La réaction pupillaire est provoquée par la contraction du sphincter pupillaire et du muscle dilatateur de la pupille, entraînant respectivement un myosis et une mydriase. Le premier est contrôlé de manière excitatrice par le parasympathique et inhibitrice par le sympathique, tandis que le second est contrôlé de manière inhibitrice par le parasympathique et excitatrice par le sympathique, sous double innervation.
Normalement, la pupille est située en position inféro-nasale de l’iris, presque ronde, de taille égale des deux côtés, et les changements se produisent simultanément des deux côtés. En lumière vive, elle est myotique (environ 2-3 mm), en obscurité, elle est mydriatique (environ 5-8 mm), mais la réactivité change avec l’âge et les médicaments.
Anisocorie physiologique et anisocorie pathologique
L’anisocorie désigne une différence de diamètre entre les deux pupilles. Chez les sujets normaux, une différence physiologique allant jusqu’à 1,0 mm peut exister. Une différence supérieure à 1,0 mm est généralement considérée comme pathologique et nécessite une recherche de la cause.
Épidémiologie
Position de cet article
Cet article résume de manière exhaustive l’ensemble des anomalies pupillaires (de l’innervation au diagnostic différentiel et au traitement du myosis et de la mydriase). Les détails du syndrome de flaccidité irienne peropératoire (IFIS) sont traités dans l’article spécialisé sur l’IFIS, et les techniques des dispositifs de dilatation pupillaire dans l’article sur les dispositifs de dilatation pupillaire.
Si la différence est inférieure ou égale à 1,0 mm, elle se situe dans les limites de l’anisocorie physiologique et n’est généralement pas urgente. Cependant, si la différence dépasse 1,0 mm ou si l’anisocorie est d’apparition brutale (en particulier avec un trouble de la motilité oculaire ou un ptosis du côté de la mydriase), cela peut indiquer une maladie grave comme un anévrisme, et une consultation rapide en ophtalmologie ou en neurochirurgie est nécessaire.
En cas de myosis (pupille petite), une baisse de l’acuité visuelle dans l’obscurité (due à une mauvaise dilatation pupillaire) et une difficulté à répondre aux mydriatiques peuvent survenir. Cela pose particulièrement problème lors des examens préopératoires et de la chirurgie de la cataracte.
En cas de mydriase, une photophobie (sensibilité à la lumière) et une baisse de l’acuité visuelle de près (si accompagnée de troubles de l’accommodation) peuvent survenir. L’anisocorie elle-même est souvent remarquée par le patient comme un problème esthétique ou une différence sur les photos.
Syndrome de Horner
Degré de myosis : modéré (apparaît nettement dans l’obscurité)
Signes associés : ptosis léger, élévation de la paupière inférieure (ptosis inversé), rétrécissement de la fente palpébrale, trouble de la sudation du côté atteint
Caractéristique : lésion de la voie sympathique efférente. Peut survenir en cas de lésion de l’un des trois neurones de la voie.
Pupille d'Argyll Robertson
Degré de myosis : myosis marqué, pupille irrégulière
Signes associés : abolition du réflexe photomoteur, conservation du réflexe d’accommodation (dissociation lumière-proximité)
Caractéristique : lésion dorsale du mésencéphale. Causes principales : syphilis, diabète, sclérose en plaques.
Myosis pontique
Degré de myosis : pupille punctiforme d’environ 1 mm
Signes associés : le réflexe photomoteur est conservé (observé sous grossissement à la lampe à fente)
Caractéristique : lésion pontique telle qu’une hémorragie pontique. Myosis sévère bilatéral caractéristique.
Myosis congénital
Degré de myosis : ≤ 2 mm. Mydriase insuffisante même en vision de loin en lumière vive.
Signes associés : bilatéral. Réponse nettement insuffisante aux mydriatiques.
Caractéristique : dû à une hypoplasie du muscle dilatateur de la pupille. Une dilatation pupillaire est nécessaire lors de la chirurgie de la cataracte.
Une mauvaise dilatation pupillaire (petite pupille) augmente considérablement la difficulté de la chirurgie de la cataracte. Les causes d’une mauvaise dilatation préopératoire comprennent les synéchies postérieures (après uvéite), le syndrome exfoliatif (souvent associé à une mauvaise dilatation et une fragilité zonulaire) 1), la neuropathie autonome diabétique, l’utilisation à long terme de myotiques (traitement du glaucome) et la micropupille congénitale.
D’abord, observer le diamètre pupillaire et l’anisocorie en lumière ambiante et à l’obscurité. Si l’anisocorie est plus marquée à l’obscurité, le côté myotique (côté avec atteinte sympathique) est anormal. Ensuite, réaliser un test pharmacologique (instillation d’apraclonidine à 1 %) pour confirmer un syndrome de Horner. Si le syndrome de Horner est confirmé, effectuer une recherche systémique (IRM/CT, imagerie thoracique, échographie carotidienne) en fonction du site de la lésion.
| Catégorie de cause | Maladie/état | Mécanisme principal |
|---|---|---|
| Neurologique (atteinte sympathique) | Syndrome de Horner | Lésion de l’une des trois voies neuronales |
| Système nerveux (central) | Pupille d’Argyll Robertson | Lésion du mésencéphale dorsal (prétectum → noyau d’Edinger-Westphal) |
| Système nerveux (central) | Myosis pontique | Hémorragie ou infarctus pontique |
| Local oculaire | Synéchies postérieures de l’iris | Myosis mécanique post-uvéite |
| Local oculaire | Syndrome exfoliatif | Dépôt de matériel exfoliatif sur le sphincter de l’iris |
| Médicaments | Intoxication aux organophosphorés | Inhibition de la cholinestérase (AChE) |
| Médicaments | Miotiques comme la pilocarpine | Stimulation parasympathique |
| Maladies systémiques | Neuropathie diabétique | Mauvaise réponse aux mydriatiques due à une dysautonomie |
| Congénital | Micropupille congénitale | Hypoplasie du muscle dilatateur de la pupille |
| Catégorie de cause | Maladie/État | Points d’attention |
|---|---|---|
| Neurologique (lésion parasympathique) | Paralysie du nerf oculomoteur | L’urgence est d’exclure un anévrisme |
| Système nerveux (lésion postganglionnaire) | Pupille tonique (pupille d’Adie) | Lésion du ganglion ciliaire ou des fibres postganglionnaires |
| Médicaments | Atropine, tropicamide, phényléphrine, etc. | L’historique des collyres et des médicaments oraux est essentiel |
| Traumatisme | Mydriase traumatique | Rupture ou dégénérescence du sphincter de l’iris |
| Fonctionnel | Mydriase unilatérale paroxystique récurrente | Jeunes femmes, associée à des céphalées. Crise sympathique |
Une mauvaise dilatation pupillaire lors de la chirurgie de la cataracte est souvent due à une combinaison de plusieurs facteurs.
Le risque d’IFIS est augmenté, mais la chirurgie est souvent possible si l’historique médicamenteux est connu avant l’opération et si des mesures appropriées sont prises. L’arrêt du médicament seul ne prévient pas l’IFIS. Il est donc essentiel de vérifier l’historique médicamenteux avant la chirurgie et de préparer des mesures telles que l’utilisation de substances viscoélastiques dispersives, l’administration de phényléphrine intracamérulaire et des réglages fluidiques appropriés. Voir l’article spécialisé sur l’IFIS pour plus de détails.
L’observation de la pupille dans des conditions de lumière ambiante et d’obscurité est la plus importante.
Dans l’obscurité, stimuler alternativement les deux yeux avec une lampe stylo et observer les changements de diamètre pupillaire. Une dilatation pupillaire lors de la stimulation indique un déficit pupillaire afférent relatif (RAPD) du côté stimulé. Utile pour le diagnostic des maladies du nerf optique et des rétinopathies sévères.
L’instillation d’apraclonidine à 1% (Iopidine®) est utilisée pour le diagnostic (hors AMM). Elle exploite la réaction paradoxale de dilatation pupillaire du côté atteint due à l’hypersensibilité de dénervation. Une sensibilité de 93% a été rapportée 2). L’instillation de cocaïne à 5% dilate la pupille normale mais pas celle du côté de Horner, mais elle est souvent difficile à obtenir actuellement.
Les tests d’instillation suivants sont utilisés pour déterminer le site lésionnel :
| Collyre | Côté normal | Central | Préganglionnaire | Postganglionnaire |
|---|---|---|---|---|
| Cocaïne 5% (mydriase) | ++ | + | − | − |
| Tyramine 5% (mydriase) | + | + | + | − |
| 1.25% adrénaline (mydriase) | − | − | + | ++ |
Le test d’instillation de pilocarpine à 0,125% est utile. En raison de l’hypersensibilité de dénervation, une constriction pupillaire se produit même à de faibles concentrations qui ne provoquent normalement pas de réponse. Comme l’œil normal ne répond pas à 0,125%, une constriction pupillaire uniquement du côté atteint permet de diagnostiquer une pupille tonique.
Diagnostic différentiel du myosis :
Diagnostic différentiel de la mydriase :
Si le diamètre pupillaire est ≤ 5 mm lors de l’examen de dilatation préopératoire, une manœuvre de dilatation peropératoire est nécessaire. L’évaluation préopératoire comprend les points suivants :
La mesure infrarouge par pupillomètre automatique permet une mesure objective et quantitative de la pupille, et son application à l’évaluation du niveau de conscience en réanimation et en neurologie progresse 4).
L’observation en lumière claire et en obscurité est la clé du diagnostic différentiel. Si la différence augmente davantage dans l’obscurité, l’œil myotique (le plus petit) est anormal, ce qui suggère un trouble sympathique (syndrome de Horner, etc.). Si la différence augmente davantage en lumière claire, l’œil mydriatique (le plus grand) est anormal, ce qui suggère un trouble parasympathique (paralysie du nerf oculomoteur, pupille tonique, etc.).
Dans la plupart des cas, une simple surveillance suffit. En cas de symptômes subjectifs importants, envisager les options suivantes :
Le pronostic est bénin et la plupart des cas guérissent spontanément. Avec le temps, la pupille a tendance à se rétrécir. Dans les cas associés à une maladie systémique (syndrome de Shy-Drager, etc.), le pronostic peut être défavorable.
Le traitement de la maladie sous-jacente est prioritaire. En l’absence d’autres signes systémiques, le pronostic est bénin et une simple surveillance suffit.
Le traitement est principalement celui de la maladie causale, comme la neurosyphilis, le diabète ou la sclérose en plaques. Il n’existe pas de traitement direct établi pour l’anomalie pupillaire elle-même.
Aucun traitement spécifique n’est nécessaire, un traitement symptomatique suffit. Si nécessaire, traiter les céphalées.
Dilatation pharmacologique préopératoire
La combinaison standard de collyres préopératoires est la tropicamide 1% + phényléphrine 2,5%. L’instillation préopératoire d’AINS (diclofénac, kétorolac, etc.) est également utile comme adjuvant pour prévenir la myosis peropératoire 1). L’injection intracamérulaire de phényléphrine 1% + kétorolac 0,3% est également une option efficace pour maintenir la dilatation pupillaire 1).
Méthodes de dilatation pupillaire peropératoire
Lorsque le diamètre pupillaire est inférieur ou égal à 5 mm et qu’une dilatation est nécessaire, choisir parmi les méthodes du tableau ci-dessous en fonction de la situation.
| Méthode | Caractéristiques | Indications/Précautions |
|---|---|---|
| Viscodilatation par OVD | Dilatation avec OVD de haut poids moléculaire (Healon V® etc.). La moins invasive | Efficace pour une légère mauvaise dilatation. Effet temporaire 1) |
| Rétracteurs d’iris (crochets iriens) | Dilatation fiable à n’importe quelle taille. Insertion dans 4 directions via des incisions latérales | Risque de rupture du bord pupillaire en cas de traction excessive. Objectif 4-5 mm 7) |
| Anneau de dilatation pupillaire (anneau de Malyugin, etc.) | Dilatation pupillaire uniforme. Insertion et retrait faciles | Largement utilisé. Peut être utilisé dans l’IFIS 6) |
| Sphinctérotomie (sphincterotomy) | Incisions radiales courtes d’environ 0,5 mm sur le bord pupillaire, disposées de manière circonférentielle | Non indiqué en cas d’IFIS ou d’uvéite. Laisse une mydriase permanente 8) |
| Expandeur capsulaire (CE) | Se place sur le bord du CCC et sert également de support capsulaire | Utile en cas de petite pupille associée à une fragilité zonulaire |
Pour le choix du dispositif et les détails de la technique, reportez-vous à l’article spécialisé « Dispositifs de dilatation pupillaire et dilatation mécanique ».
Prise en charge de l’IFIS (aperçu)
L’identification préopératoire des antécédents de prise d’alpha-bloquants est primordiale 5). Dans les cas de petite pupille, les complications telles que la rupture capsulaire postérieure et l’inflammation postopératoire sont plus fréquentes ; si nécessaire, utilisez un dispositif de dilatation pupillaire 9). Les mesures comprennent l’utilisation de substances viscoélastiques dispersives, une incision cornéenne en tunnel longue, l’ajustement des paramètres fluidiques, et l’administration de phényléphrine intracamérulaire 1). Voir l’article spécialisé sur l’IFIS pour plus de détails.
Avec des mesures appropriées, la chirurgie peut être réalisée en toute sécurité. Il est important d’évaluer en préopératoire la cause de la mauvaise dilatation (synéchies postérieures, syndrome de pseudo-exfoliation, antécédents de prise d’alpha-bloquants) et de préparer les méthodes de dilatation peropératoire (dilatation viscoélastique, crochets iriens, anneau de Malyugin, etc.). En cas d’association à une fragilité zonulaire, un plan tenant compte du risque de chute du noyau cristallinien est nécessaire.
Le myosis est provoqué par l’excitation du système nerveux parasympathique.
Voie du réflexe photomoteur (afférente) : Rétine (en particulier les cellules ganglionnaires rétiniennes intrinsèquement photosensibles : ipRGC) → Nerf optique → Chiasma optique (décussation partielle) → Aire prétectale du mésencéphale → Noyaux d’Edinger-Westphal bilatéraux → Ganglion ciliaire → Muscle sphincter de la pupille. La constriction pupillaire se produit des deux côtés (réaction directe et consensuelle).
La mydriase est contrôlée par une voie sympathique à trois neurones.
Le syndrome de Horner est classé en central, préganglionnaire et postganglionnaire selon le site de la lésion neuronale. Les lésions préganglionnaires (deuxième neurone) nécessitent de rechercher une tumeur de l’apex pulmonaire ou une lésion médiastinale, tandis que les lésions postganglionnaires doivent faire suspecter une dissection de l’artère carotide interne ou une lésion du sinus caverneux.
Le réflexe d’accommodation (triade : convergence, accommodation, myosis) utilise une voie anatomiquement différente de celle du réflexe photomoteur. Il est contrôlé par la voie cortex cérébral (lobe occipital) → noyau d’Edinger-Westphal.
Dissociation lumière-accommodation dans la pupille d’Argyll Robertson : La voie du réflexe photomoteur de l’aire prétectale au noyau d’Edinger-Westphal est sélectivement lésée, tandis que la voie d’accommodation du cortex cérébral au noyau d’Edinger-Westphal est préservée. Cela entraîne une disparition du réflexe photomoteur avec conservation du réflexe d’accommodation (light-near dissociation).
Une dissociation lumière-accommodation se produit également dans la pupille tonique, mais les réflexes photomoteur et d’accommodation sont tous deux absents ou considérablement retardés, et la paralysie segmentaire (vermiform movement) est une caractéristique typique.
Une lésion du ganglion ciliaire ou des fibres postganglionnaires entraîne une up-régulation des récepteurs muscariniques du muscle sphincter de la pupille privé de son innervation. En conséquence, même une faible concentration (0,125 %) de pilocarpine, qui ne provoque normalement pas de myosis, induit une constriction pupillaire. C’est la base physiopathologique du test à la pilocarpine à 0,125 % dans la pupille tonique.
Un mécanisme similaire est appliqué au test à l’apraclonidine à 1 % dans le syndrome de Horner. Une lésion des fibres postganglionnaires entraîne une up-régulation des récepteurs adrénergiques du muscle dilatateur de la pupille, provoquant une réponse excessive du côté affecté même à de faibles concentrations du médicament normalement inefficaces.
Le dépôt de matériel exfoliatif (fibrilles anormales) sur le bord pupillaire, le stroma irien et le corps ciliaire provoque une fibrose et une sclérose du sphincter pupillaire et du stroma irien. Cela réduit considérablement la réactivité aux mydriatiques. Dans le syndrome d’exfoliation, en plus de la mauvaise dilatation pupillaire, le dépôt de matériel exfoliatif sur la zonule entraîne fréquemment une fragilité zonulaire, ce qui augmente la difficulté de la chirurgie de la cataracte de manière composite 1).
Standardisation internationale de la pupillométrie
Le Colloque international sur la pupille (IPC) a établi des normes internationales pour l’enregistrement pupillaire (Standards in Pupillography), fournissant des recommandations pour la collecte, le traitement et le rapport des données 4). Cela permet de comparer les données entre différents établissements et appareils.
Pupillométrie chromatique
Cette méthode utilise des stimuli lumineux de différentes longueurs d’onde (rouge et bleu) pour évaluer séparément la fonction des couches internes (ipRGC contenant la mélanopsine) et externes (cônes et bâtonnets) de la rétine. Elle est suggérée comme biomarqueur potentiel pour le glaucome et la maladie d’Alzheimer 4).
Extension des applications cliniques du pupillomètre automatique
La mesure objective et quantitative de la pupille par pupillomètre infrarouge automatique est de plus en plus utilisée en soins intensifs et en neurologie pour l’évaluation du niveau de conscience et la surveillance de la gravité des lésions cérébrales. Des études examinent son utilisation comme indicateur pronostique en soins intensifs neurologiques.
Progrès dans le maintien pharmacologique de la mydriase en chirurgie de la cataracte
L’utilisation intracamérulaire d’une combinaison de phényléphrine 1% et de kétorolac 0,3% s’est avérée efficace pour maintenir la mydriase peropératoire 1), et pourrait réduire la nécessité d’une dilatation mécanique dans les cas de micropupille.
