واکنش مردمک با انقباض عضله اسفنکتر مردمک و عضله گشادکننده مردمک به ترتیب باعث انقباض و گشادی مردمک میشود. اولی توسط پاراسمپاتیک به صورت تحریکی و توسط سمپاتیک به صورت مهاری کنترل میشود و دومی توسط پاراسمپاتیک به صورت مهاری و توسط سمپاتیک به صورت تحریکی تحت عصبدهی دوگانه قرار دارد.
مردمک طبیعی معمولاً در سمت بینی-پایینی عنبیه قرار دارد، تقریباً گرد و در هر دو چشم هم اندازه است و تغییرات نیز به طور همزمان در هر دو چشم رخ میدهد. در محیط روشن انقباض (حدود ۲ تا ۳ میلیمتر) و در تاریکی گشادی (حدود ۵ تا ۸ میلیمتر) نشان میدهد، اما واکنشپذیری با افزایش سن و تأثیر داروها تغییر میکند.
آنیزوکوری فیزیولوژیک و آنیزوکوری پاتولوژیک
آنیزوکوری به تفاوت قطر مردمکهای چپ و راست اشاره دارد. حتی در افراد سالم نیز ممکن است تفاوت فیزیولوژیک تا ۱.۰ میلیمتر وجود داشته باشد. تفاوت بیش از ۱.۰ میلیمتر معمولاً پاتولوژیک تلقی شده و نیاز به بررسی علت دارد.
اپیدمیولوژی
جایگاه این مقاله
این مقاله نمای کلی از ناهنجاریهای مردمک (از عصبدهی تا تشخیص افتراقی میوز و میدریاز و درمان) را به طور جامع ارائه میدهد. جزئیات سندرم افت فشار عنبیه حین عمل (IFIS) به «مقاله تخصصی IFIS» و جزئیات تکنیکهای دستگاههای گشادکننده مردمک به «مقاله دستگاههای گشادکننده مردمک» واگذار میشود.
اگر تفاوت ۱.۰ میلیمتر یا کمتر باشد، در محدوده آنیزوکوری فیزیولوژیک است و معمولاً اورژانسی نیست. اما اگر تفاوت بیش از ۱.۰ میلیمتر باشد یا آنیزوکوری ناگهانی رخ دهد (بهویژه اگر در سمت گشاد شده، اختلال حرکات چشم یا افتادگی پلک همراه باشد)، ممکن است نشانه بیماری جدی مانند آنوریسم باشد و باید سریعاً به چشمپزشک یا جراح مغز و اعصاب مراجعه کرد.
در میوز (مردمک کوچک)، کاهش دید در محیط تاریک (به دلیل گشاد نشدن کافی مردمک) و عدم پاسخ به قطرههای گشادکننده مردمک رخ میدهد. این موضوع بهویژه در معاینات قبل از عمل و حین جراحی آب مروارید مشکلساز است.
در حالت میدریاز، فتوفوبی (حساسیت به نور) و کاهش دید نزدیک (در صورت همراهی با اختلال تطابق) ایجاد میشود. خود آنیزوکوری اغلب توسط بیمار به عنوان مشکل زیبایی یا عدم تقارن در عکسها تشخیص داده میشود.
سندرم هورنر
درجه میوز (انقباض مردمک): متوسط (به طور قابل توجهی در تاریکی ظاهر میشود)
علائم همراه: افتادگی خفیف پلک بالا، بالا رفتن پلک پایین (پتوز معکوس)، باریک شدن شکاف پلک، اختلال تعریق در سمت مبتلا
ویژگی: آسیب مسیر وابران سمپاتیک. در هر یک از آسیبهای مسیر سهنرونی رخ میدهد
مردمک آرگیل رابرتسون
درجه میوز: میوز شدید و نامنظم
علائم همراه: از دست دادن رفلکس نوری، حفظ رفلکس نزدیک (جدایی نور-نزدیک)
ویژگی: آسیب پشتی مغز میانی. علل اصلی: سیفلیس، دیابت، مولتیپل اسکلروزیس
میوز پلکای (پونتین)
درجه میوز: مردمک سوزنی به اندازه حدود ۱ میلیمتر
علائم همراه: رفلکس نوری حفظ میشود (با بزرگنمایی لامپ شکاف مشاهده میشود)
ویژگی: ضایعات پلک مانند خونریزی پلک. مشخصه آن میوز شدید دوطرفه است
میوز مادرزادی
درجه میوز: ۲ میلیمتر یا کمتر. حتی در دید دور در اتاق روشن نیز گشاد نمیشود
علائم همراه: دوطرفه. پاسخ به قطرههای گشادکننده مردمک به طور قابل توجهی ضعیف است
ویژگی: ناشی از هیپوپلازی عضله گشادکننده مردمک. در جراحی آب مروارید، گشاد کردن مردمک ضروری است
میدریاز ضعیف (مردمک کوچک) به طور قابل توجهی دشواری جراحی آب مروارید را افزایش میدهد. علل میدریاز ضعیف قبل از عمل شامل چسبندگی خلفی عنبیه (پس از یووئیت)، سندرم لایهبرداری (اغلب با میدریاز ضعیف و ضعف زونولها همراه است) 1)، نوروپاتی اتونوم دیابتی، سابقه طولانی استفاده از داروهای میوتیک (درمان گلوکوم)، و مردمک کوچک مادرزادی است.
ابتدا قطر مردمک و عدم تقارن در شرایط روشن و تاریک مشاهده میشود. اگر آنیزوکوری در تاریکی بارزتر باشد، سمت میوتیک (سمت با اختلال سمپاتیک) غیرطبیعی است. سپس با آزمایش قطرهای دارویی (قطره آپراکلونیدین ۱٪) سندرم هورنر تأیید میشود. در صورت تشخیص سندرم هورنر، بر اساس محل ضایعه، جستجوی سیستمیک با MRI/CT، تصویربرداری قفسه سینه و سونوگرافی کاروتید انجام میشود.
| دستهبندی علت | بیماری/وضعیت | مکانیسم اصلی |
|---|---|---|
| عصبی (اختلال سمپاتیک) | سندرم هورنر | اختلال در هر یک از مسیرهای ۳ نورونی |
| سیستم عصبی (مرکزی) | مردمک آرگیل رابرتسون | آسیب به قسمت پشتی مغز میانی (ناحیه پریتکتال ← هسته ادینگر-وستفال) |
| سیستم عصبی (مرکزی) | میوز پونتین | خونریزی یا انفارکتوس پونز |
| موضعی چشمی | چسبندگی خلفی عنبیه | میوز مکانیکی پس از یووئیت |
| موضعی چشمی | سندرم لایهبرداری (Pseudoexfoliation) | رسوب مواد لایهبرداری در اسفنکتر عنبیه |
| دارویی | مسمومیت با ارگانوفسفات | مهار کولین استراز (AChE) |
| داروها | داروهای میوتیک مانند پیلوکارپین | تحریک پاراسمپاتیک |
| بیماریهای سیستمیک | نوروپاتی دیابتی | پاسخ ضعیف به داروهای میدریاتیک به دلیل اختلال اتونوم |
| مادرزادی | میوز مادرزادی | هیپوپلازی عضله گشادکننده عنبیه |
| دستهبندی علت | بیماری/وضعیت | نکات مهم |
|---|---|---|
| عصبی (اختلال پاراسمپاتیک) | فلج عصب حرکتی چشم | رد فوری آنوریسم اولویت دارد |
| سیستم عصبی (آسیب پسعقدهای) | مردک تونیک (مردک آدی) | آسیب گانگلیون مژگانی و فیبرهای پسعقدهای |
| داروها | آتروپین، تروپیکامید، فنیلافرین و غیره | بررسی سابقه مصرف قطره و داروی خوراکی ضروری است |
| تروما | میدریازیس تروماتیک | پارگی و دژنراسیون اسفنکتر عنبیه |
| عملکردی | میدریازیس یکطرفه حملهای مکرر | زنان جوان همراه با سردرد. حملات سمپاتیک |
میدریازیس ضعیف در حین جراحی آب مروارید اغلب ناشی از ترکیب چندین عامل است.
خطر IFIS افزایش مییابد، اما با اطلاع از سابقه مصرف دارو قبل از عمل و اقدامات مناسب، اکثر موارد قابل عمل هستند. قطع دارو به تنهایی پیشگیریکننده نیست، بنابراین قبل از عمل حتماً سابقه دارویی بررسی شود و اقداماتی مانند استفاده از مواد ویسکوالاستیک پخششونده، تزریق فنیلافرین داخل اتاق قدامی و تنظیم مناسب فلویکس انجام شود. برای جزئیات به مقاله تخصصی IFIS مراجعه کنید.
مهمترین نکته در مشاهده مردمک، انجام آن در هر دو شرایط اتاق روشن و تاریک است.
در اتاق تاریک، به طور متناوب هر چشم را با چراغ قوه تحریک کرده و تغییر قطر مردمک را مشاهده کنید. اگر در حین تحریک، مردمک گشاد شود، آن چشم دارای نقص نسبی آوران مردمک (RAPD) است. این تست برای تشخیص بیماریهای عصب بینایی و بیماریهای شدید شبکیه مفید است.
قطره چشمی آپراکلونیدین هیدروکلراید ۱٪ (آیوپیدین®) برای تشخیص استفاده میشود (خارج از برچسب). این روش از واکنش متناقض استفاده میکند که در آن به دلیل حساسیت بیش از حد ناشی از عصبزدایی، مردمک تنگ شده در سمت مبتلا گشاد میشود. حساسیت ۹۳٪ گزارش شده است2). قطره چشمی کوکائین ۵٪ مردمک طبیعی را گشاد میکند اما در سمت هورنر واکنش نشان نمیدهد، اما در حال حاضر اغلب به سختی در دسترس است.
برای تعیین محل ضایعه از آزمایشهای قطره چشمی زیر استفاده میشود:
| قطره چشمی | سمت طبیعی | مرکزی | پیشعقدهای | پسعقدهای |
|---|---|---|---|---|
| کوکائین ۵٪ (گشادکننده) | ++ | + | − | − |
| تیرامین ۵٪ (گشادکننده) | + | + | + | − |
| 1.25% آدرنالین (میدریاز) | − | − | + | ++ |
تست قطره چشمی پیلوکارپین 0.125% مفید است. به دلیل حساسیت بیش از حد عصبگیری (denervation supersensitivity)، حتی در غلظتهای پایین که معمولاً پاسخ نمیدهند، میوز رخ میدهد. چشم طبیعی به 0.125% پاسخ نمیدهد، بنابراین اگر فقط چشم مبتلا میوز نشان دهد، میتوان مردمک تونیک را تشخیص داد.
تشخیص افتراقی میوز:
تشخیص افتراقی میدریاز:
اگر در معاینه قبل از عمل، قطر مردمک پس از گشاد شدن ۵ میلیمتر یا کمتر باشد، حین عمل نیاز به دستکاری برای گشاد کردن مردمک وجود دارد. ارزیابی قبل از عمل شامل موارد زیر است:
اندازهگیری با مردمکسنج خودکار (پوپیلومتر) با نور مادون قرمز امکان اندازهگیری عینی و کمی مردمک را فراهم میکند و کاربرد آن در ارزیابی سطح هوشیاری در ICU و بخش نورولوژی نیز در حال گسترش است 4).
مشاهده در اتاق روشن و تاریک کلید تشخیص است. اگر در تاریکی اختلاف بیشتر شود، چشم کوچکتر (میوتیک) غیرطبیعی است و باید به اختلال سمپاتیک (مانند سندرم هورنر) شک کرد. اگر در روشنایی اختلاف بیشتر شود، چشم بزرگتر (میدریاتیک) غیرطبیعی است و باید به اختلال پاراسمپاتیک (مانند فلج عصب سوم یا مردمک تونیک) شک کرد.
در بسیاری از موارد، فقط پیگیری کافی است. در صورت وجود علائم شدید، موارد زیر بررسی میشود:
پیشآگهی خوشخیم است و بیشتر موارد خودبهخود بهبود مییابند. با گذشت زمان، تمایل به میوز (تنگی مردمک) پیدا میشود. در موارد همراه با بیماریهای سیستمیک (مانند سندرم شای-دریجر) ممکن است پیشآگهی نامطلوب باشد.
درمان بیماری زمینهای اولویت دارد. در صورت عدم وجود سایر یافتههای سیستمیک، خوشخیم است و پیگیری کافی است.
درمان بر اساس بیماری زمینهای مانند سیفلیس سیستم عصبی مرکزی، دیابت، یا مولتیپل اسکلروزیس انجام میشود. درمان مستقیم برای ناهنجاری مردمک به تنهایی وجود ندارد.
نیاز به درمان خاصی نیست و درمان علامتی کافی است. در صورت نیاز، درمان سردرد انجام میشود.
گشاد کردن دارویی مردمک قبل از عمل
قطرههای استاندارد قبل از عمل ترکیب تروپیکامید ۱٪ و فنیلافرین ۲.۵٪ است. به عنوان کمک برای جلوگیری از تنگ شدن مردمک حین عمل، استفاده از قطرههای NSAIDs قبل از عمل (مانند دیکلوفناک، کتورولاک) نیز مفید است 1). تزریق داخل اتاق قدامی فنیلافرین ۱٪ و کتورولاک ۰.۳٪ نیز گزینه مؤثری برای حفظ گشادی مردمک است 1).
روشهای گشاد کردن مردمک حین عمل
در صورت نیاز به گشاد کردن مردمک با قطر کمتر از ۵ میلیمتر، یکی از روشهای جدول زیر با توجه به شرایط انتخاب میشود.
| روش | ویژگی | موارد مصرف و نکات احتیاط |
|---|---|---|
| گشاد کردن با ویسکوالاستیک (viscodilation) | گشاد کردن با OVD با وزن مولکولی بالا (مانند Healon V®). کمتهاجمیترین روش | مؤثر در گشادی خفیف مردمک. اثر موقتی است 1) |
| رتراکتور عنبیه (قلاب عنبیه) | گشاد کردن مطمئن تا هر اندازه دلخواه. از طریق برشهای جانبی در ۴ جهت قرار میگیرد | کشیدن شدید خطر پارگی لبه مردمک. هدف ۴ تا ۵ میلیمتر 7) |
| حلقه گشادکننده مردمک (مانند Malyugin ring) | گشاد شدن یکنواخت مردمک. قرار دادن و خارج کردن آسان | به طور گسترده استفاده میشود. در IFIS نیز قابل استفاده است 6) |
| اسفنکتروتومی عنبیه (sphincterotomy) | ایجاد برشهای شعاعی کوتاه به طول حدود 0.5 میلیمتر در لبه مردمک به صورت دایرهای | در IFIS و یووئیت منع مصرف دارد. میتواند میدریاز دائمی باقی بگذارد 8) |
| گشادکننده کپسول (CE) | روی لبه CCC قرار میگیرد و به عنوان تکیهگاه کپسول نیز عمل میکند | در موارد مردمک کوچک همراه با ضعف زونولار مفید است |
برای انتخاب دستگاه و جزئیات تکنیک، به مقاله تخصصی «دستگاههای گشادکننده مردمک و گشادسازی مکانیکی» مراجعه کنید.
اقدامات در برابر IFIS (خلاصه)
مهمترین نکته، شناسایی سابقه مصرف مسدودکنندههای آلفا-1 قبل از عمل است 5). در موارد مردمک کوچک، عوارضی مانند پارگی کپسول خلفی و التهاب پس از عمل بیشتر رخ میدهد و در صورت لزوم باید از دستگاههای گشادکننده مردمک استفاده کرد 9). اقدامات شامل استفاده از مواد ویسکوالاستیک پخشی، برش تونل قرنیه طولانی، تنظیم تنظیمات فلوئیدیکس، و تزریق فنیلافرین داخل اتاق قدامی است 1). برای جزئیات بیشتر به مقاله تخصصی IFIS مراجعه کنید.
با اقدامات مناسب، جراحی ایمن امکانپذیر است. ارزیابی قبل از عمل شامل شناسایی علت گشاد نشدن مردمک (چسبندگی خلفی عنبیه، سندرم لایهبرداری، سابقه مصرف مسدودکنندههای آلفا) و آمادهسازی روشهای گشادسازی مردمک حین عمل (گشادسازی با ویسکوالاستیک، رتراکتور عنبیه، حلقه مالوگین و غیره) ضروری است. در موارد همراه با ضعف زونولار، باید خطر افتادن هسته عدسی نیز در نظر گرفته شود.
میوز در اثر تحریک سیستم پاراسمپاتیک ایجاد میشود.
مسیر رفلکس نوری (مسیر آوران): شبکیه (به ویژه سلولهای گانگلیونی شبکیه حساس به نور درونی: ipRGC) → عصب بینایی → کیاسمای بینایی (تقاطع نسبی) → ناحیه پیشتگمنتال مغز میانی → هسته EW دو طرف → گانگلیون مژگانی → عضله اسفنکتر مردمک. میوز در هر دو طرف رخ میدهد (واکنش مستقیم و غیرمستقیم).
میدریاز توسط مسیر سهنرونی سمپاتیک کنترل میشود.
سندرم هورنر بر اساس محل نورون آسیبدیده به انواع مرکزی، پیشگانگلیونی و پسگانگلیونی تقسیم میشود. در آسیب پیشگانگلیونی (نرون دوم) تومور راس ریه و ضایعات مدیاستن، و در آسیب پسگانگلیونی تشریح کاروتید داخلی و ضایعات سینوس کاورنوس باید افتراق داده شوند.
واکنش نزدیک (سهگانه همگرایی، تطابق و میوز) از مسیر آناتومیکی متفاوتی نسبت به رفلکس نوری استفاده میکند. واکنش نزدیک توسط مسیر قشر مغز (لوب پسسری) → هسته EW کنترل میشود.
جدایی نور-نزدیک در مردمک آرگیل رابرتسون: مسیر رفلکس نوری از ناحیه پیشتگمنتال مغز میانی به هسته EW به طور انتخابی آسیب میبیند، اما مسیر واکنش نزدیک از قشر مغز به هسته EW حفظ میشود. این منجر به از دست رفتن رفلکس نوری و حفظ واکنش نزدیک (جدایی نور-نزدیک) میشود.
در مردمک تونیک نیز جدایی نور-نزدیک رخ میدهد، اما هر دو رفلکس نوری و واکنش نزدیک از بین رفته یا به طور قابل توجهی کند میشوند و حرکت کرممانند (فلج قطعهای) یافته مشخصه است.
آسیب به گانگلیون مژگانی یا رشتههای پسگانگلیونی باعث افزایش تنظیم گیرندههای موسکارینی در عضله اسفنکتر مردمک میشود که عصبدهی خود را از دست داده است. در نتیجه، حتی غلظت پایین (0.125%) پیلوکارپین که معمولاً باعث میوز نمیشود، میوز ایجاد میکند. این اساس پاتوفیزیولوژیک تست قطره چشمی پیلوکارپین 0.125% در مردمک تونیک است.
مکانیسم مشابهی در تست قطره چشمی آپراکلونیدین 1% در سندرم هورنر به کار میرود. آسیب به رشتههای پسگانگلیونی باعث افزایش تنظیم گیرندههای آدرنرژیک در عضله گشادکننده مردمک میشود و در نتیجه، حتی غلظت پایین دارو که معمولاً مؤثر نیست، در سمت مبتلا واکنش بیش از حد ایجاد میکند.
رسوب مواد لایهبرداری (مواد فیبریلاری غیرطبیعی) در لبه مردمک، استرومای عنبیه و جسم مژگانی باعث فیبروز و سفتی اسفنکتر مردمک و استرومای عنبیه میشود. این امر پاسخ به داروهای میدریاتیک را به طور قابل توجهی کاهش میدهد. در سندرم لایهبرداری، علاوه بر میدریاز ضعیف، رسوب مواد لایهبرداری بر روی زونولها نیز باعث ضعف زونولار با فراوانی بالا میشود که پیچیدگی جراحی آب مروارید را افزایش میدهد1).
استانداردسازی بینالمللی اندازهگیری مردمک
کلوکویوم بینالمللی مردمک (IPC) استانداردهای بینالمللی ثبت مردمک (Standards in Pupillography) را تدوین کرده و معیارهای توصیهشده برای جمعآوری، پردازش و گزارش دادهها را ارائه داده است4). این امر امکان مقایسه دادهها بین مراکز و دستگاههای مختلف را فراهم میکند.
پوپیلومتری رنگی (chromatic pupillometry)
این روش از محرکهای نوری با طول موجهای مختلف (قرمز و آبی) برای ارزیابی جداگانه عملکرد لایه داخلی شبکیه (ipRGC حاوی ملانوپسین) و لایه خارجی (مخروطها و استوانهها) استفاده میکند. پتانسیل آن به عنوان بیومارکر برای گلوکوم و بیماری آلزایمر مطرح شده است4).
گسترش کاربرد بالینی پوپیلومتر خودکار
اندازهگیری عینی و کمی مردمک با پوپیلومتر مادون قرمز خودکار در بخش مراقبتهای ویژه و نورولوژی برای ارزیابی سطح هوشیاری و پایش شدت آسیب مغزی در حال گسترش است. این روش به عنوان شاخص پیشآگهی در مراقبتهای ویژه نورولوژیک بررسی میشود.
پیشرفت در حفظ میدریاز دارویی در جراحی آب مروارید
استفاده داخل اتاق قدامی از ترکیب فنیلافرین 1% و کتورولاک 0.3% برای حفظ میدریاز حین عمل مؤثر گزارش شده است1) و ممکن است نیاز به گشادکننده مکانیکی در موارد میکروکوریا را کاهش دهد.
