خلقي
تشوهات النمو: الشلل الخلقي الناتج عن اضطرابات هجرة الخلايا العصبية نادر 9).
صدمة الولادة: قد تنجم عن إصابة أثناء الولادة.
الأمراض المصاحبة: مرتبطة باستسقاء الرأس والشلل الدماغي.
العصب المبعد (العصب القحفي السادس) هو عصب حركي يعصب العضلة المستقيمة الوحشية. عندما يصاب هذا العصب بالشلل، يقل توتر العضلة المستقيمة الوحشية، وتصبح تأثيرات العضلة المضادة (المستقيمة الإنسية) سائدة نسبيًا. ينتج عن ذلك ضعف في إبعاد العين المصابة (إلى الخارج) وحول داخلي شللي (غير متوافق).
شلل العصب المبعد هو أكثر شلل الأعصاب الحركية للعين شيوعًا لدى البالغين، بمعدل حدوث سنوي يبلغ حوالي 11.3 لكل 100,000 1). عند الأطفال، نادر نسبيًا بمعدل حوالي 2.5 لكل 100,000، ويحتل المرتبة الثانية من حيث التكرار بين شلل الأعصاب الحركية للعين 1).
العصب المبعد هو الأطول بين الأعصاب القحفية في مساره داخل الجمجمة. ينشأ من نواة في الجزء الظهري من الجسر، ويغادر جذع الدماغ عند الحد الفاصل بين الجسر والنخاع المستطيل، ثم يسير في الفضاء تحت العنكبوتية، ويعبر قمة الهرم الصخري للعظم الصدغي، ويثبت في قناة دوريلو. بعد ذلك، يمر عبر الجيب الكهفي والشق الحجاجي العلوي، ويصل إلى العضلة المستقيمة الوحشية عبر حلقة زين في الحجاج 10). بسبب هذا المسار الطويل، يكون عرضة للتلف في مواقع مختلفة.
شلل العصب المبعد هو اضطراب في العصب المحيطي يسبب تقييد إبعاد العين المصابة فقط. شلل النظر هو اضطراب في مركز النظر في جذع الدماغ يسبب ضعف الحركات المتزامنة لكلتا العينين. شلل العين بين النوى هو اضطراب في الحزمة الطولية الإنسية يسبب تقييد التقريب. يتطلب التشخيص التفريقي تقييماً دقيقاً لحركات العين.
فيما يلي العلامات الرئيسية لشلل العصب المبعد.
| العلامات | الخصائص |
|---|---|
| تغير الانحراف | الرؤية البعيدة > القريبة، يزداد عند النظر إلى الجانب المصاب |
| الانحراف الثانوي | أكبر من الانحراف الأولي |
| تقييد الإبعاد | متفاوت من جزئي إلى كامل |
يشير شلل العصب المبعد الثنائي إلى ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، أو أورام الجدار الخلفي للجمجمة (مثل الورم الحبلي)، أو التهاب السحايا، أو تسلل السحايا. في الحالات الثنائية، يُوصى بإجراء فحص شامل يشمل البزل القطني 10).
تختلف أسباب شلل العصب المبعد بين الأطفال والبالغين بشكل كبير.
خلقي
تشوهات النمو: الشلل الخلقي الناتج عن اضطرابات هجرة الخلايا العصبية نادر 9).
صدمة الولادة: قد تنجم عن إصابة أثناء الولادة.
الأمراض المصاحبة: مرتبطة باستسقاء الرأس والشلل الدماغي.
مكتسب
الأورام: الورم الدبقي الجسري، الورم الأرومي النخاعي، الورم البطاني العصبي هي الأسباب الرئيسية لدى الأطفال. ذروة الإصابة بين 5-8 سنوات.
الرضوح: تحدث بعد إصابة الرأس المغلقة عبر زيادة الضغط داخل الجمجمة.
العدوى والالتهابات: يوجد شلل متكرر حميد بعد العدوى الفيروسية.
تغيرات الضغط داخل الجمجمة: يحدث ثانويًا لفشل التحويلة أو ارتفاع الضغط داخل الجمجمة مجهول السبب.
يمكن أن يتكرر شلل العصب المبعد بعد العدوى الفيروسية لدى الأطفال. تم الإبلاغ عن حالة أصيبت به بعد عدوى كوفيد-19 في عمر 7 أشهر، ثم تكرر مرتين بعد التهاب المعدة والأمعاء وعدوى الفيروس المخلوي التنفسي1). في مراجعة لـ72 حالة من شلل العصب المبعد المتكرر لدى الأطفال، كان متوسط عمر البداية 3 سنوات، و81% تعافوا تمامًا مع المتابعة فقط1).
يجب التعامل مع شلل العصب المبعد لدى الأطفال كحالة طارئة على عكس البالغين، وذلك لأن أورام الدماغ تشكل معظم الأسباب باستثناء العدوى. من المهم التفريق بينه وبين الأمراض الخلقية (مثل متلازمة دوان)، وإذا كان الطفل في سن يمكنه الشكوى من ازدواج الرؤية، فإن إدراك ازدواج الرؤية أو وضع الرأس غير الطبيعي المفاجئ (الوضع التعويضي للرأس) يشير إلى سبب مكتسب.
تم الإبلاغ عن مسببات شلل العصب المبعد المعزول لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و50 عامًا على النحو التالي: الاضطرابات الوعائية 29%، الأورام 16%، التصلب المتعدد 12%، الالتهابات 8%، الرضوض 6%3).
يعتمد تشخيص شلل العصب المبعد على الفحص السريري. يمكن تشخيصه سريريًا إذا تم تأكيد عدم القدرة على إبعاد العين المصابة والحول الداخلي غير المتوافق.
التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالغادولينيوم هو الفحص التصويري الأكثر فائدة.
يوصى بالتصوير بالرنين المغناطيسي في الحالات التالية:
بالنسبة للمرضى المسنين الذين لديهم عوامل خطر للإصابة بأمراض الأوعية الدموية، يجب النظر في إجراء فحص تصويري إذا لم يطرأ تحسن خلال 4-6 أسابيع10).
في حالة وجود علامات ارتفاع الضغط داخل القحف، يتم إجراء بزل قطني بعد الفحوصات التصويرية، مع قياس ضغط الفتح وتحليل السائل النخاعي (لتقييم التهاب السحايا المعدي أو الالتهابي أو السرطاني)10).
من المهم التمييز بين هذا المرض والأمراض الأخرى التي تسبب تقييد الإبعاد.
| الأمراض التفريقية | نقاط التمييز |
|---|---|
| متلازمة دوان | تضيق شق الجفن أثناء التقريب |
| اعتلال العين الدرقي | جحوظ العين، علامات التهابية |
| الوهن العضلي الوبيل | الإرهاق السريع، ازدواج الرؤية المتغير |
متلازمة دوان هي مرض خلقي ناتج عن عدم تنسج نواة العصب المبعد، وتتميز بتضيق الشق الجفني وتراجع العين أثناء التقريب. لا تظهر هذه العلامات في شلل العصب المبعد. في متلازمة فيشر، بالإضافة إلى شلل العضلات خارج العين، تشمل الثالوث الرنح وفقدان المنعكسات الوترية، ويكون جسم مضاد GQ1b إيجابيًا في 90% من الحالات.
عند الأطفال، يعتبر الورم والصدمة أهم الأسباب. خاصةً الورم الدبقي الجسري هو ورم دماغي شائع لدى الأطفال، وإذا كان شلل العصب المبعد مصحوبًا برنح واضطراب في المشي، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي ضروري فورًا. شلل العصب المبعد الحميد المتكرر هو تشخيص استبعادي.
علاج شلل العصب المبعد يكون أولوية لعلاج المرض المسبب.
غالبًا ما يتعافى شلل العصب المبعد الناتج عن نقص التروية الدقيقة تلقائيًا خلال 3-6 أشهر 10). يتعافى حوالي الثلث خلال 8 أسابيع، وإذا لم يحدث تعافٍ خلال 6 أشهر، يُكتشف مرض خطير كامن في حوالي 40% من الحالات. حتى الحالات الحميدة بعد العدوى الفيروسية لدى الأطفال تكون المراقبة هي الأساس.
يُستخدم حقن توكسين البوتولينوم في العضلة المستقيمة الإنسية للعين المصابة لمنع التقلص الثانوي للعضلة المستقيمة الإنسية. ويُستخدم أيضًا كعلاج مؤقت حتى الجراحة.
يتم إجراء جراحة الحول للحالات المستمرة التي تكون فيها القياسات التقويمية البصرية مستقرة لأكثر من 6 أشهر. قبل الجراحة، يتم تقييم وجود أي تقييدات باستخدام اختبار الجر.
وظيفة العضلة المستقيمة الوحشية المتبقية
التراجع والتقصير (طريقة R&R): الجمع بين تقصير العضلة المستقيمة الوحشية للعين المصابة وتراجع العضلة المستقيمة الإنسية لنفس العين هو الإجراء القياسي.
تراجع العضلة المستقيمة الإنسية للعين المقابلة: الجمع بين تقصير العضلة المستقيمة الوحشية للعين المصابة وتراجع العضلة المستقيمة الإنسية للعين المقابلة هو خيار آخر.
فقدان وظيفة العضلة المستقيمة الوحشية
الانتقال العضلي: يتم النظر في نقل كامل بطن العضلة، طريقة جنسن، طريقة هوميلشايم، وغيرها.
نقل العضلة المستقيمة العلوية: الجمع بين نقل العضلة المستقيمة العلوية وتراجع العضلة المستقيمة الإنسية فعال في تحسين الحول الإنسي، وضعية الرأس، والإبعاد.
ينشأ العصب المبعد من نواة العصب المبعد في الجزء الظهري من الجسر. تحتوي النواة على عصبونات حركية تعصب العضلة المستقيمة الوحشية، وعصبونات بينية ترسل إشارات عبر الحزمة الطولية الإنسية إلى نواة العصب المحرك للعين في الجانب المقابل. تتحكم هذه الدائرة في الحركات الأفقية المتزامنة (الرمشات) 9).
ينشأ العصب المبعد (العصب القحفي السادس) من الدماغ المؤخر، ويسير باتجاه بطني ليعصب العضلة المستقيمة الوحشية 9). مساره كالتالي:
يؤدي التثبيت في قناة دوريلو إلى ضعف العصب أثناء تغيرات الضغط داخل الجمجمة. عندما يرتفع الضغط داخل الجمجمة، ينزاح الدماغ نحو الأسفل مما يسبب شد العصب المبعد في قناة دوريلو. لذلك يظهر شلل العصب المبعد كعلامة غير موضعة (علامة توطين كاذبة) لارتفاع الضغط داخل الجمجمة.
شلل العصب المبعد الناتج عن نقص التروية الدقيقة محدود ذاتيًا، وحالات التشريح نادرة جدًا. في النتائج التشريحية القليلة، تم تأكيد مناطق واسعة من إزالة الميالين، وتجزئة غمد العصب، وسماكة جدار الأوعية الدموية والزجاجي في الأوعية المغذية للأعصاب.
تندرج تشوهات العصب المبعد الخلقية ضمن مجموعة اضطرابات الحركة القحفية الخلقية 9). تحدث اضطرابات الحركة القحفية الخلقية بسبب آليتين: اضطراب تخصص الخلايا العصبية الحركية، أو اضطراب نمو المحاور العصبية وتوجيهها. متلازمة دوان ناتجة عن عدم تنسج نواة العصب المبعد، وهي أكثر اضطرابات الحركة القحفية الخلقية شيوعًا، حيث تصيب حوالي 1 من كل 1000 شخص 9). يؤدي نقص الجرعة الجينية لجين SALL4 إلى إعاقة تطور نواة العصب المبعد، مما يسبب متلازمة دوان-الشعاع الكعبري السائدة وراثيًا 9). متلازمة موبيوس تصيب العصب القحفي السادس والسابع، مما يؤدي إلى تقييد الإبعاد وضعف عضلات الوجه 9).
هناك ثلاث آليات محتملة لشلل العصب المبعد المرتبط بـCOVID-191).
حلل بالدوين وآخرون (2024) 19 حالة من شلل العصب المبعد المعزول المرتبط بـCOVID-191). كان متوسط فترة الكمون من ظهور الأعراض الجهازية إلى شلل العصب المبعد 6 أيام، ومتوسط وقت الشفاء 30 يومًا. وُجد ارتباط بين طول فترة الكمون وطول وقت الشفاء (R²=0.401, p=0.010).
الورم البلازمي داخل الجمجمة نادر، ويشكل أقل من 1% من أورام الجمجمة. يحدث في منطقة النتوء الصخري للعظم الصدغي والمنحدر، ويضغط على العصب المبعد بالقرب من قناة دوريلو.
أبلغ ثالامبيدو وآخرون (2023) عن حالتين من شلل العصب المبعد الناجم عن المايلوما المتعددة في الجهاز العصبي المركزي، وراجعوا 28 حالة من الأدبيات السابقة 6). يحدث في كل من الحالات المشخصة حديثًا والحالات المقاومة للعلاج المنتكسة، وتتراوح الفترة من ظهور الأعراض إلى التشخيص من أيام إلى عدة أشهر. تم العلاج بمزيج من الجراحة والإشعاع والعلاج الكيميائي، وتم تحقيق تحسن في الأعراض.
سرطان البلعوم الأنفي شائع في جنوب شرق آسيا، وقد يظهر لأول مرة كشلل معزول للعصب المبعد.
أبلغ Lekskul وآخرون (2021) عن 5 حالات من سرطان البلعوم الأنفي ظهرت لأول مرة كشلل العصب المبعد المنعزل 3). حالتان تحت سن 50 و3 حالات فوق سن 50، وكانت إحداهن لديها عوامل خطر وعائية. أكد التصوير بالرنين المغناطيسي وجود ارتشاح ورمي في النتوء القاعدي وقناة دوريلو والجيب الكهفي. تحسنت حركة العين لدى 4 حالات بعد العلاج الكيميائي الإشعاعي.
أبلغ سينغ وآخرون (2021) عن امرأة تبلغ من العمر 40 عامًا أصيبت بشلل العصب المبعد المعزول كأول عرض لانتقال سرطان الثدي إلى الجيب الكهفي 4). أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين آفة معززة بحجم 20 مم × 10 مم في الجدار الخارجي للجيب الكهفي وحتى قمة الهرم الصخري.
أبلغ يوان وآخرون (2022) عن 3 حالات مصابة بشلل العصب المبعد ومتلازمة هورنر من نفس الجانب نتيجة ناسور كهفي سباتي 5). قد يُكتشف الاثنان في نفس الوقت أو يظهران تباعًا. بعد إصلاح الناسور الكهفي السباتي، يتعافى شلل العصب المبعد بشكل جيد، لكن متلازمة هورنر تميل إلى الاستمرار.
إذا لم يحدث تحسن لمدة 6 أشهر أو أكثر، فقد يكون هناك مرض أساسي خطير، لذلك يلزم إجراء فحص دقيق بالتصوير. يتم النظر في جراحة الحول عندما تصبح حركة العين مستقرة. راجع قسم “طرق العلاج القياسية” للحصول على التفاصيل.