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Oftalmologia pediatrica e strabismo

Pseudostrabismo

Lo pseudostrabismo è una condizione in cui gli occhi sembrano deviati nonostante non vi sia una vera deviazione dell’asse visivo. È causato da caratteristiche morfologiche del viso o da un’anomalia dell’angolo kappa.

Lo pseudostrabismo è classificato nei seguenti tre tipi.

  • Pseudoesotropia: la forma più comune. Causata da pieghe epicantali, radice del naso piatta, fessura palpebrale stretta o anomalia dell’angolo gamma negativo.
  • Pseudoesotropia: causata da ipertelorismo o angolo kappa positivo.
  • Pseudotropia/pseudoipertropia: causata da asimmetria facciale o asimmetria palpebrale.

Uno studio di coorte retrospettivo basato sulla popolazione ha riportato una prevalenza alla nascita di pseudostrabismo di circa l’1% nei neonati. È stato riportato che il 4,9-9,6% dei neonati con diagnosi di pseudostrabismo sviluppa successivamente uno strabismo manifesto. Tuttavia, non è stata confermata alcuna relazione causale diretta tra pseudostrabismo e vero strabismo.

Q Se viene diagnosticato uno pseudostrabismo, può diventare un vero strabismo?
A

È stato riportato che il 4,9-9,6% dei neonati con diagnosi di pseudostrabismo sviluppa successivamente un vero strabismo. Tuttavia, non esiste una relazione causale diretta tra i due, e potrebbero essere coinvolti un bias di selezione (più facile individuazione con follow-up continuo) o una diagnosi errata alla prima visita (mancata identificazione di una deviazione intermittente).

Lo pseudostrabismo non è una malattia e non comporta sintomi soggettivi. Nella maggior parte dei casi, i genitori consultano perché sentono che «gli occhi del bambino sono girati verso l’interno (o l’esterno)».

L’aspetto dello pseudostrabismo si divide in tre tipi in base alla morfologia facciale e alla direzione dell’angolo kappa.

Pseudoesotropia

Epicanto : una piega cutanea semilunare all’interno della palpebra superiore copre la sclera nasale, dando l’impressione di uno strabismo convergente.

Radice nasale piatta : comune nei neonati. Scompare con lo sviluppo dell’osso nasale durante la crescita.

Distanza interpupillare ridotta : fa apparire gli occhi ravvicinati.

Angolo kappa negativo : il riflesso corneale si trova temporalmente rispetto al centro della pupilla, imitando uno strabismo convergente.

Pseudoesotropia

Ipertelorismo : quando la distanza interorbitale è ampia, gli occhi sembrano divergenti.

Angolo kappa positivo : il riflesso corneale si trova nasalmente rispetto al centro della pupilla, imitando uno strabismo divergente. Causato da uno spostamento temporale della macula.

Malattie causali : retinopatia del prematuro avanzata, toxocariasi oculare, miopia elevata, piega retinica congenita, ecc.

Pseudotropia e pseudo-ipertropia

Asimmetria facciale : un occhio appare più alto dell’altro.

Ipoglobulo : l’intero bulbo oculare è in posizione bassa a causa di un tumore orbitario o di un trauma del pavimento orbitario.

Asimmetria palpebrale : la retrazione o la ptosi palpebrale creano un’illusione di deviazione verticale.

Q Cos'è un'anomalia dell'angolo kappa?
A

L’angolo kappa (κ) è l’angolo tra la linea del centro della pupilla e l’asse visivo. Normalmente è situato a circa 5° dal lato nasale. Quando questo angolo supera ±5°, il test di Hirschberg (riflesso corneale) può far sembrare presente uno strabismo, ma il test di copertura non rileva alcuna deviazione dell’asse oculare. Le malattie retiniche con spostamento maculare possono essere causa di anomalia dell’angolo kappa.

I principali fattori di rischio che causano pseudo-strabismo sono i seguenti:

Fattore di rischioTipo di pseudo-strabismo
Epicanto e radice nasale piattaPseudo-esotropia
Ipertelorismo (eccessiva distanza tra le orbite)Pseudo-esotropia
Retinopatia del prematuroPseudo-esotropia
Infezione corioretinicaPseudo-esotropia
Tumore orbitario e trauma orbitarioPseudo-ipotropia e pseudo-ipertropia
Asimmetria palpebralePseudo-ipotropia / pseudo-ipertropia
  • Morfologia facciale: I bambini asiatici hanno un epicanto pronunciato, con un’alta frequenza di pseudo-strabismo convergente.
  • Prematurità: La retinopatia del prematuro con trazione maculare temporale produce un angolo kappa positivo, causando pseudo-strabismo divergente.
  • Infezioni corioretiniche: Cicatrici corioretiniche da toxocariasi oculare, ecc., causano trazione maculare temporale e pseudo-strabismo divergente.
  • Asimmetria verticale delle palpebre: Differenze di altezza palpebrale dovute a sindrome di Horner, oftalmopatia tiroidea, traumi, ecc., causano pseudo-ipotropia o pseudo-ipertropia.
Q Perché lo pseudo-strabismo convergente è frequente nei bambini asiatici?
A

I bambini asiatici hanno un epicanto (piega cutanea che copre l’angolo interno dell’occhio) pronunciato, che nasconde la sclera nasale e dà un aspetto di strabismo convergente. Con la crescita, lo sviluppo dell’osso nasale riduce la prominenza dell’epicanto.

La diagnosi di pseudo-strabismo viene posta solo dopo aver escluso accuratamente un vero strabismo manifesto o intermittente. Nella diagnosi di strabismo convergente, è principio escludere prima lo pseudo-strabismo convergente e le malattie organiche.

  • Anamnesi perinatale: Verificare peso alla nascita, età gestazionale e storia di trattamento per retinopatia del prematuro.
  • Utilizzo di foto: Utilizzare foto dei primi mesi di vita per documentare l’esordio e valutare la stabilità dell’aspetto.
  • Test di copertura-scopertura (cover-uncover test) e test di copertura alternata (alternate cover test) : È il gold standard per diagnosticare un vero strabismo.
  • Test del riflesso corneale di Hirschberg : Nei neonati che non collaborano, può essere l’unico mezzo per stimare la posizione oculare dalla posizione del riflesso corneale.
  • Esame refrattivo in cicloplegia : Dovrebbe essere eseguito in tutti i casi di pseudoesotropia per escludere un’elevata ipermetropia. Importante per la diagnosi differenziale dell’esotropia accomodativa.
  • Esame del fondo oculare in midriasi : In caso di sospetta anomalia dell’angolo gamma, si esegue un esame del fondo oculare per verificare la presenza di uno spostamento maculare.
  • Ispezione della morfologia facciale : Verificare la forma della radice del naso, la posizione delle orbite e la simmetria delle palpebre.

Poiché la pseudoesotropia non è un vero strabismo, non è necessario alcun trattamento attivo, incluso l’intervento chirurgico. La gestione si concentra sui seguenti tre punti:

  • Spiegazione alla famiglia e rassicurazione : Una volta confermata la diagnosi di pseudoesotropia, spiegare chiaramente alla famiglia che non si tratta di un vero strabismo.
  • Educazione della famiglia : Informare la famiglia sui segni di un vero strabismo (peggioramento della deviazione oculare, avversione alla fissazione con un occhio, ecc.) e incoraggiare una visita precoce se questi segni si manifestano.
  • Follow-up regolare : Molti oftalmologi pediatrici raccomandano una nuova visita entro 6-12 mesi per confermare l’assenza di comparsa di un vero strabismo. Ciò è particolarmente importante se sono stati identificati fattori di rischio per l’esotropia accomodativa, come un’elevata ipermetropia.
Q È necessario un follow-up dopo la diagnosi di pseudoesotropia?
A

È necessario. Poiché alcuni neonati con diagnosi di pseudostrabismo sviluppano successivamente un vero strabismo, si raccomanda una rivalutazione entro 6-12 mesi. In particolare in caso di ipermetropia elevata, esiste il rischio di strabismo convergente accomodativo, per cui è importante un follow-up regolare.

I meccanismi dello pseudostrabismo si dividono in due categorie principali: caratteristiche anatomiche del viso e anomalie dell’angolo kappa.

L’epicanto è una piega cutanea semilunare che va dalla parte interna della palpebra superiore verso il naso, coprendo la sclera nasale. Ciò fa apparire la cornea deviata verso il naso, creando un aspetto di pseudoesotropia. Nei neonati, la radice nasale piatta accentua questo effetto. Con la crescita, lo sviluppo dell’osso nasale riduce la visibilità dell’epicanto e in molti casi l’aspetto di pseudoesotropia scompare entro i 2-3 anni.

Pseudostrabismo dovuto ad anomalia dell’angolo kappa

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Normalmente, quando la fovea fissa un oggetto, la linea di sguardo passa quasi attraverso il centro della pupilla. L’angolo κ (angolo tra la linea del centro pupillare e l’asse visivo) è di circa 5° e il riflesso corneale è leggermente spostato verso il naso.

Quando l’angolo κ supera ±5°, si verificano i seguenti pseudostrabismi:

  • Aumento dell’angolo kappa positivo: La macula è deviata temporalmente, il riflesso corneale si sposta verso il naso, dando un aspetto di pseudoesotropia. Le cause includono la retinopatia del prematuro avanzata o lo stafiloma posteriore da miopia elevata.
  • Aumento dell’angolo kappa negativo: La macula è tirata verso il naso, il riflesso corneale si sposta verso la tempia, dando un aspetto di pseudoesotropia. Malattie retiniche possono esserne la causa.

Nello pseudostrabismo dovuto ad anomalia dell’angolo κ, il test di Hirschberg mostra uno strabismo, ma il test di occlusione e il test di occlusione alternata non rilevano strabismo né da vicino né da lontano. La stereopsi è buona e la chirurgia non è indicata.

La pseudoesotropia da epicanto spesso scompare entro i 2-3 anni con la crescita della radice nasale. Al contrario, lo pseudostrabismo dovuto ad anomalia dell’angolo kappa positivo o negativo o ad altre caratteristiche facciali statiche persiste. In tutti i casi, non vi è alcun impatto sulla funzione visiva.

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