متلازمة بارينو (متلازمة الدماغ المتوسط الظهرية)

نقاط رئيسية في لمحة

متلازمة بارينو (متلازمة الدماغ المتوسط الظهرية) هي متلازمة ناتجة عن آفة في الجزء الظهري من الدماغ المتوسط، وتتميز بحدقة سقفية واضطراب حركة العين العمودية.
المكونات الستة هي: ① حدقة سقفية (تفارق حدقة ضوئي-قربي) ② شلل النظر لأعلى ③ شلل التقارب ④ رأرأة تراجعية تقاربية ⑤ علامة كولييه ⑥ انحراف مائل.
الأسباب الرئيسية هي ورم الغدة الصنوبرية (عند الشباب)، استسقاء الرأس، اضطرابات الأوعية الدموية في جذع الدماغ، وأمراض إزالة الميالين.
الحدقة متوسطة بشكل معتدل مع فقدان منعكس الضوء، ولكن يبقى منعكس التقريب (تفارق الضوء-التقريب).
عند وجود انسداد القناة الدماغية، يحدث احتقان القرص البصري، ويسمى أيضًا متلازمة القناة الدماغية.
من المهم التفريق بين حدقة أرغيل روبرتسون (تقبض الحدقة + تفارق الضوء-التقريب) وحدقة آدي (توسع حدقة أحادي الجانب).
العلاج الأساسي هو التدخل للمرض الأساسي (علاج الورم، عملية التحويلة، إلخ)، ويختلف التشخيص حسب السبب.

1. متلازمة بارينو

متلازمة بارينو (Parinaud syndrome)، وتسمى أيضًا متلازمة الدماغ المتوسط الظهرية (dorsal midbrain syndrome)، هي متلازمة تنتج عن آفة في الجزء الظهري من الدماغ المتوسط. العلامات الرئيسية هي حدقة سقفية (تفارق منعكس الضوء والتقريب) واضطراب حركة العين العمودية (خاصة اضطراب الحركة السريعة للأعلى).

حدقة السقف (Argyll Robertson) هي شذوذ حدقي يحدث بسبب آفة في الجزء الظهري من الدماغ المتوسط تؤدي إلى إعاقة مسار منعكس الضوء عبر المنطقة أمام السقف (pretectal area) والصوار الخلفي (posterior commissure). ورم الغدة الصنوبرية هو سبب معروف، لكنه يمثل في الواقع نسبة صغيرة فقط من الحالات.

تتكون مكونات هذه المتلازمة من العناصر الستة التالية:

حدقة السقف (تفكك منعكس الضوء-التقارب): فقدان منعكس الضوء مع بقاء منعكس التقارب
اضطراب حركة العين العمودية: خاصة ضعف حركات العين السريعة إلى الأعلى
شلل التقارب: ضعف حركة التقارب عند النظر إلى الأشياء القريبة
رأرأة تراجعية تقاربية (vergence-retraction nystagmus): علامة مميزة حيث تتراجع كلتا العينين عند محاولة النظر إلى الأعلى
علامة كولييه: تراجع الجفن الثنائي عند النظر للأمام أو للأعلى
انحراف مائل (skew deviation): انزياح عمودي في محاذاة العينين

في مراجعة استمرت 25 عامًا شملت 40 حالة بالغة، وُجد أن شلل النظر العمودي حدث في جميع الحالات، لكن الثالوث النمطي بما في ذلك الرأرأة التقاربية الانكماشية وانفصال منعكس الحدقة للضوء والقريب لم يكتمل إلا في 65% من الحالات، مما يشير إلى أن جميع المكونات لا تظهر بالضرورة معًا¹.

عند حدوث انسداد في القناة الدماغية، قد يترافق مع وذمة حليمة العصب البصري، ويُسمى متلازمة القناة الدماغية (sylvian aqueduct syndrome).

Q هل متلازمة بارينو ومتلازمة القناة الدماغية هما نفس المرض؟

تشير المتلازمتان بشكل أساسي إلى نفس المتلازمة، لكن قد يتم التمييز بينهما بدقة. تشير متلازمة القناة الدماغية إلى حالة تجمع بين علامات متلازمة بارينو بالإضافة إلى ارتفاع الضغط داخل الجمجمة ووذمة حليمة العصب البصري الناتجة عن انسداد القناة الدماغية. وجود أو عدم وجود وذمة حليمة العصب البصري هو الفرق الرئيسي.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

الأعراض الذاتية

الأعراض الذاتية الرئيسية التي يشكو منها المريض هي كما يلي:

الشفع العمودي: يحدث ازدواج الرؤية العمودي بسبب اضطراب حركة العين عند النظر إلى الأعلى
رهاب الضوء: يحدث عدم الراحة في الأماكن المضيئة بسبب ضعف منعكس الحدقة
تقلب الرؤية وصعوبة العمل عن قرب: يصبح التركيز صعبًا في حالة وجود شلل التقارب أو اضطراب التكيف
الصداع: يحدث بسبب ارتفاع الضغط داخل الجمجمة نتيجة استسقاء الرأس أو الورم

العلامات السريرية (ما يكتشفه الطبيب أثناء الفحص)

علامات الحدقة

فقدان منعكس الضوء: يحدث بسبب انسداد مسار منعكس الضوء نتيجة إصابة المنطقة السقيفية الأمامية أو الصوار الخلفي
بقاء منعكس التقارب: تمر ألياف منعكس التقارب في مسار بطني أكثر من مسار منعكس الضوء، مما يجعلها أقل عرضة للتلف، مما يؤدي إلى انفصال منعكس الضوء والتقارب
توسع حدقة معتدل: قد يكون قطر الحدقة طبيعيًا في البداية، لكنه يتطور تدريجيًا إلى توسع معتدل في كلا الجانبين

نتائج حركات العين

شلل النظر العمودي: خاصةً ضعف حركات العين السريعة إلى الأعلى. غالبًا ما يكون النظر إلى الأسفل محفوظًا نسبيًا
الرأرأة التراجعية التقاربية: عند محاولة النظر إلى الأعلى، يحدث تراجع في كلتا العينين مع حركات تشبه الرأرأة. هذه العلامة مميزة لمتلازمة بارينو
شلل التقارب: ضعف تقريب العينين (التقارب) عند النظر إلى الأشياء القريبة

نتائج الجفن

علامة كولييه (تراجع الجفن): تراجع ثنائي للجفن يُلاحظ عند النظر إلى الأمام أو إلى الأعلى. يُعتقد أن سببه هو إزالة التثبيط عن العضلة الرافعة للجفن بسبب آفة في الصوار الخلفي

علامات أخرى

انحراف مائل (skew deviation): اختلال في المحاذاة الرأسية للعينين، حيث ترتفع إحدى العينين وتنخفض الأخرى
وذمة حليمة العصب البصري: تظهر عند وجود ارتفاع في الضغط داخل الجمجمة بسبب انسداد القناة الدماغية

Q ما هي علامة الرأرأة التراجعية التقاربية؟

عند محاولة النظر إلى الأعلى، تنقبض العضلة المستقيمة الوحشية في كلتا العينين بشكل متزامن، مما يؤدي إلى تراجع العينين داخل المحجر وظهور حركات سريعة شبيهة بالرأرأة. يُعتقد أن هذا يحدث بسبب التنشيط غير الطبيعي للجهاز التقاربي عند محاولة النظر إلى الأعلى. وهي علامة مميزة لمتلازمة بارينو، ويفيد الفحص بالمصباح الشقي أو تخطيط الرأرأة بالفيديو في التشخيص.

3. الأسباب وعوامل الخطر

تتنوع أسباب متلازمة بارينو. يمكن لأي آفة تضغط أو تلحق الضرر مباشرة بالصوار الخلفي أو المنطقة أمام السقف أو الجزء الظهري من الدماغ المتوسط أن تسببها.

الأسباب المرضية الرئيسية

أورام الغدة الصنوبرية: شائعة لدى الشباب، وهي السبب الأكثر شهرة لمتلازمة بارينو. الورم الجرثومي (germinoma) هو النوع النسيجي الأكثر شيوعًا، ويصيب الذكور حول سن البلوغ²
استسقاء الرأس: يظهر المتلازمة نتيجة الضغط على الصوار الخلفي. استسقاء الرأس الانسدادي لدى الأطفال هو مثال نموذجي
اضطرابات الأوعية الدموية في جذع الدماغ: احتشاء أو نزيف في الجزء الظهري من الدماغ المتوسط. شائع لدى كبار السن
أمراض إزالة الميالين: عندما تحدث آفات إزالة الميالين مثل التصلب المتعدد (MS) في الجزء الظهري من الدماغ المتوسط

تكرار الأسباب

في دراسات البالغين، كانت آفات الدماغ المتوسط (نزف 30%، احتشاء 20%، ورم 15%) الأكثر شيوعًا، بينما تشكل أورام الغدة الصنوبرية حوالي 30% من الحالات ¹. أما عند الأطفال، فإن أورام الغدة الصنوبرية هي السبب الرئيسي ³. من الضروري إجراء فحص تشخيصي بالتصوير لتحديد السبب.

في متلازمة بارينو عند الأطفال، قد يكون الورم الجرثومي (germinoma) في الغدة الصنوبرية هو السبب. أورام الغدة الصنوبرية أكثر شيوعًا لدى الأطفال والمراهقين مقارنة بالبالغين، ومن المهم إجراء فحص دقيق باستخدام علامات الورم (AFP، β-HCG) والتصوير بالرنين المغناطيسي للرأس. في دراسة شملت 35 حالة من أورام الغدة الصنوبرية عند الأطفال، أصيب حوالي نصفهم (51%) بمتلازمة الدماغ المتوسط الظهرية، وكان أكثر الأعراض شيوعًا هو محدودية النظر للأعلى (89%)، يليه تشوه الحدقة (83%)، والرأرأة التقاربية الانكماشية (50%) ³.

4. التشخيص وطرق الفحص

التشخيص السريري

يمكن إجراء التشخيص السريري من خلال مجموعة من النتائج التالية.

حدقة التكتوم (فقدان منعكس الضوء مع الحفاظ على منعكس التقارب)
شلل النظر العمودي (خاصة تقييد النظر للأعلى)
رأرأة التقارب والتراجع وشلل التقارب
علامة كولييه (تراجع الجفن الثنائي)

قد يظهر المرض مع بعض المكونات فقط، ويجب الاشتباه في المتلازمة حتى لو لم تكن العناصر الستة النموذجية موجودة.

التشخيص التفريقي

من المهم التمييز بين الأمراض التي تظهر تفارق الضوء والقرب (light-near dissociation).

حدقة السقف (متلازمة بارينو)

الآفة: ظهر الدماغ المتوسط (المنطقة أمام السقف والصوار الخلفي)

قطر الحدقة: توسع متوسط (ثنائي)

الجانبية: ثنائي

العلامات المصاحبة: شلل النظر العمودي، رأرأة التقارب والتراجع، علامة كولييه

حدقة أرجيل روبرتسون

الآفة: المنطقة السقيفية قبل السقفية في الدماغ المتوسط (الزهري العصبي)

قطر الحدقة: تقبض حدقة شديد ثنائي الجانب

الجانبية: ثنائية الجانب

العلامات المصاحبة: تقبض الحدقة، حدقة غير منتظمة الشكل، تاريخ الإصابة بالزهري

حدقة آدي (حدقة توترية)

الآفة: العقدة الهدبية (محيطية)

قطر الحدقة: توسع متوسط

الجانبية: غالبًا أحادية الجانب (حوالي 80%)

العلامات المرافقة: تقبض حدقة توترية وفقدان المنعكس الوترية (متلازمة هولمز-آدي)

انفصال الضوء-القرب دون تقبض الحدقة يُسمى حدقة أرغيل روبرتسون الكاذبة، ويظهر مشابهًا لحدقة السقف البصري. في الزهري العصبي، يكون تقبض الحدقة مصاحبًا دائمًا، وهو ما يميزه.

الفحوصات اللازمة

التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس والتصوير المقطعي المحوسب: لتأكيد وجود ورم في الغدة الصنوبرية، استسقاء الرأس، أو آفة في جذع الدماغ. يُعد التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين والمُعزز بالانتشار مفيدًا لفحص الورم. يُعد وجود إشارة عالية غير طبيعية داخلية في الدماغ المتوسط (IMSA) في تسلسلات T2/FLAIR علامة حساسة لوجود متلازمة بارينو في آفات الغدة الصنوبرية⁴⁵
تقييم حركة العين: قياس محدودية النظر للأعلى. تسجيل الرأرأة التقاربية الانكماشية باستخدام تخطيط رأرأة الفيديو
فحص حدة البصر والمجال البصري: تقييم وجود ضغط على العصب البصري
علامات الورم: في حالة الاشتباه في ورم الغدة الصنوبرية، قياس AFP وβ-HCG وPLAP في مصل الدم والسائل النخاعي

Q ما الفرق بينه وبين حدقة أرغيل روبرتسون؟

الفرق الأكبر هو قطر الحدقة. في حدقة أرغيل روبرتسون، تتميز بحدقة صغيرة ثنائية الجانب مع تقبض شديد حتى في الظلام، وترتبط ارتباطًا وثيقًا بالزهري العصبي. في حدقة السقف (متلازمة بارينو)، يحدث توسع معتدل للحدقة، وتكون علامات مثل شلل النظر العمودي، الرأرأة التراجعية التقاربية، وعلامة كولييه أدلة تفريقية.

5. العلاج القياسي

المبدأ الأساسي لعلاج متلازمة بارينو هو علاج المرض الأساسي. العلاج العيني للمتلازمة بحد ذاتها هو علاج عرضي، وإزالة السبب يؤدي إلى تحسن جذري.

استراتيجية العلاج حسب السبب

ورم الغدة الصنوبرية

يتم اختيار العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي أو الاستئصال الجراحي حسب النسيج.
الورم الجرثومي حساس جدًا للإشعاع، والعلاج الإشعاعي فعال
التعاون متعدد التخصصات مع جراحة الأعصاب والأورام ضروري

استسقاء الرأس

تحويلة بطينية صفاقية (V-P shunt): العلاج الجراحي الأكثر شيوعًا
فتح البطين الثالث بالمنظار (ETV): مناسب لحالات استسقاء الرأس الانسدادي
غالبًا ما تتحسن أعراض متلازمة بارينو بعد جراحة التحويلة

اضطراب الأوعية الدموية في جذع الدماغ

إدارة المرحلة الحادة في قسم الأعصاب
العلاج المضاد للصفيحات وإدارة عوامل الخطر (ارتفاع ضغط الدم، السكري، اضطراب شحوم الدم)
يمكن توقع تعافي طبيعي إلى حد ما في الآفات الوعائية

الآفات المزيلة للميالين (مثل التصلب المتعدد)

العلاج الحاد بالستيرويدات النبضية (ميثيل بريدنيزولون)
الإدارة طويلة الأمد باستخدام الأدوية المعدلة للمرض (DMT) تحت إشراف طب الأعصاب

العلاج العرضي

بالنسبة للرؤية المزدوجة العمودية، يمكن النظر في وصف النظارات المنشورية كعلاج عرضي مؤقت. قد تكون مفيدة للحفاظ على جودة الحياة إلى أن يستجيب العلاج للمرض الأساسي. في دراسات البالغين، أمكن التعامل مع حوالي 88% من الحالات بالإدارة التحفظية (المراقبة، الإغلاق، المنشور)، كما أدت جراحة الحول للرؤية المزدوجة المقاومة إلى تحسن الأعراض في 80% من الحالات¹.

Q هل يوجد علاج عيني لمتلازمة بارينو نفسها؟

لا يوجد علاج جذري في طب العيون. بشكل أساسي، يهدف العلاج إلى تحسين الحالة عن طريق علاج المرض الأساسي. إذا كان الشفع العمودي يتداخل مع الحياة اليومية، فقد يتم اختيار النظارات المنشورية كعلاج للأعراض. يتولى طب العيون التشخيص والمتابعة والعلاج العرضي، ويتم علاج السبب بالتعاون مع التخصصات الأخرى.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

تفسر كل من المكونات المكونة لمتلازمة بارينو باضطراب عصبي تشريحي في الجزء الظهري من الدماغ المتوسط، مع التركيز على الصوار الخلفي والمنطقة أمام السقفية.

تشريح الصوار الخلفي والمنطقة أمام السقفية

تقع المنطقة أمام السقفية في الجزء الأمامي والظهري من القناة الدماغية، ويتبعها الصوار الخلفي كصوار أبيض في الجزء الذيلي. يؤدي تمدد البطين الثالث الخلفي الناتج عن ورم الغدة الصنوبرية أو استسقاء الرأس إلى ضغط وإتلاف هذه المنطقة، مما يسبب متلازمة بارينو.

الآلية العصبية التشريحية لانفصال منعكس الضوء والقريب

المسار الوارد لمنعكس الضوء يتبع: العصب البصري → التصالب البصري → السبيل البصري → المنطقة أمام السقفية → الصوار الخلفي → نواة إيدنغر-ويستفال المقابلة → العصب المحرك للعين → العقدة الهدبية → العضلة العاصرة للحدقة.

من ناحية أخرى، تسير الألياف فوق النووية المسؤولة عن منعكس التقارب (تقبض الحدقة مع التقارب) في مسار بطني (أمامي) أكثر من مسار منعكس الضوء. لذلك، عندما تصاب المنطقة أمام السقفية أو الصوار الخلفي، ينقطع مسار منعكس الضوء بينما يظل مسار منعكس التقارب سليماً. هذا هو الأساس التشريحي لانفصال الضوء-التقارب ².

آلية حدوث كل عرض مكون

العرض	الآلية العصبية التشريحية
شلل النظر للأعلى	إصابة الصوار الخلفي ← انسداد المسار إلى النواة الخلالية الروستالية للحزمة الطولانية الإنسية (riMLF)
رأرأة التقارب والتراجع	تنشيط غير طبيعي لنظام التقارب (العضلة المستقيمة الوحشية) عند محاولة النظر للأعلى
علامة كوليير	إزالة التثبيط عن العضلة الرافعة للجفن بسبب آفة في الصوار الخلفي
انحراف مائل	اضطراب غير متماثل في السبيل الانعكاسي الدهليزي البصري
فقدان منعكس الضوء	انسداد المسار الوارد لمنعكس الضوء في المنطقة السقيفية الأمامية والصوار الخلفي

العوامل المؤثرة على التشخيص

يختلف التشخيص بشكل كبير حسب المرض المسبب.

المرتبط باستسقاء الرأس: يمكن أن يؤدي تحسين الضغط داخل الجمجمة عن طريق التحويلة أو فغر البطين الثالث بالمنظار إلى تخفيف الضغط على المنطقة السقيفية الأمامية واستعادة الأعراض.
آفات الأوعية الدموية في جذع الدماغ: يمكن توقع بعض التعافي التلقائي. يؤثر حجم الآفة وموقعها على التشخيص.
ورم الغدة الصنوبرية: يعتمد على فعالية العلاج (تقليص أو اختفاء الورم). الأورام الجرثومية حساسة للإشعاع وغالبًا ما يكون تشخيصها جيدًا.
أمراض إزالة الميالين: يختلف المسار حسب الاستجابة للعلاج بالستيرويدات.

7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية

توسيع مؤشرات تنظير البطين الثالث (ETV)

بالنسبة لمتلازمة بارينو المرتبطة باستسقاء الرأس، يُلاحظ الاهتمام بفعالية تنظير البطين الثالث (ETV) كبديل لتحويلة البطين الصفاقي (V-P shunt). يتميز ETV بتجنب المضاعفات المرتبطة بالتحويلة (العدوى وخلل الوظيفة)، ويتوسع نطاق استخدامه في استسقاء الرأس الانسدادي. ما زالت الأدلة تتراكم حول مدى مساهمة تخفيف استسقاء الرأس المبكر في تحسين الوظيفة البصرية لمتلازمة بارينو.

العلاج متعدد التخصصات لأورام الغدة الصنوبرية

بالنسبة للأورام الجرثومية للغدة الصنوبرية، أصبح العلاج متعدد التخصصات الذي يجمع بين العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي (مثل الكاربوبلاتين والإيتوبوسيد) معيارًا متزايدًا. تستمر الأبحاث في تحسين مؤشرات التشعيع الكلي للدماغ والحبل الشوكي وكثافة العلاج الكيميائي.

تحسين الوظيفة البصرية من خلال التدخل المبكر

في متلازمة بارينو المرتبطة باستسقاء الرأس، يُقترح أن التخفيف المبكر للضغط داخل الجمجمة يقلل بسرعة الضغط على المنطقة السقيفية البصرية، مما قد يساهم في تحسين الوظيفة البصرية وحركات العين. كما يجري تطوير طرق لتتبع مسار شلل النظر العلوي بشكل كمي.

8. المراجع

Shields M, Sinkar S, Chan W, Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol. 2017;95(8):e792-e793. PMID: 27778456. doi:10.1111/aos.13283 ↩ ↩² ↩³
Ortiz JF, Eissa-Garcés A, Ruxmohan S, et al. Understanding Parinaud’s Syndrome. Brain Sci. 2021;11(11):1469. PMID: 34827468. PMC: PMC8615667. doi:10.3390/brainsci11111469 ↩ ↩²
Hoehn ME, Calderwood J, O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome as a result of pineal tumors. J AAPOS. 2017;21(1):34-38. PMID: 28069468. doi:10.1016/j.jaapos.2016.09.024 ↩ ↩²
Vuppala AA, Hura N, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. MRI findings in Parinaud’s syndrome: a closer look at pineal masses. Neuroradiology. 2019;61(5):507-514. PMID: 30684115. doi:10.1007/s00234-019-02166-4 ↩
Hura N, Vuppala AD, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. Magnetic resonance imaging findings in Parinaud’s syndrome: comparing pineal mass findings to other etiologies. Clin Imaging. 2019;58:124-130. PMID: 31377440. doi:10.1016/j.clinimag.2019.07.010 ↩