A Síndrome de Retração de Duane (Duane Retraction Syndrome; DRS) é uma síndrome de estrabismo congênito não progressiva descrita em detalhes por Alexander Duane em 1905. Também é conhecida como síndrome de Stilling-Türk-Duane. É classificada como H50.81 na CID-10.
Ocorre em cerca de 1 em cada 1000 pessoas na população geral2) e representa até 4% de todos os casos de estrabismo. É a CCDD mais comum2). É unilateral em 82% dos casos, mais frequente no olho esquerdo (59%) e ligeiramente mais comum em meninas (58%). Bilateral é observado em 15-20% dos casos.
Características: Limitação de abdução > limitação de adução. Pode apresentar esotropia na posição primária.
Postura da cabeça: Rotação facial para o lado afetado é a mais comum. 72% apresentam rotação facial (68% para o lado afetado)1)
Epidemiologia: Anvari (125 casos) Tipo I 87,0%1)
Tipo II e III
Tipo II (5-10%): Limitação de adução > limitação de abdução. Apresenta exotropia na posição primária e rotação facial na direção oposta ao Tipo I.
Tipo III (10-20%): Restrição tanto na abdução quanto na adução. 93% apresentam rotação facial (73% para o lado oposto ao afetado) 1)
Em um grande estudo (441 pessoas), a rotação facial foi observada em 54,6%, e foi significativamente mais frequente em casos unilaterais 1). Desvio horizontal 76,0%, esotropia 58,4%, exotropia 17,6% 1).
QQuão comum é a síndrome de Duane de retração?
A
Ocorre em cerca de 1 em cada 1000 pessoas na população geral 2), e representa até 4% de todos os estrabismos. É a mais comum entre as desordens congênitas de inervação craniana (CCDD). 82% são unilaterais, com leve predomínio no olho esquerdo e em meninas.
Distúrbio de abdução do olho esquerdo na síndrome de Duane de retração
Abu Melha A, Abbas AI, Alghamdi WS, et al. Duane Retraction Syndrome: A Report of Two Cases and Review of Literature. Cureus. 2024 Nov 25;16(11):e74460. Figure 4. PMCID: PMC11680492. License: CC BY.
O olho esquerdo não se move suficientemente ao olhar para o lado, e a restrição de abdução é claramente visível. Fotografia clínica mostrando o distúrbio típico do movimento ocular na síndrome de Duane de retração.
Visão binocular: Normal na grande maioria. Raramente causa deficiência visual.
Posição compensatória da cabeça: Rotação facial para o lado afetado para manter a visão binocular devido à restrição de abdução.
Ambliopia (olho preguiçoso): Ocorre em cerca de 10%, mas responde bem ao tratamento padrão. Em um estudo coreano com 78 pessoas, a ambliopia foi de 5,1% 1).
Restrição de abdução: Restrição total ou parcial da abdução (o grau varia conforme o tipo).
Retração do globo ocular e estreitamento da fissura palpebral: Na adução, o globo ocular retrai e a fissura palpebral se estreita (ptose induzida). Este é um sinal característico da síndrome de Duane de retração, facilmente observado quando visto de lado.
Alargamento da fissura palpebral: A fissura palpebral alarga-se durante a abdução.
Up-shoot/down-shoot (fenômeno da coleira): O globo ocular desvia-se para cima ou para baixo durante a adução. Não é observado imediatamente após o nascimento, ocorrendo secundariamente devido à contratura progressiva do músculo reto lateral.
QA rotação facial compensatória precisa de tratamento?
A
A rotação compensatória da cabeça é um movimento adaptativo para manter a visão binocular. Se for inferior a 15 graus, o princípio é a observação sem tratamento. Se for igual ou superior a 15 graus ou causar problemas na vida diária ou estéticos, considera-se a cirurgia. Na escola, ajustes ambientais como sentar a criança na direção da rotação facial são eficazes.
Deficiência do nervo abducente (NC VI): Uma perturbação no desenvolvimento embrionário entre a 4ª e 8ª semanas leva à deficiência ou hipoplasia dos neurônios motores do nervo abducente.
Inervação anômala pelo nervo oculomotor (NC III): O ramo adutor do NC III inerva anormalmente o músculo reto lateral, causando contração simultânea dos músculos reto medial e lateral durante a adução, resultando em retração do globo ocular.
Alterações do músculo reto lateral: Histologicamente, parte do músculo reto lateral (a porção que não recebe inervação normal) sofre fibrose.
Uma das CCDD: Incluída na classificação das doenças congênitas de inervação anômala dos nervos cranianos 2).
Síndromes associadas: Associada à síndrome de Duane radial ray (mutação SALL4), síndrome de Goldenhar, síndrome HOXA1 2). Cerca de 30% dos casos apresentam outras anomalias congênitas (perda auditiva neurossensorial, lágrimas de crocodilo, etc.).
Genética: 10% dos casos isolados são hereditários. Tipo I é autossómico dominante (8q13), tipo II é autossómico dominante (DURS2: mutação CHN1, 2q31-q32.1). No entanto, 90% são esporádicos.
Seguir a avaliação padrão de estrabismo (exame de acuidade visual, movimentos oculares, visão binocular, refração).
Exame de lâmpada de fenda e movimentos oculares: A retração do globo ocular e o estreitamento da fissura palpebral durante a adução são características da SDR. A retração do globo ocular é mais facilmente observada quando vista de lado.
Teste de tração ocular: Positivo (central, mas com alterações contraturas nos músculos extraoculares). Útil para diferenciar entre restrição mecânica e déficit de inervação.
RM: Pode visualizar a ausência ou hipoplasia do nervo abducente. Não é recomendado para diagnóstico de rotina, mas é útil na avaliação pré-operatória.
Teste genético (CHN1): Recomendado apenas para casos familiares.
Correção refrativa (óculos): Em alguns casos, a correção da hipermetropia pode eliminar a rotação facial e a esotropia1).
Óculos prismáticos: Usados para corrigir desvios leves.
Tratamento da ambliopia: Se houver ambliopia associada, realiza-se oclusão padrão.
Injeção de toxina botulínica: No estudo de Anand com 25 pacientes, a posição anormal da cabeça (AHP) melhorou de 11,58°±7,43° para 7,86°±6,25° 1). No estudo de Ameri com 16 pacientes, a rotação facial melhorou de 18,27°±7,29° para 0,094° após 1 semana, mas aumentou novamente para 7° após 6 meses 1).
Indicações cirúrgicas: Posição anormal da cabeça ≥15°, desvio significativo na posição primária, ptose induzida grave (redução da largura da fissura palpebral ≥50%).
Esotropia na DRS
Retrocesso do reto medial (4-5 mm) é o procedimento básico. Exceder 5 mm aumenta o risco de limitação da adução e exotropia secundária.
Pressman em 19 pacientes (pré-operatório 26,28DP → pós-operatório 2,71DP, taxa de sucesso 79%) 1)
Método de Nishida + retrocesso do reto medial: Esotropia de 40DP melhorou para 6DP, abdução recuperada até 45° 1)
Casos Graves e Refratários
Transposição do reto vertical (VRT): Transferência dos retos superior e inferior para a inserção do reto lateral. No grupo com sutura reforçada, AHP melhorou de 22,7° para 3,6°; no grupo sem reforço, de 18,7° para 7° 1)
Y-splitting do reto lateral: Procedimento para upshoot/downshoot. Pode ser combinado com retrocesso do reto 1)
QQual a eficácia da injeção de toxina botulínica?
A
A toxina botulínica melhora temporariamente a posição anormal da cabeça e a esotropia, mas o efeito diminui após 6 meses 1). Como alternativa ou terapia adjuvante à cirurgia, é considerada para intervenção precoce em lactentes ou casos de alto risco cirúrgico. Podem ser necessárias injeções repetidas.
QA cirurgia cura completamente a síndrome de Duane?
A
Os defeitos neurológicos fundamentais, a deficiência congênita do nervo abducente e a inervação anormal pelo nervo oculomotor, não melhoram com a cirurgia. O objetivo da cirurgia é corrigir o desvio na posição primária, reduzir a posição compensatória da cabeça e melhorar a ptose induzida; a normalização da amplitude de movimento ocular não é esperada. Muitos pacientes podem manter boa visão binocular após a cirurgia devido à função compensatória.
A teoria predominante atualmente é a teoria neurogênica.
Período de ocorrência: A perda de neurônios motores do nervo abducente ocorre entre a 4ª e 8ª semana do desenvolvimento embrionário. Estudos de autópsia da Universidade Johns Hopkins (década de 1980) estabeleceram o mecanismo neurogênico.
Mecanismo de inervação anormal: Devido à deficiência do nervo abducente, o ramo de adução do nervo oculomotor (NC III) inerva anormalmente o reto lateral. Isso causa contração simultânea dos retos medial e lateral durante a adução, resultando em retração do globo ocular.
Achados de EMG: Ausência de atividade elétrica do reto lateral durante a abdução e ativação paradoxal durante a adução foram comprovados (primeiro relato em 1956).
Achados de RM: A deficiência ou hipoplasia do nervo abducente pode ser visualizada. Em alguns casos, o nervo oculomotor e o nervo óptico também podem ser subdesenvolvidos.
SDR é um continuum de fenótipos de inervação anormal: Não há limites rígidos entre os tipos, e os padrões de inervação anormal variam amplamente.
Proximidade Espacial: A proximidade espacial do NC3 e NC6 dentro do seio cavernoso e ápice orbitário promove o direcionamento errôneo dos axônios.
Teoria Miogênica (Histórica): Foi atribuída à fibrose do reto lateral ou inserção posterior anormal do reto medial, mas não explica padrões de movimento paradoxais e atualmente é rejeitada.
