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Neuro-oftalmologia

Desvio Oblíquo

O desvio oblíquo (skew deviation) é um desalinhamento vertical adquirido dos olhos não causado por anormalidade de um único músculo ou nervo oculomotor. Ocorre devido a uma lesão no sistema vestibular, começando no labirinto periférico e estendendo-se do tronco encefálico inferior ao mesencéfalo, interrompendo a entrada supranuclear para os neurônios motores oculares. Várias doenças do cerebelo e tronco encefálico na fossa posterior interrompem as vias sensíveis à gravidade dos órgãos otolíticos para os centros do olhar vertical e músculos extraoculares verticais, causando um desequilíbrio na entrada vestibular que resulta em estrabismo vertical supranuclear.

A via neural: núcleos vestibulares → (decussação) → fascículo longitudinal medial (MLF) → núcleo intersticial de Cajal (iC) no mesencéfalo rostral. Qualquer lesão ao longo dessa via pode causar desvio oblíquo.

Foi reconhecido pela primeira vez por François Magendie em 1824, e o termo “reação de inclinação ocular” (OTR) foi cunhado por Westheimer e Blair em 1975. A prevalência é desconhecida devido à diversidade de causas, e não há viés de idade, raça ou sexo.

Subtipos clínicos relatados incluem: concordante, discordante, paroxístico (intermitente), periódico ou alternante lento, alternante lateral e desvio oblíquo neonatal transitório.

Q O desvio oblíquo também ocorre em crianças?
A

Em idosos, lesões vasculares por acidente vascular cerebral são a principal causa, enquanto em jovens, doenças desmielinizantes como esclerose múltipla ou trauma são as causas. A neurite vestibular pode ocorrer em qualquer idade. O desvio oblíquo neonatal transitório também é relatado como um subtipo.

  • Diplopia vertical: A queixa mais comum.
  • Sensação de inclinação do campo visual (inclinação da vertical visual subjetiva SVV): O paciente pode não relatar a menos que questionado. Pistas visuais cotidianas podem manter a verdadeira vertical.
  • Visão turva
  • Sintomas neurológicos associados: Tontura, vertigem, cefaleia, fraqueza, disartria, náusea, dormência, oscilopsia, perda auditiva, zumbido, paralisia facial, dormência facial, etc. (observados em 91 de 136 casos).
  • Padrão de início: Quase sempre agudo a subagudo. Mais lento se causado por desmielinização ou tumor de crescimento lento.

Achados Clínicos (o que o médico encontra no exame)

Seção intitulada “Achados Clínicos (o que o médico encontra no exame)”
  • Reação de inclinação ocular (OTR): Tríade: desvio ocular + rotação de ambos os olhos + torcicolo. Inclinação da cabeça para o lado do olho mais baixo e rotação ocular na mesma direção (oposta à rotação compensatória normal).
  • Características da rotação: O olho mais alto roda para dentro (inciclotorsão), o olho mais baixo roda para fora (exciclotorsão). Na paralisia do nervo troclear, o olho mais alto roda para fora, o que o diferencia do desvio ocular.
  • Desvio da posição ocular: Pode ser comitante ou incomitante. Frequentemente acompanhado de desvio horizontal. Pode ocorrer hipertropia direita ao olhar para a direita e hipertropia esquerda ao olhar para a esquerda, com alternância do olho mais alto.

A correspondência entre a localização da lesão e os achados clínicos é mostrada abaixo.

Lesões periféricas / tronco cerebral caudal

Distúrbio labiríntico agudo / nervo otolítico: OTR para o lado da lesão (hipotropia ipsilateral)

Síndrome de Wallenberg: OTR para o lado da lesão (hipotropia ipsilateral) (distúrbio do núcleo vestibular)

Lesões vestibulares periféricas / bulbo / ponte caudal: Hipotropia ipsilateral + inclinação da cabeça

  • Achados oftalmológicos associados: Nistagmo, paralisia do olhar, INO, sacadas lentas, defeitos de campo visual, síndrome de Horner, síndrome do mesencéfalo dorsal
Q Como é o sintoma de "inclinação da visão" no skew deviation?
A

Manifesta-se como inclinação da Vertical Visual Subjetiva (SVV). O paciente sente que o chão horizontal ou as paredes verticais parecem inclinados, mas o cérebro pode corrigir com pistas visuais cotidianas (edifícios, horizonte), então o paciente pode não perceber.

As principais causas do skew deviation são listadas abaixo.

  • Acidente vascular cerebral (AVC) (mais comum): Tálamo, tronco encefálico e cerebelo são locais frequentes. Cerca de 52% dos 157 casos foram devidos a AVC.
  • Doenças desmielinizantes do tronco encefálico: Como esclerose múltipla (EM). Lesões nos núcleos vestibulares, fascículo longitudinal medial e núcleo intersticial de Cajal.
  • Tumores
  • Neurite vestibular aguda: Pode melhorar espontaneamente.
  • Trauma (relatos de ocorrência após trauma contuso)
  • Lesões inflamatórias, abscessos ou decorrentes de procedimentos cirúrgicos
  • Outras causas raras: Malformação de Arnold-Chiari, Doença de Creutzfeldt-Jakob

Os fatores de risco variam de acordo com a faixa etária.

Fator de RiscoIdososJovens
Principais CausasAcidente Vascular Cerebral (AVC)Esclerose múltipla, trauma
Principais Fatores de RiscoHipertensão, diabetes, hiperlipidemia, tabagismoDoenças desmielinizantes (mais comuns em mulheres), trauma

A neurite vestibular pode ocorrer em qualquer idade.

O diagnóstico de desvio oblíquo é um diagnóstico de exclusão. É considerado quando há achados oftalmológicos inconsistentes com paralisia de nervos cranianos, ou quando há suspeita de lesão de tronco encefálico ou cerebelo.

Diferenciação de paralisia do nervo troclear (mais importante)

Seção intitulada “Diferenciação de paralisia do nervo troclear (mais importante)”

Como o desvio oblíquo pode ser causado por acidente vascular cerebral ou desmielinização, que requerem atendimento de emergência, a diferenciação é clinicamente muito importante.

AchadoDesvio oblíquoParalisia do nervo troclear
Direção da torção do olho mais elevadoTorção interna (incyclotorsion)Torção externa (excyclotorsion)
Teste de posição ortostática vs. supinaDesvio reduz em ≥50% na posição supinaNão reduz
Sinais neurológicos associadosPresentes (nistagmo, INO, Horner, etc.)Geralmente ausentes
  1. Excluir causas de pseudoestrabismo, desvio vertical dissociado (DVD) e restritivas (reflexo corneano, teste de oclusão-descoberta)
  2. Teste de três passos de Parks → localização fora do músculo oblíquo superior → avaliar skew deviation, oftalmopatia tireoidiana, miastenia gravis → RM com contraste
  3. Teste de posição ortostática e supina: redução do desvio vertical em ≥50% ao deitar → sugere skew deviation
  4. Confirmação de outros sinais neurológicos → RM com contraste

Sensibilidade 80%, especificidade 100% (não positivo na paralisia do nervo troclear). No entanto, na skew deviation aguda (até 2 meses), a dependência da gravidade é reduzida, tornando o teste menos confiável. Particularmente útil em casos crônicos de longa duração.

  • Teste da dupla barra de Maddox (double Maddox rod test): quantificação da rotação ocular. Usado para diferenciar skew deviation de paralisia do nervo troclear.
  • Exame de fundo de olho: avaliação da rotação (confirmação da intorsão do olho elevado), detecção de edema de papila e atrofia óptica.
  • Exame de campo visual: informações adicionais sobre a etiologia.
  • Diagnóstico neurorradiológico (RM com contraste): avaliação de desmielinização, acidente vascular cerebral, tumor. Se o estrabismo vertical estiver associado a ataxia, sugere lesão de ponte ou bulbo, aumentando a probabilidade de skew deviation.
  • Outras confirmações: síndrome de Horner, paralisia de nervos cranianos, OIN, nistagmo, perda auditiva
  • Paralisia do nervo troclear (mais importante)
  • Oftalmopatia tireoidiana
  • Miastenia gravis
Q Como diferenciar desvio oblíquo de paralisia do nervo troclear?
A

O ponto de diferenciação mais importante é a direção da rotação do olho mais elevado. No desvio oblíquo, o olho mais elevado roda para dentro (incyclotorsão), enquanto na paralisia do nervo troclear roda para fora (excyclotorsão). Além disso, o teste de ortostatismo-decúbito (sensibilidade 80%, especificidade 100%) é útil para diferenciar; uma redução ≥50% do desvio vertical em decúbito sugere desvio oblíquo. No entanto, não é confiável nos primeiros 2 meses de início agudo.

O tratamento da doença de base é fundamental. A maioria dos casos desmielinizantes e isquêmicos são transitórios e podem ter recuperação espontânea. A neurite vestibular também pode melhorar espontaneamente. Lesões isquêmicas mais graves e lesões tumorais tendem a causar sintomas persistentes de longa duração.

Terapia Sintomática durante a Espera pela Recuperação

Seção intitulada “Terapia Sintomática durante a Espera pela Recuperação”
  • Terapia prismática: Útil como tratamento inicial para o manejo da diplopia. Se houver dependência da posição ocular, usar óculos prismáticos.
  • Injeção de toxina botulínica: Para alívio dos sintomas.
  • Terapia prismática: Para lidar com diplopia vertical persistente.
  • Injeção de toxina botulínica: Alívio dos sintomas.
  • Cirurgia de estrabismo vertical (incluindo encurtamento muscular vertical): Aplicada em casos permanentes onde não há indicação de tratamento da doença de base e o desvio vertical está fixo. A cirurgia reduz a diplopia vertical e rotacional, reduz a inclinação da percepção visual vertical e, em alguns casos, melhora a inclinação da cabeça.

O objetivo da cirurgia é personalizado para cada paciente. A prioridade varia conforme o sintoma mais incômodo: diplopia, inclinação da cabeça ou inclinação da percepção visual vertical. Injeção de botulínica, prisma e cirurgia são eficazes para todos os sintomas do desvio oblíquo, mas a melhora da inclinação da cabeça em si é frequentemente difícil.

O encaminhamento para neurologista, otorrinolaringologista ou neurotologista pode ser necessário dependendo da etiologia.

Q O desvio oblíquo pode curar sem tratamento?
A

A maioria dos desvios oblíquos desmielinizantes ou isquêmicos são transitórios e a recuperação espontânea é esperada. Até a recuperação, é realizada terapia sintomática com óculos prismáticos. No entanto, em lesões isquêmicas graves ou lesões tumorais, pode persistir por muito tempo, e nesses casos permanentes, a cirurgia é indicada.

6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência

Seção intitulada “6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência”

Os otólitos (utrículo e sáculo) detectam movimentos lineares e de inclinação, e transmitem essa informação ao núcleo intersticial de Cajal (iC). A via específica é a seguinte:

  • Otólito → projeção para o núcleo vestibular lateral ipsilateral
  • Após sair do núcleo vestibular, cruza e ascende pelo MLF
  • Alcança o iC e realiza o controle supranuclear dos músculos extraoculares verticais

Qualquer dano nessa via causa desequilíbrio na entrada vestibular entre os lados, resultando em desvio oblíquo.

Lesões periféricas/caudais

Distúrbio agudo do labirinto/nervo otolítico → OTR para o lado da lesão (oblíquo ipsiversivo)

Síndrome de Wallenberg → OTR para o lado da lesão (distúrbio do núcleo vestibular)

Como a lesão ocorre antes do quiasma, o efeito aparece no mesmo lado.

Lesão Central / Rostral

Lesão unilateral do iC → OTR contralateral (supradesvio ipsilateral)

INO (devido à decussação após lesão do MLF) → supradesvio no lado afetado

Lesão cerebelar → desvio alternante (olho abduzido supradesviado)

Normalmente, ao inclinar a cabeça, ocorre rotação ocular oposta (rotação compensatória contrária) pelo reflexo otolítico-ocular. Na OTR, ocorre rotação ocular na direção da inclinação da cabeça (compensação reversa). Isso é interpretado como uma resposta a um estado em que a entrada vestibular do lado saudável interpreta erroneamente que a cabeça está sempre inclinada devido à redução da entrada vestibular de um lado.


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