متلازمة دوان الانكماشية (Duane Retraction Syndrome; DRS) هي متلازمة حول خلقي غير تقدمي وصفها ألكسندر دوان بالتفصيل في عام 1905. تُعرف أيضًا بمتلازمة ستيلينغ-تيرك-دوان. تُصنف تحت رمز H50.81 في التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10).
تحدث لدى حوالي 1 من كل 1000 شخص في عموم السكان2)، وتشكل ما يصل إلى 4% من جميع حالات الحول. وهي أكثر اضطرابات التعصيب الخلقي للأعصاب القحفية (CCDD) شيوعًا2). تكون أحادية الجانب في 82% من الحالات، وتصيب العين اليسرى بشكل أكثر (59%)، وتكون أكثر شيوعًا قليلاً لدى الإناث (58%). تحدث ثنائية الجانب في 15-20% من الحالات.
الخصائص: تقييد الإبعاد > تقييد التقريب. قد يظهر حول داخلي في النظر الأمامي.
وضعية الرأس: دوران الوجه نحو الجانب المصاب هو الأكثر شيوعًا. 72% لديهم دوران للوجه (68% نحو الجانب المصاب)1)
الوبائيات: أنفاري (125 حالة) النوع الأول 87.0%1)
النوع الثاني والثالث
النوع الثاني (5-10%): تقييد التقريب > تقييد الإبعاد. يظهر حول خارجي في النظر الأمامي، ودوران الوجه في الاتجاه المعاكس للنوع الأول.
النوع الثالث (10-20%): تقييد في كل من الإبعاد والتقريب. 93% لديهم دوران في الوجه (73% في الاتجاه المعاكس للجانب المصاب) 1)
في دراسة كبيرة (441 شخصًا) وُجد دوران الوجه في 54.6%، وكان أكثر شيوعًا بشكل ملحوظ في الحالات أحادية الجانب 1). الانحراف الأفقي 76.0%، الحول الداخلي 58.4%، الحول الخارجي 17.6% 1).
Qما مدى شيوع متلازمة دوان المتراجعة؟
A
تحدث في حوالي 1 من كل 1000 شخص في عموم السكان 2)، وتشكل ما يصل إلى 4% من جميع حالات الحول. وهي الأكثر شيوعًا بين اضطرابات التعصيب القحفي الخلقية (CCDD). 82% منها أحادية الجانب، مع ميل طفيف للعين اليسرى والإناث.
اضطراب إبعاد العين اليسرى في متلازمة دوان المتراجعة
Abu Melha A, Abbas AI, Alghamdi WS, et al. Duane Retraction Syndrome: A Report of Two Cases and Review of Literature. Cureus. 2024 Nov 25;16(11):e74460. Figure 4. PMCID: PMC11680492. License: CC BY.
العين اليسرى لا تتحرك بشكل كافٍ عند النظر إلى الجانب، ويظهر تقييد الإبعاد بوضوح. صورة سريرية توضح اضطراب حركة العين النموذجي في متلازمة دوان المتراجعة.
تقييد الإبعاد: تقييد كامل أو جزئي للإبعاد (تختلف الدرجة حسب النوع).
تراجع العين وتضيق شق الجفن: عند التقريب، تتراجع العين ويضيق شق الجفن (تدلي الجفن المستحث). هذه علامة مميزة لمتلازمة دوان المتراجعة، ويمكن ملاحظتها بسهولة عند النظر من الجانب.
اتساع شق الجفن: يتسع شق الجفن عند الإبعاد.
الارتفاع/الانخفاض (ظاهرة الليش): ينحرف مقلة العين لأعلى أو لأسفل عند التقريب. لا تظهر عند الولادة مباشرة، بل تحدث ثانويًا بسبب التقلص التدريجي للعضلة المستقيمة الوحشية.
دوران الرأس التعويضي هو حركة تكيفية للحفاظ على الرؤية الثنائية. إذا كان أقل من 15 درجة، فالمبدأ هو المراقبة دون علاج. إذا كان 15 درجة أو أكثر أو يسبب مشاكل في الحياة اليومية أو التجميل، يتم النظر في الجراحة. في المدرسة، من المفيد تعديل البيئة مثل جلوس الطفل في اتجاه دوران الوجه.
نقص العصب المبعد (CN6): يؤدي خلل في التطور الجنيني بين الأسبوعين 4 و8 إلى نقص أو نقص تنسج الخلايا العصبية الحركية للعصب المبعد.
التعصيب الشاذ من العصب المحرك للعين (CN3): يؤدي تعصيب الفرع المقرب من CN3 للعضلة المستقيمة الوحشية بشكل شاذ إلى تقلص متزامن للعضلة المستقيمة الإنسية والوحشية عند التقريب، مما يسبب تراجع مقلة العين.
تغيرات العضلة المستقيمة الوحشية: نسيجيًا، يتليف جزء من العضلة المستقيمة الوحشية (الجزء الذي لا يتلقى تعصيبًا طبيعيًا).
أحد أمراض CCDD: يُصنف ضمن أمراض التعصيب الشاذ الخلقي للأعصاب القحفية 2).
المتلازمات المرتبطة: يرتبط بمتلازمة دوين الشعاعية (طفرة SALL4)، ومتلازمة غولدنهار، ومتلازمة HOXA1 2). حوالي 30% من الحالات تعاني من تشوهات خلقية أخرى (فقدان السمع الحسي العصبي، دموع التمساح، إلخ).
الوراثة: 10% من الحالات المنفردة وراثية. النوع الأول وراثة جسمية سائدة (8q13)، والنوع الثاني وراثة جسمية سائدة (DURS2: طفرة CHN1، 2q31-q32.1). لكن 90% من الحالات متفرقة.
يتبع التقييم القياسي للحول (فحص حدة البصر، حركات العين، الرؤية الثنائية، قياس الانكسار).
فحص المصباح الشقي وحركات العين: تراجع مقلة العين وتضيق شق الجفن عند التقريب هما سمتان مميزتان لمتلازمة دوين. يسهل ملاحظة تراجع مقلة العين عند النظر من الجانب.
اختبار جر العين: إيجابي (مركزي ولكن مع تغيرات تقلصية في العضلات الخارجية للعين). مفيد للتمييز بين التقييد الميكانيكي ونقص التعصيب.
التصوير بالرنين المغناطيسي: يمكن تصوير غياب أو نقص تنسج العصب المبعد. لا يُوصى به لأغراض التشخيص الروتيني ولكنه مفيد في التقييم قبل الجراحة.
الاختبار الجيني (CHN1): يُوصى به فقط للحالات العائلية.
تصحيح الانكسار (النظارات): في بعض الحالات، قد يؤدي تصحيح طول النظر إلى اختفاء دوران الوجه والحول الداخلي 1).
النظارات المنشورية: تستخدم لتصحيح الانحرافات البسيطة.
علاج الغمش: في حالة وجود غمش مصاحب، يتم إجراء علاج الإطباق القياسي.
حقن توكسين البوتولينوم: في دراسة أجراها Anand على 25 مريضًا، تحسن الوضع غير الطبيعي للرأس (AHP) من 11.58°±7.43° إلى 7.86°±6.25° 1). في دراسة Ameri على 16 مريضًا، تحسن دوران الوجه من 18.27°±7.29° إلى 0.094° بعد أسبوع واحد، لكنه عاد للزيادة إلى 7° بعد 6 أشهر 1).
مؤشرات الجراحة: وضع غير طبيعي للرأس بزاوية 15° أو أكثر، انحراف ملحوظ في الوضع الأساسي للعين، تدلي الجفن الشديد الناجم (انخفاض عرض الشق الجفني بنسبة 50% أو أكثر).
الحول الداخلي في متلازمة دوان
تراجع العضلة المستقيمة الإنسية (4-5 مم) هو الإجراء الأساسي. تجاوز 5 مم يزيد من خطر تقييد التقريب والحول الخارجي الثانوي.
Pressman على 19 مريضًا (قبل الجراحة 26.28PD → بعد الجراحة 2.71PD، نسبة نجاح 79%) 1)
طريقة نيشيدا + تراجع المستقيمة الإنسية: تحسن الحول الداخلي من 40PD إلى 6PD، واستعادة الإبعاد حتى 45° 1)
الحالات الشديدة والمقاومة
نقل العضلات المستقيمة العمودية (VRT): نقل العضلات المستقيمة العلوية والسفلية إلى موضع ارتباط المستقيمة الوحشية. في مجموعة الخياطة المعززة، تحسن AHP من 22.7° إلى 3.6°، وفي المجموعة غير المعززة من 18.7° إلى 7° 1)
انقسام Y للعضلة المستقيمة الوحشية: إجراء لعلاج الارتفاع/الانخفاض المفرط. يمكن دمجه مع تراجع العضلة المستقيمة 1)
Qما مدى فعالية حقن توكسين البوتولينوم؟
A
يعمل توكسين البوتولينوم على تحسين وضع الرأس غير الطبيعي والحول الداخلي بشكل مؤقت، لكن التأثير يضعف بعد 6 أشهر 1). يُعتبر بديلاً أو علاجًا مساعدًا للجراحة، ويُستخدم في التدخل المبكر عند الرضع أو في الحالات ذات المخاطر الجراحية العالية. قد تكون هناك حاجة لحقن متكررة.
Qهل تعالج الجراحة متلازمة دوان بشكل كامل؟
A
لا تتحسن الاضطرابات العصبية الأساسية، وهي النقص الخلقي للعصب المبعد والتعصيب غير الطبيعي من العصب المحرك للعين، بالجراحة. هدف الجراحة هو تصحيح الانحراف في الوضع الأولي للعين، وتقليل وضع الرأس التعويضي، وتحسين تدلي الجفن الناجم عن الحركة، ولا يُتوقع تطبيع نطاق حركة العين. يمكن للعديد من المرضى الحفاظ على رؤية ثنائية جيدة بعد الجراحة بفضل الوظائف التعويضية.
توقيت الحدوث: يحدث فقدان الخلايا العصبية الحركية للعصب المبعد بين الأسبوعين الرابع والثامن من التطور الجنيني. أثبتت دراسات تشريح الجثث في جامعة جونز هوبكنز (ثمانينيات القرن العشرين) الآلية العصبية المنشأ.
آلية التعصيب غير الطبيعي: نتيجة لفقدان العصب المبعد، يقوم فرع التقريب من العصب المحرك للعين (CN3) بتعصيب العضلة المستقيمة الوحشية بشكل غير طبيعي. يؤدي ذلك إلى تقلص متزامن للعضلتين المستقيمة الإنسية والوحشية أثناء التقريب، مما يسبب تراجع العين.
نتائج تخطيط كهربية العضلات: تم إثبات غياب النشاط الكهربائي للعضلة المستقيمة الوحشية أثناء الإبعاد وتنشيطها المتناقض أثناء التقريب (أُبلغ عنها لأول مرة في عام 1956).
نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي: يمكن تصوير غياب أو نقص تنسج العصب المبعد. في بعض الحالات، قد يكون العصب المحرك للعين والعصب البصري أيضًا غير مكتملي النمو.
متلازمة دوان هي سلسلة متصلة من الأنماط الظاهرية للتعصيب غير الطبيعي: لا توجد حدود صارمة بين الأنواع، وتتنوع أنماط التعصيب غير الطبيعي بشكل واسع.
القرب المكاني: القرب المكاني للأعصاب القحفية الثالثة والسادسة داخل الجيب الكهفي وقمة الحجاج يعزز التوجيه الخاطئ للمحاور.
النظرية العضلية (تاريخيًا): كانت تُعزى إلى تليف العضلة المستقيمة الوحشية أو الارتباط الخلفي غير الطبيعي للعضلة المستقيمة الإنسية، لكنها لا تفسر أنماط الحركة المتناقضة وتُرفض حاليًا.
