbita, segue anteriormente e depois muda de direção em cerca de 180° na tróclea cartilaginosa na parede superior medial da órbita. Após passar pela tróclea, passa pelo lado temporal do reto superior e insere-se na esclera de forma ampla em leque. As fibras posteriores são responsáveis pela depressão e abdução na adução, enquanto as fibras anteriores produzem intorsão. Quando o oblíquo superior está paralisado, ocorre elevação, desvio medial e extorsão do olho afetado.
A maioria das SOP congênitas mostra hipoplasia do tendão do oblíquo superior ou anormalidade de inserção na RM, e mais de 70% dos casos confirmam defeito do nervo troclear. A disfunção do oblíquo superior leva à hiperatividade secundária do oblíquo inferior. Na SOP adquirida, o nervo troclear é o único nervo craniano que emerge do dorso do tronco encefálico e possui o trajeto intracraniano mais longo, sendo facilmente lesionado em traumas cranianos.
A essência é um problema mecânico que impede o tendão do oblíquo superior de passar suavemente pela tróclea. Nos casos congênitos, a causa é estenose congênita da bainha tendínea; nos inflamatórios, há espessamento inflamatório ao redor da tróclea. Pode também ocorrer por trauma frontal que atinge a tróclea, cirurgia de plicatura do oblíquo superior excessiva (iatrogênica) ou doenças autoimunes incluindo oftalmopatia tireoidiana.
A principal causa do estrabismo tipo V é a hiperatividade do oblíquo inferior (comum na esotropia infantil), enquanto o tipo A é frequentemente causado por hiperatividade do oblíquo superior. Anormalidades da forma orbital (como craniossinostose, doença de Crouzon) também estão envolvidas. A avaliação por imagem da posição e forma dos músculos extraoculares é importante para determinar o plano de tratamento.
Devido a uma anormalidade congênita do desenvolvimento neural, os músculos extraoculares são substituídos por tecido fibroso. Mutações genéticas como KIF21A (tipo 1) e PHOX2A (tipo 2) foram identificadas.
Demer & Clark (2022) relataram o conceito de “Masquerading SOP”, onde o teste de Parks de 3 etapas é positivo apesar da ausência de atrofia do músculo oblíquo superior na RM 3). O aumento do músculo reto inferior na oftalmopatia tireoidiana demonstrou imitar SOP, enfatizando a importância da avaliação cuidadosa por RM orbital.
Bata et al. (2017) relataram que o avanço bilateral do tendão do SO (com sutura ajustável) melhorou significativamente os desvios vertical e torsional em pacientes com SOP bilateral de grande ângulo 4).
Métodos de medição do desvio torsional (Double Maddox Rod, Lancaster red-green, Sinoptóforo) foram comparados, e a concordância entre os métodos e as características de cada um foram examinadas 4). A padronização dos métodos de medição é importante para a tomada de decisão clínica.
O torcicolo ocular na SOP congênita, se deixado por muito tempo, pode causar assimetria no desenvolvimento facial (diferença no comprimento maxilar) 4), e a intervenção cirúrgica precoce pode contribuir para a melhora da simetria facial. Com a disseminação da técnica de sutura ajustável, as taxas de sucesso primário na SOP adquirida e em casos adultos aumentaram 2), e espera-se o acúmulo de evidências por meio de estudos multicêntricos futuros.
QHá risco de hipercorreção na cirurgia de paralisia do músculo oblíquo superior?
A
A hipercorreção no olhar para baixo causa prejuízo significativo na leitura e subida de escadas, sendo muito mal tolerada. O objetivo cirúrgico é uma leve hipocorreção (sem diplopia no olhar para baixo). Recomenda-se o uso de sutura ajustável, fixando a sutura após verificar a posição ocular pós-operatória 2). Em ângulos pequenos (1-6 DP), o risco de hipercorreção pode ser reduzido com recessão parcial do tendão (pole recession) 4).
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.
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