Зрачковая реакция вызывается сокращением сфинктера зрачка и дилататора зрачка, что приводит соответственно к миозу и мидриазу. Первый контролируется парасимпатической нервной системой возбуждающе и симпатической – тормозяще, второй – парасимпатической тормозяще и симпатической возбуждающе, находясь под двойной иннервацией.
В норме зрачок расположен в нижне-носовой части радужки, почти круглый, одинакового размера с обеих сторон, и изменения происходят одновременно с обеих сторон. На свету он сужен (около 2–3 мм), в темноте расширен (около 5–8 мм), но реактивность меняется с возрастом и под влиянием лекарств.
Физиологическая и патологическая анизокория
Анизокория означает разницу в диаметре зрачков между правым и левым глазом. У здоровых людей также может существовать физиологическая анизокория с разницей до 1,0 мм. Разница более 1,0 мм в принципе считается патологической и требует выяснения причины.
Эпидемиология
Позиция данной статьи
Данная статья всесторонне обобщает общую картину аномалий зрачка (от иннервации до дифференциальной диагностики и лечения миоза и мидриаза). Подробности интраоперационного синдрома дряблой радужки (IFIS) рассматриваются в «Специализированной статье по IFIS», а технические детали устройств для расширения зрачка — в «Статье об устройствах для расширения зрачка».
Если разница составляет 1,0 мм или менее, это находится в пределах физиологической анизокории и обычно не требует срочности. Однако если разница превышает 1,0 мм или анизокория возникла внезапно (особенно с нарушением подвижности глаза или птозом на стороне мидриаза), это может указывать на серьезное заболевание, такое как аневризма, и необходима срочная консультация офтальмолога или нейрохирурга.
При миозе (маленький зрачок) может возникать снижение остроты зрения в темноте (из-за недостаточного расширения зрачка) и плохая реакция на мидриатики. Это особенно проблематично при предоперационном обследовании и операции катаракты.
При мидриазе могут возникать светобоязнь (чувствительность к свету) и снижение остроты зрения вблизи (при сопутствующем нарушении аккомодации). Сама анизокория часто замечается пациентом как косметическая проблема или разница на фотографиях.
Синдром Горнера
Степень миоза: умеренная (отчетливо проявляется в темноте)
Сопутствующие признаки: легкий птоз, поднятие нижнего века (обратный птоз), сужение глазной щели, нарушение потоотделения на пораженной стороне
Особенность: поражение эфферентного симпатического пути. Может возникать при повреждении любого из трех нейронов пути.
Зрачок Аргайлла Робертсона
Степень миоза: выраженный миоз, неправильная форма
Сопутствующие признаки: отсутствие прямой реакции на свет, сохранение реакции на аккомодацию (диссоциация свет-близь)
Особенность: поражение дорсального отдела среднего мозга. Основные причины: сифилис, сахарный диабет, рассеянный склероз.
Понтинный миоз
Степень миоза: точечный зрачок около 1 мм
Сопутствующие признаки: прямая реакция на свет сохранена (наблюдается при увеличении щелевой лампы)
Особенность: понтинное поражение, например, кровоизлияние в мост. Характерен двусторонний выраженный миоз.
Врожденный миоз
Степень миоза: ≤ 2 мм. Недостаточное расширение даже при взгляде вдаль в светлой комнате.
Сопутствующие признаки: двусторонний. Значительно сниженная реакция на мидриатики.
Особенность: вызван гипоплазией мышцы, расширяющей зрачок. При операции по удалению катаракты требуется расширение зрачка.
Плохое расширение зрачка (малый зрачок) значительно повышает сложность операции по удалению катаракты. Причины плохого предоперационного расширения включают задние синехии (после увеита), синдром эксфолиации (часто сочетается с плохим расширением и слабостью цинновых связок) 1), диабетическую автономную нейропатию, длительное применение миотиков (лечение глаукомы) и врожденный малый зрачок.
Сначала наблюдают диаметр зрачка и анизокорию в условиях яркого света и темноты. Если анизокория более выражена в темноте, то сторона с миозом (сторона с поражением симпатической иннервации) является аномальной. Затем проводят фармакологический тест (инстилляция 1% апреклонидина) для подтверждения синдрома Горнера. При подтверждении синдрома Горнера проводят системное обследование (МРТ/КТ, рентгенография грудной клетки, УЗИ сонных артерий) в зависимости от уровня поражения.
| Категория причины | Заболевание/состояние | Основной механизм |
|---|---|---|
| Неврологическая (симпатическое поражение) | Синдром Горнера | Поражение одного из трех нейронов пути |
| Нервная система (центральная) | Зрачок Аргайла Робертсона | Поражение дорсального среднего мозга (претектальная область → ядро Эдингера-Вестфаля) |
| Нервная система (центральная) | Понтинный миоз | Кровоизлияние или инфаркт моста |
| Местное глазное | Задние синехии радужки | Механический миоз после увеита |
| Местное глазное | Синдром эксфолиации | Отложение эксфолиативного материала на сфинктере радужки |
| Лекарства | Отравление фосфорорганическими соединениями | Ингибирование холинэстеразы (AChE) |
| Лекарственные препараты | Миотики, такие как пилокарпин | Парасимпатическая стимуляция |
| Системные заболевания | Диабетическая нейропатия | Плохой ответ на мидриатики из-за вегетативной дисфункции |
| Врожденное | Врожденный миоз | Гипоплазия мышцы, расширяющей зрачок |
| Категория причины | Заболевание/Состояние | Примечания |
|---|---|---|
| Нервная система (парасимпатическое поражение) | Паралич глазодвигательного нерва | Срочное исключение аневризмы является приоритетом |
| Нервная система (постганглионарное поражение) | Тонический зрачок (зрачок Эди) | Поражение цилиарного ганглия или постганглионарных волокон |
| Лекарственные препараты | Атропин, тропикамид, фенилэфрин и др. | Обязателен сбор анамнеза по глазным каплям и пероральным препаратам |
| Травма | Травматический мидриаз | Разрыв или дегенерация сфинктера радужки |
| Функциональный | Рецидивирующий пароксизмальный односторонний мидриаз | Молодые женщины, сопровождается головной болью. Симпатический приступ |
Плохое расширение зрачка во время операции по удалению катаракты часто обусловлено сочетанием нескольких факторов.
Риск ИФИС (IFIS) повышен, но операция возможна в большинстве случаев, если анамнез приема лекарств известен до операции и приняты соответствующие меры. Только отмена препарата не предотвращает ИФИС, поэтому необходимо обязательно проверить анамнез приема лекарств перед операцией и подготовить меры, такие как использование дисперсных вискоэластиков, интракамеральное введение фенилэфрина и соответствующие настройки ирригации/аспирации. Подробнее см. в специальной статье об ИФИС.
Наблюдение за зрачком как при ярком свете, так и в темноте является наиболее важным.
В темноте поочередно стимулируйте оба глаза фонариком и наблюдайте за изменениями диаметра зрачка. Расширение зрачка во время стимуляции указывает на относительный афферентный зрачковый дефект (ОАЗД) на стимулируемой стороне. Полезен для диагностики заболеваний зрительного нерва и тяжелых заболеваний сетчатки.
Инстилляция 1% апраклонидина гидрохлорида (Иопидин®) используется для диагностики (не по показаниям). Она использует парадоксальную реакцию расширения зрачка на пораженной стороне из-за денервационной гиперчувствительности. Сообщается о чувствительности 93% 2). Инстилляция 5% кокаина расширяет нормальный зрачок, но не реагирует на стороне Горнера, однако в настоящее время часто труднодоступна.
Для определения уровня поражения используются следующие инстилляционные тесты:
| Глазные капли | Нормальная сторона | Центральное | Преганглионарное | Постганглионарное |
|---|---|---|---|---|
| 5% кокаин (мидриаз) | ++ | + | − | − |
| 5% тирамин (мидриаз) | + | + | + | − |
| 1,25% адреналин (мидриаз) | − | − | + | ++ |
Полезен тест с инстилляцией 0,125% пилокарпина гидрохлорида. Из-за денервационной гиперчувствительности сужение зрачка происходит даже при низких концентрациях, которые обычно не вызывают реакции. Поскольку нормальный глаз не реагирует на 0,125%, сужение зрачка только на пораженной стороне позволяет диагностировать тонический зрачок.
Дифференциальная диагностика миоза:
Дифференциальная диагностика мидриаза:
Если при предоперационном исследовании расширения зрачка диаметр зрачка составляет 5 мм или менее, во время операции потребуется расширение зрачка. Предоперационная оценка включает следующее:
Инфракрасное измерение с помощью автоматического пупиллометра позволяет проводить объективное и количественное измерение зрачка, и его применение для оценки уровня сознания в отделениях интенсивной терапии и неврологии расширяется 4).
Наблюдение в светлой и темной комнате является ключом к дифференциальной диагностике. Если разница увеличивается в темноте, то патологическим является глаз с суженным зрачком (меньший), что указывает на симпатическое нарушение (синдром Горнера и т.д.). Если разница увеличивается на свету, то патологическим является глаз с расширенным зрачком (больший), что указывает на парасимпатическое нарушение (паралич глазодвигательного нерва, тонический зрачок и т.д.).
В большинстве случаев достаточно только наблюдения. При выраженных субъективных симптомах рассмотрите следующее:
Прогноз благоприятный, большинство случаев спонтанно восстанавливаются. Со временем зрачок имеет тенденцию к сужению. В случаях, сочетающихся с системными заболеваниями (например, синдром Шая-Дрейджера), прогноз может быть неблагоприятным.
Лечение основного заболевания является приоритетным. При отсутствии других системных проявлений прогноз благоприятный, достаточно наблюдения.
Лечение в первую очередь направлено на основное заболевание, такое как нейросифилис, сахарный диабет или рассеянный склероз. Прямого лечения самой аномалии зрачка не существует.
Специфического лечения не требуется, достаточно симптоматической терапии. При необходимости проводится лечение головной боли.
Предоперационное медикаментозное расширение зрачка
Стандартные предоперационные глазные капли представляют собой комбинацию тропикамида 1% и фенилэфрина 2,5%. В качестве вспомогательного средства для предотвращения интраоперационного миоза также полезно предоперационное закапывание НПВП (диклофенак, кеторолак и др.) 1). Интракамеральная инъекция фенилэфрина 1% + кеторолака 0,3% также является эффективным вариантом для поддержания расширения зрачка 1).
Интраоперационные методы расширения зрачка
Если диаметр зрачка составляет 5 мм или менее и требуется расширение, выберите один из методов, указанных в таблице ниже, в зависимости от ситуации.
| Метод | Особенности | Показания/Примечания |
|---|---|---|
| Вязкоэластичная дилатация (вискодилатация) | Расширение с помощью высокомолекулярного OVD (Healon V® и др.). Наименее инвазивный | Эффективен при легкой недостаточности расширения. Эффект временный 1) |
| Ирис-ретракторы (крючки для радужки) | Надежное расширение до любого размера. Введение через боковые разрезы в 4 направлениях | Риск разрыва края зрачка при сильном натяжении. Цель 4-5 мм 7) |
| Кольцо для расширения зрачка (кольцо Малюгина и др.) | Равномерное расширение зрачка. Легкое введение и извлечение | Широко распространено. Можно использовать при IFIS 6) |
| Сфинктеротомия (sphincterotomy) | Короткие радиальные разрезы около 0,5 мм по краю зрачка, наносимые циркулярно | Не показан при IFIS или увеите. Оставляет стойкий мидриаз 8) |
| Капсульный экспандер (CE) | Размещается на краю CCC и также служит опорой капсулы | Полезен при малом зрачке в сочетании с несостоятельностью цинновых связок |
По поводу выбора устройства и деталей техники обратитесь к специальной статье «Устройства для расширения зрачка и механическое расширение».
Ведение IFIS (обзор)
Предоперационное выявление приема α1-блокаторов имеет первостепенное значение 5). При малом зрачке чаще возникают такие осложнения, как разрыв задней капсулы и послеоперационное воспаление; при необходимости используйте устройство для расширения зрачка 9). Меры включают использование дисперсионных вискоэластиков, длинный роговичный туннельный разрез, настройку параметров ирригации/аспирации и интракамеральное введение фенилэфрина 1). Подробнее см. специальную статью по IFIS.
При соответствующих мерах операция может быть выполнена безопасно. Важно предоперационно оценить причину плохого расширения (задние синехии, синдром псевдоэксфолиации, прием α-блокаторов) и подготовить интраоперационные методы расширения зрачка (вискоэластическое расширение, ирис-ретракторы, кольцо Малюгина и т.д.). В случаях с несостоятельностью цинновых связок необходимо планирование с учетом риска выпадения ядра хрусталика.
Миоз вызывается возбуждением парасимпатической нервной системы.
Путь зрачкового рефлекса на свет (афферентный): Сетчатка (особенно внутренне светочувствительные ганглиозные клетки сетчатки: ipRGC) → Зрительный нерв → Зрительный перекрест (частичный перекрест) → Претектальная область среднего мозга → Ядра Эдингера-Вестфаля с обеих сторон → Цилиарный ганглий → Сфинктер зрачка. Сужение зрачка происходит с обеих сторон (прямая и содружественная реакции).
Мидриаз контролируется симпатическим трехнейронным путем.
Синдром Горнера классифицируется на центральный, преганглионарный и постганглионарный в зависимости от места поражения нейрона. При преганглионарных поражениях (второй нейрон) дифференцируют опухоль верхушки легкого или медиастинальные поражения, а при постганглионарных — диссекцию внутренней сонной артерии или поражения кавернозного синуса.
Реакция на близкое расстояние (триада: конвергенция, аккомодация, миоз) использует анатомически иной путь, чем зрачковый рефлекс на свет. Она контролируется путем кора головного мозга (затылочная доля) → ядро Эдингера-Вестфаля.
Диссоциация свет-близь при зрачке Аргайла Робертсона: Путь зрачкового рефлекса на свет от претектальной области к ядру Эдингера-Вестфаля избирательно поврежден, в то время как путь реакции на близкое расстояние от коры головного мозга к ядру Эдингера-Вестфаля сохранен. Это приводит к исчезновению реакции на свет при сохранении реакции на близкое расстояние (light-near dissociation).
Диссоциация свет-близь также возникает при тоническом зрачке, но как реакция на свет, так и реакция на близкое расстояние отсутствуют или значительно замедлены, а червеобразные движения (сегментарный паралич) являются характерным признаком.
Повреждение цилиарного ганглия или постганглионарных волокон приводит к повышению регуляции мускариновых рецепторов в денервированном сфинктере зрачка. В результате даже низкая концентрация (0,125%) пилокарпина, которая обычно не вызывает миоз, приводит к сужению зрачка. Это патофизиологическая основа теста с 0,125% пилокарпином при тоническом зрачке.
Аналогичный механизм применяется в тесте с 1% апраклонидином при синдроме Горнера. Повреждение постганглионарных волокон приводит к повышению регуляции адренергических рецепторов в дилататоре зрачка, вызывая чрезмерную реакцию на пораженной стороне даже при низкой концентрации препарата, которая обычно неэффективна.
Отложение эксфолиативного материала (аномального фибриллярного вещества) на краю зрачка, в строме радужки и цилиарном теле вызывает фиброз и склероз сфинктера зрачка и стромы радужки. Это значительно снижает реакцию на мидриатики. При синдроме эксфолиации, помимо плохого расширения зрачка, часто возникает слабость цинновой связки из-за отложения эксфолиативного материала, что комплексно повышает сложность операции по удалению катаракты 1).
Международная стандартизация измерения зрачка
Международный коллоквиум по зрачку (IPC) установил международные стандарты регистрации зрачка (Standards in Pupillography), предоставляющие рекомендуемые критерии для сбора, обработки и отчетности данных 4). Это позволяет сравнивать данные между различными учреждениями и устройствами.
Хроматическая пупиллометрия
Этот метод использует световые стимулы разной длины волны (красный и синий) для раздельной оценки функции внутренних (ipRGC, содержащие меланопсин) и наружных (колбочки и палочки) слоев сетчатки. Предполагается, что он может быть биомаркером глаукомы и болезни Альцгеймера 4).
Расширение клинического применения автоматического пупиллометра
Объективное и количественное измерение зрачка с помощью инфракрасного автоматического пупиллометра все чаще используется в отделениях интенсивной терапии и неврологии для оценки уровня сознания и мониторинга тяжести повреждения мозга. Изучается его использование в качестве прогностического показателя в нейрореанимации.
Достижения в фармакологическом поддержании мидриаза при хирургии катаракты
Интракамеральное применение комбинации фенилэфрина 1% и кеторолака 0,3% показало эффективность в поддержании интраоперационного мидриаза 1) и может снизить необходимость механического расширения в случаях с маленьким зрачком.
