Lo skew deviation è un disallineamento verticale acquisito degli occhi non dovuto a un’anomalia di un singolo muscolo o nervo oculomotore. Deriva da una lesione del sistema otolitico, dal labirinto periferico al mesencefalo, che altera l’input sopranucleare ai motoneuroni oculari. Varie malattie del tronco encefalico e del cervelletto nella fossa cranica posteriore possono danneggiare le vie sensibili alla gravità dagli otoliti ai centri dello sguardo verticale e ai muscoli extraoculari verticali, causando uno squilibrio degli input vestibolari e uno strabismo verticale sopranucleare.
Il percorso nervoso va dai nuclei vestibolari → (incrocio) → fascicolo longitudinale mediale (MLF) → nucleo interstiziale di Cajal (iC) nel mesencefalo rostrale; qualsiasi lesione su questo percorso può causare uno skew deviation.
Riconosciuto per la prima volta da François Magendie nel 1824, il termine «reazione di inclinazione oculare (OTR)» è stato coniato da Westheimer e Blair nel 1975. La prevalenza è sconosciuta a causa della varietà delle cause; non vi è predilezione per età, razza o sesso.
Sono stati riportati sottotipi clinici: concordante, discordante, parossistico (intermittente), periodico o lentamente alternante, alternante laterale e skew deviation neonatale transitorio.
Negli anziani, le lesioni vascolari da ictus sono la causa principale, mentre nei giovani sono responsabili malattie demielinizzanti come la sclerosi multipla o i traumi. La neurite vestibolare può verificarsi a qualsiasi età. Anche lo skew deviation neonatale transitorio è stato descritto come sottotipo.
La corrispondenza tra sede della lesione e reperti clinici è mostrata di seguito.
Lesione periferica / caudale del tronco encefalico
Lesione acuta del labirinto / nervo otolitico : OTR verso il lato leso (ipotropia ipsilaterale)
Sindrome di Wallenberg : OTR verso il lato leso (ipotropia ipsilaterale) (lesione del nucleo vestibolare)
Lesione vestibolare periferica / midollare / pontina caudale : ipotropia ipsilaterale + inclinazione della testa
Lesione centrale / del tronco encefalico rostrale
Lesione del nucleo interstiziale di Cajal (iC) del mesencefalo : OTR controlaterale (obliquo superiore ipsilaterale)
INO (oftalmoplegia internucleare) : Deviazione verso l’alto del lato affetto
Lesione cerebellare : Deviazione alternante verso l’alto con l’occhio in abduzione deviato verso l’alto, associata a nistagmo verso il basso
Si manifesta come inclinazione della verticale visiva soggettiva (VVS). Il paziente percepisce il pavimento orizzontale o le pareti verticali come inclinati, ma in presenza di indizi visivi quotidiani (edifici, orizzonte) il cervello compensa, quindi il paziente potrebbe non accorgersene.
Le principali cause della deviazione verticale sono elencate di seguito.
I fattori di rischio variano in base all’età.
| Fattore di rischio | Anziani | Giovani adulti |
|---|---|---|
| Cause principali | Ictus | Sclerosi multipla, trauma |
| Principali fattori di rischio | Ipertensione, diabete, iperlipidemia, fumo | Malattie demielinizzanti (più comuni nelle donne), trauma |
La neurite vestibolare può manifestarsi a qualsiasi età.
La diagnosi di skew deviation è una diagnosi di esclusione. Viene presa in considerazione in presenza di reperti oftalmologici non compatibili con una paralisi di un nervo cranico, o quando si sospetta una lesione del tronco encefalico o del cervelletto.
Poiché la skew deviation è associata a cause che richiedono un intervento urgente come ictus o demielinizzazione, la diagnosi differenziale è clinicamente molto importante.
| Reperto | Skew deviation | Paralisi del nervo trocleare |
|---|---|---|
| Direzione della torsione dell’occhio in elevazione | Intorsione (inciclotorsione) | Estorsione (esciclotorsione) |
| Test in piedi/supino | Riduzione della deviazione del 50% o più in posizione supina | Nessuna riduzione |
| Segni neurologici associati | Presenti (nistagmo, INO, sindrome di Horner, ecc.) | Di solito assenti |
Sensibilità 80%, specificità 100% (negativo nella paralisi del nervo trocleare). Tuttavia, nella skew deviation ad esordio acuto (entro 2 mesi), la dipendenza dalla gravità è ridotta, rendendolo meno affidabile. Particolarmente utile nei casi cronici.
Il punto discriminante più importante è la direzione della torsione dell’occhio in elevazione. Nello skew deviation, l’occhio in elevazione presenta un’intorsione (incyclotorsione), mentre nella paralisi del nervo trocleare presenta un’estorsione (excyclotorsione). Inoltre, il test in piedi-supino (sensibilità 80%, specificità 100%) è utile per la differenziazione: una riduzione della deviazione verticale di almeno il 50% in posizione supina suggerisce uno skew deviation. Tuttavia, non è affidabile nei primi due mesi dall’esordio acuto.
Il trattamento della malattia di base è fondamentale. La maggior parte delle cause demielinizzanti e ischemiche sono transitorie e ci si aspetta un recupero spontaneo. Anche la neurite vestibolare può risolversi spontaneamente. Lesioni ischemiche più gravi e lesioni tumorali tendono a causare sintomi persistenti a lungo termine.
L’obiettivo della chirurgia è personalizzato per ogni paziente. La priorità varia a seconda di quale sintomo tra diplopia, inclinazione del capo e inclinazione della verticale visiva è più fastidioso. L’iniezione di tossina botulinica, i prismi e la chirurgia sono efficaci per tutti i sintomi dell’OTR, ma il miglioramento dell’inclinazione del capo stesso è spesso difficile.
A seconda dell’eziologia, è necessario il rinvio a un neurologo, otorinolaringoiatra o neuro-otologo.
La maggior parte delle skew deviation demielinizzanti o ischemiche sono transitorie e ci si aspetta una guarigione spontanea. In attesa della guarigione, si effettua una terapia sintomatica con occhiali prismatici. Tuttavia, in caso di danno ischemico grave o lesioni tumorali, la deviazione può persistere a lungo; in questi casi permanenti, è indicato l’intervento chirurgico.
Gli otoliti (utricolo e sacculo) rilevano i movimenti lineari e di inclinazione e trasmettono queste informazioni al nucleo interstiziale di Cajal (iC). Le vie specifiche sono le seguenti:
Qualsiasi danno su questa via provoca uno squilibrio degli input vestibolari tra i due lati, causando una skew deviation.
Lesioni periferiche e caudali
Labirintite acuta / lesione del nervo otolitico → OTR verso il lato leso (obliquo inferiore ipsilaterale)
Sindrome di Wallenberg → OTR verso il lato leso (lesione del nucleo vestibolare)
Poiché la lesione si trova prima del chiasma lungo il percorso, si manifesta sul lato ipsilaterale.
Lesione centrale e rostrale
Lesione unilaterale del nucleo interstiziale di Cajal (iC) → OTR controlaterale (inclinazione superiore ipsilaterale)
INO (dopo decussazione delle fibre del MLF) → Inclinazione superiore sul lato leso
Lesione cerebellare → Deviazione obliqua alternante (occhio abdotto inclinato verso l’alto)
Normalmente, durante l’inclinazione del capo, il riflesso otolitico-oculare produce una torsione oculare opposta all’inclinazione (torsione compensatoria inversa). Nell’OTR, la torsione oculare avviene nella direzione dell’inclinazione del capo (compensazione nella direzione opposta). Ciò viene interpretato come una risposta a uno stato in cui, a causa di una riduzione dell’input vestibolare da un lato, l’input vestibolare del lato sano percepisce erroneamente che la testa sia «sempre inclinata».
