Le syndrome de Parinaud, également appelé syndrome du mésencéphale dorsal, est un syndrome résultant d’une lésion de la partie dorsale du mésencéphale. Les principales manifestations sont la pupille de Parinaud (dissociation lumière-réflexe de proximité) et les troubles des mouvements oculaires verticaux (en particulier les troubles des saccades vers le haut).
La pupille de Parinaud est une anomalie pupillaire due à une lésion de la partie dorsale du mésencéphale qui affecte la voie du réflexe lumineux passant par l’aire prétectale et la commissure postérieure. Les tumeurs de la glande pinéale sont une cause célèbre, mais elles ne représentent en réalité qu’une minorité des cas.
Les composantes de ce syndrome sont les six éléments suivants.
Une revue de 25 ans portant sur 40 cas adultes a rapporté que la paralysie du regard vertical était présente dans tous les cas, mais que la triade typique incluant le nystagmus de convergence-rétraction et la dissociation lumière-réflexe de près n’était complète que dans 65 % des cas, indiquant que tous les signes constitutifs ne sont pas toujours présents1.
En cas d’obstruction de l’aqueduc mésencéphalique, un œdème papillaire peut se développer, et on parle alors de syndrome de l’aqueduc sylvien (sylvian aqueduct syndrome).
Ils désignent fondamentalement le même syndrome, mais une distinction stricte est parfois faite. Le syndrome de l’aqueduc mésencéphalique fait référence à un état où, en plus des signes du syndrome de Parinaud, s’ajoutent une hypertension intracrânienne et une papille congestive dues à l’obstruction de l’aqueduc mésencéphalique. La présence ou l’absence de papille congestive constitue le principal point de distinction.
Les principaux symptômes subjectifs rapportés par le patient sont les suivants.
Lors de la tentative de regard vers le haut, le muscle droit externe se contracte simultanément, les deux yeux se rétractent dans l’orbite et présentent des mouvements rapides de type nystagmus. On pense que cela est dû à une activation anormale du système de convergence lors de la tentative de regard vers le haut. C’est un signe caractéristique du syndrome de Parinaud, et l’observation à la lampe à fente ou à l’électronystagmographie est utile pour le diagnostic.
Les causes du syndrome de Parinaud sont variées. Toute lésion comprimant ou endommageant directement la commissure postérieure, la région prétectale ou le mésencéphale dorsal peut en être la cause.
Dans les études sur les adultes, les lésions du mésencéphale (hémorragie 30%, infarctus 20%, tumeur 15%) sont les plus fréquentes, et les tumeurs de la région pinéale représentent environ 30% des cas 1. Chez l’enfant, les tumeurs de la région pinéale sont la cause principale 3. La recherche étiologique par imagerie est indispensable.
Le diagnostic clinique est possible par la combinaison des signes suivants.
Le syndrome peut se manifester avec seulement certains composants ; même si les six éléments typiques ne sont pas tous présents, il faut suspecter ce syndrome.
Il est important de distinguer les maladies qui présentent une dissociation lumière-proximité (light-near dissociation).
Pupille d'Argyll Robertson (syndrome de Parinaud)
Lésion : partie dorsale du mésencéphale (région prétectale et commissure postérieure)
Diamètre pupillaire : mydriase modérée (bilatérale)
Latéralité : bilatérale
Signes associés : paralysie du regard vertical, nystagmus de convergence-rétraction, signe de Collier
Pupille d'Argyll Robertson
Lésion : région prétectale du mésencéphale (neurosyphilis)
Diamètre pupillaire : myosis sévère bilatéral
Latéralité : bilatéral
Signes associés : myosis, pupilles irrégulières, antécédents de syphilis
Pupille d'Adie (pupille tonique)
Lésion : Ganglion ciliaire (périphérique)
Diamètre pupillaire : Mydriase modérée
Latéralité : Unilatérale le plus souvent (environ 80 %)
Signes associés : myosis tonique et abolition des réflexes tendineux (syndrome de Holmes-Adie)
La dissociation lumière-proximité sans myosis est appelée pupille d’Argyll Robertson pseudo et présente une image similaire à la pupille tectale. La neurosyphilis s’accompagne toujours d’un myosis, ce qui permet la différenciation.
La plus grande différence réside dans le diamètre pupillaire. La pupille d’Argyll Robertson se caractérise par un myosis bilatéral sévère même dans l’obscurité, fortement associé à la neurosyphilis. La pupille tectale (syndrome de Parinaud) présente une mydriase modérée, et des signes associés tels que la paralysie du regard vertical, le nystagmus de convergence-rétraction et le signe de Collier aident au diagnostic différentiel.
Le principe de base du traitement du syndrome de Parinaud est le traitement de la maladie sous-jacente. Le traitement ophtalmologique du syndrome lui-même est symptomatique, et l’élimination de la cause conduit à une amélioration fondamentale.
Tumeur de la glande pinéale
Hydrocéphalie
Accident vasculaire du tronc cérébral
Lésions démyélinisantes (sclérose en plaques, etc.)
Pour la diplopie verticale, la prescription de lunettes à prismes est envisagée comme traitement symptomatique temporaire. Cela peut être utile pour maintenir la qualité de vie en attendant l’efficacité du traitement de la maladie sous-jacente. Dans une étude chez l’adulte, une prise en charge conservatrice par observation, occlusion ou prismes a permis de gérer environ 88 % des cas, et la chirurgie du strabisme pour la diplopie réfractaire a amélioré les symptômes dans 80 % des cas1.
Il n’existe pas de traitement curatif ophtalmologique. En principe, on vise une amélioration par le traitement de la maladie sous-jacente. Si la diplopie verticale perturbe la vie quotidienne, des verres prismatiques peuvent être choisis comme traitement symptomatique. L’ophtalmologie assure le diagnostic, le suivi et le traitement symptomatique, tandis que le traitement étiologique est réalisé en collaboration avec les spécialistes concernés.
Chaque signe constitutif du syndrome de Parinaud s’explique par une lésion neuroanatomique de la partie dorsale du mésencéphale, centrée sur la commissure postérieure et la région prétectale.
La région prétectale est située rostralement et dorsalement à l’aqueduc mésencéphalique, et la commissure postérieure est une commissure blanche qui lui fait suite caudalement. Les tumeurs de la glande pinéale et l’hydrocéphalie provoquant une dilatation de la partie postérieure du troisième ventricule compriment et endommagent cette région, entraînant le syndrome de Parinaud.
La voie afférente du réflexe photomoteur suit le trajet suivant : nerf optique → chiasma optique → tractus optique → région prétectale → commissure postérieure → noyau d’Edinger-Westphal controlatéral → nerf oculomoteur → ganglion ciliaire → sphincter de la pupille.
En revanche, les fibres supranucléaires contrôlant la réaction de proximité (convergence et myosis) cheminent plus ventralement (antérieurement) que la voie du réflexe photomoteur. Ainsi, en cas de lésion de la région prétectale ou de la commissure postérieure, la voie photomotrice est interrompue, mais la voie de la réaction de proximité est préservée. C’est le fondement anatomique de la dissociation lumière-proximité (light-near dissociation)2.
| Signe | Mécanisme neuroanatomique |
|---|---|
| Paralysie du regard vers le haut | Lésion de la commissure postérieure → interruption de la voie vers le riMLF (noyau interstitiel rostral du faisceau longitudinal médian) |
| Nystagmus de convergence-rétraction | Décharge anormale du système de convergence (muscle droit latéral) lors de la tentative de regard vers le haut |
| Signe de Collier | Levée d’inhibition du muscle releveur de la paupière due à une lésion de la commissure postérieure |
| Déviation oblique | Asymétrie du réflexe vestibulo-oculaire |
| Absence de réflexe pupillaire à la lumière | Blocage de la voie afférente du réflexe pupillaire à la lumière au niveau de la région prétectale et de la commissure postérieure |
Le pronostic varie considérablement selon la maladie causale.
Pour le syndrome de Parinaud associé à l’hydrocéphalie, l’utilité de l’ETV comme alternative à la dérivation ventriculo-péritonéale (V-P) attire l’attention. L’ETV est supérieure car elle permet d’éviter les complications liées au shunt (infection, dysfonctionnement), et son indication s’élargit dans l’hydrocéphalie obstructive. Des preuves supplémentaires sont attendues pour déterminer dans quelle mesure la levée précoce de l’hydrocéphalie contribue à l’amélioration de la fonction visuelle dans le syndrome de Parinaud.
Pour les germinomes pinéaux, un traitement multimodal combinant radiothérapie et chimiothérapie (carboplatine, étoposide, etc.) est en voie de standardisation. L’optimisation de l’indication de l’irradiation craniospinale et de l’intensité de la chimiothérapie fait l’objet de recherches continues.
Dans le syndrome de Parinaud lié à l’hydrocéphalie, une décompression précoce de la pression intracrânienne pourrait réduire rapidement la compression de la région prétectale et contribuer à l’amélioration de la fonction visuelle et des mouvements oculaires. Le développement de méthodes de suivi quantitatif de la paralysie du regard vers le haut est également en cours.
Shields M, Sinkar S, Chan W, Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol. 2017;95(8):e792-e793. PMID: 27778456. doi:10.1111/aos.13283 ↩ ↩2 ↩3
Ortiz JF, Eissa-Garcés A, Ruxmohan S, et al. Understanding Parinaud’s Syndrome. Brain Sci. 2021;11(11):1469. PMID: 34827468. PMC: PMC8615667. doi:10.3390/brainsci11111469 ↩ ↩2
Hoehn ME, Calderwood J, O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome as a result of pineal tumors. J AAPOS. 2017;21(1):34-38. PMID: 28069468. doi:10.1016/j.jaapos.2016.09.024 ↩ ↩2
Vuppala AA, Hura N, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. MRI findings in Parinaud’s syndrome: a closer look at pineal masses. Neuroradiology. 2019;61(5):507-514. PMID: 30684115. doi:10.1007/s00234-019-02166-4 ↩
Hura N, Vuppala AD, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. Magnetic resonance imaging findings in Parinaud’s syndrome: comparing pineal mass findings to other etiologies. Clin Imaging. 2019;58:124-130. PMID: 31377440. doi:10.1016/j.clinimag.2019.07.010 ↩
