Las reacciones pupilares son causadas por la contracción de los músculos esfínter y dilatador de la pupila, resultando en miosis y midriasis, respectivamente. El primero es excitado por el parasimpático e inhibido por el simpático, mientras que el segundo es inhibido por el parasimpático y excitado por el simpático, recibiendo doble inervación.
Normalmente, la pupila se encuentra en la parte inferonasal del iris, es casi redonda y de igual tamaño bilateralmente, y los cambios ocurren simultáneamente en ambos ojos. En luz brillante, se contrae (aproximadamente 2-3 mm); en oscuridad, se dilata (aproximadamente 5-8 mm). Sin embargo, la reactividad cambia con la edad y los medicamentos.
La anisocoria se refiere a una diferencia en el tamaño de la pupila entre los ojos izquierdo y derecho. Incluso en individuos normales, puede existir una anisocoria fisiológica de 1.0 mm o menos. Una diferencia superior a 1.0 mm se considera generalmente patológica y requiere investigación de la causa.
Epidemiología
Pupila tónica (pupila de Adie): Más común en mujeres jóvenes (70%), causando midriasis unilateral (80%). Alrededor del 80% son mujeres, y es más frecuente entre los 20 y 40 años.
Miosis congénita: A menudo herencia autosómica dominante, bilateral. Se caracteriza por miosis marcada de 2 mm o menos.
Mala midriasis durante la cirugía de cataratas: La mala midriasis preoperatoria ocurre en aproximadamente el 5% de todos los casos quirúrgicos, requiriendo maniobras de dilatación pupilar cuando el diámetro pupilar es de 5 mm o menos.
Alcance de este artículo
Este artículo cubre de manera integral el panorama general de las anomalías pupilares (desde la inervación hasta el diagnóstico diferencial y tratamiento de miosis y midriasis). Los detalles del síndrome de iris flácido intraoperatorio (IFIS) se dejan al “artículo especializado en IFIS”, y los detalles de las técnicas de dispositivos de dilatación pupilar se dejan al “artículo sobre dispositivos de dilatación pupilar”.
QSi el tamaño de la pupila difiere entre los ojos izquierdo y derecho, ¿debo consultar a un médico de inmediato?
A
Si la diferencia es de 1.0 mm o menos, está dentro del rango de anisocoria fisiológica y generalmente no es urgente. Sin embargo, si la diferencia supera 1.0 mm, o si la anisocoria ocurre repentinamente (especialmente cuando se acompaña de trastorno del movimiento ocular o ptosis en el lado dilatado), existe la posibilidad de enfermedades graves como un aneurisma, por lo que es necesaria una consulta rápida con un oftalmólogo o neurocirujano.
La miosis (pupila pequeña) causa disminución de la visión en lugares oscuros (debido a la mala dilatación pupilar) y dificultad para dilatar con agentes midriáticos. Esto es particularmente problemático durante el examen preoperatorio y la cirugía de cataratas.
La midriasis causa fotofobia (deslumbramiento) y disminución de la visión de cerca (cuando se acompaña de disfunción acomodativa). La anisocoria en sí misma a menudo es notada por los pacientes como un problema cosmético o asimetría en las fotografías.
Principales hallazgos clínicos de la miosis (pupila pequeña)
Grado de miosis: Moderado (aparece notablemente en lugares oscuros)
Hallazgos asociados: Ptosis leve, elevación del párpado inferior (ptosis inversa), estrechamiento de la hendidura palpebral, sudoración anormal en el lado afectado
Características: Trastorno de la vía eferente simpática. Puede ocurrir con daño en cualquiera de las tres neuronas de la vía.
Pupila de Argyll Robertson
Grado de miosis: Miosis marcada, forma irregular
Hallazgos asociados: Pérdida del reflejo fotomotor, conservación del reflejo de acomodación (disociación luz-cerca)
Midriasis por parálisis del nervio oculomotor: Midriasis máxima, acompañada de parálisis de músculos extraoculares (exotropía, limitación del movimiento ocular) y ptosis. Si es causada por un aneurisma, el inicio suele ser agudo.
Pupila tónica (pupila de Adie): Midriasis moderada, forma irregular (constricción segmentaria), movimientos vermiculares. Reflejo fotomotor ausente, reflejo de near response lento (disociación luz-cerca).
Midriasis traumática: Forma irregular. Puede acompañarse de hallazgos de desinserción radicular del iris o ruptura del esfínter pupilar.
Midriasis farmacológica: El antecedente de gotas oftálmicas o medicación oral es una pista importante para el diagnóstico diferencial. La atropina o tropicamida no responden a la pilocarpina al 0.125% (útil para diferenciar de pupila tónica).
La mala midriasis (pupila pequeña) aumenta significativamente la dificultad de la cirugía de cataratas. Las causas de mala midriasis preoperatoria incluyen sinequias posteriores (postuveítis), síndrome de exfoliación (a menudo combinado con mala midriasis y debilidad zonular)1), neuropatía autonómica diabética, uso prolongado de mióticos (tratamiento de glaucoma) y miosis congénita.
QSi la pupila permanece pequeña y no se dilata, ¿qué pruebas se deben realizar?
A
Primero, observe el tamaño pupilar y la anisocoria en condiciones de luz y oscuridad. Si la anisocoria es más pronunciada en la oscuridad, el lado miótico (lado con defecto simpático) es anormal. Luego, realice una prueba farmacológica (gotas de apraclonidina al 1%) para confirmar el síndrome de Horner. Si se diagnostica síndrome de Horner, realice una evaluación sistémica que incluya MRI/TC, imágenes torácicas y ecografía carotídea según el sitio de la lesión.
La mala midriasis durante la cirugía de cataratas a menudo involucra múltiples factores.
Antecedentes de uso de bloqueadores de receptores α1-adrenérgicos (p. ej., tamsulosina): Riesgo de IFIS (síndrome de iris flácido intraoperatorio). La suspensión no lo previene (los cambios del iris son irreversibles) 5). Consulte el artículo especializado sobre IFIS para más detalles.
Síndrome de exfoliación: Alta tasa de mala midriasis (menos de 6 mm) y debilidad zonular. Aumenta el riesgo de caída del núcleo y rotura de la cápsula posterior durante la cirugía1).
Diabetes mellitus: Mala respuesta a los midriáticos debido a neuropatía autonómica.
Antecedentes de uveítis: Fracaso de la midriasis mecánica por sinequias posteriores. Puede ser necesaria la sinequiólisis preoperatoria.
Antecedentes de uso de mióticos (tratamiento de glaucoma) o iridotomía láser: Mala midriasis debido a fibrosis y esclerosis del iris.
Envejecimiento: Disminución de la reactividad del músculo dilatador del iris.
Q¿Se puede realizar una cirugía de cataratas en pacientes que toman alfabloqueantes?
A
Aunque el riesgo de IFIS aumenta, la cirugía es posible en la mayoría de los casos si se obtiene la historia de medicación preoperatoria y se toman las medidas adecuadas. La suspensión del fármaco por sí sola no previene el IFIS, por lo que es esencial verificar la historia de medicación antes de la cirugía y preparar medidas como el uso de dispositivos viscoelásticos dispersivos, fenilefrina intracameral y ajustes apropiados de fluidos. Para más detalles, consulte el artículo dedicado al IFIS.
El aspecto más importante de la observación pupilar es realizarla tanto en condiciones de luz como de oscuridad.
Anisocoria más prominente en la oscuridad → La pupila más pequeña (miótica) es anormal → Sospechar trastorno simpático (p. ej., síndrome de Horner)
Anisocoria más prominente en la luz → La pupila más grande (midriática) es anormal → Sospechar trastorno parasimpático (p. ej., parálisis del nervio oculomotor, pupila tónica)
Prueba de la Linterna Oscilante (Detección de RAPD)
En una habitación oscura, estimule alternativamente los ojos derecho e izquierdo con una linterna y observe los cambios en el diámetro pupilar. Si se observa dilatación al estimular, existe un defecto pupilar aferente relativo (RAPD) en ese lado. Esta prueba es útil para diagnosticar enfermedades del nervio óptico y enfermedades retinianas graves.
La instilación de apraclonidina clorhidrato al 1% (Iopidine®) se utiliza para el diagnóstico (fuera de indicación). Aprovecha la respuesta paradójica en la que la pupila miótica afectada se dilata debido a la hipersensibilidad por denervación. Se ha reportado una sensibilidad del 93% 2). La instilación de cocaína al 5% dilata la pupila normal pero no afecta el lado de Horner; sin embargo, actualmente suele ser difícil de obtener.
Las siguientes pruebas de instilación se utilizan para determinar el sitio de la lesión:
La prueba de instilación de pilocarpina clorhidrato al 0.125% es útil. Debido a la hipersensibilidad por denervación, se produce miosis incluso a concentraciones bajas que normalmente no provocan respuesta. Dado que el ojo normal no responde al 0.125%, la miosis solo en el ojo afectado confirma el diagnóstico de pupila tónica.
Si en la prueba de midriasis preoperatoria el diámetro pupilar es de 5 mm o menos, se requieren maniobras de dilatación pupilar durante la cirugía. En la evaluación preoperatoria se debe confirmar lo siguiente:
Causa de la mala midriasis (presencia y grado de sinequias posteriores del iris, presencia de fibrosis)
Antecedentes de uso de bloqueadores alfa-1 (preguntar obligatoriamente) 3)
Presencia de síndrome de exfoliación (tener en cuenta la combinación de mala midriasis y fragilidad zonular)
La medición infrarroja con un pupillómetro automático permite una medición pupilar objetiva y cuantitativa, y su aplicación en la evaluación del nivel de conciencia en la UCI y en el área neurológica está avanzando 4).
QSi hay anisocoria, ¿se puede saber qué ojo es el anormal?
A
La observación en habitaciones clara y oscura es clave para el diagnóstico diferencial. Si la diferencia aumenta en la oscuridad, el lado con miosis (el más pequeño) es anormal, lo que sugiere un trastorno simpático (p. ej., síndrome de Horner). Si la diferencia aumenta en la luz, el lado con midriasis (el más grande) es anormal, lo que sugiere un trastorno parasimpático (p. ej., parálisis del nervio oculomotor, pupila tónica).
En muchos casos, solo es necesaria la observación. Si los síntomas subjetivos son intensos, se considera lo siguiente:
Gotas oftálmicas de clorhidrato de pilocarpina a baja concentración (0.125% o 0.25%) (para mantener la miosis)
Dificultad para la visión cercana: uso de gafas para leer
Fotofobia: gafas de sol, lentes de contacto con iris
El pronóstico es benigno y la mayoría se recupera espontáneamente. Con el tiempo, la pupila tiende a contraerse. En casos asociados con enfermedades sistémicas (como el síndrome de Shy-Drager), el pronóstico puede ser desfavorable.
Se prioriza el tratamiento de la enfermedad subyacente. Si no hay otros hallazgos sistémicos, es benigno y la observación es suficiente.
Ptosis periférica: las gotas oftálmicas de Privina® (nafazolina) pueden ser efectivas (uso fuera de indicación)
Ptosis de aproximadamente 2 mm: la reparación de la aponeurosis del elevador del párpado es efectiva
Requiere evaluación urgente: es fundamental no pasar por alto enfermedades subyacentes graves como cáncer de pulmón, tumor mediastínico o disección de la arteria carótida
El tratamiento se dirige principalmente a la causa subyacente, como neurosífilis, diabetes o esclerosis múltiple. No existe un tratamiento directo establecido para la anomalía pupilar en sí.
Las gotas oftálmicas preoperatorias estándar son la combinación de tropicamida al 1% y fenilefrina al 2.5%. Las gotas oftálmicas de AINE preoperatorias (diclofenaco, ketorolaco, etc.) también son útiles como coadyuvante para prevenir la miosis intraoperatoria 1). La inyección intracameral de fenilefrina al 1% y ketorolaco al 0.3% también es una opción eficaz para mantener la midriasis1).
Técnicas de dilatación pupilar intraoperatoria
Cuando se requiere dilatación pupilar con un diámetro de pupila de 5 mm o menos, seleccione entre los métodos que se muestran en la siguiente tabla según la situación.
Método
Características
Indicaciones/Precauciones
Viscodilatación con OVD
Dilatación con OVD de alto peso molecular (p. ej., Healon V®). Mínimamente invasivo.
Efectivo para midriasis deficiente leve. El efecto es temporal 1).
Retractores de iris (ganchos de iris)
Dilatación fiable a cualquier tamaño. Se insertan a través de incisiones laterales en 4 direcciones.
Riesgo de desgarro del borde pupilar si se tira con fuerza. Objetivo 4–5 mm 7).
Anillo de expansión pupilar (p. ej., anillo de Malyugin)
Dilatación pupilar uniforme. Inserción y extracción fáciles.
Ampliamente utilizado. También se puede usar en IFIS6).
Esfinterotomía (sphincterotomy)
Incisiones radiales cortas de aproximadamente 0.5 mm en el margen pupilar, dispuestas circunferencialmente
No indicado en IFIS o uveítis. Deja midriasis permanente 8)
Expansor capsular (CE)
Colocado sobre el borde de la CCC, también proporciona soporte capsular
Para la selección del dispositivo y los detalles del procedimiento, consulte el artículo especializado “Dispositivos de dilatación pupilar y dilatación mecánica”.
La identificación preoperatoria del uso de bloqueadores α1 es de suma importancia 5). En casos de pupila pequeña, las complicaciones como la rotura de la cápsula posterior y la inflamación posoperatoria son más frecuentes; utilice dispositivos de dilatación pupilar según sea necesario 9). El manejo incluye el uso de viscoelástico dispersivo, incisión larga en túnel corneal, ajuste de la configuración de fluidos y administración de fenilefrina intracameral 1). Consulte el artículo especializado sobre IFIS para más detalles.
Q¿Se puede realizar una cirugía de cataratas de forma segura con una pupila pequeña?
A
Con las medidas adecuadas, la cirugía se puede realizar de forma segura. La evaluación preoperatoria debe identificar la causa de la mala dilatación (sinequias posteriores, síndrome de exfoliación, uso de bloqueadores α), y preparar métodos de dilatación pupilar intraoperatoria (dilatación con viscoelástico, retractores de iris, anillo de Malyugin, etc.). En casos con debilidad zonular, la planificación debe considerar el riesgo de caída del núcleo del cristalino.
La miosis es causada por la excitación parasimpática.
Centro de la miosis: Núcleo de Edinger-Westphal (EW) del complejo nuclear del motor ocular común
Vía eferente: Núcleo de Edinger-Westphal → discurre con el nervio oculomotor → sinapsis en el ganglio ciliar (dentro de la órbita) → nervios ciliares cortos posteriores → músculo esfínter de la pupila
Vía del reflejo pupilar a la luz (aferente): Retina (especialmente células ganglionares retinianas intrínsecamente fotosensibles: ipRGC) → nervio óptico → quiasma óptico (decusación parcial) → área pretectal del mesencéfalo → núcleos de Edinger-Westphal bilaterales → ganglio ciliar → músculo esfínter de la pupila. Se produce miosis en ambos ojos (respuesta directa y consensual).
La midriasis está controlada por una vía simpática de tres neuronas.
Primera neurona (central): Hipotálamo posterolateral → desciende por la médula espinal → centro cilioespinal de Budge (C8–T2)
Segunda neurona (preganglionar): Centro cilioespinal → pasa por el vértice pulmonar → sinapsis en el ganglio cervical superior
Tercera neurona (posganglionar): Ganglio cervical superior → discurre a lo largo de la arteria carótida interna → nervios ciliares largos posteriores → músculo dilatador de la pupila
El síndrome de Horner se clasifica como central, preganglionar o posganglionar según el sitio de la lesión. Las lesiones preganglionares (segunda neurona) requieren diferenciación de tumores del vértice pulmonar y lesiones mediastínicas; las lesiones posganglionares requieren diferenciación de disección de la arteria carótida interna y lesiones del seno cavernoso.
La respuesta de cerca (tríada de convergencia, acomodación y miosis) utiliza una vía anatómicamente distinta del reflejo pupilar a la luz. La respuesta de cerca está controlada por la vía desde la corteza cerebral (lóbulo occipital) hasta el núcleo de Edinger-Westphal.
Disociación luz-cerca en la pupila de Argyll Robertson: La vía del reflejo pupilar a la luz desde el área pretectal hasta el núcleo de Edinger-Westphal se daña selectivamente, mientras que la vía de la respuesta de cerca desde la corteza cerebral hasta el núcleo de Edinger-Westphal se conserva. Esto produce pérdida del reflejo a la luz pero preservación de la respuesta de cerca (disociación luz-cerca).
La disociación luz-cerca también ocurre en la pupila tónica, pero tanto el reflejo a la luz como la respuesta de cerca están ausentes o marcadamente retrasados, siendo la parálisis segmentaria (movimientos vermiculares) un hallazgo característico.
El daño al ganglio ciliar o a las fibras posganglionares provoca una regulación al alza de los receptores muscarínicos en el músculo esfínter de la pupila denervado. Como resultado, incluso una concentración baja (0.125%) de pilocarpina, que normalmente no causa miosis, produce constricción. Esta es la base fisiopatológica de la prueba con pilocarpina al 0.125% para la pupila tónica.
Un mecanismo similar se aplica en la prueba con apraclonidina al 1% para el síndrome de Horner. El daño a las fibras posganglionares causa una regulación al alza de los receptores adrenérgicos en el músculo dilatador de la pupila, lo que lleva a una respuesta exagerada en el lado afectado incluso a concentraciones bajas del fármaco que normalmente son ineficaces.
Mecanismo de la mala midriasis en el síndrome de exfoliación
El depósito de material de exfoliación (material fibrilar anormal) en el borde pupilar, el estroma del iris y el cuerpo ciliar provoca fibrosis y esclerosis del esfínter pupilar y del estroma del iris. Esto reduce notablemente la respuesta a los midriáticos. En el síndrome de exfoliación, además de la mala midriasis, la debilidad zonular debida al depósito de material de exfoliación en las zónulas ocurre con alta frecuencia, lo que aumenta aún más la complejidad de la cirugía de cataratas1).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
El Coloquio Internacional de la Pupila (IPC) ha establecido estándares internacionales para la pupilografía (Standards in Pupillography), proporcionando estándares recomendados para la recopilación, procesamiento y presentación de datos4). Esto está permitiendo la comparación de datos entre diferentes instalaciones y dispositivos.
Pupilometría cromática
Este método utiliza estímulos luminosos de diferentes longitudes de onda (rojo y azul) para evaluar por separado la función de la retina interna (ipRGC que contienen melanopsina) y la retina externa (conos y bastones). Se ha sugerido su potencial como biomarcador para el glaucoma y la enfermedad de Alzheimer4).
Ampliación de las aplicaciones clínicas del pupilómetro automático
La medición pupilar objetiva y cuantitativa mediante pupilómetros automáticos infrarrojos está avanzando en aplicaciones para la evaluación del nivel de conciencia y la monitorización de la gravedad de lesiones cerebrales en la UCI y el ámbito neurológico. Se está investigando su uso como indicador pronóstico en cuidados neurocríticos.
Se ha informado que el uso intracameral de una combinación de fenilefrina al 1% y ketorolaco al 0.3% es eficaz para mantener la midriasis intraoperatoria1), y se espera que reduzca la necesidad de dilatación mecánica en casos de pupila pequeña.
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