पैरिनॉड सिंड्रोम (Parinaud syndrome), जिसे डॉर्सल मिडब्रेन सिंड्रोम (dorsal midbrain syndrome) भी कहा जाता है, मध्यमस्तिष्क के पृष्ठीय भाग के घाव के कारण उत्पन्न होने वाला एक सिंड्रोम है। मुख्य निष्कर्ष टेक्टल प्यूपिल (प्रकाश-निकट प्रतिक्रिया पृथक्करण) और ऊर्ध्वाधर नेत्र गति विकार (विशेष रूप से ऊपर की ओर सैकेडिक नेत्र गति विकार) हैं।
टेक्टल प्यूपिल मध्यमस्तिष्क के पृष्ठीय भाग के घाव के कारण प्रीटेक्टल क्षेत्र (pretectal area) और पश्च संयोजिका (posterior commissure) से गुजरने वाले प्रकाश प्रतिवर्त मार्ग के क्षतिग्रस्त होने से उत्पन्न होने वाली पुतली की असामान्यता है। इसका कारण पीनियल ग्रंथि का ट्यूमर प्रसिद्ध है, लेकिन वास्तव में यह कुल मामलों का एक छोटा सा हिस्सा है।
इस सिंड्रोम के घटक निम्नलिखित 6 मदों से मिलकर बने हैं।
25 वर्षों की समीक्षा में 40 वयस्क रोगियों पर किए गए अध्ययन में, ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात सभी मामलों में देखा गया, लेकिन अभिसरण-पीछे हटने वाला निस्टागमस और प्रकाश-निकट प्रतिवर्त पृथक्करण सहित पूर्ण त्रय केवल 65% मामलों में मौजूद था, यह दर्शाता है कि सभी घटक लक्षण हमेशा एक साथ नहीं होते हैं1।
यदि मध्यमस्तिष्कीय जलमार्ग (cerebral aqueduct) अवरुद्ध हो जाता है, तो ऑप्टिक डिस्क की सूजन (papilledema) भी हो सकती है, और इसे सिल्वियन जलमार्ग सिंड्रोम (sylvian aqueduct syndrome) कहा जाता है।
मूलतः ये एक ही सिंड्रोम को संदर्भित करते हैं, लेकिन कड़ाई से इनमें अंतर किया जा सकता है। मिडब्रेन एक्वाडक्ट सिंड्रोम पैरिनॉड सिंड्रोम के लक्षणों के साथ-साथ मिडब्रेन एक्वाडक्ट के अवरोध के कारण बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव और ऑप्टिक डिस्क एडिमा (कंजेस्टिव पैपिला) की स्थिति को संदर्भित करता है। ऑप्टिक डिस्क एडिमा की उपस्थिति या अनुपस्थिति मुख्य अंतर बिंदु है।
रोगी द्वारा बताए जाने वाले मुख्य व्यक्तिपरक लक्षण निम्नलिखित हैं।
जब ऊपर की ओर देखने का प्रयास किया जाता है, तो बाहरी रेक्टस मांसपेशी एक साथ सिकुड़ती है, जिससे दोनों आंखें कक्षा में पीछे हट जाती हैं और निस्टागमस जैसी तीव्र गति दिखाई देती है। ऐसा माना जाता है कि यह ऊपर की ओर देखने के प्रयास में अभिसरण प्रणाली के असामान्य सक्रियण के कारण होता है। यह पैरिनॉड सिंड्रोम का एक विशिष्ट संकेत है, और स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप या वीडियो निस्टागमोग्राफी से अवलोकन निदान में उपयोगी है।
पैरिनॉड सिंड्रोम के कारण विविध हैं। पश्च संयोजिका, प्रीटेक्टल क्षेत्र, या मध्यमस्तिष्क के पृष्ठ भाग को संपीड़ित या सीधे क्षति पहुंचाने वाला कोई भी घाव इसका कारण हो सकता है।
वयस्कों में किए गए अध्ययनों के अनुसार, मध्यमस्तिष्क के घाव (रक्तस्राव 30%, रोधगलन 20%, ट्यूमर 15%) सबसे आम हैं, और पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर लगभग 30% मामलों में पाए जाते हैं1। दूसरी ओर, बच्चों में पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर सबसे बड़ा कारण होते हैं3। इमेजिंग निदान द्वारा कारण का पता लगाना आवश्यक है।
निम्नलिखित निष्कर्षों के संयोजन से नैदानिक निदान संभव है।
यह केवल कुछ घटकों के साथ भी प्रकट हो सकता है, और विशिष्ट छह लक्षण पूरे न होने पर भी इस सिंड्रोम पर संदेह किया जाना चाहिए।
प्रकाश-निकट प्रतिक्रिया पृथक्करण (light-near dissociation) प्रस्तुत करने वाले रोगों का विभेदक निदान महत्वपूर्ण है।
टेक्टल प्यूपिल (पैरिनॉड सिंड्रोम)
घाव: मध्यमस्तिष्क का पृष्ठीय भाग (प्रीटेक्टल क्षेत्र और पश्च संयोजिका)
पुतली का आकार : मध्यम फैलाव (द्विपक्षीय)
पार्श्वता : द्विपक्षीय
सहवर्ती निष्कर्ष : ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात, अभिसरण-पीछे हटने वाला निस्टागमस, कोलियर चिह्न
आर्गिल रॉबर्टसन पुतली
घाव：मध्यमस्तिष्क का प्रीटेक्टल क्षेत्र (न्यूरोसिफिलिस)
पुतली का आकार：द्विपक्षीय गंभीर मियोसिस
पार्श्वता：द्विपक्षीय
सहवर्ती निष्कर्ष：मियोसिस, अनियमित गोल पुतली, सिफिलिस संक्रमण का इतिहास
एडी पुतली (टॉनिक पुतली)
घाव: सिलिअरी गैंग्लियन (परिधीय)
पुतली का आकार: मध्यम फैलाव
पार्श्वता: अधिकतर एकतरफा (लगभग 80%)
सहवर्ती निष्कर्ष : टॉनिक प्यूपिलरी संकुचन और गहरी टेंडन रिफ्लेक्स का नुकसान (होम्स-एडी सिंड्रोम)
प्यूपिलरी संकुचन के बिना प्रकाश-निकट पृथक्करण को स्यूडो आर्गिल रॉबर्टसन प्यूपिल कहा जाता है, जो टेक्टल प्यूपिल के समान दिखता है। न्यूरोसिफिलिस में हमेशा प्यूपिलरी संकुचन होता है, जो विभेदक निदान में मदद करता है।
सबसे बड़ा अंतर पुतली के आकार का है। Argyll Robertson पुतली में अंधेरे में भी अत्यधिक संकुचन (मियोसिस) के कारण द्विपक्षीय छोटी पुतलियाँ होती हैं, जो न्यूरोसिफिलिस से दृढ़ता से जुड़ी होती हैं। टेक्टल पुतली (पैरिनॉ सिंड्रोम) में मध्यम फैलाव (माइड्रियासिस) होता है, और ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात, अभिसरण-पीछे हटने वाला निस्टागमस, और कोलियर संकेत जैसे सहवर्ती निष्कर्ष भी विभेदक निदान में सुराग प्रदान करते हैं।
पैरिनॉ सिंड्रोम के उपचार का मूल सिद्धांत अंतर्निहित बीमारी का उपचार है। सिंड्रोम के लिए नेत्र संबंधी उपचार रोगसूचक है, और कारण को दूर करना मूलभूत सुधार की ओर ले जाता है।
पीनियल ग्रंथि का ट्यूमर
हाइड्रोसिफ़लस
ब्रेनस्टेम संवहनी विकार
डिमाइलिनेटिंग घाव (मल्टीपल स्क्लेरोसिस आदि)
ऊर्ध्वाधर दोहरी दृष्टि के लिए, प्रिज्म चश्मे का नुस्खा एक अस्थायी रोगसूचक उपचार के रूप में माना जाता है। यह अंतर्निहित बीमारी के उपचार के प्रभावी होने तक जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने में उपयोगी हो सकता है। वयस्क रोगियों के एक अध्ययन में, अवलोकन, ऑक्लूजन और प्रिज्म द्वारा रूढ़िवादी प्रबंधन से लगभग 88% मामलों का प्रबंधन संभव था, और दुर्दम्य दोहरी दृष्टि के लिए स्ट्रैबिस्मस सर्जरी से 80% में लक्षणों में सुधार हुआ1।
नेत्र संबंधी कोई निश्चित उपचार उपलब्ध नहीं है। मूल रूप से, अंतर्निहित बीमारी के उपचार के माध्यम से सुधार का लक्ष्य रखा जाता है। यदि ऊर्ध्वाधर दोहरी दृष्टि दैनिक जीवन में बाधा उत्पन्न करती है, तो प्रिज्म चश्मे को रोगसूचक उपचार के रूप में चुना जा सकता है। नेत्र विज्ञान निदान, अनुवर्ती और रोगसूचक उपचार का कार्यभार संभालता है, जबकि कारण उपचार संबंधित विशेषज्ञताओं के सहयोग से किया जाता है।
पैरिनॉड सिंड्रोम के प्रत्येक घटक को पश्च संयोजिका और प्रीटेक्टल क्षेत्र पर केंद्रित मध्यमस्तिष्क के पृष्ठ भाग के न्यूरोएनाटॉमिकल विकारों द्वारा समझाया गया है।
प्रीटेक्टल क्षेत्र मिडब्रेन एक्विडक्ट के रोस्ट्रल और डॉर्सल भाग में स्थित होता है, और पोस्टीरियर कमिसर इसके कॉडल भाग में स्थित एक श्वेत पदार्थ कमिसर है। पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर या हाइड्रोसेफालस के कारण तीसरे वेंट्रिकल के पश्च भाग का फैलाव इस क्षेत्र को संकुचित और क्षतिग्रस्त करके पैरिनॉड सिंड्रोम उत्पन्न करता है।
प्रकाश प्रतिवर्त का अभिवाही मार्ग ऑप्टिक तंत्रिका → ऑप्टिक काइआज्म → ऑप्टिक ट्रैक्ट → प्रीटेक्टल क्षेत्र → पोस्टीरियर कमिसर → विपरीत एडिंगर-वेस्टफाल नाभिक → ऑक्यूलोमोटर तंत्रिका → सिलिअरी गैंग्लियन → प्यूपिलरी स्फिंक्टर मांसपेशी तक जाता है।
दूसरी ओर, निकट प्रतिक्रिया (अभिसरण प्यूपिलरी संकुचन) को नियंत्रित करने वाले सुप्रान्यूक्लियर फाइबर प्रकाश प्रतिवर्त मार्ग से अधिक वेंट्रल (पूर्वकाल) में चलते हैं। इसलिए, जब प्रीटेक्टल क्षेत्र या पोस्टीरियर कमिसर प्रभावित होता है, तो प्रकाश प्रतिवर्त मार्ग अवरुद्ध हो जाता है, लेकिन निकट प्रतिक्रिया मार्ग संरक्षित रहता है। यह प्रकाश-निकट पृथक्करण (लाइट-नियर डिसोसिएशन) का शारीरिक आधार है2।
| निष्कर्ष | तंत्रिका शारीरिक तंत्र |
|---|---|
| ऊपर की ओर देखने में पक्षाघात | पश्च संयोजिका विकार → riMLF (रोस्ट्रल इंटरस्टीशियल न्यूक्लियस) का मार्ग अवरोध |
| अभिसरण-पश्चगामी निस्टैगमस | ऊपर देखने के प्रयास में अभिसरण प्रणाली (पार्श्व रेक्टस मांसपेशी) का असामान्य सक्रियण |
| कोलियर चिह्न | पश्च संयोजिका घाव के कारण पलक उठाने वाली मांसपेशी का निषेध-मुक्त होना |
| तिरछा विचलन | वेस्टिबुलो-ओकुलर रिफ्लेक्स मार्ग की असममित क्षति |
| प्रकाश प्रतिवर्त का अभाव | प्रीटेक्टल क्षेत्र और पश्च संयोजिका में प्रकाश प्रतिवर्त के अभिवाही मार्ग का अवरोध |
अंतर्निहित बीमारी के आधार पर पूर्वानुमान काफी भिन्न होता है।
हाइड्रोसिफ़लस से जुड़े पैरिनॉड सिंड्रोम के लिए, V-P शंट के विकल्प के रूप में ETV की उपयोगिता पर ध्यान दिया जा रहा है। ETV शंट-संबंधी जटिलताओं (संक्रमण, खराबी) से बचने में बेहतर है, और ऑब्सट्रक्टिव हाइड्रोसिफ़लस में इसके संकेतों का विस्तार हो रहा है। प्रारंभिक हाइड्रोसिफ़लस समाधान पैरिनॉड सिंड्रोम के दृश्य कार्य में सुधार में कितना योगदान देता है, इसके लिए और अधिक साक्ष्य संचय की प्रतीक्षा है।
पीनियल जर्म सेल ट्यूमर के लिए विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी (कार्बोप्लाटिन, एटोपोसाइड आदि) के संयोजन से बहुविध उपचार मानकीकृत हो रहा है। संपूर्ण मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के विकिरण के संकेत और कीमोथेरेपी की तीव्रता के अनुकूलन पर निरंतर शोध चल रहा है।
हाइड्रोसिफ़लस से संबंधित पैरिनॉड सिंड्रोम में, इंट्राक्रैनील दबाव की शीघ्र राहत से प्रीटेक्टल क्षेत्र पर दबाव तेजी से कम हो सकता है, जिससे दृश्य कार्य और नेत्र गति में सुधार हो सकता है। ऊपर की ओर देखने के पक्षाघात की प्रगति को मात्रात्मक रूप से ट्रैक करने की विधियाँ भी विकसित की जा रही हैं।
Shields M, Sinkar S, Chan W, Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol. 2017;95(8):e792-e793. PMID: 27778456. doi:10.1111/aos.13283 ↩ ↩2 ↩3
Ortiz JF, Eissa-Garcés A, Ruxmohan S, et al. Understanding Parinaud’s Syndrome. Brain Sci. 2021;11(11):1469. PMID: 34827468. PMC: PMC8615667. doi:10.3390/brainsci11111469 ↩ ↩2
Hoehn ME, Calderwood J, O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome as a result of pineal tumors. J AAPOS. 2017;21(1):34-38. PMID: 28069468. doi:10.1016/j.jaapos.2016.09.024 ↩ ↩2
Vuppala AA, Hura N, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. MRI findings in Parinaud’s syndrome: a closer look at pineal masses. Neuroradiology. 2019;61(5):507-514. PMID: 30684115. doi:10.1007/s00234-019-02166-4 ↩
Hura N, Vuppala AD, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. Magnetic resonance imaging findings in Parinaud’s syndrome: comparing pineal mass findings to other etiologies. Clin Imaging. 2019;58:124-130. PMID: 31377440. doi:10.1016/j.clinimag.2019.07.010 ↩
