Der Nervus abducens (VI. Hirnnerv) ist der motorische Nerv, der den Musculus rectus lateralis innerviert. Bei einer Lähmung dieses Nervs sinkt die Spannung des Musculus rectus lateralis, und die Wirkung des antagonistischen Musculus rectus medialis wird relativ überlegen. Dies führt zu einer eingeschränkten Abduktion (Auswärtsbewegung) des betroffenen Auges und einem paralytischen (inkomitanten) Strabismus convergens.
Die Abduzensparese ist die häufigste isolierte okulomotorische Nervenlähmung bei Erwachsenen mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 11,3/100.000 1). Bei Kindern ist sie mit etwa 2,5/100.000 relativ selten und stellt die zweithäufigste okulomotorische Nervenlähmung dar 1).
Der Nervus abducens hat den längsten intrakraniellen Verlauf aller Hirnnerven. Er entspringt im dorsalen Kern der Brücke, verlässt den Hirnstamm an der Grenze zwischen Brücke und Medulla oblongata, verläuft dann im Subarachnoidalraum, überquert die Pyramidenspitze des Schläfenbeins und wird im Dorello-Kanal fixiert. Danach passiert er den Sinus cavernosus und die Fissura orbitalis superior, tritt in der Orbita durch den Anulus tendineus communis (Zinn-Ring) und erreicht den Musculus rectus lateralis 10). Aufgrund dieses langen Verlaufs ist er leicht durch Läsionen an verschiedenen Stellen beeinträchtigt.
Die Abduzensparese ist eine Störung des peripheren Nervs und führt zu einer Einschränkung der Abduktion nur des betroffenen Auges. Die Blickparese ist eine Störung des Blickzentrums im Hirnstamm, die die konjugierte Bewegung beider Augen beeinträchtigt. Die internukleäre Ophthalmoplegie zeigt eine Einschränkung der Adduktion aufgrund einer Läsion des medialen Längsbündels. Zur Differenzierung ist eine sorgfältige Beurteilung der Augenbewegungen erforderlich.
Die wichtigsten Befunde der Abduzensparese sind im Folgenden aufgeführt.
| Befund | Merkmal |
|---|---|
| Zunahme/Abnahme der Abweichung | Ferne > Nähe, Zunahme bei Blick zum betroffenen Auge |
| Sekundärabweichung | Größer als Primärabweichung |
| Abduktionseinschränkung | Variabel von partiell bis vollständig |
Eine beidseitige Abduzensparese deutet auf erhöhten intrakraniellen Druck, Klivus-Tumoren (z. B. Chordome), Meningitis oder meningeale Infiltration hin. Bei beidseitigen Fällen wird eine gründliche Untersuchung einschließlich Lumbalpunktion empfohlen 10).
Die Ursachen einer Abduzensparese unterscheiden sich bei Kindern und Erwachsenen erheblich.
Angeboren
Entwicklungsstörungen: Eine angeborene Parese aufgrund einer Störung der neuronalen Migration ist selten 9).
Geburtstrauma: Ein Trauma während der Geburt kann eine Ursache sein.
Begleiterkrankungen: Im Zusammenhang mit Hydrozephalus oder Zerebralparese.
Erworben
Tumore: Brückengliom, Medulloblastom, Ependymom sind die Hauptursachen bei Kindern. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 5 und 8 Jahren.
Trauma: Tritt nach geschlossenem Schädel-Hirn-Trauma über einen erhöhten intrakraniellen Druck auf.
Infektion/Entzündung: Es gibt eine gutartige rezidivierende Lähmung nach Virusinfektion.
Schwankungen des intrakraniellen Drucks: Sekundär zu Shuntversagen oder idiopathischer intrakranieller Hypertension.
Die postvirale Abduzensparese bei Kindern kann rezidivieren. Es wurde ein Fall berichtet, bei dem die Parese im Alter von 7 Monaten nach einer COVID-19-Infektion auftrat und anschließend zweimal nach Gastroenteritis und RSV-Infektion rezidivierte1). Eine Übersicht über 72 Fälle von rezidivierender Abduzensparese bei Kindern ergab ein durchschnittliches Erkrankungsalter von 3 Jahren, wobei 81 % unter alleiniger Beobachtung vollständig genesen1).
Die Abduzensparese bei Kindern muss im Gegensatz zu Erwachsenen als Notfall behandelt werden. Dies liegt daran, dass abgesehen von Infektionen Hirntumore die häufigste Ursache darstellen. Die Abgrenzung zu angeborenen Erkrankungen (z. B. Duane-Syndrom) ist wichtig; in einem Alter, in dem Doppelbilder geäußert werden können, deuten das Bewusstsein für Doppelbilder oder eine plötzlich auftretende Kopfzwangshaltung (Kompensationshaltung) auf eine erworbene Ursache hin.
Die Ätiologie der isolierten Abduzensparese bei 15- bis 50-Jährigen wird wie folgt angegeben: vaskuläre Störungen 29%, Tumore 16%, Multiple Sklerose 12%, Entzündungen 8%, Trauma 6%3).
Die Diagnose einer Abduzensparese basiert auf der klinischen Untersuchung. Wenn eine Abduktionseinschränkung des betroffenen Auges und ein nicht-konkomitierendes Innenschielen festgestellt werden, kann die Diagnose klinisch gestellt werden.
Die kontrastmittelverstärkte MRT mit Gadolinium ist die nützlichste bildgebende Untersuchung.
Eine MRT wird in folgenden Fällen empfohlen:
Auch bei älteren Patienten mit Gefäßrisikofaktoren sollte eine Bildgebung in Betracht gezogen werden, wenn nach 4–6 Wochen keine Besserung eintritt10).
Bei Anzeichen einer intrakraniellen Drucksteigerung sollte nach der Bildgebung eine Lumbalpunktion mit Messung des Eröffnungsdrucks und Analyse des Liquors (Beurteilung auf infektiöse, entzündliche und karzinomatöse Meningitis) durchgeführt werden 10).
Die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen, die eine Abduktionseinschränkung verursachen, ist wichtig.
| Differenzialdiagnose | Abgrenzungsmerkmal |
|---|---|
| Duane-Syndrom | Lidspaltenverengung bei Adduktion |
| Schilddrüsen-Augenerkrankung | Exophthalmus, Entzündungszeichen |
| Myasthenia gravis | Ermüdbarkeit, fluktuierendes Doppeltsehen |
Das Duane-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung aufgrund einer Aplasie des Nukleus des N. abducens und ist gekennzeichnet durch Verengung der Lidspalte und Zurückweichen des Augapfels bei Adduktion. Bei einer Abduzensparese treten diese Merkmale nicht auf. Beim Fisher-Syndrom treten neben der äußeren Augenmuskelparese Ataxie und Areflexie als Trias auf, und GQ1b-Antikörper sind in 90% der Fälle positiv.
Bei Kindern sind Tumore und Traumata die wichtigsten Ursachen. Insbesondere das Brückengliom ist ein typischer pädiatrischer Hirntumor; wenn eine Abduzensparese mit Ataxie oder Gangstörungen einhergeht, ist eine sofortige MRT erforderlich. Die benigne rezidivierende Abduzensparese ist eine Ausschlussdiagnose.
Bei der Behandlung der Abduzensparese hat die Behandlung der Grunderkrankung höchste Priorität.
Eine durch mikrovaskuläre Ischämie verursachte Abduzensparese erholt sich häufig innerhalb von 3–6 Monaten spontan 10). Etwa ein Drittel erholt sich innerhalb von 8 Wochen; wenn nach 6 Monaten keine Erholung eintritt, wird bei etwa 40 % eine schwerwiegende Grunderkrankung gefunden. Auch bei gutartigen Fällen nach Virusinfektion bei Kindern ist die Beobachtung die Grundlage.
Die Injektion von Botulinumtoxin in den M. rectus medialis des betroffenen Auges wird zur Vorbeugung einer sekundären Kontraktur des M. rectus medialis eingesetzt. Sie wird auch als temporäre Behandlung bis zur Operation verwendet.
Eine Schieloperation wird bei anhaltenden Fällen durchgeführt, bei denen die orthoptischen Messwerte über 6 Monate stabil sind. Vor der Operation wird mittels Zugtest das Vorliegen von Einschränkungen beurteilt.
Erhaltene Funktion des M. rectus lateralis
Rücklagerung und Resektion (R&R-Methode): Die Kombination aus Resektion des M. rectus lateralis des betroffenen Auges und Rücklagerung des ipsilateralen M. rectus medialis ist der Standard.
Rücklagerung des kontralateralen M. rectus medialis: Auch die Kombination aus Resektion des M. rectus lateralis des betroffenen Auges und Rücklagerung des kontralateralen M. rectus medialis ist eine Option.
Verlust der Funktion des M. rectus lateralis
Transpositionsverfahren: Eine vollständige Muskelbauchtransposition, die Jensen-Methode oder die Hummelsheim-Methode werden in Betracht gezogen.
Transposition des M. rectus superior: Die Kombination aus Transposition des M. rectus superior und Rücklagerung des M. rectus medialis ist wirksam zur Verbesserung von Esotropie, Kopfzwangshaltung und Abduktion.
Der Nervus abducens entspringt im Nucleus abducens im dorsalen Pons. Der Kern enthält Motoneurone, die den Musculus rectus lateralis innervieren, sowie Interneurone, die über das mediale Längsbündel Signale an den kontralateralen Nucleus oculomotorius senden. Diese Schaltung steuert horizontale konjugierte Bewegungen (Sakkaden) 9).
Der Nervus abducens (6. Hirnnerv) entspringt im Rhombencephalon, verläuft ventral und innerviert den Musculus rectus lateralis 9). Sein Verlauf ist wie folgt:
Die Fixierung im Dorello-Kanal ist die Ursache für die Anfälligkeit bei Schwankungen des intrakraniellen Drucks. Bei erhöhtem intrakraniellem Druck verschiebt sich das Gehirn nach unten und der Nervus abducens wird im Dorello-Kanal gedehnt. Daher tritt eine Abducensparese als nicht-lokalisierendes Zeichen (false localizing sign) eines erhöhten intrakraniellen Drucks auf.
Die mikrovaskuläre Abducensparese ist selbstlimitierend, und Autopsiefälle sind äußerst selten. In den wenigen Autopsiebefunden wurden ausgedehnte Demyelinisierungsbereiche, Fragmentierung der Nervenscheide sowie Verdickung und Hyalinose der Gefäßwand in den Vasa nervorum bestätigt.
Angeborene Anomalien des Nervus abducens gehören zur Gruppe der angeborenen kranialen Innervationsstörungen (CCDD) 9). Angeborene kraniale Innervationsstörungen entstehen durch zwei Mechanismen: Störung der Spezifizierung von Motoneuronen oder abnormes Axonwachstum und -leitung. Das Duane-Syndrom wird durch eine Aplasie des Abducenskerns verursacht und ist mit einer Häufigkeit von etwa 1:1000 die häufigste angeborene kraniale Innervationsstörung 9). Eine Haploinsuffizienz des SALL4-Gens beeinträchtigt die Entwicklung des Abducenskerns und verursacht das autosomal-dominante Duane-Radial-Ray-Syndrom 9). Das Moebius-Syndrom betrifft den sechsten und siebten Hirnnerv und führt zu Abduktionseinschränkung und Gesichtsmuskelschwäche 9).
Bei der COVID-19-assoziierten Abduzensparese werden drei Mechanismen vermutet1).
Baldwin et al. (2024) analysierten 19 Fälle von isolierter COVID-19-bedingter Abduzensparese 1). Die mediane Latenzzeit vom Auftreten der systemischen Symptome bis zur Abduzensparese betrug 6 Tage, die mediane Erholungszeit 30 Tage. Es wurde eine Korrelation (R²=0,401, p=0,010) zwischen längerer Latenzzeit und längerer Erholungsdauer festgestellt.
Intrakranielle Plasmozytome sind selten und machen weniger als 1% aller intrakraniellen Tumoren aus. Sie treten am Clivus und am Felsenbein auf und komprimieren den N. abducens in der Nähe des Dorello-Kanals.
Thalambedu et al. (2023) berichteten über zwei Fälle von Abduzensparese durch multiples Myelom des zentralen Nervensystems und überprüften 28 Fälle aus der Literatur 6). Die Erkrankung trat sowohl bei neu diagnostizierten als auch bei rezidivierten/refraktären Fällen auf, und die Zeitspanne vom Symptombeginn bis zur Diagnose reichte von Tagen bis Monaten. Die Behandlung erfolgte durch eine Kombination aus Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie, was zu einer Symptombesserung führte.
Das Nasopharynxkarzinom tritt in Südostasien häufig auf und kann als erstes Symptom eine isolierte Abduzensparese verursachen.
Lekskul et al. (2021) berichteten über 5 Fälle von Nasopharynxkarzinom, die sich erstmals mit einer isolierten Abduzensparese präsentierten3). Zwei Patienten waren unter 50 Jahre alt, drei über 50, einer davon hatte vaskuläre Risikofaktoren. Die MRT zeigte eine Tumorinfiltration des Clivus, des Dorello-Kanals und des Sinus cavernosus. Nach Chemoradiotherapie zeigte sich bei 4 Patienten eine Verbesserung der Augenbewegungen.
Singh et al. (2021) berichteten über eine 40-jährige Frau mit Brustkrebs, die als erstes Symptom eine isolierte Abduzensparese aufgrund einer Metastase im kavernösen Sinus aufwies 4). Die kontrastmittelverstärkte MRT zeigte eine 20 mm × 10 mm große kontrastmittelaufnehmende Läsion an der lateralen Wand des kavernösen Sinus bis zum Felsenbein.
Yuan et al. (2022) berichteten über drei Fälle von Abduzensparese in Kombination mit ipsilateralem Horner-Syndrom aufgrund einer Karotis-kavernösen Sinus-Fistel 5). Beide können gleichzeitig oder nacheinander auftreten. Nach der Reparatur der Karotis-kavernösen Sinus-Fistel erholt sich die Abduzensparese gut, während das Horner-Syndrom tendenziell bestehen bleibt.
Wenn sich nach 6 Monaten keine Besserung zeigt, ist eine bildgebende Untersuchung erforderlich, da eine schwerwiegende Grunderkrankung möglich ist. Sobald die Augenbewegungen stabil sind, wird eine Schieloperation in Betracht gezogen. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Standardbehandlungen“.
