Le nerf abducens (VIe nerf crânien) est un nerf moteur qui innerve le muscle droit latéral. Lorsque ce nerf est paralysé, la tension du muscle droit latéral diminue, rendant l’action du muscle droit médial (agoniste) relativement prédominante. Il en résulte une abduction déficiente de l’œil atteint et un strabisme convergent paralytique (incomitant).
La paralysie du nerf abducens est la paralysie oculomotrice isolée la plus fréquente chez l’adulte, avec une incidence annuelle d’environ 11,3/100 000 1). Chez l’enfant, elle est relativement rare (environ 2,5/100 000) et constitue la deuxième cause de paralysie oculomotrice 1).
Le nerf abducens a le trajet intracrânien le plus long parmi les nerfs crâniens. Il naît du noyau dorsal du pont, quitte le tronc cérébral à la jonction pontomédullaire, traverse l’espace sous-arachnoïdien, franchit l’apex du rocher, et est fixé dans le canal de Dorello. Ensuite, il traverse le sinus caverneux et la fissure orbitaire supérieure, puis atteint le muscle droit latéral dans l’orbite en passant par l’anneau tendineux de Zinn 10). En raison de ce long trajet, il est vulnérable aux lésions à divers sites.
La paralysie du nerf abducens est une atteinte du nerf périphérique, entraînant une limitation de l’abduction uniquement de l’œil atteint. La paralysie du regard est une atteinte du centre du regard dans le tronc cérébral, perturbant les mouvements conjugués des deux yeux. L’ophtalmoplégie internucléaire est due à une lésion du faisceau longitudinal médial, montrant une limitation de l’adduction. Une évaluation minutieuse des mouvements oculaires est nécessaire pour le diagnostic différentiel.
Les principaux signes de la paralysie du nerf abducens sont présentés ci-dessous.
| Signes | Caractéristiques |
|---|---|
| Variation de la déviation | Vision de loin > vision de près, augmente lors du regard vers le côté atteint |
| Seconde déviation | Plus grande que la première déviation |
| Limitation de l’abduction | Variable, de partielle à complète |
Une paralysie bilatérale du nerf abducens suggère une hypertension intracrânienne, une tumeur du clivus (comme un chordome), une méningite ou une infiltration méningée. En cas d’atteinte bilatérale, un bilan incluant une ponction lombaire est recommandé 10).
Les causes de la paralysie du nerf abducens diffèrent considérablement entre les enfants et les adultes.
Congénital
Anomalie du développement : La paralysie congénitale due à un trouble de la migration neuronale est rare 9).
Traumatisme obstétrical : Un traumatisme à la naissance peut en être la cause.
Maladies associées : liées à l’hydrocéphalie ou à la paralysie cérébrale.
Acquis
Tumeurs : gliome du pont, médulloblastome, épendymome sont les principales causes chez l’enfant. Le pic d’apparition se situe entre 5 et 8 ans.
Traumatismes : surviennent après un traumatisme crânien fermé via une augmentation de la pression intracrânienne.
Infections/inflammations : paralysie récurrente bénigne post-infection virale.
Variations de la pression intracrânienne : secondaires à une défaillance de dérivation ou à une hypertension intracrânienne idiopathique.
La paralysie du nerf abducens post-infection virale chez l’enfant peut récidiver. Un cas a été rapporté chez un nourrisson de 7 mois après une infection au COVID-19, avec deux récidives ultérieures lors d’une gastro-entérite et d’une infection au VRS1). Une revue de 72 cas de paralysie récurrente du nerf abducens chez l’enfant a montré un âge moyen d’apparition de 3 ans, avec une récupération complète sous simple observation dans 81 % des cas1).
La paralysie du nerf abducens chez l’enfant doit être traitée comme une urgence, contrairement à l’adulte. En effet, à l’exception des infections, les tumeurs cérébrales en sont la cause principale. Il est important de la distinguer des maladies congénitales (comme le syndrome de Duane). Si l’enfant est en âge de se plaindre de diplopie, la perception d’une vision double ou l’apparition soudaine d’une position anormale de la tête (torticolis compensateur) sont des signes évocateurs d’une cause acquise.
Chez les patients âgés de 15 à 50 ans, l’étiologie de la paralysie isolée du nerf abducens est rapportée comme suit : troubles vasculaires 29 %, tumeur 16 %, sclérose en plaques 12 %, inflammation 8 %, traumatisme 6 %3).
Le diagnostic de la paralysie du nerf abducens repose principalement sur l’examen clinique. La présence d’une abduction incomplète de l’œil atteint et d’une ésotropie incomitante permet un diagnostic clinique.
L’IRM avec injection de gadolinium est l’examen d’imagerie le plus utile.
L’IRM est recommandée dans les cas suivants :
Chez les patients âgés présentant des facteurs de risque vasculaire, une imagerie doit être envisagée si aucune amélioration n’est observée dans les 4 à 6 semaines10).
En présence de signes d’hypertension intracrânienne, après imagerie, pratiquer une ponction lombaire avec mesure de la pression d’ouverture et analyse du LCR (évaluation d’une méningite infectieuse, inflammatoire ou carcinomateuse)10).
Il est important de différencier des autres maladies limitant l’abduction.
| Maladie différentielle | Point clé du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Syndrome de Duane | Rétrécissement de la fente palpébrale lors de l’adduction |
| Ophtalmopathie thyroïdienne | Exophtalmie, signes inflammatoires |
| Myasthénie grave | Fatigabilité, diplopie fluctuante |
Le syndrome de Duane est une maladie congénitale due à une agénésie du noyau du nerf abducens, caractérisée par un rétrécissement de la fente palpébrale et une rétraction du globe oculaire lors de l’adduction. Dans la paralysie du nerf abducens, ces signes sont absents. Le syndrome de Fisher associe une ophtalmoplégie externe, une ataxie et une aréflexie ostéotendineuse (triade), et les anticorps anti-GQ1b sont positifs dans 90% des cas.
Chez l’enfant, les tumeurs et les traumatismes sont les causes les plus importantes. En particulier, le gliome du pont est une tumeur cérébrale pédiatrique typique ; en cas de paralysie du nerf abducens associée à une ataxie ou des troubles de la marche, une IRM est nécessaire en urgence. La paralysie bénigne récurrente du nerf abducens est un diagnostic d’exclusion.
Le traitement de la paralysie du nerf abducens doit prioritairement cibler la maladie causale.
La paralysie du nerf abducens due à une ischémie microvasculaire se résorbe souvent spontanément en 3 à 6 mois10). Environ un tiers des cas récupèrent en 8 semaines ; en l’absence de récupération à 6 mois, une pathologie sous-jacente grave est retrouvée dans environ 40 % des cas. Chez l’enfant, les cas bénins post-infection virale relèvent également d’une simple surveillance.
L’injection de toxine botulique dans le muscle droit interne de l’œil atteint est utilisée pour prévenir la contracture secondaire de ce muscle. Elle est également employée comme traitement temporaire en attendant la chirurgie.
La chirurgie du strabisme est réalisée pour les cas persistants où les mesures orthoptiques sont stables depuis plus de 6 mois. Avant l’opération, un test de traction évalue la présence de restrictions.
Fonction résiduelle du muscle droit latéral
Récession-résection (méthode R&R) : La combinaison d’une résection du muscle droit latéral de l’œil atteint et d’une récession du muscle droit médial ipsilatéral est la procédure standard.
Récession du muscle droit médial controlatéral : L’association d’une résection du muscle droit latéral de l’œil atteint et d’une récession du muscle droit médial controlatéral est également une option.
Absence de fonction du muscle droit latéral
Transposition : Une transposition du muscle droit complet, la méthode de Jensen, la méthode de Hummelsheim, etc., sont envisagées.
Transposition du muscle droit supérieur : La combinaison d’une transposition du muscle droit supérieur et d’une récession du muscle droit médial est efficace pour améliorer l’ésotropie, la position de la tête et l’abduction.
Le nerf abducens prend naissance dans le noyau abducens situé dans le pont dorsal. Ce noyau contient des motoneurones innervant le muscle droit latéral et des interneurones qui envoient des signaux au noyau oculomoteur controlatéral via le faisceau longitudinal médial. Ce circuit contrôle les mouvements conjugués horizontaux (saccades)9).
Le nerf abducens (VIe nerf crânien) naît du rhombencéphale et chemine ventralement pour innerver le muscle droit latéral9). Son trajet est le suivant :
La fixation dans le canal de Dorello est à l’origine de la vulnérabilité lors des variations de pression intracrânienne. Lorsque la pression intracrânienne augmente, le cerveau se déplace vers le bas et le nerf abducens est tiré dans le canal de Dorello. Ainsi, la paralysie du nerf abducens apparaît comme un signe de localisation non spécifique (false localizing sign) de l’hypertension intracrânienne.
La paralysie microvasculaire du nerf abducens est auto-limitée et les cas d’autopsie sont extrêmement rares. Les rares constatations autopsiques montrent des zones étendues de démyélinisation, une fragmentation de la gaine nerveuse, ainsi qu’un épaississement et une hyalinisation de la paroi vasculaire des vasa nervorum.
Les anomalies congénitales du nerf abducens font partie du groupe des troubles congénitaux de la motilité des nerfs crâniens (CCDD)9). Les troubles congénitaux de la motilité des nerfs crâniens surviennent par deux mécanismes : un défaut de spécification des motoneurones ou une anomalie de la croissance et du guidage axonal. Le syndrome de Duane est dû à une hypoplasie du noyau du nerf abducens et constitue le trouble congénital de la motilité des nerfs crâniens le plus fréquent, touchant environ 1 personne sur 1 0009). L’haploinsuffisance du gène SALL4 altère le développement du noyau du nerf abducens et provoque le syndrome de Duane-radial ray, de transmission autosomique dominante9). Le syndrome de Moebius implique les 6e et 7e nerfs crâniens, se manifestant par une limitation de l’abduction et une faiblesse des muscles faciaux9).
Trois mécanismes sont suspectés dans la paralysie du nerf abducens associée au COVID-191).
Baldwin et al. (2024) ont analysé 19 cas de paralysie isolée du nerf abducens liée au COVID-191). La médiane de la période de latence entre l’apparition des symptômes généraux et la paralysie était de 6 jours, et la médiane de récupération était de 30 jours. Une corrélation a été observée : plus la période de latence avant l’apparition était longue, plus la récupération prenait du temps (R²=0,401, p=0,010).
Le plasmocytome intracrânien est rare, représentant moins de 1 % de toutes les tumeurs intracrâniennes. Il se développe au niveau du clivus et de la partie pétreuse de l’os temporal, comprimant le nerf abducens près du canal de Dorello.
Thalambedu et al. (2023) ont rapporté deux cas de paralysie du nerf abducens due à un myélome multiple du système nerveux central et ont passé en revue 28 cas de la littérature6). La maladie est survenue à la fois dans les cas nouvellement diagnostiqués et dans les cas réfractaires en rechute, avec un délai entre l’apparition des symptômes et le diagnostic allant de quelques jours à plusieurs mois. Le traitement a combiné chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie, avec une amélioration des symptômes.
Le cancer du nasopharynx est fréquent en Asie du Sud-Est et peut se présenter initialement par une paralysie isolée du nerf abducens.
Lekskul et al. (2021) ont rapporté cinq cas de cancer du nasopharynx se présentant initialement par une paralysie isolée du nerf abducens3). Deux patients avaient moins de 50 ans et trois avaient 50 ans ou plus, dont un présentait des facteurs de risque vasculaires. L’IRM a montré une infiltration tumorale du clivus, du canal de Dorello et du sinus caverneux. Une amélioration des mouvements oculaires a été observée chez quatre patients après chimioradiothérapie.
Singh et al. (2021) ont rapporté le cas d’une femme de 40 ans ayant présenté une paralysie isolée du nerf abducens comme premier symptôme d’une métastase du sinus caverneux d’un cancer du sein 4). L’IRM avec contraste a révélé une lésion de 20 mm × 10 mm au niveau de la paroi externe du sinus caverneux et de l’apex pétreux.
Yuan et al. (2022) ont rapporté trois cas de paralysie du nerf abducens associée à un syndrome de Horner homolatéral dus à une fistule carotido-caverneuse 5). Les deux affections peuvent être découvertes simultanément ou apparaître séquentiellement. Après la réparation de la fistule carotido-caverneuse, la paralysie du nerf abducens récupère bien, mais le syndrome de Horner a tendance à persister.
Si aucune amélioration n’est observée après 6 mois, un examen d’imagerie approfondi est nécessaire car une pathologie sous-jacente grave est possible. Une fois la motilité oculaire stabilisée, une chirurgie du strabisme peut être envisagée. Pour plus de détails, voir la section « Traitement standard ».
