A síndrome de Parinaud (Parinaud syndrome), também chamada de síndrome do mesencéfalo dorsal (dorsal midbrain syndrome), é uma síndrome causada por lesão na parte dorsal do mesencéfalo. Os principais achados são pupila tectal (dissociação do reflexo fotomotor e de acomodação) e distúrbio do movimento ocular vertical (especialmente distúrbio do movimento sacádico para cima).
Pupila tectal (Argyll Robertson) é uma anormalidade pupilar que ocorre devido a uma lesão na parte dorsal do mesencéfalo, prejudicando a via do reflexo fotomotor através da área pré-tectal e da comissura posterior. O tumor da glândula pineal é uma causa conhecida, mas na verdade representa apenas uma minoria dos casos.
Os componentes desta síndrome consistem nos seguintes seis itens:
Em uma revisão de 25 anos envolvendo 40 adultos, paralisia do olhar vertical ocorreu em todos os casos, mas a tríade clássica incluindo nistagmo de retração convergente e dissociação do reflexo pupilar à luz e à acomodação esteve presente em apenas 65%, indicando que nem todos os componentes estão necessariamente presentes1.
Quando há obstrução do aqueduto cerebral, pode haver papiledema, sendo chamada de síndrome do aqueduto cerebral (sylvian aqueduct syndrome).
Basicamente referem-se à mesma síndrome, mas estritamente podem ser diferenciadas. A síndrome do aqueduto cerebral refere-se à condição que combina os achados da síndrome de Parinaud com hipertensão intracraniana e papiledema devido à obstrução do aqueduto. A presença ou ausência de papiledema é o principal ponto de distinção.
Os principais sintomas subjetivos relatados pelo paciente são os seguintes:
Ao tentar olhar para cima, os músculos retos laterais se contraem simultaneamente, fazendo com que ambos os olhos se retraiam para dentro da órbita e apresentem movimentos rápidos semelhantes a nistagmo. Acredita-se que isso ocorra devido à ativação anormal do sistema de convergência ao tentar olhar para cima. É um achado característico da síndrome de Parinaud, e o exame com lâmpada de fenda ou videonistagmografia é útil para o diagnóstico.
As causas da síndrome de Parinaud são variadas. Qualquer lesão que comprima ou danifique diretamente a comissura posterior, a área pré-tectal ou o dorso do mesencéfalo pode ser a causa.
Em estudos com adultos, as lesões do mesencéfalo (hemorragia 30%, infarto 20%, tumor 15%) são as mais frequentes, e os tumores da glândula pineal representam cerca de 30% dos casos 1. Já em crianças, os tumores da glândula pineal são a principal causa 3. A investigação diagnóstica por imagem é essencial para determinar a causa.
O diagnóstico clínico é possível por meio da combinação dos seguintes achados.
A doença pode se manifestar com apenas alguns componentes, e a síndrome deve ser suspeitada mesmo que os seis elementos típicos não estejam todos presentes.
É importante diferenciar as doenças que apresentam dissociação luz-próximo (light-near dissociation).
Pupila tectal (síndrome de Parinaud)
Lesão: Dorso do mesencéfalo (área pré-tectal e comissura posterior)
Diâmetro pupilar: Midríase moderada (bilateral)
Lateralidade: Bilateral
Achados associados: Paralisia do olhar vertical, nistagmo de convergência-retração, sinal de Collier
Pupila de Argyll Robertson
Lesão: Área pré-tectal do mesencéfalo (neurossífilis)
Diâmetro pupilar: Miose grave bilateral
Lateralidade: Bilateral
Achados associados: Miose, pupila irregular, história de infecção sifilítica
Pupila de Adie (pupila tônica)
Lesão: Gânglio ciliar (periférico)
Diâmetro pupilar: Midríase moderada
Lateralidade: Frequentemente unilateral (cerca de 80%)
Achados associados: Miose tônica e ausência de reflexos tendinosos (síndrome de Holmes-Adie)
A dissociação luz-perto sem miose é chamada de pupila pseudo Argyll Robertson, que se assemelha à pupila tectal. Na neurossífilis, a miose está sempre presente, o que a diferencia.
A maior diferença é o diâmetro pupilar. Na pupila de Argyll Robertson, caracteriza-se por pupilas pequenas bilaterais com miose extrema mesmo em ambientes escuros, fortemente associada à neurossífilis. Na pupila tectal (síndrome de Parinaud), ocorre midríase moderada, e achados associados como paralisia do olhar vertical, nistagmo de retração convergente e sinal de Collier são pistas diferenciais.
O princípio básico do tratamento da síndrome de Parinaud é o tratamento da doença primária. O tratamento oftalmológico para a síndrome em si é sintomático, e a remoção da causa leva à melhora fundamental.
Tumor da glândula pineal
Hidrocefalia
Distúrbio vascular do tronco cerebral
Lesões desmielinizantes (ex.: esclerose múltipla)
Para diplopia vertical, a prescrição de óculos prismáticos pode ser considerada como tratamento sintomático temporário. Pode ser útil para manter a qualidade de vida até que o tratamento da doença de base seja eficaz. Em estudos com adultos, cerca de 88% dos casos foram manejados conservadoramente (observação, oclusão, prisma), e a cirurgia de estrabismo para diplopia refratária melhorou os sintomas em 80% dos casos1.
Não existe tratamento curativo oftalmológico. Basicamente, o objetivo é a melhora através do tratamento da doença de base. Se a diplopia vertical interferir na vida diária, óculos prismáticos podem ser escolhidos como terapia sintomática. A oftalmologia é responsável pelo diagnóstico, acompanhamento e terapia sintomática, enquanto o tratamento causal é realizado em colaboração com especialistas.
Cada achado constituinte da síndrome de Parinaud é explicado por um distúrbio neuroanatômico na região dorsal do mesencéfalo, centrado na comissura posterior e na área pré-tetal.
A área pré-tetal está localizada rostral e dorsalmente ao aqueduto cerebral, e a comissura posterior é uma comissura branca que continua caudalmente. Tumores da glândula pineal ou dilatação do terceiro ventrículo posterior devido à hidrocefalia comprimem e danificam essa área, causando a síndrome de Parinaud.
A via aferente do reflexo fotomotor segue: nervo óptico → quiasma óptico → trato óptico → área pré-tectal → comissura posterior → núcleo de Edinger-Westphal contralateral → nervo oculomotor → gânglio ciliar → músculo esfíncter da pupila.
Por outro lado, as fibras supranucleares que controlam o reflexo de acomodação (miose de convergência) percorrem uma via mais ventral (anterior) do que a via do reflexo fotomotor. Portanto, quando a área pré-tectal ou a comissura posterior é lesionada, a via do reflexo fotomotor é interrompida, mas a via do reflexo de acomodação é preservada. Esta é a base anatômica da dissociação luz-acomodação 2.
| Achado | Mecanismo neuroanatômico |
|---|---|
| Paralisia do olhar para cima | Lesão da comissura posterior → bloqueio da via para o núcleo intersticial rostral do fascículo longitudinal medial (riMLF) |
| Nistagmo de convergência-retração | Ativação anormal do sistema de convergência (reto lateral) ao tentar olhar para cima |
| Sinal de Collier | Desinibição do levantador da pálpebra devido a lesão da comissura posterior |
| Desvio oblíquo | Distúrbio assimétrico da via do reflexo vestíbulo-ocular |
| Perda do reflexo fotomotor | Bloqueio da via aferente do reflexo fotomotor na área pré-tectal e comissura posterior |
O prognóstico varia muito dependendo da doença causadora.
Para a síndrome de Parinaud associada à hidrocefalia, a utilidade da ETV como alternativa à derivação ventrículo-peritoneal (DVP) tem recebido atenção. A ETV é superior por evitar complicações relacionadas à derivação (infecção, disfunção), e sua indicação está se expandindo na hidrocefalia obstrutiva. Ainda se aguarda maior acúmulo de evidências sobre o quanto a resolução precoce da hidrocefalia contribui para a melhora da função visual na síndrome de Parinaud.
Para tumores de células germinativas da pineal, o tratamento multimodal combinando radioterapia e quimioterapia (como carboplatina, etoposídeo) está se tornando padrão. A otimização das indicações de irradiação cranioespinhal total e da intensidade da quimioterapia continua sendo estudada.
Na síndrome de Parinaud relacionada à hidrocefalia, sugere-se que a redução precoce da pressão intracraniana alivia rapidamente a compressão na área pré-tectal, podendo contribuir para a melhora da função visual e dos movimentos oculares. Métodos para acompanhar quantitativamente a evolução da paralisia do olhar para cima também estão sendo desenvolvidos.
Shields M, Sinkar S, Chan W, Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol. 2017;95(8):e792-e793. PMID: 27778456. doi:10.1111/aos.13283 ↩ ↩2 ↩3
Ortiz JF, Eissa-Garcés A, Ruxmohan S, et al. Understanding Parinaud’s Syndrome. Brain Sci. 2021;11(11):1469. PMID: 34827468. PMC: PMC8615667. doi:10.3390/brainsci11111469 ↩ ↩2
Hoehn ME, Calderwood J, O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome as a result of pineal tumors. J AAPOS. 2017;21(1):34-38. PMID: 28069468. doi:10.1016/j.jaapos.2016.09.024 ↩ ↩2
Vuppala AA, Hura N, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. MRI findings in Parinaud’s syndrome: a closer look at pineal masses. Neuroradiology. 2019;61(5):507-514. PMID: 30684115. doi:10.1007/s00234-019-02166-4 ↩
Hura N, Vuppala AD, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. Magnetic resonance imaging findings in Parinaud’s syndrome: comparing pineal mass findings to other etiologies. Clin Imaging. 2019;58:124-130. PMID: 31377440. doi:10.1016/j.clinimag.2019.07.010 ↩
