Синдром Парино (Parinaud syndrome), также называемый дорсальным синдромом среднего мозга (dorsal midbrain syndrome), представляет собой синдром, возникающий при поражении дорсальной части среднего мозга. Основными признаками являются зрачок Аргайла Робертсона (диссоциация реакции на свет и конвергенцию) и нарушение вертикальных движений глаз (особенно саккадических движений вверх).
Зрачок Аргайла Робертсона — это аномалия зрачка, возникающая при поражении дорсальной части среднего мозга, когда нарушается путь зрачкового рефлекса на свет, проходящий через претектальную область (pretectal area) и заднюю спайку (posterior commissure). Наиболее известной причиной является опухоль шишковидной железы, однако на самом деле она составляет лишь меньшинство всех случаев.
Компоненты данного синдрома включают следующие 6 пунктов.
В 25-летнем обзоре 40 взрослых пациентов вертикальный паралич взора наблюдался у всех, но полная триада, включая нистагм конвергенции и диссоциацию зрачкового и аккомодационного рефлексов, была только у 65%, что указывает на необязательное наличие всех компонентов1.
При окклюзии водопровода среднего мозга может развиться застойный диск зрительного нерва, что называется синдромом водопровода среднего мозга (sylvian aqueduct syndrome).
В основном обозначают один и тот же синдром, но строго их иногда различают. Синдром водопровода среднего мозга — это состояние, при котором к признакам синдрома Парино добавляются внутричерепная гипертензия и застойный сосок зрительного нерва, вызванные окклюзией водопровода среднего мозга. Основным отличительным признаком является наличие или отсутствие застойного соска зрительного нерва.
Основные субъективные симптомы, на которые жалуются пациенты, следующие.
При попытке взгляда вверх наружная прямая мышца одновременно сокращается, оба глаза оттягиваются назад в глазницу и совершают быстрые нистагмоподобные движения. Считается, что это происходит из-за аномальной активации конвергенционной системы при попытке взгляда вверх. Это характерный признак синдрома Парино, и наблюдение с помощью щелевой лампы или видеонистагмографа полезно для диагностики.
Причины синдрома Парино разнообразны. Любое поражение, сдавливающее или непосредственно повреждающее заднюю спайку, претектальную область или дорсальную часть среднего мозга, может стать причиной.
По данным исследований у взрослых наиболее частыми причинами являются поражения среднего мозга (кровоизлияние 30%, инфаркт 20%, опухоль 15%), а опухоли шишковидной железы составляют около 30% 1. У детей основной причиной являются опухоли шишковидной железы 3. Поиск причины с помощью визуализации обязателен.
Клинический диагноз возможен на основании сочетания следующих признаков.
Синдром может проявляться лишь некоторыми компонентами, поэтому его следует подозревать даже при отсутствии всех шести типичных признаков.
Важна дифференциальная диагностика заболеваний, проявляющихся диссоциацией реакции зрачков на свет и конвергенцию (light-near dissociation).
Зрачок Вернике (синдром Парино)
Очаг поражения: дорсальный отдел среднего мозга (претектальная область, задняя спайка)
Диаметр зрачка: умеренный мидриаз (двусторонний)
Латеральность: двустороннее
Сопутствующие признаки: паралич вертикального взора, нистагм конвергенции при ретракции, симптом Коллиера
Зрачок Аргайлла Робертсона
Очаг: претектальная область среднего мозга (нейросифилис)
Диаметр зрачка: двусторонний выраженный миоз
Латеральность: двусторонний
Сопутствующие признаки: миоз, неправильная форма зрачка, наличие сифилиса в анамнезе
Зрачок Ади (тонический зрачок)
Очаг поражения: цилиарный ганглий (периферический)
Диаметр зрачка: умеренный мидриаз
Латерализация: чаще односторонний (около 80%)
Сопутствующие признаки: тонический миоз, отсутствие сухожильных рефлексов (синдром Холмса-Эйди)
Диссоциация света и конвергенции без миоза называется псевдозрачком Аргайлла Робертсона и напоминает картину зрачка четверохолмия. Отличительным признаком от нейросифилиса является обязательное наличие миоза при последнем.
Основное различие заключается в диаметре зрачка. Для зрачка Аргайлла Робертсона характерны двусторонние миотические зрачки, которые остаются суженными даже в темноте, что тесно связано с нейросифилисом. При зрачке тектума (синдром Парино) наблюдается умеренный мидриаз, а сопутствующие признаки, такие как паралич вертикального взора, конвергенционно-ретракционный нистагм и симптом Коллиера, также помогают в дифференциальной диагностике.
Основной принцип лечения синдрома Парино — лечение основного заболевания. Офтальмологическое лечение самого синдрома является симптоматическим, и устранение причины приводит к фундаментальному улучшению.
Опухоль шишковидной железы
Гидроцефалия
Сосудистое поражение ствола головного мозга
Демиелинизирующие поражения (рассеянный склероз и др.)
При вертикальной диплопии временно может быть назначена призматическая очковая коррекция в качестве симптоматической терапии. Это может быть полезно для поддержания качества жизни до достижения эффекта от лечения основного заболевания. По данным исследований у взрослых, консервативное ведение (наблюдение, окклюзия, призмы) позволяет справиться примерно в 88% случаев, а хирургическое лечение косоглазия при рефрактерной диплопии улучшает симптомы в 80% случаев1.
Радикального офтальмологического лечения не существует. В основном стремятся к улучшению за счет лечения основного заболевания. Если вертикальная диплопия мешает повседневной жизни, в качестве симптоматической терапии могут быть выбраны призматические очки. Офтальмолог отвечает за диагностику, наблюдение и симптоматическое лечение, а этиотропная терапия проводится в сотрудничестве с соответствующими специалистами.
Каждый компонент синдрома Парино объясняется нейроанатомическим поражением дорсальной части среднего мозга, в первую очередь задней спайки (commissura posterior) и претектальной области (area pretectalis).
Претектальная область расположена рострально и дорсально от водопровода мозга, а задняя спайка следует каудально как белая спайка. Опухоли шишковидной железы и расширение задней части третьего желудочка при гидроцефалии сдавливают и повреждают эту область, вызывая синдром Парино.
Афферентный путь светового рефлекса проходит: зрительный нерв → зрительный перекрест → зрительный тракт → претектальная область → задняя спайка → контралатеральное ядро Эдингера-Вестфаля → глазодвигательный нерв → цилиарный ганглий → сфинктер зрачка.
С другой стороны, надъядерные волокна, управляющие ближним рефлексом (конвергенция и миоз), проходят вентральнее (кпереди) от пути светового рефлекса. Поэтому при поражении претектальной области и задней спайки путь светового рефлекса блокируется, а путь ближнего рефлекса сохраняется. Это анатомическая основа свето-ближней диссоциации (light-near dissociation)2.
| Признак | Нейроанатомический механизм |
|---|---|
| Паралич взора вверх | Поражение задней спайки → блокада пути к riMLF (ростральное интерстициальное ядро медиального продольного пучка) |
| Конвергенционно-ретракционный нистагм | Аномальная активация конвергенционной системы (латеральной прямой мышцы) при попытке взгляда вверх |
| Симптом Коллиера | Растормаживание мышцы, поднимающей верхнее веко, вследствие поражения задней спайки |
| Отклонение взора | Асимметричное поражение вестибулоокулярного рефлекса |
| Отсутствие зрачкового рефлекса на свет | Блокада афферентного пути зрачкового рефлекса в претектальной области и задней спайке |
Прноз значительно варьирует в зависимости от основного заболевания.
При синдроме Парино, связанном с гидроцефалией, отмечается полезность ЭВТ как альтернативы вентрикулоперитонеальному шунтированию. ЭВТ позволяет избежать осложнений, связанных с шунтом (инфекция, дисфункция), и расширяются показания при обструктивной гидроцефалии. Требуется дальнейшее накопление доказательств о том, насколько раннее устранение гидроцефалии способствует улучшению зрительных функций при синдроме Парино.
Для пинеальных гермином постепенно стандартизируется мультимодальное лечение, сочетающее лучевую терапию и химиотерапию (карбоплатин, этопозид и др.). Продолжаются исследования по оптимизации показаний к краниоспинальному облучению и интенсивности химиотерапии.
При синдроме Парино, связанном с гидроцефалией, раннее снижение внутричерепного давления может быстро уменьшить компрессию претектальной области и способствовать улучшению зрительных функций и движений глаз. Также разрабатываются методы количественного отслеживания течения пареза взора вверх.
Shields M, Sinkar S, Chan W, Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol. 2017;95(8):e792-e793. PMID: 27778456. doi:10.1111/aos.13283 ↩ ↩2 ↩3
Ortiz JF, Eissa-Garcés A, Ruxmohan S, et al. Understanding Parinaud’s Syndrome. Brain Sci. 2021;11(11):1469. PMID: 34827468. PMC: PMC8615667. doi:10.3390/brainsci11111469 ↩ ↩2
Hoehn ME, Calderwood J, O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome as a result of pineal tumors. J AAPOS. 2017;21(1):34-38. PMID: 28069468. doi:10.1016/j.jaapos.2016.09.024 ↩ ↩2
Vuppala AA, Hura N, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. MRI findings in Parinaud’s syndrome: a closer look at pineal masses. Neuroradiology. 2019;61(5):507-514. PMID: 30684115. doi:10.1007/s00234-019-02166-4 ↩
Hura N, Vuppala AD, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. Magnetic resonance imaging findings in Parinaud’s syndrome: comparing pineal mass findings to other etiologies. Clin Imaging. 2019;58:124-130. PMID: 31377440. doi:10.1016/j.clinimag.2019.07.010 ↩
