अपहरण तंत्रिका पक्षाघात (छठी कपाल तंत्रिका पक्षाघात)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात एक ऐसी बीमारी है जिसमें लेटरल रेक्टस मांसपेशी की नियंत्रक तंत्रिका क्षतिग्रस्त हो जाती है, जिससे प्रभावित आंख में अपहरण में प्रतिबंध और गैर-संयुग्मी आंतरिक स्ट्रैबिस्मस होता है।
वयस्कों में यह सबसे आम ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात है, और वार्षिक घटना दर लगभग 11.3 प्रति 100,000 व्यक्ति बताई गई है¹⁾।
बच्चों में यह लगभग 2.5 प्रति 100,000 में अपेक्षाकृत दुर्लभ है, और ट्यूमर और आघात मुख्य कारण हैं, इसलिए त्वरित जांच आवश्यक है ¹⁾।
क्षैतिज दोहरी दृष्टि मुख्य लक्षण है, जो दूर देखने पर और प्रभावित आंख की ओर देखने पर बढ़ जाती है।
वयस्कों में अधिकांश तीव्र मामले माइक्रोवैस्कुलर इस्किमिया के कारण होते हैं और 3-6 महीनों के भीतर स्वतः ठीक हो जाते हैं।
बच्चों में सौम्य आवर्तक छठी तंत्रिका पक्षाघात भी ज्ञात है, जो वायरल संक्रमण के बाद होता है और स्वतः ठीक हो जाता है।
6 महीने से अधिक स्थिर रहने वाले मामलों में स्ट्रैबिस्मस सर्जरी पर विचार किया जाता है।

1. छठी तंत्रिका पक्षाघात क्या है

छठी कपाल तंत्रिका (एब्ड्यूसेंस तंत्रिका) एक मोटर तंत्रिका है जो लेटरल रेक्टस मांसपेशी को नियंत्रित करती है। जब यह तंत्रिका पक्षाघातग्रस्त हो जाती है, तो लेटरल रेक्टस मांसपेशी का तनाव कम हो जाता है, और इसके प्रतिपक्षी मेडियल रेक्टस मांसपेशी की क्रिया सापेक्ष रूप से प्रबल हो जाती है। इसके परिणामस्वरूप, प्रभावित आंख का अपहरण (बाहर की ओर गति) खराब हो जाता है और पक्षाघातज (असंयुग्मित) एसोट्रोपिया उत्पन्न होता है।

छठी तंत्रिका पक्षाघात वयस्कों में सबसे आम पृथक ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात है, जिसकी वार्षिक घटना लगभग 11.3 प्रति 100,000 है ¹⁾। बच्चों में यह लगभग 2.5 प्रति 100,000 में अपेक्षाकृत दुर्लभ है, और ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात में दूसरा सबसे आम है ¹⁾।

अपहरण तंत्रिका (एब्ड्यूसेंस नर्व) मस्तिष्क तंत्रिकाओं में सबसे लंबी इंट्राक्रैनियल यात्रा करती है। यह पोंस के पृष्ठीय भाग में नाभिक से शुरू होती है, पोंस-मेडुला जंक्शन पर ब्रेनस्टेम छोड़ती है, फिर सबरैक्नॉइड स्पेस में यात्रा करती है, टेम्पोरल बोन के पेट्रस एपेक्स को पार करती है, और डोरेलो नहर में स्थिर होती है। इसके बाद, यह कैवर्नस साइनस और सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर से होकर गुजरती है, कक्षा में ज़िन के कण्डरा वलय से होकर लेटरल रेक्टस मांसपेशी तक पहुँचती है ¹⁰⁾। इस लंबी यात्रा के कारण, यह विभिन्न स्थानों के घावों से आसानी से प्रभावित होती है।

Q अपहरण तंत्रिका पक्षाघात और गेज़ पाल्सी में क्या अंतर है?

अपहरण तंत्रिका पक्षाघात एक परिधीय तंत्रिका विकार है, जो केवल प्रभावित आँख में अपहरण की सीमा का कारण बनता है। गेज़ पाल्सी ब्रेनस्टेम के गेज़ केंद्र का एक विकार है, जो दोनों आँखों की संयुक्त गति को बाधित करता है। इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस के घाव के कारण योजक की सीमा दिखाता है। विभेदन के लिए सावधानीपूर्वक नेत्र गति मूल्यांकन आवश्यक है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया): सबसे आम प्रारंभिक लक्षण। यह क्षैतिज, समान-पार्श्व दोहरी दृष्टि प्रस्तुत करता है, जो निकट दृष्टि की तुलना में दूर दृष्टि में अधिक स्पष्ट होता है ¹⁰⁾।
दोहरी दृष्टि की दिशा-निर्भरता: प्रभावित पक्ष की ओर देखने पर बिगड़ती है और विपरीत पक्ष की ओर देखने पर सुधरती है।
सिरदर्द और आँख में दर्द: यदि कारण इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि है, तो सिरदर्द होता है। मतली, उल्टी और नाड़ी-समकालिक टिनिटस हो सकता है।
बच्चों में सावधानी: शिशु और छोटे बच्चे दोहरी दृष्टि की शिकायत नहीं कर सकते, इसलिए आंखों की स्थिति में असामान्यता (आंतरिक भेंगापन) या असामान्य सिर की स्थिति (चेहरा घुमाना) इसका पता लगाने का कारण बनती है।

नैदानिक निष्कर्ष

अपहरण तंत्रिका पक्षाघात के प्रमुख निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

अपहरण में सीमा: प्रभावित आंख का बाहर की ओर घूमना (अपहरण) खराब हो जाता है। सीमा की डिग्री आंशिक पक्षाघात से लेकर पूर्ण पक्षाघात तक भिन्न होती है।
गैर-संयुग्मित आंतरिक भेंगापन: प्रभावित आंख अंदर की ओर विचलित हो जाती है। दूर की दृष्टि में विचलन बढ़ जाता है, जो संयुग्मित आंतरिक भेंगापन से अंतर करने में महत्वपूर्ण है¹⁰⁾।
असामान्य सिर की स्थिति: प्रभावित पक्ष की ओर चेहरा घुमाकर, प्रभावित आंख को अंदर की ओर घुमाकर स्थिर किया जाता है और दोहरी दृष्टि कम की जाती है।
पलक के छिद्र का चौड़ा होना: अधिकतम अपहरण प्रयास के दौरान पलक का छिद्र चौड़ा हो सकता है।
अपहरण निस्टागमस: संवेदी-मोटर परीक्षण में प्रभावित पक्ष की ओर देखने पर अपहरण निस्टागमस देखा जा सकता है¹⁰⁾।

निष्कर्ष	विशेषता
विचलन में वृद्धि/कमी	दूर > निकट, प्रभावित आँख की ओर देखने पर बढ़ता है
द्वितीयक विचलन	प्राथमिक विचलन से बड़ा
अपहरण में सीमा	आंशिक से पूर्ण तक विविध

Q द्विपक्षीय एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात किन परिस्थितियों में होता है?

द्विपक्षीय एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने, क्लिवस ट्यूमर (जैसे कॉर्डोमा), मेनिन्जाइटिस, या मेनिन्जियल घुसपैठ का संकेत देता है। द्विपक्षीय मामलों में, काठ पंचर सहित विस्तृत जांच की सिफारिश की जाती है¹⁰⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण बच्चों और वयस्कों में काफी भिन्न होते हैं।

बच्चों में कारण

जन्मजात

विकासात्मक असामान्यताएं: न्यूरोनल माइग्रेशन विकारों के कारण जन्मजात पक्षाघात दुर्लभ है⁹⁾।

जन्म आघात: जन्म के समय चोट के कारण हो सकता है।

सहवर्ती रोग: हाइड्रोसेफालस या सेरेब्रल पाल्सी से संबंधित।

अधिग्रहित

ट्यूमर: पोंटीन ग्लियोमा, मेडुलोब्लास्टोमा, एपेंडिमोमा बच्चों में प्रमुख कारण हैं। चरम घटना 5-8 वर्ष की आयु में होती है।

आघात: बंद सिर की चोट के बाद इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के माध्यम से होता है।

संक्रमण/सूजन: वायरल संक्रमण के बाद सौम्य आवर्तक पक्षाघात हो सकता है।

इंट्राक्रैनील दबाव में उतार-चढ़ाव: शंट विफलता या इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन के बाद होता है।

बच्चों में वायरल संक्रमण के बाद एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात पुनरावर्ती हो सकता है। 7 महीने की उम्र में COVID-19 संक्रमण के बाद शुरू होने और बाद में गैस्ट्रोएंटेराइटिस/RSV संक्रमण के साथ दो बार पुनरावृत्ति का एक मामला रिपोर्ट किया गया है¹⁾। बच्चों में आवर्तक एब्ड्यूसेंस पक्षाघात के 72 मामलों की समीक्षा में, औसत शुरुआत की आयु 3 वर्ष थी, और 81% केवल अवलोकन से पूरी तरह से ठीक हो गए¹⁾।

बच्चों में एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात को वयस्कों के विपरीत एक आपातकालीन स्थिति के रूप में माना जाना चाहिए। संक्रमण को छोड़कर, अधिकांश मामलों में मस्तिष्क ट्यूमर कारण होता है। जन्मजात रोगों (जैसे डुआन सिंड्रोम) से अंतर करना महत्वपूर्ण है; यदि बच्चा डिप्लोपिया की शिकायत करने में सक्षम है, तो डिप्लोपिया की जागरूकता या अचानक सिर की असामान्य स्थिति (क्षतिपूर्ति सिर मुद्रा) अधिग्रहित प्रकृति का संकेत देती है।

वयस्कों में कारण

सूक्ष्मवाहिकीय इस्कीमिया: मधुमेह और उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि में, यह सबसे आम है। अधिकांश मामले 6 महीने के भीतर स्वतः ठीक हो जाते हैं¹⁰⁾।
आघात: पिरामिड के शीर्ष पर तंत्रिका का मार्ग कमजोर होने के कारण यह आघात के प्रति संवेदनशील होती है।
ट्यूमर: कपाल आधार के ट्यूमर (क्लिवस मेनिंजियोमा, कॉर्डोमा, नासोफैरिंजियल कार्सिनोमा, मेटास्टैटिक ट्यूमर) कारण हो सकते हैं³⁾⁶⁾।
डिमाइलिनेटिंग रोग: मल्टीपल स्क्लेरोसिस के प्रारंभिक लक्षण के रूप में पृथक अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात हो सकता है²⁾।
सूजन संबंधी रोग: पिट्यूटरी ग्रंथि की सूजन (हाइपोफिजाइटिस) के कारण द्विपक्षीय अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात के मामले रिपोर्ट किए गए हैं⁷⁾।
पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम: एंटी-Hu एंटीबॉडी और एंटी-CV2 एंटीबॉडी पॉजिटिव पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात प्रारंभिक लक्षण हो सकता है⁸⁾।

15-50 वर्ष की आयु के पृथक अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात के एटियलजि में संवहनी विकार 29%, ट्यूमर 16%, मल्टीपल स्क्लेरोसिस 12%, सूजन 8%, और आघात 6% बताए गए हैं³⁾।

घाव के स्थान के अनुसार वर्गीकरण

नाभिकीय घाव: पोंस में अपहरण तंत्रिका नाभिक क्षतिग्रस्त हो जाता है। चूंकि उसी तरफ की चेहरे की तंत्रिका (सातवीं कपाल तंत्रिका) का मार्ग पास में होता है, इसलिए चेहरे का पक्षाघात अक्सर साथ होता है¹⁰⁾।
फासिक्यूलर घाव: फोविल सिंड्रोम (पोंस टेगमेंटम क्षति) या मिलार्ड-गुबलर सिंड्रोम (पोंस वेंट्रल क्षति) उत्पन्न होता है।
सबरैक्नॉइड स्पेस से डोरेलो नलिका तक: इंट्राक्रैनियल दबाव में उतार-चढ़ाव से खिंचाव होता है। यह गैर-स्थानीय संकेत के रूप में प्रकट होता है।
कैवर्नस साइनस: ट्यूमर घुसपैठ, आंतरिक कैरोटिड धमनी धमनीविस्फार, या कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला से क्षतिग्रस्त होता है⁵⁾। उसी तरफ हॉर्नर सिंड्रोम का सह-अस्तित्व पश्च कैवर्नस साइनस घाव के लिए उच्च स्थानीय मूल्य रखता है⁵⁾।

4. निदान और जांच के तरीके

अपहरण तंत्रिका पक्षाघात का निदान नैदानिक जांच पर आधारित है। यदि प्रभावित आंख में अपहरण की कमी और असंयुक्त आंतरिक भेंगापन की पुष्टि हो जाए, तो चिकित्सकीय रूप से निदान किया जा सकता है।

नेत्र संबंधी मूल्यांकन

दृष्टि और अपवर्तन जांच: यह आधारभूत डेटा के लिए अनिवार्य है।
नेत्र गति मूल्यांकन: एकल नेत्र गति (ductions) और द्विनेत्रीय गति (versions) का मूल्यांकन करें। पार्श्व दृष्टि में सैकेड गति में कमी निदान में सहायक होती है। बच्चों में अपहरण प्रतिबंध की उपस्थिति की पुष्टि करना कठिन हो सकता है; ‘गुड़िया की आंख घटना’ का उपयोग करके जांच करना आसान होता है। परीक्षक अपहरण की ओर घूमकर देखने की विधि उपयोगी है।
भेंगापन माप: दूर और निकट दृष्टि, तथा 9 दिशाओं में नेत्र स्थिति में विचलन की मात्रा मापें। कवर परीक्षण से भी पता लगाया जा सकता है।
संलयन क्षमता माप: द्विनेत्रीय दृष्टि कार्य के मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जाता है।
फंडस परीक्षण: ऑप्टिक डिस्क की सूजन (पैपिलेडेमा) की जाँच करने और इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने का आकलन करने के लिए किया जाता है।

इमेजिंग परीक्षण

गैडोलीनियम-एन्हांस्ड एमआरआई सबसे उपयोगी इमेजिंग परीक्षण है।

निम्नलिखित मामलों में एमआरआई की सिफारिश की जाती है:

50 वर्ष से कम आयु के रोगी ¹⁰⁾
दर्द या अन्य न्यूरोलॉजिकल असामान्यताओं के साथ
कैंसर का इतिहास होने पर
द्विपक्षीय एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात
यदि ऑप्टिक डिस्क में सूजन (कंजेस्टिव पैपिला) हो
यदि 3 महीने के बाद भी सुधार न हो

संवहनी जोखिम वाले बुजुर्ग रोगियों में भी, यदि 4-6 सप्ताह में सुधार न हो तो इमेजिंग पर विचार करें¹⁰⁾।

रक्त परीक्षण

पूर्ण रक्त गणना, रक्त शर्करा, HbA1c
एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR), C-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP)
उपदंश सीरोलॉजी (FTA-ABS)
लाइम रोग एंटीबॉडी टिटर
यदि विशाल कोशिका धमनीशोथ का संदेह हो, तो तुरंत ESR और CRP की जाँच करें।

यदि इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के लक्षण हों, तो इमेजिंग के बाद लंबर पंक्चर करें, ओपनिंग प्रेशर मापें और CSF विश्लेषण (संक्रामक, सूजन, कैंसरयुक्त मेनिन्जाइटिस का मूल्यांकन) करें¹⁰⁾।

विभेदक निदान

अपहरण प्रतिबंध प्रस्तुत करने वाले अन्य रोगों से विभेदन महत्वपूर्ण है।

विभेदक रोग	विभेदन के बिंदु
डुआन सिंड्रोम	अंतर्वर्तन के समय पैलिब्रल विदर का संकुचन
थायरॉइड नेत्र रोग	नेत्रगोलक का उभार, सूजन के लक्षण
मायस्थेनिया ग्रेविस	जल्दी थकान, बदलती दोहरी दृष्टि

ड्यूएन सिंड्रोम अपहरण तंत्रिका नाभिक के अविकसित होने के कारण होने वाला जन्मजात विकार है, जिसमें अंतर्मुखी होने पर पलक का संकुचन और नेत्रगोलक का पीछे हटना विशेषता है। अपहरण तंत्रिका पक्षाघात में ये नहीं पाए जाते। फिशर सिंड्रोम में बाह्य नेत्र पेशी पक्षाघात के साथ गतिभंग और कण्डरा प्रतिवर्त का अभाव तीन मुख्य लक्षण हैं, और 90% मामलों में GQ1b एंटीबॉडी सकारात्मक होती है।

Q बच्चों में अपहरण तंत्रिका पक्षाघात में सबसे पहले किस कारण पर संदेह करना चाहिए?

बच्चों में ट्यूमर और आघात सबसे महत्वपूर्ण कारण हैं। विशेष रूप से, पोंटीन ग्लियोमा बचपन के मस्तिष्क ट्यूमर का एक प्रमुख उदाहरण है, और यदि अपहरण तंत्रिका पक्षाघात के साथ गतिभंग या चलने में कठिनाई हो, तो तुरंत MRI की आवश्यकता होती है। सौम्य आवर्तक अपहरण तंत्रिका पक्षाघात एक बहिष्करण निदान है।

5. मानक उपचार विधियाँ

एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के उपचार में अंतर्निहित रोग का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है।

अनुवर्तन

माइक्रोवैस्कुलर इस्किमिया के कारण एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात अक्सर 3-6 महीनों के भीतर स्वतः ठीक हो जाता है ¹⁰⁾। लगभग एक तिहाई मामले 8 सप्ताह के भीतर ठीक हो जाते हैं, और यदि 6 महीनों में ठीक नहीं होता है, तो लगभग 40% में गंभीर अंतर्निहित बीमारी पाई जाती है। बच्चों में वायरल संक्रमण के बाद सौम्य मामलों में भी अनुवर्तन मूल उपचार है।

रूढ़िवादी उपचार

अवरोधन चिकित्सा: बैंगर्टर फिल्टर या पैच से प्रभावित या स्वस्थ आंख को ढककर दोहरी दृष्टि को समाप्त किया जाता है। बच्चों में एम्ब्लियोपिया को रोकने के लिए वैकल्पिक अवरोधन पर भी विचार किया जाता है। हालांकि, दोहरी दृष्टि या क्षतिपूर्ति सिर की स्थिति से बचने के लिए एक आंख को पूरे दिन ढकना निषिद्ध है क्योंकि इससे अवरोधन एम्ब्लियोपिया हो सकता है। चश्मा पसंद न करने वाले बच्चों में, प्रभावित या गैर-प्रमुख आंख के दमन के कारण एम्ब्लियोपिया को रोकने के लिए स्वस्थ (प्रमुख) आंख पर दिन में 1-3 घंटे का अवरोधन या वैकल्पिक अवरोधन किया जाता है।
प्रिज्म चिकित्सा: फ्रेस्नेल झिल्ली प्रिज्म या प्रिज्म चश्मे से आंखों की स्थिति को ठीक करके जितना संभव हो द्विनेत्री दृष्टि बनाए रखी जाती है। हालांकि, विचलन की गैर-संयुग्मी प्रकृति के कारण प्रभाव सीमित है। हल्के एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात में प्रिज्म चश्मे से काम चलाया जा सकता है।

बोटुलिनम विष इंजेक्शन

प्रभावित आंख की मध्य रेक्टस मांसपेशी में बोटुलिनम विष का इंजेक्शन मध्य रेक्टस के द्वितीयक संकुचन को रोकने के लिए उपयोग किया जाता है। इसका उपयोग सर्जरी तक अस्थायी उपचार के रूप में भी किया जाता है।

शल्य चिकित्सा

जब दृष्टि सुधारात्मक माप 6 महीने से अधिक समय तक स्थिर रहते हैं, तो स्ट्रैबिस्मस सर्जरी की जाती है। सर्जरी से पहले, ट्रैक्शन टेस्ट द्वारा प्रतिबंध की उपस्थिति का मूल्यांकन किया जाता है।

बाहरी रेक्टस मांसपेशी का कार्य शेष

रिसेक्शन और रिसेशन (R&R विधि): प्रभावित आंख की बाहरी रेक्टस मांसपेशी का छोटा करना और उसी तरफ की आंतरिक रेक्टस मांसपेशी का पीछे हटाना मानक है।

विपरीत आंतरिक रेक्टस रिसेशन: प्रभावित आंख की बाहरी रेक्टस मांसपेशी के छोटा करने के साथ विपरीत आंतरिक रेक्टस मांसपेशी के पीछे हटाने का संयोजन भी एक विकल्प है।

बाहरी रेक्टस मांसपेशी का कार्य समाप्त

ट्रांसपोज़िशन सर्जरी: पूर्ण मांसपेशी पेट ट्रांसपोज़िशन, जेन्सेन विधि, हम्मेलशाइम विधि आदि पर विचार किया जाता है।

सुपीरियर रेक्टस ट्रांसपोज़िशन: सुपीरियर रेक्टस ट्रांसपोज़िशन और आंतरिक रेक्टस रिसेशन का संयोजन एसोट्रोपिया, सिर की स्थिति और अपहरण में सुधार के लिए प्रभावी है।

स्ट्रैबिस्मस सर्जरी की सबसे आम जटिलताएँ अत्यधिक सुधार या कम सुधार हैं, जिन्हें पोस्ट-ऑपरेटिव रूप से प्रिज्म द्वारा प्रबंधित किया जा सकता है। बच्चों में एम्ब्लियोपिया विकसित होने के जोखिम के कारण, ऑक्लूजन थेरेपी सावधानीपूर्वक की जानी चाहिए। ट्रांसपोज़िशन सर्जरी के बाद पूर्वकाल खंड इस्किमिया के जोखिम पर ध्यान देना चाहिए।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पोंस के पृष्ठीय भाग में एब्ड्यूसेंस न्यूक्लियस से उत्पन्न होती है। नाभिक में मोटर न्यूरॉन्स होते हैं जो लेटरल रेक्टस मांसपेशी को नियंत्रित करते हैं, और इंटरन्यूरॉन्स होते हैं जो मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस के माध्यम से विपरीत ओकुलोमोटर न्यूक्लियस को संकेत भेजते हैं। यह सर्किट क्षैतिज संयुग्म गति (सैकेड) को नियंत्रित करता है ⁹⁾।

शारीरिक मार्ग और भेद्यता

एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (छठी कपाल तंत्रिका) पश्चमस्तिष्क से उत्पन्न होती है, उदर की ओर चलती है और लेटरल रेक्टस मांसपेशी को संक्रमित करती है ⁹⁾। इसका मार्ग इस प्रकार है:

पोंस के पृष्ठीय नाभिक से उदर की ओर बढ़ते हुए, पोंस-मेडुला जंक्शन पर ब्रेनस्टेम से बाहर निकलती है
सबरैक्नॉइड स्पेस में लंबी दूरी तक चलती है
टेम्पोरल हड्डी के पिरामिड के शीर्ष पर डोरेलो नलिका (पेट्रस क्लिनॉइड लिगामेंट के नीचे ऑस्टियोफाइबरस नलिका) में स्थिर होता है
कैवर्नस साइनस से होकर गुजरता है (अन्य कपाल तंत्रिकाओं के विपरीत, यह शिरापरक साइनस के अंदर चलता है)
सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर से होते हुए ज़िन के कण्डरा वलय से गुज़रकर लेटरल रेक्टस मांसपेशी तक पहुँचता है

डोरेलो नलिका में स्थिरता इंट्राक्रैनील दबाव में उतार-चढ़ाव के दौरान भेद्यता का कारण बनती है। जब इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ता है, तो मस्तिष्क नीचे की ओर विस्थापित होता है और एब्ड्यूसेंस तंत्रिका डोरेलो नलिका में खिंच जाती है। इसलिए, एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के एक गैर-स्थानीय संकेत (फाल्स लोकलाइज़िंग साइन) के रूप में प्रकट होता है।

माइक्रोवैस्कुलर इस्किमिया की रोगविज्ञान

माइक्रोवैस्कुलर एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात स्व-सीमित होता है, और शव परीक्षण के मामले अत्यंत दुर्लभ हैं। कुछ शव परीक्षण निष्कर्षों में व्यापक डिमाइलिनेशन क्षेत्र, तंत्रिका आवरण का विखंडन, और वासा नर्वोरम (तंत्रिका पोषक वाहिकाओं) में संवहनी दीवार का मोटा होना और हाइलिनाइज़ेशन देखा गया है।

जन्मजात कपाल तंत्रिका गति विकारों से संबंध

जन्मजात एब्ड्यूसेंस तंत्रिका असामान्यताएं जन्मजात कपाल तंत्रिका गति विकारों (CCDD) के एक समूह में शामिल हैं⁹⁾। जन्मजात कपाल तंत्रिका गति विकार दो तंत्रों द्वारा होते हैं: मोटर न्यूरॉन विशिष्टीकरण में दोष, या अक्षतंतु वृद्धि/मार्गदर्शन में असामान्यता। डुआन सिंड्रोम एब्ड्यूसेंस नाभिक के अप्लासिया के कारण होता है और यह सबसे आम जन्मजात कपाल तंत्रिका गति विकार है, जो लगभग 1,000 में से 1 व्यक्ति में पाया जाता है⁹⁾। SALL4 जीन की हैप्लोइन्सफिशिएंसी एब्ड्यूसेंस नाभिक के विकास को बाधित करती है और ऑटोसोमल प्रभावी डुआन-रेडियल रे सिंड्रोम का कारण बनती है⁹⁾। मोएबियस सिंड्रोम में छठी और सातवीं कपाल तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं, जिससे अपहरण में सीमा और चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी होती है⁹⁾।

COVID-19 से संबंधित रोगजनन तंत्र

COVID-19 से संबंधित एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के लिए तीन तंत्र प्रस्तावित किए गए हैं¹⁾।

बाल्डविन एट अल. (2024) ने COVID-19 से संबंधित पृथक एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के 19 मामलों का विश्लेषण किया¹⁾। प्रणालीगत लक्षणों की शुरुआत से एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात तक की मध्य ऊष्मायन अवधि 6 दिन थी, और ठीक होने तक की मध्य अवधि 30 दिन थी। लंबी ऊष्मायन अवधि और ठीक होने में अधिक समय लगने के बीच सहसंबंध (R²=0.401, p=0.010) पाया गया।

सूजन परिकल्पना: ऑटोइम्यून तंत्र द्वारा तंत्रिका क्षति। आणविक नकल की संभावित भूमिका।
जमावट असामान्यता परिकल्पना: संवहनी एंडोथेलियल क्षति के कारण माइक्रोवैस्कुलर इस्किमिया।
प्रत्यक्ष क्षति परिकल्पना: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में वायरस का सीधा प्रवेश। शव परीक्षण के 53% मामलों में कपाल तंत्रिकाओं में वायरल प्रोटीन पाया गया¹⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

मल्टीपल मायलोमा के कारण एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात

इंट्राक्रैनियल प्लाज्मासाइटोमा दुर्लभ है, जो सभी इंट्राक्रैनियल ट्यूमर के 1% से कम होता है। यह क्लिवस और टेम्पोरल बोन के पेट्रस भाग में होता है, और डोरेलो नहर के पास एब्ड्यूसेंस तंत्रिका को संकुचित करता है।

थालम्बेडु एट अल. (2023) ने सेंट्रल नर्वस सिस्टम मल्टीपल मायलोमा के कारण एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के 2 मामलों की रिपोर्ट की और पिछले 28 मामलों की समीक्षा की⁶⁾। यह नए निदान और रिलैप्स्ड/रेफ्रैक्ट्री दोनों मामलों में होता है, लक्षणों की शुरुआत से निदान तक की अवधि कुछ दिनों से लेकर कुछ महीनों तक भिन्न होती है। उपचार सर्जरी, विकिरण और कीमोथेरेपी के संयोजन से किया गया, जिससे लक्षणों में सुधार हुआ।

नासोफैरिंजियल कार्सिनोमा और एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात

नासोफैरिंजियल कार्सिनोमा दक्षिण पूर्व एशिया में आम है, और यह कभी-कभी पृथक एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के रूप में प्रकट हो सकता है।

लेक्सकुल एट अल. (2021) ने पृथक एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के साथ प्रस्तुत नासोफैरिंजियल कार्सिनोमा के 5 मामलों की रिपोर्ट की³⁾। 50 वर्ष से कम आयु के 2 मामले और 50 वर्ष से अधिक आयु के 3 मामले थे, जिनमें से एक में संवहनी जोखिम कारक थे। एमआरआई में क्लिवस, डोरेलो नहर और कैवर्नस साइनस में ट्यूमर घुसपैठ की पुष्टि हुई। कीमोरेडियोथेरेपी से 4 मामलों में नेत्र गति में सुधार देखा गया।

कैवर्नस साइनस मेटास्टेसिस

सिंह एट अल. (2021) ने स्तन कैंसर के कैवर्नस साइनस मेटास्टेसिस के कारण पृथक एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के प्रारंभिक लक्षण वाली 40 वर्षीय महिला की रिपोर्ट की⁴⁾। कंट्रास्ट एमआरआई में कैवर्नस साइनस की बाहरी दीवार से पेट्रस एपेक्स तक 20mm×10mm का कंट्रास्ट-वर्धित घाव दिखा।

कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला और जटिल घाव

युआन एट अल. (2022) ने कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के कारण एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात और इप्सिलेटरल हॉर्नर सिंड्रोम के संयोजन के 3 मामलों की रिपोर्ट की⁵⁾। दोनों एक साथ या क्रमिक रूप से प्रकट हो सकते हैं। कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला की मरम्मत के बाद, एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात अच्छी तरह से ठीक हो जाता है, लेकिन हॉर्नर सिंड्रोम बना रहता है।

Q यदि एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात स्वाभाविक रूप से ठीक नहीं होता है तो क्या होता है?

यदि 6 महीने से अधिक समय तक कोई सुधार नहीं होता है, तो गंभीर अंतर्निहित बीमारी की संभावना के कारण इमेजिंग जांच आवश्यक है। आंखों की गति स्थिर होने पर स्ट्रैबिस्मस सर्जरी पर विचार किया जाता है। विवरण के लिए “मानक उपचार” अनुभाग देखें।

8. संदर्भ

Baldwin G, Gaier ED, Hennein L. Isolated sixth nerve palsy and COVID-19: a recurrent case in a 7-month-old child and analysis of reported cases. J Neuroophthalmol. 2024;44(3):301-307.
Al-Yousuf N, Aljutaili L, AlHuwais A, et al. Multiple sclerosis presenting with sixth nerve palsy in a child. Int Med Case Rep J. 2021;14:545-550.
Lekskul A, Thanomteeranant S, Tangtammaruk P, Wuthisiri W. Isolated sixth nerve palsy as a first presentation of nasopharyngeal carcinoma: a case series. Int Med Case Rep J. 2021;14:801-808.
Singh A, Sharma P, Pal H, Sharma S, Dixit A. Isolated sixth nerve palsy as the first manifestation of cavernous sinus metastasis from primary breast cancer. Cureus. 2021;13(12):e20094.
Yuan PH, Micieli JA. Simultaneous and sequential development of sixth nerve palsy and Horner’s syndrome from carotid cavernous sinus fistulas. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:37-43.
Thalambedu N, Damalcheruvu P, Ogunsesan Y, et al. Sixth nerve palsy from multiple myeloma in central nervous system: case series and review of current literature. Cureus. 2023;15(6):e40998.
Pagoada-Torres JD, Villalobos-Díaz R, Pineda-Centeno LM, et al. Bilateral sixth nerve palsy: a rare presentation of primary hypophysitis. Cureus. 2024;16(4):e58850.
Chandran V, Masnon NA, Nasaruddin RA, et al. A tetrad catastrophe: paraneoplastic syndrome with abducens palsy, intracranial hypertension, and optic neuropathy in primary lung cancer. Cureus. 2024;16(8):e67335.
Whitman MC. Axon guidance molecules and disorders of the cranial motor nerves. Annu Rev Vis Sci. 2021;7:827-850.
American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. 2024.