Le pseudostrabisme est une condition dans laquelle les yeux semblent déviés alors qu’il n’y a pas de véritable déviation de l’axe visuel. Il est causé par des caractéristiques morphologiques du visage ou une anomalie de l’angle kappa.
Le pseudostrabisme est classé en trois types suivants.
Pseudoésotropie : la forme la plus courante. Causée par des plis épicanthiques, un nez plat, une fente palpébrale étroite, ou une anomalie de l’angle gamma négatif.
Pseudoexotropie : causée par un hypertélorisme ou un angle kappa positif.
Pseudohypotropie/pseudohypertropie : causée par une asymétrie faciale ou une asymétrie palpébrale.
Une étude de cohorte rétrospective basée sur la population a rapporté une prévalence à la naissance du pseudostrabisme d’environ 1 % chez les nourrissons. Il a été rapporté que 4,9 à 9,6 % des nourrissons diagnostiqués avec un pseudostrabisme développent par la suite un strabisme manifeste. Cependant, aucune relation causale directe n’a été confirmée entre le pseudostrabisme et le véritable strabisme.
QSi un pseudostrabisme est diagnostiqué, peut-il évoluer vers un véritable strabisme ?
A
Il a été rapporté que 4,9 à 9,6 % des nourrissons diagnostiqués avec un pseudostrabisme développent ultérieurement un véritable strabisme. Cependant, il n’y a pas de relation causale directe entre les deux, et un biais de sélection (plus facilement dépisté par un suivi continu) ou une erreur de diagnostic lors de la première consultation (omission d’une déviation intermittente) peuvent être impliqués.
Le pseudostrabisme n’est pas une maladie et ne s’accompagne d’aucun symptôme subjectif. Dans la plupart des cas, les parents consultent parce qu’ils pensent que « les yeux de l’enfant sont tournés vers l’intérieur (ou l’extérieur) ».
L’apparence du pseudo-strabisme se divise en trois types selon la morphologie faciale et la direction de l’angle kappa.
Pseudo-esotropie
Épicanthus : un pli cutané semi-lunaire à l’intérieur de la paupière supérieure recouvre la sclère nasale, donnant l’impression d’un strabisme convergent.
Racine nasale plate : fréquent chez les nourrissons. Disparaît avec le développement de l’os nasal au cours de la croissance.
Distance interpupillaire réduite : donne l’impression que les yeux sont rapprochés.
Angle kappa négatif : le reflet cornéen est situé du côté temporal par rapport au centre de la pupille, imitant un strabisme convergent.
Pseudo-exotropie
Hypertélorisme : lorsque la distance interorbitaire est large, les yeux semblent divergents.
Angle kappa positif : le reflet cornéen est situé du côté nasal par rapport au centre de la pupille, imitant un strabisme divergent. Causé par un déplacement temporal de la macula.
Maladies causales : rétinopathie du prématuré avancée, toxocarose oculaire, myopie forte, pli rétinien congénital, etc.
Pseudo-hypotropie et pseudo-hypertropie
Asymétrie faciale : donne l’impression qu’un œil est plus haut que l’autre.
Hypoglobus : l’œil entier est en position basse en raison d’une tumeur orbitaire ou d’un traumatisme du plancher orbitaire.
Asymétrie palpébrale : la rétraction ou la ptose palpébrale crée une illusion de déviation verticale.
QQu'est-ce qu'une anomalie de l'angle kappa ?
A
L’angle kappa (κ) est l’angle entre la ligne du centre de la pupille et l’axe visuel. Normalement, il est situé à environ 5° du côté nasal. Lorsque cet angle dépasse ±5°, le test de Hirschberg (réflexe cornéen) peut donner l’impression d’un strabisme, mais le test d’occlusion ne détecte aucun décalage de l’axe oculaire. Les maladies rétiniennes avec déplacement maculaire peuvent être à l’origine d’une anomalie de l’angle kappa.
Morphologie faciale : Les enfants asiatiques ont un épicanthus prononcé, ce qui entraîne une fréquence élevée de pseudo-strabisme convergent.
Prématurité : La rétinopathie du prématuré avec traction maculaire temporale provoque un angle kappa positif, source de pseudo-strabisme divergent.
Infections chorio-rétiniennes : Les cicatrices chorio-rétiniennes dues à la toxocarose oculaire, etc., entraînent une traction maculaire temporale et un pseudo-strabisme divergent.
Asymétrie verticale des paupières : Les différences de hauteur palpébrale dues au syndrome de Horner, à l’ophtalmopathie thyroïdienne, aux traumatismes, etc., provoquent une pseudo-hypotropie ou pseudo-hypertropie.
QPourquoi le pseudo-strabisme convergent est-il fréquent chez les enfants asiatiques ?
A
Les enfants asiatiques ont un épicanthus (pli cutané recouvrant le coin interne de l’œil) prononcé, ce qui masque la sclère nasale et donne une apparence de strabisme convergent. Avec la croissance, le développement de l’os nasal réduit la visibilité de l’épicanthus.
Le diagnostic de pseudo-strabisme n’est posé qu’après avoir exclu minutieusement un vrai strabisme manifeste ou intermittent. Dans le diagnostic du strabisme convergent, il est de principe d’exclure d’abord un pseudo-strabisme convergent et les maladies organiques.
Test de couverture-découverte (cover-uncover test) et test de couverture alternée (alternate cover test) : C’est l’étalon-or pour diagnostiquer un véritable strabisme.
Test de réflexe cornéen de Hirschberg : Chez les nourrissons qui ne coopèrent pas, cela peut être le seul moyen d’estimer la position oculaire à partir de la position du reflet cornéen.
Examen de la réfraction sous cycloplégie : Doit être réalisé dans tous les cas de pseudo-ésotropie pour exclure une hypermétropie forte. Important pour le diagnostic différentiel de l’ésotropie accommodative.
Examen du fond d’œil sous dilatation : En cas de suspicion d’angle gamma anormal, un examen du fond d’œil est effectué pour vérifier la présence d’un déplacement maculaire.
Inspection de la morphologie faciale : Vérifier la forme de la racine du nez, la position des orbites et la symétrie des paupières.
La pseudo-ésotropie n’étant pas un véritable strabisme, aucun traitement actif, y compris chirurgical, n’est nécessaire. La prise en charge repose sur les trois points suivants :
Explication à la famille et réassurance : Une fois le diagnostic de pseudo-ésotropie confirmé, expliquez clairement à la famille qu’il ne s’agit pas d’un véritable strabisme.
Éducation de la famille : Informez la famille sur les signes d’un véritable strabisme (aggravation du décalage oculaire, aversion pour la fixation d’un œil, etc.) et encouragez une consultation précoce si ces signes apparaissent.
Suivi régulier : De nombreux ophtalmologistes pédiatriques recommandent un nouvel examen dans les 6 à 12 mois pour confirmer l’absence d’apparition d’un véritable strabisme. Ceci est particulièrement important si des facteurs de risque d’ésotropie accommodative, comme une forte hypermétropie, ont été identifiés.
QUn suivi est-il nécessaire après un diagnostic de pseudo-ésotropie ?
A
C’est nécessaire. Comme certains nourrissons diagnostiqués avec un pseudo-strabisme développent plus tard un vrai strabisme, une réévaluation dans les 6 à 12 mois est recommandée. En particulier en cas d’hypermétropie forte, il existe un risque de strabisme accommodatif, d’où l’importance d’un suivi régulier.
Les mécanismes du pseudo-strabisme se divisent en deux catégories principales : les caractéristiques anatomiques du visage et les anomalies de l’angle kappa.
L’épicanthus est un pli cutané semi-lunaire allant de la partie interne de la paupière supérieure vers le nez, recouvrant la sclère nasale. Cela donne l’impression que la cornée est déviée vers le nez, créant un aspect de pseudo-ésotropie. Chez les nourrissons, la racine nasale plate accentue cet effet. Avec la croissance, le développement de l’os nasal réduit la visibilité de l’épicanthus, et dans de nombreux cas, l’aspect de pseudo-ésotropie disparaît vers l’âge de 2 à 3 ans.
Pseudo-strabisme dû à une anomalie de l’angle kappa
Normalement, lorsque la fovéa fixe un objet, le regard passe presque par le centre de la pupille. L’angle κ (angle entre la ligne pupillaire centrale et l’axe visuel) est d’environ 5°, et le reflet cornéen est légèrement décalé vers le nez.
Lorsque l’angle κ dépasse ±5°, les pseudo-strabismes suivants apparaissent :
Augmentation de l’angle kappa positif : La macula est déviée temporalement, le reflet cornéen se déplace vers le nez, donnant un aspect de pseudo-exotropie. Les causes incluent la rétinopathie du prématuré avancée ou le staphylome scléral postérieur dû à une myopie forte.
Augmentation de l’angle kappa négatif : La macula est tirée vers le nez, le reflet cornéen se déplace vers la tempe, donnant un aspect de pseudo-ésotropie. Des maladies rétiniennes peuvent en être la cause.
Dans le pseudo-strabisme dû à une anomalie de l’angle κ, le test de Hirschberg montre un strabisme, mais le test d’occlusion et le test d’occlusion alternée ne détectent pas de strabisme, que ce soit de près ou de loin. La vision stéréoscopique est bonne et la chirurgie n’est pas indiquée.
La pseudo-ésotropie due à l’épicanthus disparaît souvent vers l’âge de 2 à 3 ans à mesure que la racine nasale se développe. En revanche, le pseudo-strabisme dû à une anomalie de l’angle kappa positif ou négatif ou à d’autres caractéristiques faciales statiques persiste. Dans tous les cas, il n’y a pas d’impact sur la fonction visuelle.
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