Das Parinaud-Syndrom, auch dorsales Mittelhirnsyndrom genannt, ist ein Syndrom, das durch eine Läsion im dorsalen Mittelhirn verursacht wird. Die Hauptbefunde sind die Pupille des Tectums (Licht-Nah-Dissoziation) und vertikale Blickparese (insbesondere Störung der vertikalen Sakkaden nach oben).
Die Pupille des Tectums ist eine Pupillenanomalie, die durch eine Schädigung des Lichtreflexwegs im Bereich des Tectums (pretectale Region) und der hinteren Kommissur aufgrund einer dorsalen Mittelhirnläsion entsteht. Als Ursache ist der Pinealistumor bekannt, macht jedoch tatsächlich nur einen kleinen Teil der Fälle aus.
Die Bestandteile dieses Syndroms umfassen die folgenden sechs Punkte.
In einer 25-Jahres-Übersicht über 40 erwachsene Fälle wurde berichtet, dass eine vertikale Blickparese bei allen Patienten auftrat, die vollständige Trias inklusive Konvergenzretraktionsnystagmus und dissoziierter Pupillenreaktion jedoch nur bei 65% vorlag, sodass nicht immer alle Befunde vorhanden sind1.
Bei Verschluss des Aquädukts kann eine Stauungspapille auftreten; dies wird als Aquäduktsyndrom (sylvian aqueduct syndrome) bezeichnet.
Grundsätzlich bezeichnen sie dasselbe Syndrom, werden aber streng genommen manchmal unterschieden. Das Aquäduktsyndrom bezeichnet einen Zustand, bei dem zusätzlich zu den Befunden des Parinaud-Syndroms eine intrakranielle Drucksteigerung und eine Stauungspapille durch einen Verschluss des Aquädukts vorliegen. Das Vorhandensein oder Fehlen einer Stauungspapille ist das wichtigste Unterscheidungsmerkmal.
Die wichtigsten subjektiven Symptome, die der Patient angibt, sind die folgenden.
Beim Versuch, nach oben zu blicken, kommt es zu einer gleichzeitigen Kontraktion des Musculus rectus lateralis, wodurch beide Augen in die Orbita zurückweichen und eine nystagmusartige schnelle Bewegung zeigen. Es wird angenommen, dass dies durch eine abnorme Aktivierung des Konvergenzsystems beim Versuch, nach oben zu blicken, verursacht wird. Dies ist ein charakteristischer Befund des Parinaud-Syndroms, und die Beobachtung mit der Spaltlampe oder dem Video-Nystagmographen ist für die Diagnose hilfreich.
Die Ursachen des Parinaud-Syndroms sind vielfältig. Jede Läsion, die die hintere Kommissur, die prätektale Region oder den dorsalen Mittelhirnbereich komprimiert oder direkt schädigt, kann ursächlich sein.
In Studien an Erwachsenen sind Mittelhirnläsionen (Blutung 30%, Infarkt 20%, Tumor 15%) am häufigsten, während Pinealistumoren etwa 30% ausmachen 1. Bei Kindern hingegen sind Pinealistumoren die häufigste Ursache 3. Eine Ursachensuche mittels Bildgebung ist obligatorisch.
Die klinische Diagnose kann anhand der folgenden Befundkombination gestellt werden.
Das Syndrom kann auch mit nur einigen Komponenten auftreten; selbst wenn die typischen sechs Merkmale nicht vollständig vorliegen, sollte das Syndrom in Betracht gezogen werden.
Die Abgrenzung von Erkrankungen, die eine Light-near-Dissoziation aufweisen, ist wichtig.
Tektalpupille (Parinaud-Syndrom)
Läsion: dorsales Mittelhirn (prätektale Region / hintere Kommissur)
Pupillengröße: mittelweite Pupillen (beidseitig)
Seitigkeit: beidseitig
Begleitbefunde: vertikaler Blickparese, Konvergenzretraktionsnystagmus, Collier-Zeichen
Argyll-Robertson-Pupille
Läsion: Prätektale Region des Mittelhirns (Neurosyphilis)
Pupillengröße: Beidseitige hochgradige Miosis
Seitigkeit: Beidseitig
Begleitbefunde: Miosis, unregelmäßige Pupillen, Syphilisinfektion in der Vorgeschichte
Adie-Pupille (tonische Pupille)
Läsionsort: Ziliarganglion (peripher)
Pupillengröße: mittelgradige Mydriasis
Seitenverteilung: meist einseitig (ca. 80%)
Begleitbefunde: tonische Miosis, fehlende Sehnenreflexe (Holmes-Adie-Syndrom)
Eine Licht-Nah-Dissoziation ohne Miosis wird als Pseudo-Argyll-Robertson-Pupille bezeichnet und zeigt ein ähnliches Bild wie die Tektalpupille. Bei der Neurosyphilis ist die Miosis stets vorhanden, was zur Differenzierung dient.
Der größte Unterschied liegt im Pupillendurchmesser. Die Argyll-Robertson-Pupille ist durch beidseitige Miosis gekennzeichnet, die auch im Dunkeln besteht, und steht in engem Zusammenhang mit der Neurosyphilis. Bei der Tektalpupille (Parinaud-Syndrom) zeigt sich eine mittelgradige Mydriasis, und begleitende Befunde wie vertikale Blickparese, Konvergenzretraktionsnystagmus und Collier-Zeichen können zur Differenzialdiagnose beitragen.
Das grundlegende Behandlungsprinzip des Parinaud-Syndroms ist die Behandlung der Grunderkrankung. Die ophthalmologische Behandlung des Syndroms selbst ist symptomatisch; die Beseitigung der Ursache führt zur grundlegenden Besserung.
Pinealistumor
Hydrozephalus
Hirnstamm-Gefäßerkrankung
Demyelinisierende Läsionen (Multiple Sklerose etc.)
Bei vertikaler Diplopie kann die Verordnung einer Prismenbrille als vorübergehende symptomatische Therapie in Betracht gezogen werden. Sie kann nützlich sein, um die Lebensqualität zu erhalten, bis die Behandlung der Grunderkrankung wirksam wird. In einer Studie an Erwachsenen konnte bei etwa 88 % der Fälle durch konservatives Management (Beobachtung, Okklusion, Prismen) eine Besserung erzielt werden, und bei therapieresistenter Diplopie führte eine Schieloperation bei 80 % der Patienten zu einer Symptomverbesserung1.
Es gibt keine ophthalmologische kurative Behandlung. Grundsätzlich wird eine Verbesserung durch Behandlung der Grunderkrankung angestrebt. Wenn vertikale Diplopie den Alltag beeinträchtigt, kann eine Prismenbrille als symptomatische Therapie gewählt werden. Die Augenheilkunde übernimmt Diagnose, Verlaufskontrolle und symptomatische Therapie, während die ursächliche Behandlung in Zusammenarbeit mit den jeweiligen Fachabteilungen erfolgt.
Die einzelnen Befunde des Parinaud-Syndroms werden durch eine neuroanatomische Störung im dorsalen Mittelhirn erklärt, die vor allem die Commissura posterior und das prätektale Areal betrifft.
Das Prätectum liegt rostral und dorsal des Aquaeductus mesencephali, und die Commissura posterior ist eine weiße Kommissur, die sich kaudal daran anschließt. Tumoren der Zirbeldrüse oder ein Hydrozephalus, die zu einer Erweiterung des hinteren Teils des dritten Ventrikels führen, können diese Region komprimieren und schädigen, was zum Parinaud-Syndrom führt.
Der afferente Weg des Pupillenlichtreflexes verläuft: Nervus opticus → Chiasma opticum → Tractus opticus → Prätectum → Commissura posterior → kontralateraler Edinger-Westphal-Kern → Nervus oculomotorius → Ganglion ciliare → Musculus sphincter pupillae.
Die supranukleären Fasern, die die Nahreaktion (Konvergenzmiosis) steuern, verlaufen hingegen ventraler (weiter vorne) als der Lichtreflexweg. Daher wird bei einer Läsion des Prätectums oder der Commissura posterior der Lichtreflexweg unterbrochen, während der Nahreaktionsweg erhalten bleibt. Dies ist die anatomische Grundlage der Licht-Nah-Dissoziation (light-near dissociation)2.
| Befund | Neuroanatomischer Mechanismus |
|---|---|
| Blicklähmung nach oben | Läsion der hinteren Kommissur → Unterbrechung der Bahn zum riMLF (rostraler interstitieller Kern des medialen Längsbündels) |
| Konvergenz-Rücknystagmus | Bei Aufwärtsblick kommt es zu einer abnormalen Aktivierung des Konvergenzsystems (M. rectus lateralis) |
| Collier-Zeichen | Enthemmung des M. levator palpebrae durch Läsion der hinteren Kommissur |
| Schielstellung | Asymmetrische Störung des vestibulookulären Reflexwegs |
| Verlust des Pupillenlichtreflexes | Blockade der afferenten Bahn des Pupillenlichtreflexes im Bereich des Prätectums und der hinteren Kommissur |
Die Prognose variiert stark je nach Grunderkrankung.
Bei der mit Hydrozephalus assoziierten Parinaud-Syndrom wird die Nützlichkeit der ETV als Alternative zum V-P-Shunt hervorgehoben. Die ETV ist vorteilhaft, da sie shuntbedingte Komplikationen (Infektion, Funktionsstörung) vermeidet, und die Ausweitung der Indikationen bei obstruktivem Hydrozephalus schreitet voran. Weitere Evidenz wird erwartet, um zu klären, inwieweit eine frühzeitige Entlastung des Hydrozephalus zur Verbesserung der Sehfunktion beim Parinaud-Syndrom beiträgt.
Für pineale Keimzelltumoren wird eine multimodale Therapie mit Strahlentherapie und Chemotherapie (z. B. Carboplatin, Etoposid) zunehmend standardisiert. Die Indikation zur Ganzhirn-Ganzwirbelsäulen-Bestrahlung und die Optimierung der Chemotherapieintensität werden kontinuierlich erforscht.
Beim Hydrozephalus-assoziierten Parinaud-Syndrom kann eine frühzeitige Entlastung des intrakraniellen Drucks die Kompression des prätektalen Bereichs schnell verringern und zur Verbesserung der Sehfunktion sowie der Augenbewegungen beitragen. Zudem werden Methoden zur quantitativen Verlaufsbeobachtung der Blicklähmung nach oben entwickelt.
Shields M, Sinkar S, Chan W, Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol. 2017;95(8):e792-e793. PMID: 27778456. doi:10.1111/aos.13283 ↩ ↩2 ↩3
Ortiz JF, Eissa-Garcés A, Ruxmohan S, et al. Understanding Parinaud’s Syndrome. Brain Sci. 2021;11(11):1469. PMID: 34827468. PMC: PMC8615667. doi:10.3390/brainsci11111469 ↩ ↩2
Hoehn ME, Calderwood J, O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome as a result of pineal tumors. J AAPOS. 2017;21(1):34-38. PMID: 28069468. doi:10.1016/j.jaapos.2016.09.024 ↩ ↩2
Vuppala AA, Hura N, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. MRI findings in Parinaud’s syndrome: a closer look at pineal masses. Neuroradiology. 2019;61(5):507-514. PMID: 30684115. doi:10.1007/s00234-019-02166-4 ↩
Hura N, Vuppala AD, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. Magnetic resonance imaging findings in Parinaud’s syndrome: comparing pineal mass findings to other etiologies. Clin Imaging. 2019;58:124-130. PMID: 31377440. doi:10.1016/j.clinimag.2019.07.010 ↩
