กลุ่มอาการ Parinaud (Parinaud syndrome) หรือที่เรียกว่า กลุ่มอาการสมองส่วนกลางด้านหลัง (dorsal midbrain syndrome) เป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากรอยโรคที่สมองส่วนกลางด้านหลัง การค้นพบหลักคือ รูม่านตา tectal (การแยกรีเฟล็กซ์ต่อแสงและการมองใกล้) และ ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาตามแนวตั้ง (โดยเฉพาะความผิดปกติของการเคลื่อนไหวแบบ saccadic ขึ้นด้านบน)
รูม่านตาเทคทัล (Argyll Robertson) เป็นความผิดปกติของรูม่านตาที่เกิดจากรอยโรคที่ส่วนหลังของสมองส่วนกลาง ทำให้เส้นทางรีเฟล็กซ์แสงผ่านบริเวณพรีเทคทัล (pretectal area) และคอมมิสเชอร์หลัง (posterior commissure) ถูกทำลาย เนื้องอกต่อมไพเนียลเป็นสาเหตุที่รู้จักกันดี แต่ในความเป็นจริงแล้วพบได้เพียงส่วนน้อยของกรณีทั้งหมด
องค์ประกอบของกลุ่มอาการนี้ประกอบด้วย 6 ข้อต่อไปนี้:
ในการทบทวนระยะเวลา 25 ปีในผู้ใหญ่ 40 ราย พบว่าอัมพาตการมองในแนวตั้งเกิดขึ้นทุกราย แต่กลุ่มอาการสามอย่างแบบคลาสสิกซึ่งรวมถึงอาตาหดรั้งแบบลู่เข้าและการแยกของรีเฟล็กซ์รูม่านตาต่อแสงและการปรับใกล้พบเพียง 65% แสดงให้เห็นว่าองค์ประกอบทั้งหมดไม่จำเป็นต้องเกิดขึ้นร่วมกันเสมอไป1.
เมื่อเกิดการอุดตันของท่อส่งน้ำสมอง อาจมีภาวะ papilledema ร่วมด้วย และเรียกว่า กลุ่มอาการท่อส่งน้ำสมอง (sylvian aqueduct syndrome)
โดยพื้นฐานแล้วหมายถึงกลุ่มอาการเดียวกัน แต่ในทางเคร่งครัดอาจแยกความแตกต่างได้ กลุ่มอาการท่อส่งน้ำสมองหมายถึงภาวะที่รวมอาการของกลุ่มอาการพาริโนด์ร่วมกับความดันในกะโหลกศีรษะสูงและ papilledema จากการอุดตันของท่อส่งน้ำสมอง การมีหรือไม่มี papilledema เป็นจุดแยกหลัก
อาการหลักที่ผู้ป่วยรับรู้ได้และมักมาร้องเรียนมีดังนี้:
เมื่อพยายามมองขึ้นไปข้างบน กล้ามเนื้อเรกตัสด้านข้างจะหดตัวพร้อมกัน ทำให้ตาทั้งสองข้างหดกลับเข้าไปในเบ้าตาและมีการเคลื่อนไหวเร็วคล้ายตากระตุก เชื่อว่าเกิดจากการกระตุ้นระบบการหุบตาที่ผิดปกติเมื่อพยายามมองขึ้น เป็นลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการพาริโนด์ การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีดหรือเครื่องบันทึกตากระตุกแบบวิดีโอมีประโยชน์ในการวินิจฉัย
สาเหตุของกลุ่มอาการพาริโนด์มีหลากหลาย รอยโรคใดๆ ที่กดทับหรือทำลายโดยตรงต่อคอมมิสซูราหลัง บริเวณพรีเทกตัล หรือด้านหลังของสมองส่วนกลาง อาจเป็นสาเหตุได้
ในการศึกษาในผู้ใหญ่ รอยโรคที่สมองส่วนกลาง (เลือดออก 30% กล้ามเนื้อสมองตาย 20% เนื้องอก 15%) พบบ่อยที่สุด และเนื้องอกของต่อมไพเนียลคิดเป็นประมาณ 30% ของกรณี 1 ในขณะที่ในเด็ก เนื้องอกของต่อมไพเนียลเป็นสาเหตุหลัก 3 การค้นหาสาเหตุด้วยการตรวจวินิจฉัยทางภาพเป็นสิ่งจำเป็น
การวินิจฉัยทางคลินิกสามารถทำได้โดยอาศัยการรวมกันของผลการตรวจดังต่อไปนี้
โรคอาจแสดงอาการเพียงบางส่วน และควรสงสัยกลุ่มอาการนี้แม้ว่าจะไม่มีองค์ประกอบทั้งหกอย่างครบถ้วนก็ตาม
การแยกโรคที่แสดงภาวะแยกปฏิกิริยาต่อแสงและการมองใกล้ (light-near dissociation) เป็นสิ่งสำคัญ
รูม่านตาเทคตัล (Parinaud syndrome)
รอยโรค: ด้านหลังของสมองส่วนกลาง (บริเวณ pretectal และ posterior commissure)
ขนาดรูม่านตา: ขยายปานกลาง (ทั้งสองข้าง)
ข้างที่พบ: ทั้งสองข้าง
อาการร่วม: อัมพาตการมองในแนวตั้ง, อาตาแบบคอนเวอร์เจนซ์-รีแทรกชัน, สัญญาณคอลลิเออร์
รูม่านตาอาร์ไกลล์ โรเบิร์ตสัน
รอยโรค: บริเวณพรีเทกตัลของสมองส่วนกลาง (ซิฟิลิสของระบบประสาท)
ขนาดรูม่านตา: รูม่านตาหดตัวรุนแรงทั้งสองข้าง
ข้างที่พบ: ทั้งสองข้าง
อาการร่วม: รูม่านตาหดตัว, รูม่านตาผิดรูป, ประวัติการติดเชื้อซิฟิลิส
รูม่านตา Adie (รูม่านตาตึงตัว)
รอยโรค: ปมประสาทซิลิอารี (ส่วนปลาย)
ขนาดรูม่านตา: ขยายปานกลาง
ข้างที่พบ: มักเป็นข้างเดียว (ประมาณ 80%)
อาการร่วม: รูม่านตาหดตัวแบบตึงตัวและรีเฟล็กซ์เอ็นหายไป (Holmes-Adie syndrome)
การแยกแสง-ระยะใกล้โดยไม่มีการหดตัวของรูม่านตาเรียกว่า pseudo Argyll Robertson pupil ซึ่งมีลักษณะคล้ายรูม่านตา tectal ใน neurosyphilis จะมีการหดตัวของรูม่านตาร่วมด้วยเสมอ ซึ่งเป็นจุดแยกโรค
ความแตกต่างที่สำคัญที่สุดคือขนาดของรูม่านตา ในรูม่านตา Argyll Robertson มีลักษณะเด่นคือรูม่านตาเล็กทั้งสองข้างที่มีการหดตัวอย่างรุนแรงแม้ในที่มืด และสัมพันธ์อย่างมากกับซิฟิลิสของระบบประสาท ในรูม่านตา tectal (Parinaud syndrome) จะมีรูม่านตาขยายปานกลาง และอาการร่วมเช่น อัมพาตการมองแนวตั้ง อาตาหดกลับแบบลู่เข้า และเครื่องหมาย Collier เป็นเบาะแสในการแยกโรค
หลักการพื้นฐานในการรักษา Parinaud syndrome คือการรักษาโรคต้นเหตุ การรักษาทางจักษุวิทยาสำหรับกลุ่มอาการนี้เป็นการรักษาตามอาการ และการกำจัดสาเหตุจะนำไปสู่การปรับปรุงที่รากฐาน
เนื้องอกต่อมไพเนียล
ภาวะน้ำคั่งในโพรงสมอง
ความผิดปกติของหลอดเลือดในก้านสมอง
รอยโรคทำลายปลอกไมอีลิน (เช่น โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง)
สำหรับภาพซ้อนแนวตั้ง อาจพิจารณาจ่ายแว่นปริซึมเป็นการรักษาตามอาการชั่วคราว ซึ่งอาจมีประโยชน์ในการรักษาคุณภาพชีวิตจนกว่าการรักษาโรคต้นเหตุจะได้ผล ในการศึกษาในผู้ใหญ่ ประมาณ 88% ของกรณีสามารถจัดการแบบประคับประคอง (สังเกต ปิดตา ปริซึม) และการผ่าตัดตาเหล่สำหรับภาพซ้อนที่ดื้อต่อการรักษาช่วยให้อาการดีขึ้นใน 80% ของกรณี1
ไม่มีการรักษาให้หายขาดทางจักษุวิทยา โดยพื้นฐานแล้วมุ่งหวังให้อาการดีขึ้นโดยการรักษาโรคต้นเหตุ หากภาพซ้อนในแนวตั้งรบกวนชีวิตประจำวัน อาจเลือกใช้แว่นปริซึมเป็นการรักษาตามอาการ จักษุวิทยามีหน้าที่ในการวินิจฉัย ติดตาม และรักษาตามอาการ ส่วนการรักษาสาเหตุจะทำร่วมกับผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทาง
องค์ประกอบแต่ละอย่างของกลุ่มอาการพาริโนด์อธิบายได้จากความผิดปกติทางประสาทกายวิภาคในบริเวณด้านหลังของสมองส่วนกลาง โดยเน้นที่คอมมิสซูราหลังและบริเวณพรีเทกตัล
บริเวณพรีเทกตัลอยู่ด้านหน้าและด้านหลังของท่อส่งน้ำสมอง และคอมมิสซูราหลังเป็นคอมมิสซูราสีขาวที่ต่อเนื่องไปทางด้านท้าย เนื้องอกต่อมไพเนียลหรือการขยายตัวของโพรงสมองส่วนที่สามด้านหลังเนื่องจากภาวะน้ำคั่งในสมองจะกดทับและทำลายบริเวณนี้ ทำให้เกิดกลุ่มอาการพาริโนด์
ทางเดินนำเข้าของรีเฟล็กซ์แสงเป็นไปตาม: เส้นประสาทตา → ออปติกไคแอสมาออปติกเทรกต์ → พรีเทกทัลแอเรีย → คอมมิสเชอร์หลัง → นิวเคลียสเอดิงเงอร์-เวสต์ฟาลฝั่งตรงข้าม → เส้นประสาทกล้ามเนื้อตา → ปมประสาทซิลิอารี → กล้ามเนื้อหูรูดม่านตา
ในทางกลับกัน เส้นใยซูพรานิวเคลียร์ที่ควบคุมรีเฟล็กซ์การปรับตา (ม่านตาหดเมื่อจ้องใกล้) วิ่งอยู่ทางด้านท้อง (ด้านหน้า) มากกว่าทางเดินรีเฟล็กซ์แสง ดังนั้นเมื่อพรีเทกทัลแอเรียหรือคอมมิสเชอร์หลังเกิดรอยโรค ทางเดินรีเฟล็กซ์แสงจะถูกขัดขวาง แต่ทางเดินรีเฟล็กซ์การปรับตายังคงอยู่ นี่คือพื้นฐานทางกายวิภาคของการแยกตัวของแสง-การปรับตา 2
| อาการ | กลไกทางประสาทกายวิภาค |
|---|---|
| อัมพาตการมองขึ้นด้านบน | รอยโรคที่คอมมิสเชอร์หลัง → การอุดกั้นทางเดินไปยังนิวเคลียสอินเทอร์สติเชียลรอสทรัลของฟาสซิคูลัสลองจิจูดินัลมีเดียล (riMLF) |
| อาตาแบบคอนเวอร์เจนซ์-รีแทรกชัน | การทำงานผิดปกติของระบบคอนเวอร์เจนซ์ (กล้ามเนื้อเรกตัสด้านข้าง) เมื่อพยายามมองขึ้น |
| เครื่องหมายคอลลิเออร์ | การยับยั้งกล้ามเนื้อลิเวเตอร์พาลเพบรีที่ลดลงเนื่องจากรอยโรคที่คอมมิสซูราหลัง |
| การเบี่ยงเบนแนวเฉียง | ความผิดปกติแบบไม่สมมาตรของวิถีรีเฟล็กซ์เวสติบูโล-โอคูลาร์ |
| การสูญเสียรีเฟล็กซ์แสง | การอุดตันของทางเดินประสาทนำเข้าของรีเฟล็กซ์แสงบริเวณพรีเทกตัมและคอมมิสซูราหลัง |
การพยากรณ์โรคแตกต่างกันอย่างมากตามโรคที่เป็นสาเหตุ
สำหรับกลุ่มอาการพาริโนด์ที่เกี่ยวข้องกับภาวะโพรงสมองคั่งน้ำ ประสิทธิภาพของ ETV ในฐานะทางเลือกแทนการผ่าตัด V-P shunt กำลังได้รับความสนใจ ETV เหนือกว่าเนื่องจากหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับ shunt (การติดเชื้อ, ความผิดปกติ) และการขยายข้อบ่งชี้ในภาวะโพรงสมองคั่งน้ำชนิดอุดกั้นกำลังดำเนินไป ยังคงต้องรอการสะสมหลักฐานเพิ่มเติมว่าการแก้ไขภาวะโพรงสมองคั่งน้ำตั้งแต่เนิ่นๆ จะช่วยปรับปรุงการทำงานของการมองเห็นในกลุ่มอาการพาริโนด์ได้มากเพียงใด
สำหรับเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ของต่อมไพเนียล การรักษาแบบสหสาขาวิชาที่ผสมผสานการฉายรังสีและเคมีบำบัด (เช่น คาร์โบพลาติน, อีโทโพไซด์) กำลังกลายเป็นมาตรฐาน การปรับให้เหมาะสมของข้อบ่งชี้ในการฉายรังสีทั้งสมองและไขสันหลังและความเข้มข้นของเคมีบำบัดกำลังอยู่ระหว่างการศึกษาอย่างต่อเนื่อง
ในกลุ่มอาการพาริโนด์ที่เกี่ยวข้องกับภาวะโพรงสมองคั่งน้ำ มีข้อเสนอว่าการลดความดันในกะโหลกศีรษะตั้งแต่เนิ่นๆ จะช่วยลดการกดทับบริเวณพรีเทคตัมได้อย่างรวดเร็ว ซึ่งอาจมีส่วนช่วยในการปรับปรุงการทำงานของการมองเห็นและการเคลื่อนไหวของลูกตา วิธีการติดตามความคืบหน้าของอัมพาตการมองขึ้นด้านบนในเชิงปริมาณก็กำลังได้รับการพัฒนาเช่นกัน
Shields M, Sinkar S, Chan W, Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol. 2017;95(8):e792-e793. PMID: 27778456. doi:10.1111/aos.13283 ↩ ↩2 ↩3
Ortiz JF, Eissa-Garcés A, Ruxmohan S, et al. Understanding Parinaud’s Syndrome. Brain Sci. 2021;11(11):1469. PMID: 34827468. PMC: PMC8615667. doi:10.3390/brainsci11111469 ↩ ↩2
Hoehn ME, Calderwood J, O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome as a result of pineal tumors. J AAPOS. 2017;21(1):34-38. PMID: 28069468. doi:10.1016/j.jaapos.2016.09.024 ↩ ↩2
Vuppala AA, Hura N, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. MRI findings in Parinaud’s syndrome: a closer look at pineal masses. Neuroradiology. 2019;61(5):507-514. PMID: 30684115. doi:10.1007/s00234-019-02166-4 ↩
Hura N, Vuppala AD, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. Magnetic resonance imaging findings in Parinaud’s syndrome: comparing pineal mass findings to other etiologies. Clin Imaging. 2019;58:124-130. PMID: 31377440. doi:10.1016/j.clinimag.2019.07.010 ↩
