متلازمة فوفيل (Foville syndrome) هي نوع من متلازمة السكتة الجسرية السفلية الإنسية (inferior medial pontine stroke syndrome). وتتميز بشلل نصفي في الجانب المقابل، وشلل العصب المبعد في نفس الجانب، وشلل العصب الوجهي المحيطي في نفس الجانب.
وصفها الطبيب النفسي الفرنسي أشيل لويس فرانسوا فوفيل (Achille Louis Francois Foville, 1831–1887) لأول مرة في عام 1858. وهو شخص مختلف عن والده (1799–1878) عالم التشريح الشهير الذي يحمل نفس الاسم.
تتكون هذه المتلازمة تقليديًا من الأعراض الخمسة التالية.
اضطراب الحركة نحو الجانب المصاب (شلل النظر الأفقي المترافق): بسبب تلف التكوين الشبكي الجسري الناصف (PPRF) ونواة العصب المبعد
شلل العصب الوجهي المحيطي في نفس الجانب: بسبب تلف ألياف العصب الوجهي داخل الجسر
انخفاض حاسة التذوق في الثلثين الأماميين من اللسان: في حالة إصابة العصب الوجهي
متلازمة هورنر: في حالة تلف الألياف العصبية الودية النازلة
فقدان السمع: عند إصابة نواة العصب القحفي الثامن
تنقسم الهياكل المتأثرة إلى تلك التي تتأثر دائمًا وتلك التي تعتمد على الحالة (انظر قسم “الفيزيولوجيا المرضية”).
يُعتبر متلازمة فوفيل واحدة من متلازمات الجسر الناتجة عن نقص التروية في الجهاز الفقري القاعدي. وهي مجموعة من الأمراض التي تشمل متلازمة والنبرغ في النخاع المستطيل، ومتلازمة الحزمة الطولية الإنسية ومتلازمة ميلار-غوبلر في الجسر، ومتلازمة ويبر ومتلازمة بينيديكت ومتلازمة بارينو في الدماغ المتوسط.
لا توجد بيانات وبائية محددة لمتلازمة فوفيل. يُقدر معدل الإصابة السنوي الإجمالي لشلل العصب المبعد بحوالي 11 لكل 100,000 1).
Qما الفرق بين متلازمة فوفيل ومتلازمة ميلارد-غوبلر؟
A
كلاهما يسببان شلل العصب الوجهي وشلل نصفي في الجانب المقابل، لكن موقع الآفة يختلف. تمتد متلازمة فوفيل إلى الخلف أكثر وتشمل PPRF ونواة العصب المبعد، مما يسبب شلل النظر الأفقي المترافق بدلاً من مجرد شلل العصب المبعد. أما متلازمة ميلار-غوبلر فهي آفة بطنية تؤثر فقط على حزمة العصب المبعد، لذا لا يصاحبها شلل النظر الأفقي، وهذا هو النقطة الأساسية في التفريق.
شلل إبعاد العين من نفس الجانب: عدم القدرة على إبعاد العين بسبب تلف نواة العصب المبعد أو حزمة العصب المبعد. يسبب حولًا داخليًا شلليًا.
شلل العصب الوجهي المحيطي في نفس الجانب: بسبب تلف ألياف العصب الوجهي داخل الجسر، يحدث شلل في الوجه العلوي (الجبهة والعين) والوجه السفلي (الفم). قد يصاحبه انخفاض في حاسة التذوق في الثلثين الأماميين من اللسان.
شلل نصفي في الجانب المقابل: بسبب تلف السبيل القشري النخاعي. غالبًا ما يُستثنى الوجه.
شلل النظر الأفقي المتقارن: بسبب تلف نواة العصب المبعد والجسر الجانبي، يصبح النظر المشترك نحو الجانب المصاب مستحيلًا. في الشلل الكامل، لا يتجاوز الخط الأوسط حتى مع المنعكس الدهليزي العيني. في المراحل المبكرة، قد يُلاحظ انحراف مشترك نحو الجانب السليم.
الهياكل التي قد تتأثر أحيانًا
شلل العين بين النوى (INO): عند إصابة الحزمة الطولية الإنسية. عدم القدرة على تقريب العين في نفس الجانب.
متلازمة هورنر: عند إصابة الألياف الودية النازلة. تدلي الجفن، تقبض الحدقة، وانعدام التعرق في نفس الجانب.
الرنح: يُلاحظ عند إصابة الألياف المخيخية.
نقص التذوق في الثلثين الأماميين من اللسان: بسبب إصابة مكون العصب الوجهي (حبل الطبل).
اضطراب السمع: عند إصابة نواة العصب القحفي الثامن، يحدث فقدان سمع حسي عصبي في نفس الجانب. عند إصابة النواة الزيتونية العلوية، يحدث فقدان سمع محيطي في نفس الجانب. عند إصابة الجسم شبه المنحرف أو السويقة الوحشية، يحدث فقدان سمع في الجانب المقابل.
إذا كان السبب نزفًا جسريًا، فقد يظهر تثبيت العينين في وضع متوسط وتضيق حدقة شديد (pinhole pupil).
Qلماذا يحدث شلل الوجه في نفس الجانب وشلل نصفي في الجانب المقابل في نفس الوقت؟
A
يتأثر العصب الوجهي أثناء مساره داخل الجسر (قبل التقاطع)، مما يسبب شللًا في نفس الجانب. بينما يعبر السبيل القشري النخاعي في الهرم النخاعي، لذا فإن الآفة على مستوى الجسر تسبب شللًا نصفيًا في الجانب المقابل. ونظرًا لقرب هذين التركيبين في الجزء السفلي من الجسر، يمكن أن يتأثرا معًا بآفة واحدة.
السكتة الدماغية الإقفارية (الأكثر شيوعًا): نقص تدفق الدم إلى الجزء السفلي الإنسي من الجسر من الفروع الثاقبة للشريان القاعدي. الآلية الرئيسية هي انسداد الفروع العصيدي أو انسداد الأوعية الصغيرة (الاحتشاء الجوبي).
نزف الجسر: يحدث بسبب تمزق الفروع الثاقبة للشريان القاعدي. غالبًا ما يظهر مع تثبيت العينين في منتصف الخط وتقلص حدقة العين الشديد.
نزف تحت العنكبوتية
أمراض إزالة الميالين (التصلب المتعدد): قد تسبب آفات الجسر شلل العصب المبعد وشلل العصب الوجهي. وهو سبب شائع لاضطراب PPRF لدى الشباب1).
العدوى (مثل السل): غزو مباشر للجسر أو انتشار من المناطق المحيطة.
الورم: أورام المخيخ، سرطان القصبات الهوائية، إلخ. عند الأطفال، الورم الدبقي في جذع الدماغ هو السبب الورمي الأكثر شيوعًا (باستثناء الصدمات).
تمدد الشريان القاعدي: تم الإبلاغ عنه كآفة في الجزء العلوي من الجسر.
بالإضافة إلى الأسباب الإقفارية، يمكن أن يسبب التصلب المتعدد والعدوى مثل السل وأورام جذع الدماغ المتلازمة، لذلك يمكن أن يصاب بها الشباب. خاصةً، التصلب المتعدد هو سبب شائع لاضطراب PPRF لدى الشباب1).
متلازمة ميلارد-جوبلر: شلل العصب المبعد + شلل العصب الوجهي + شلل نصفي مقابل، لكن الآفة تكون أكثر بطنيًا وتقتصر على حزمة العصب المبعد فقط. عدم وجود شلل النظر الأفقي هو نقطة تفريق.
متلازمة الحزمة الطولية الإنسية مقابل شلل العصب المحرك للعين: في متلازمة الحزمة الطولية الإنسية، لا يوجد تقييد في النظر لأعلى أو لأسفل، ولا تدلي جفن، ولا توسع حدقة أو ضعف في منعكس الضوء.
متلازمة الحزمة الطولية الإنسية الكاذبة: الوهن العضلي الوبيل (لا يوجد تباين يومي ولا تحسن باختبار التنسيلون)، متلازمة فيشر (ليست متناظرة ثنائية ولا يوجد رنح جذعي).
الأمراض الالتهابية، الآفات الورمية، النزيف، التشوهات الشريانية الوريدية: يتم التفريق بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي والمسار السريري.
في غضون 4.5 ساعات من ظهور الأعراض، بعد تأكيد منطقة الاحتشاء باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي المنتشر (DWI)، يمكن أن يكون العلاج الوريدي بـ t-PA (منشط البلازمينوجين النسيجي) مناسبًا. في الواقع، نادرًا ما يتم إجراء هذه العلاجات لاضطرابات حركة العين فقط.
في حالة اضطرابات حركة العين فقط، غالبًا ما يتم إعطاء 3 أقراص من ميكوبال® (500 ميكروغرام) + 3 أقراص من كاليكرين® (10 وحدات) مقسمة على 3 جرعات مع المراقبة.
نقل العضلة المستقيمة العلوية والسفلية. في السنوات الأخيرة، تم تطوير نقل كامل للعضلة المستقيمة العلوية والسفلية طفيف التوغل دون الحاجة إلى قطع الوتر أو تقسيمه، وتم تأكيد تحسن جيد في وضع العين.
في العمليات الجراحية التي تتطلب قطع العديد من العضلات، يجب الانتباه إلى نقص تروية الجزء الأمامي من العين.
يتم إجراء التقييم وإعادة التأهيل بواسطة قسم إعادة التأهيل وأخصائيي العلاج الطبيعي والوظيفي. بعد الخروج من المستشفى، تستمر متابعة العيادات الخارجية لمراقبة المضاعفات وتأكيد التعافي.
الإنذار جيد نسبيًا في الحالات الناتجة عن أمراض الأوعية الدموية الدماغية
قد تتعافى الاحتشاءات الخفيفة التي لا يمكن رؤيتها في التصوير في غضون أيام
في التصلب المتعدد، غالبًا ما يترك قيودًا طفيفة، لكن تشخيص مرض التصلب المتعدد نفسه الذي يبدأ باضطراب حركة العين جيد نسبيًا
Qهل تتحسن الرؤية المزدوجة الناتجة عن شلل العصب المبعد؟
A
في الحالات الإقفارية، تتحسن معظم الحالات تلقائيًا خلال 3 إلى 6 أشهر. إذا لم تتحسن، يمكن التعامل معها باستخدام النظارات المنشورية أو جراحة العضلات الخارجية للعين. تشخيص أمراض الأوعية الدموية الدماغية جيد نسبيًا، وفي حالات الاحتشاء الخفيف قد تتعافى في غضون أيام.
مجموعة الخلايا الكبيرة: عصبونات حركية للعضلة المستقيمة الوحشية في نفس الجانب. يؤدي اضطراب هذه المجموعة إلى شلل العصب المبعد في نفس الجانب.
مجموعة الخلايا الصغيرة: عصبونات بينية للنواة الملحقة للعضلة المستقيمة الإنسية للعين المقابلة (عبر الحزمة الطولية الإنسية). يؤدي اضطراب هذه المجموعة إلى شلل العين بين النوى.
بروز في أرضية البطين الرابع: يشكل العصب الوجهي الأكيمة الوجهية (facial colliculus) بالالتفاف حول نواة العصب المبعد.
العصب الوجهي والسبيل القشري النخاعي
مسار العصب الوجهي: يلتف حول نواة العصب المبعد داخل الجسر (على شكل حرف U). لذلك، فإن آفات نواة العصب المبعد غالبًا ما تؤثر على العصب الوجهي في نفس الوقت. يحدث شلل كامل في الوجه بما في ذلك الجزء العلوي بسبب الشلل المحيطي (نقطة تمييز عن الشلل المركزي).
السبيل القشري النخاعي (السبيل الهرمي): يسير في الجزء البطني من الجسر. عندما تخرج ألياف العصب المبعد من منطقة انتقال الجسر والنخاع، تمر عبر السبيل الهرمي، مما قد يسبب شلل نصفي في الجانب المقابل لنفس الآفة1).
PPRF وMLF
PPRF (التكوين الشبكي المجاور للناصف الجسري): ينقل أوامر الحركة الأفقية المترافقة إلى نواة العصب المبعد. نظرًا لقربه من نواة العصب المبعد، فإن اضطراب PPRF يؤدي إلى عدم القدرة على النظر الأفقي المترافق نحو جانب الآفة (شلل النظر الأفقي المترافق).
MLF (الحزمة الطولية الإنسية): جسر من المجموعة الخلوية الصغيرة لنواة العصب المبعد إلى النواة الملحقة للعضلة المستقيمة الإنسية للعصب المحرك للعين في الجانب المقابل. يؤدي اضطراب MLF إلى ضعف التقريب في العين من نفس الجانب (شلل العين بين النوى).
تتكون الحركة الأفقية المتزامنة (النظر المشترك) من مسارين:
من PPRF إلى نواة العصب المبعد في نفس الجانب → العصب المبعد → العضلة المستقيمة الوحشية في نفس الجانب
من مجموعة الخلايا الصغيرة في نواة العصب المبعد عبر الحزمة الطولية الإنسية (MLF) إلى النواة الملحقة للعضلة المستقيمة الإنسية في نواة العصب المحرك للعين في الجانب المقابل → العضلة المستقيمة الإنسية في الجانب المقابل
يؤدي هذان المساران إلى تحرك كلتا العينين في نفس الاتجاه (الطريق النهائي المشترك للحركة الأفقية المتزامنة). يؤدي تلف نواة العصب المبعد أو PPRF إلى قطع الإشارات إلى كل من العضلة المستقيمة الوحشية في نفس الجانب والعضلة المستقيمة الإنسية في الجانب المقابل، مما يسبب شلل النظر الأفقي المتجه إلى نفس الجانب 1).
تقوم الفروع الثاقبة للشريان القاعدي بإرواء الجزء الإنسي السفلي من الجسر. يقوم الجهاز الفقري القاعدي بإرواء جذع الدماغ والفص القذالي، ويعتبر نقص التروية في هذا الجهاز السبب الرئيسي لمتلازمة فوفيل. عندما يمتد مدى الآفة إلى النواة الإنسية للسبيل الشوكي للعصب ثلاثي التوائم، والألياف الودية، ونواة العصب القحفي الثامن، تظهر علامات سريرية إضافية.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
