Sindrom Parinaud (Parinaud syndrome), juga disebut sindrom mesensefalon dorsal (dorsal midbrain syndrome), adalah sindrom yang disebabkan oleh lesi di bagian dorsal mesensefalon. Temuan utama adalah pupil tektal (disosiasi refleks cahaya-akomodasi) dan gangguan gerakan mata vertikal (terutama gangguan gerakan saccadic ke atas).
Pupil atap (Argyll Robertson) adalah kelainan pupil yang terjadi akibat lesi di bagian dorsal otak tengah yang mengganggu jalur refleks cahaya melalui area pretectal dan komisura posterior. Tumor kelenjar pineal adalah penyebab yang terkenal, tetapi sebenarnya hanya merupakan sebagian kecil dari kasus.
Komponen sindrom ini terdiri dari enam item berikut:
Dalam tinjauan 25 tahun terhadap 40 pasien dewasa, kelumpuhan pandangan vertikal ditemukan pada semua kasus, namun triad klasik yang mencakup nistagmus retraksi konvergensi dan disosiasi refleks pupil terhadap cahaya dan akomodasi hanya ditemukan pada 65% kasus, menunjukkan bahwa tidak semua komponen selalu muncul bersamaan1.
Jika terjadi obstruksi akuaduktus serebri, dapat disertai papiledema, dan disebut sindrom akuaduktus serebri (sylvian aqueduct syndrome).
Pada dasarnya merujuk pada sindrom yang sama, namun secara ketat kadang dibedakan. Sindrom akuaduktus serebri mengacu pada kondisi yang menggabungkan temuan sindrom Parinaud dengan peningkatan tekanan intrakranial dan papiledema akibat obstruksi akuaduktus. Ada tidaknya papiledema merupakan titik pembeda utama.
Gejala subjektif utama yang dikeluhkan pasien adalah sebagai berikut:
Saat mencoba melihat ke atas, otot rektus lateral berkontraksi secara bersamaan sehingga kedua mata tertarik ke dalam orbita dan menunjukkan gerakan cepat seperti nistagmus. Hal ini diduga terjadi akibat aktivasi abnormal sistem konvergensi saat mencoba melihat ke atas. Temuan ini khas pada sindrom Parinaud, dan pemeriksaan dengan slit-lamp atau videonistagmografi berguna untuk diagnosis.
Penyebab sindrom Parinaud sangat beragam. Setiap lesi yang menekan atau merusak langsung komisura posterior, area pretectal, atau dorsum otak tengah dapat menjadi penyebabnya.
Pada studi kasus dewasa, lesi otak tengah (perdarahan 30%, infark 20%, tumor 15%) adalah yang paling sering, dan tumor kelenjar pineal dilaporkan mencakup sekitar 30% kasus 1. Sementara pada anak-anak, tumor kelenjar pineal merupakan penyebab utama 3. Pencarian penyebab dengan pencitraan diagnostik sangat penting.
Diagnosis klinis dapat ditegakkan berdasarkan kombinasi temuan berikut.
Gejala dapat muncul hanya dengan beberapa komponen, dan sindrom ini harus dicurigai meskipun keenam elemen tipikal tidak lengkap.
Penting untuk membedakan penyakit yang menunjukkan disosiasi cahaya-dekat (light-near dissociation).
Pupil tektal (sindrom Parinaud)
Lesi: Dorsal otak tengah (area pretectal dan komisura posterior)
Diameter pupil: Midriasis sedang (bilateral)
Lateralitas: Bilateral
Temuan penyerta: Paralisis pandangan vertikal, nistagmus konvergensi-retraksi, tanda Collier
Pupil Argyll Robertson
Lesi: Area pretektal mesensefalon (neurosifilis)
Diameter pupil: Miosis berat bilateral
Lateralitas: Bilateral
Temuan penyerta: Miosis, pupil tidak teratur, riwayat infeksi sifilis
Pupil Adie (pupil tonik)
Lesi: Ganglion siliaris (perifer)
Diameter pupil: Midriasis sedang
Lateralitas: Sering unilateral (sekitar 80%)
Temuan penyerta: Miosis tonik dan hilangnya refleks tendon (sindrom Holmes-Adie)
Disosiasi cahaya-akomodasi tanpa miosis disebut pupil pseudo Argyll Robertson, yang tampak seperti pupil tektal. Pada neurosifilis, miosis selalu menyertai, yang membedakannya.
Perbedaan terbesar adalah diameter pupil. Pada pupil Argyll Robertson, ditandai dengan pupil kecil bilateral yang mengalami miosis ekstrem bahkan di tempat gelap, dan sangat terkait dengan neurosifilis. Pada pupil tektal (sindrom Parinaud), terjadi midriasis sedang, dan temuan penyerta seperti paralisis vertikal, nistagmus retraksi konvergensi, dan tanda Collier menjadi petunjuk diferensial.
Prinsip dasar penanganan sindrom Parinaud adalah pengobatan penyakit primer. Terapi oftalmik untuk sindrom itu sendiri bersifat simptomatik, dan menghilangkan penyebab akan menghasilkan perbaikan mendasar.
Tumor kelenjar pineal
Hidrosefalus
Gangguan pembuluh darah batang otak
Lesi demielinasi (misalnya sklerosis multipel)
Untuk diplopia vertikal, kacamata prisma dapat dipertimbangkan sebagai terapi simtomatik sementara. Ini mungkin berguna untuk mempertahankan kualitas hidup sampai pengobatan penyakit dasar berhasil. Dalam studi pada orang dewasa, sekitar 88% kasus dapat ditangani secara konservatif (observasi, oklusi, prisma), dan operasi strabismus untuk diplopia refrakter memperbaiki gejala pada 80% kasus1.
Tidak ada pengobatan kuratif oftalmologis. Pada dasarnya, perbaikan ditujukan melalui pengobatan penyakit primer. Jika diplopia vertikal mengganggu aktivitas sehari-hari, kacamata prisma dapat dipilih sebagai terapi simtomatik. Oftalmologi bertanggung jawab atas diagnosis, pemantauan, dan terapi simtomatik, sementara pengobatan kausal dilakukan bekerja sama dengan spesialis terkait.
Setiap temuan konstituen sindrom Parinaud dijelaskan oleh gangguan neuroanatomis di bagian dorsal otak tengah, terutama berpusat pada komisura posterior dan area pretectal.
Area pretectal terletak di rostral dan dorsal akuaduktus serebri, dan komisura posterior adalah komisura putih yang berlanjut ke kaudalnya. Tumor kelenjar pineal atau dilatasi ventrikel ketiga posterior akibat hidrosefalus menekan dan merusak area ini, menyebabkan sindrom Parinaud.
Jalur aferen refleks cahaya mengikuti: saraf optik → kiasma optikum → traktus optikus → area pretectalis → komisura posterior → nukleus EW kontralateral → saraf okulomotorius → ganglion siliaris → muskulus sfingter pupil.
Sementara itu, serat supranuklear yang mengatur refleks akomodasi (miosis konvergensi) berjalan lebih ventral (anterior) daripada jalur refleks cahaya. Oleh karena itu, jika area pretectalis atau komisura posterior mengalami lesi, jalur refleks cahaya terputus tetapi jalur refleks akomodasi tetap utuh. Inilah dasar anatomis disosiasi cahaya-akomodasi 2.
| Temuan | Mekanisme neuroanatomis |
|---|---|
| Paralisis pandangan ke atas | Lesi komisura posterior → blokade jalur ke nukleus interstisial rostral fasikulus longitudinal medial (riMLF) |
| Nistagmus konvergensi-retraksi | Aktivasi abnormal sistem konvergensi (rektus lateral) saat mencoba melihat ke atas |
| Tanda Collier | Disinhibisi levator palpebra akibat lesi komisura posterior |
| Deviasi oblik | Gangguan asimetris pada jalur refleks vestibulo-okular |
| Hilangnya refleks cahaya | Blokade jalur aferen refleks cahaya di area pretectal dan komisura posterior |
Prognosis sangat bervariasi tergantung pada penyakit penyebab.
Untuk sindrom Parinaud yang terkait dengan hidrosefalus, efektivitas ETV sebagai alternatif dari V-P shunt mulai mendapat perhatian. ETV unggul karena dapat menghindari komplikasi terkait shunt (infeksi, disfungsi), dan perluasan indikasinya pada hidrosefalus obstruktif terus berlanjut. Masih diperlukan akumulasi bukti lebih lanjut mengenai sejauh mana pengurangan hidrosefalus dini berkontribusi pada perbaikan fungsi visual pada sindrom Parinaud.
Untuk tumor sel germinal pineal, terapi multimodal yang menggabungkan radioterapi dan kemoterapi (seperti karboplatin, etoposide) semakin menjadi standar. Optimalisasi indikasi iradiasi kraniospinal total dan intensitas kemoterapi terus diteliti.
Pada sindrom Parinaud terkait hidrosefalus, pengurangan tekanan intrakranial dini diduga dapat segera mengurangi tekanan pada area pretektal, sehingga berkontribusi pada perbaikan fungsi visual dan gerakan mata. Metode untuk melacak perjalanan paralisis tatapan ke atas secara kuantitatif juga sedang dikembangkan.
Shields M, Sinkar S, Chan W, Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol. 2017;95(8):e792-e793. PMID: 27778456. doi:10.1111/aos.13283 ↩ ↩2 ↩3
Ortiz JF, Eissa-Garcés A, Ruxmohan S, et al. Understanding Parinaud’s Syndrome. Brain Sci. 2021;11(11):1469. PMID: 34827468. PMC: PMC8615667. doi:10.3390/brainsci11111469 ↩ ↩2
Hoehn ME, Calderwood J, O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome as a result of pineal tumors. J AAPOS. 2017;21(1):34-38. PMID: 28069468. doi:10.1016/j.jaapos.2016.09.024 ↩ ↩2
Vuppala AA, Hura N, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. MRI findings in Parinaud’s syndrome: a closer look at pineal masses. Neuroradiology. 2019;61(5):507-514. PMID: 30684115. doi:10.1007/s00234-019-02166-4 ↩
Hura N, Vuppala AD, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. Magnetic resonance imaging findings in Parinaud’s syndrome: comparing pineal mass findings to other etiologies. Clin Imaging. 2019;58:124-130. PMID: 31377440. doi:10.1016/j.clinimag.2019.07.010 ↩
