पुतली असामान्यताएं (मिओसिस और मायड्रियासिस) (Pupil Abnormalities)

पुतली पैरासिम्पेथेटिक (मिओसिस) और सिम्पेथेटिक (मायड्रियासिस) दोहरे तंत्रिका नियंत्रण में होती है; किसी एक के विकार से पुतली असामान्यता उत्पन्न होती है।
शारीरिक एनिसोकोरिया (1.0 मिमी या उससे कम का अंतर) सामान्य व्यक्तियों में भी मौजूद होता है, लेकिन इससे अधिक अंतर सिद्धांत रूप में जांच की आवश्यकता होती है।
उजाले और अंधेरे दोनों स्थितियों में अवलोकन करके यह पहचाना जा सकता है कि संकुचित पुतली (सिम्पेथेटिक विकार) या फैली हुई पुतली (पैरासिम्पेथेटिक विकार) पैथोलॉजिकल है।
यदि मायड्रियासिस के साथ नेत्र गति विकार हो, तो धमनीविस्फार के कारण ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात को सर्वोच्च प्राथमिकता से बाहर करना आवश्यक है (आपातकालीन जांच आवश्यक)।
मोतियाबिंद सर्जरी से पहले खराब फैलाव (पुतली व्यास 5 मिमी या उससे कम) को आइरिस रिट्रैक्टर, पुतली फैलाव रिंग, या विस्कोइलास्टिक फैलाव द्वारा प्रबंधित किया जा सकता है।
IFIS और पुतली फैलाव उपकरणों का विवरण विशेष लेखों (संबंधित लेख देखें) पर छोड़ा गया है; यह लेख पुतली असामान्यताओं के समग्र दृष्टिकोण को शामिल करता है।
टॉनिक पुतली (एडी पुतली) 80% महिलाओं में, 20-40 वर्ष की आयु में होती है, और अक्सर सौम्य होती है।

1. पुतली असामान्यता क्या है?

पुतली प्रतिक्रिया पुतली संकोचक पेशी और पुतली फैलाने वाली पेशी के संकुचन से होती है, जो क्रमशः मिओसिस और मायड्रियासिस उत्पन्न करती है। पहली पैरासिम्पेथेटिक द्वारा उत्तेजक रूप से और सिम्पेथेटिक द्वारा निरोधात्मक रूप से नियंत्रित होती है, जबकि दूसरी पैरासिम्पेथेटिक द्वारा निरोधात्मक रूप से और सिम्पेथेटिक द्वारा उत्तेजक रूप से नियंत्रित होती है, दोहरे तंत्रिका नियंत्रण में।

सामान्य पुतली आइरिस के निचले-नाक की ओर स्थित होती है, लगभग गोल, दोनों ओर समान आकार की होती है, और परिवर्तन दोनों ओर एक साथ होते हैं। उजाले में यह संकुचित (लगभग 2-3 मिमी) होती है, अंधेरे में फैली हुई (लगभग 5-8 मिमी) होती है, लेकिन उम्र और दवाओं के प्रभाव से प्रतिक्रियाशीलता बदलती है।

शारीरिक एनिसोकोरिया और पैथोलॉजिकल एनिसोकोरिया

एनिसोकोरिया का अर्थ है दोनों पुतलियों के व्यास में अंतर। सामान्य व्यक्तियों में भी शारीरिक एनिसोकोरिया के रूप में 1.0 मिमी तक का अंतर हो सकता है। 1.0 मिमी से अधिक का अंतर सिद्धांततः पैथोलॉजिकल माना जाता है और कारण की जांच आवश्यक है।

महामारी विज्ञान

टॉनिक पुतली (एडी पुतली): अधिकतर युवा महिलाओं में (70%), एक आंख में पुतली का फैलाव (80%)। लगभग 80% महिलाएं, 20-40 वर्ष की आयु में अधिक।
जन्मजात छोटी पुतली: अधिकतर ऑटोसोमल डॉमिनेंट वंशानुक्रम, द्विपक्षीय। 2 मिमी से कम का स्पष्ट संकुचन विशेषता।
मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान अपर्याप्त पुतली फैलाव: प्रीऑपरेटिव खराब फैलाव सभी सर्जरी के लगभग 5% में देखा जाता है, और 5 मिमी से कम पुतली व्यास पर पुतली फैलाव की आवश्यकता होती है।

इस लेख की स्थिति

यह लेख पुतली असामान्यताओं की समग्र तस्वीर (तंत्रिका नियंत्रण से लेकर संकुचन और फैलाव के विभेदक निदान और उपचार तक) को व्यापक रूप से संक्षेपित करता है। इंट्राऑपरेटिव फ्लॉपी आइरिस सिंड्रोम (IFIS) का विवरण “IFIS विशेष लेख” में और पुतली फैलाव उपकरणों की तकनीकी विवरण “पुतली फैलाव उपकरण लेख” में छोड़ा गया है।

Q यदि पुतलियों का आकार दोनों आंखों में अलग-अलग हो, तो क्या तुरंत डॉक्टर से मिलना चाहिए?

यदि अंतर 1.0 मिमी या उससे कम है, तो यह शारीरिक एनिसोकोरिया की सीमा में है और आमतौर पर आपातकालीन नहीं है। हालांकि, यदि अंतर 1.0 मिमी से अधिक है, या अचानक एनिसोकोरिया उत्पन्न हुआ है (विशेषकर फैली हुई पुतली वाली आंख में आंखों की गति में कठिनाई या पलक का गिरना), तो यह एन्यूरिज्म जैसी गंभीर बीमारी का संकेत हो सकता है, और तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ या न्यूरोसर्जन से परामर्श आवश्यक है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

संकुचित पुतली (छोटी पुतली) में अंधेरे में दृष्टि में कमी (पुतली के अपर्याप्त फैलाव के कारण) और पुतली फैलाने वाली दवाओं का कम प्रभाव हो सकता है। यह मोतियाबिंद सर्जरी के प्रीऑपरेटिव परीक्षण और सर्जरी के दौरान विशेष रूप से समस्याजनक होता है।

फैली हुई पुतली की स्थिति में फोटोफोबिया (चमक) और निकट दृष्टि में कमी (यदि समायोजन विकार के साथ हो) हो सकती है। एनिसोकोरिया स्वयं अक्सर रोगी द्वारा कॉस्मेटिक समस्या या फोटो में अंतर के रूप में देखा जाता है।

संकुचित पुतली (छोटी पुतली) के मुख्य नैदानिक निष्कर्ष

हॉर्नर सिंड्रोम

पुतली संकुचन की मात्रा : मध्यम (अंधेरे में स्पष्ट रूप से प्रकट)

सहवर्ती लक्षण : हल्का पीटोसिस (पलक का गिरना), निचली पलक का ऊपर उठना (उल्टा पीटोसिस), पलक दरार का संकुचन, प्रभावित पक्ष पर पसीने की असामान्यता

विशेषता : सहानुभूति तंत्रिका अपवाही मार्ग का विकार। तीन-न्यूरॉन मार्ग में से किसी भी क्षति से उत्पन्न हो सकता है।

आर्गिल रॉबर्टसन पुतली

पुतली संकुचन की मात्रा : स्पष्ट संकुचन, अनियमित आकार

सहवर्ती लक्षण : प्रकाश प्रतिवर्त का अभाव, निकट प्रतिक्रिया का संरक्षण (प्रकाश-निकट पृथक्करण)

विशेषता : मध्यमस्तिष्क के पृष्ठीय भाग का विकार। मुख्य कारण: उपदंश, मधुमेह, मल्टीपल स्क्लेरोसिस।

पॉन्स मायोसिस

पुतली संकुचन की मात्रा : लगभग 1 मिमी का पिन-पॉइंट पुतली

सहवर्ती लक्षण : प्रकाश प्रतिवर्त संरक्षित रहता है (स्लिट लैंप आवर्धन के तहत देखा गया)

विशेषता : पॉन्स रक्तस्राव जैसे पॉन्स घाव। द्विपक्षीय गंभीर संकुचन विशेषता।

जन्मजात मायोसिस

पुतली संकुचन की मात्रा : 2 मिमी या उससे कम। उज्ज्वल कमरे में दूर दृष्टि पर भी फैलाव अपर्याप्त।

सहवर्ती लक्षण : द्विपक्षीय। फैलाने वाली दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया स्पष्ट रूप से अपर्याप्त।

विशेषता : पुतली फैलाने वाली मांसपेशी के हाइपोप्लासिया के कारण। मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान पुतली का फैलाव आवश्यक है।

पुतली के फैलाव की मुख्य नैदानिक विशेषताएं

ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात से जुड़ा पुतली फैलाव: अधिकतम फैलाव, बाह्य नेत्र पेशी पक्षाघात (बाह्य भेंगापन, नेत्र गति प्रतिबंध) और पलक का गिरना। धमनीविस्फार के मामले में तीव्र शुरुआत आम है।
टॉनिक पुतली (एडी पुतली): मध्यम फैलाव, अनियमित आकार (खंडीय संकुचन), कृमि जैसी गति। प्रकाश प्रतिवर्त अनुपस्थित, निकट प्रतिवर्त धीमा (प्रकाश-निकट पृथक्करण)।
अभिघातज पुतली फैलाव: अनियमित आकार। आइरिस जड़ विच्छेदन या पुतली स्फिंक्टर टूटने के संकेत हो सकते हैं।
औषधीय पुतली फैलाव: आंखों की बूंदों या मौखिक दवाओं का इतिहास महत्वपूर्ण सुराग है। एट्रोपिन या ट्रोपिकामाइड 0.125% पाइलोकार्पिन पर प्रतिक्रिया नहीं करते (टॉनिक पुतली से अंतर करने में उपयोगी)।

मोतियाबिंद सर्जरी में नैदानिक समस्याएं

खराब पुतली फैलाव (छोटी पुतली) मोतियाबिंद सर्जरी की कठिनाई को काफी बढ़ा देता है। प्रीऑपरेटिव खराब फैलाव के कारणों में पश्च सिनेशिया (यूवाइटिस के बाद), एक्सफोलिएशन सिंड्रोम (अक्सर खराब फैलाव और ज़ोन्यूलर कमजोरी के साथ) ¹⁾, मधुमेह स्वायत्त न्यूरोपैथी, मायोटिक दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग (ग्लूकोमा उपचार), और जन्मजात छोटी पुतली शामिल हैं।

Q यदि पुतली छोटी रह जाए और फैलती नहीं है, तो कौन से परीक्षण किए जाने चाहिए?

पहले, उजाले और अंधेरे दोनों स्थितियों में पुतली के व्यास और असमानता का निरीक्षण करें। यदि अंधेरे में असमानता अधिक स्पष्ट है, तो संकुचित पुतली वाला पक्ष (सहानुभूति तंत्रिका दोष वाला पक्ष) असामान्य है। इसके बाद, हॉर्नर सिंड्रोम की पुष्टि के लिए दवा परीक्षण (1% एप्राक्लोनिडाइन बूंद) करें। यदि हॉर्नर सिंड्रोम की पुष्टि होती है, तो घाव के स्थान के अनुसार एमआरआई/सीटी, छाती इमेजिंग, कैरोटिड अल्ट्रासाउंड आदि के साथ प्रणालीगत जांच करें।

3. कारण और जोखिम कारक

मियोसिस (छोटी पुतली) के कारण

कारण श्रेणी	रोग/अवस्था	मुख्य तंत्र
तंत्रिका संबंधी (सहानुभूति दोष)	हॉर्नर सिंड्रोम	तीन-न्यूरॉन मार्ग में से किसी एक का घाव
तंत्रिका तंत्र (केंद्रीय)	आर्गिल रॉबर्टसन पुतली	मध्यमस्तिष्क के पृष्ठ भाग (प्रीटेक्टम → EW नाभिक) का विकार
तंत्रिका तंत्र (केंद्रीय)	पॉन्स मायोसिस	पॉन्स में रक्तस्राव या रोधगलन
नेत्र स्थानीय	पश्च परितारिका आसंजन	यूवाइटिस के बाद यांत्रिक मायोसिस
नेत्र स्थानीय	एक्सफोलिएशन सिंड्रोम	परितारिका के स्फिंक्टर पर एक्सफोलिएटिव पदार्थ का जमाव
औषधियाँ	ऑर्गनोफॉस्फेट विषाक्तता	कोलिनेस्टरेज़ (AChE) अवरोध
दवाएँ	पाइलोकार्पिन जैसी मायोटिक दवाएँ	पैरासिम्पेथेटिक उत्तेजना
प्रणालीगत रोग	मधुमेह न्यूरोपैथी	स्वायत्त तंत्रिका विकार के कारण मायड्रायटिक दवाओं का खराब प्रभाव
जन्मजात	जन्मजात छोटी पुतली	पुतली फैलाने वाली मांसपेशी का हाइपोप्लासिया

मायड्रायसिस के कारण

कारण श्रेणी	रोग/अवस्था	ध्यान देने योग्य बातें
तंत्रिका तंत्र (पैरासिम्पेथेटिक विकार)	ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात	एन्यूरिज्म को तत्काल बाहर करना सर्वोच्च प्राथमिकता है
तंत्रिका तंत्र (पोस्टगैंग्लियोनिक फाइबर विकार)	टॉनिक पुतली (एडी पुतली)	सिलिअरी गैंग्लियन या पोस्टगैंग्लियोनिक फाइबर का विकार
दवाएं	एट्रोपिन, ट्रोपिकामाइड, फिनाइलफ्रिन आदि	आंखों की बूंदों और मौखिक दवाओं के इतिहास की जांच आवश्यक है
आघात	अभिघातजन्य मायड्रायसिस	आइरिस स्फिंक्टर का टूटना या अध:पतन
कार्यात्मक	आवर्तक पैरॉक्सिस्मल एकतरफा मायड्रायसिस	युवा महिलाएं, सिरदर्द के साथ। सहानुभूति तंत्रिका का दौरा

मोतियाबिंद सर्जरी से संबंधित जोखिम कारक

मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान पुतली का ठीक से फैलना कई कारकों के संयोजन के कारण होता है।

α1-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स (टैमसुलोसिन आदि) का इतिहास: IFIS (इंट्राऑपरेटिव फ्लॉपी आइरिस सिंड्रोम) का जोखिम। दवा बंद करने से भी रोकथाम नहीं होती (आइरिस परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं) ⁵⁾। विस्तृत जानकारी के लिए IFIS विशेष लेख देखें।
एक्सफोलिएशन सिंड्रोम: खराब पुतली फैलाव (6 मिमी से कम) और ज़ोन्यूलर कमजोरी का उच्च सह-अस्तित्व। ऑपरेशन के दौरान न्यूक्लियस ड्रॉप और पोस्टीरियर कैप्सूल रप्चर का जोखिम बढ़ जाता है¹⁾।
मधुमेह: स्वायत्त न्यूरोपैथी के कारण पुतली फैलाने वाली दवाओं के प्रति खराब प्रतिक्रिया।
यूवाइटिस का इतिहास: पश्च सिनेशिया के कारण यांत्रिक पुतली फैलाव बाधा। सर्जरी से पहले सिनेशिया को अलग करने की आवश्यकता हो सकती है।
मायोटिक दवाओं का उपयोग (ग्लूकोमा उपचार) या लेज़र इरिडोटॉमी का इतिहास: आइरिस फाइब्रोसिस और स्क्लेरोसिस के कारण खराब फैलाव।
उम्र बढ़ना: पुतली फैलाने वाली मांसपेशी की प्रतिक्रियाशीलता में कमी।

Q क्या मैं मोतियाबिंद सर्जरी करवा सकता हूँ यदि मैं अल्फा-ब्लॉकर्स ले रहा हूँ?

IFIS का जोखिम बढ़ जाता है, लेकिन यदि सर्जरी से पहले दवा के इतिहास का पता हो और उचित उपाय किए जाएं तो अधिकांश मामलों में सर्जरी संभव है। केवल दवा बंद करने से रोकथाम नहीं होती, इसलिए सर्जरी से पहले दवा के इतिहास की जांच करना अनिवार्य है, और फैलाने वाले विस्कोइलास्टिक पदार्थों का उपयोग, इंट्राकैमरल फिनाइलफ्रिन प्रशासन, और उपयुक्त फ्लूइडिक्स सेटिंग्स जैसे उपाय तैयार करें। विवरण के लिए IFIS विशेष लेख देखें।

4. निदान और जांच के तरीके

मूल जांच प्रक्रिया: उजाले और अंधेरे में अवलोकन

पुतली का अवलोकन उजाले और अंधेरे दोनों स्थितियों में करना सबसे महत्वपूर्ण है।

अंधेरे में एनिसोकोरिया अधिक स्पष्ट → छोटी पुतली असामान्य है → सहानुभूति तंत्रिका विकार (हॉर्नर सिंड्रोम आदि) का संदेह
उजाले में एनिसोकोरिया अधिक स्पष्ट → बड़ी पुतली असामान्य है → पैरासिम्पेथेटिक विकार (ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात, टॉनिक पुतली आदि) का संदेह

स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट (RAPD का पता लगाना)

अंधेरे में बारी-बारी से दोनों आँखों को पेनलाइट से उत्तेजित करें और पुतली के व्यास में परिवर्तन देखें। उत्तेजना के दौरान पुतली का फैलाव उस तरफ सापेक्ष अभिवाही पुतली दोष (RAPD) की उपस्थिति को इंगित करता है। ऑप्टिक तंत्रिका रोगों और गंभीर रेटिना रोगों के निदान में उपयोगी।

औषधीय आई ड्रॉप परीक्षण

हॉर्नर सिंड्रोम में घाव के स्थान का निदान

1% एप्राक्लोनिडीन हाइड्रोक्लोराइड (आयोपिडीन®) का टपकाना निदान के लिए उपयोग किया जाता है (बीमा कवरेज से बाहर)। यह डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी के कारण प्रभावित पक्ष की पुतली के संकुचन में फैलाव के विरोधाभासी प्रतिक्रिया का उपयोग करता है। 93% संवेदनशीलता की सूचना दी गई है ²⁾। 5% कोकीन का टपकाना सामान्य आंख को फैलाता है लेकिन हॉर्नर पक्ष प्रतिक्रिया नहीं करता, हालांकि वर्तमान में यह अक्सर प्राप्त करना मुश्किल है।

घाव के स्थान का निर्धारण करने के लिए निम्नलिखित टपकाना परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

आई ड्रॉप	सामान्य पक्ष	केंद्रीय	प्रीगैंग्लिओनिक	पोस्टगैंग्लिओनिक
5% कोकीन (पुतली फैलाव)	++	+	−	−
5% टायरामाइन (पुतली फैलाव)	+	+	+	−
1.25% एड्रेनालाईन (पुतली फैलाव)	−	−	+	++

टॉनिक पुतली का निदान

0.125% पाइलोकार्पिन हाइड्रोक्लोराइड आँख की बूंद परीक्षण उपयोगी है। डिनर्वेशन सुपरसेंसिटिविटी के कारण, सामान्यतः प्रतिक्रिया न करने वाली कम सांद्रता पर भी पुतली संकुचन होता है। सामान्य आँख 0.125% पर प्रतिक्रिया नहीं करती, इसलिए केवल प्रभावित आँख में पुतली संकुचन देखने पर टॉनिक पुतली का निदान किया जा सकता है।

विभेदक निदान प्रवाह

पुतली संकुचन का विभेदक निदान:

अंधेरे में स्पष्ट → हॉर्नर सिंड्रोम (सहानुभूति तंत्रिका के 3 न्यूरॉन क्षति)
प्रकाश प्रतिवर्त का अभाव, निकट दृष्टि प्रतिवर्त का संरक्षण (प्रकाश-निकट पृथक्करण) → आर्गिल रॉबर्टसन पुतली
लगभग 1 मिमी का गंभीर पुतली संकुचन, प्रकाश प्रतिवर्त संरक्षित → पॉन्टाइन पुतली संकुचन

पुतली फैलाव का विभेदक निदान:

पुतली फैलाव + नेत्र गति विकार, पलक गिरना → ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात (तत्काल धमनीविस्फार को खारिज करें)
एकतरफा, युवा महिला, धीमा प्रकाश प्रतिवर्त, कृमि जैसी गति → टॉनिक पुतली (एडी पुतली)
द्विपक्षीय पुतली फैलाव और दवा उपयोग का इतिहास → दवा-प्रेरित पुतली फैलाव

मोतियाबिंद सर्जरी से पहले पुतली का मूल्यांकन

यदि प्रीऑपरेटिव पुतली फैलाव परीक्षण में पुतली का व्यास 5 मिमी या उससे कम है, तो सर्जरी के दौरान पुतली को फैलाने की आवश्यकता होती है। प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन में निम्नलिखित की पुष्टि करें:

खराब फैलाव का कारण (आइरिस के पीछे आसंजन की उपस्थिति और सीमा, फाइब्रोसिस की उपस्थिति)
α1-ब्लॉकर्स के सेवन का इतिहास (अनिवार्य पूछताछ) ³⁾
एक्सफोलिएशन सिंड्रोम की उपस्थिति (खराब फैलाव + ज़िन ज़ोन्यूल की कमजोरी के संयोजन पर ध्यान दें)

स्वचालित पुपिलोमीटर द्वारा अवरक्त माप वस्तुनिष्ठ और मात्रात्मक पुतली माप को सक्षम बनाता है, और ICU और न्यूरोलॉजिकल क्षेत्रों में चेतना स्तर के मूल्यांकन में इसका अनुप्रयोग बढ़ रहा है ⁴⁾।

Q पुतली में असमानता है, लेकिन क्या पता चल सकता है कि कौन सी आंख असामान्य है?

उजाले और अंधेरे में अवलोकन विभेदक निदान की कुंजी है। यदि अंधेरे में अंतर अधिक बढ़ता है, तो संकुचित पुतली वाली आंख (छोटी) असामान्य है, और सहानुभूति तंत्रिका विकार (हॉर्नर सिंड्रोम आदि) का संदेह है। यदि उजाले में अंतर अधिक बढ़ता है, तो फैली हुई पुतली वाली आंख (बड़ी) असामान्य है, और पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका विकार (ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात, टॉनिक पुतली आदि) का संदेह है।

5. मानक उपचार

टॉनिक पुतली (एडी पुतली)

अधिकांश मामलों में, केवल निगरानी पर्याप्त है। यदि व्यक्तिपरक लक्षण गंभीर हैं, तो निम्नलिखित पर विचार करें:

कम सांद्रता (0.125% या 0.25%) पाइलोकार्पिन हाइड्रोक्लोराइड की आंखों की बूंदें (पुतली को संकुचित रखने के लिए)
निकट दृष्टि में कठिनाई: निकट दृष्टि के चश्मे का उपयोग
प्रकाश से असुविधा (फोटोफोबिया): धूप का चश्मा, आइरिस वाले कॉन्टैक्ट लेंस

पूर्वानुमान सौम्य है, अधिकांश मामले स्वतः ठीक हो जाते हैं। समय के साथ पुतली सिकुड़ने की प्रवृत्ति होती है। प्रणालीगत रोगों (जैसे शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम) से जुड़े मामलों में पूर्वानुमान प्रतिकूल हो सकता है।

हॉर्नर सिंड्रोम

अंतर्निहित रोग का उपचार प्राथमिकता है। यदि कोई अन्य प्रणालीगत लक्षण न हों, तो यह सौम्य है और केवल निगरानी पर्याप्त है।

परिधीय पीटोसिस (पलक का गिरना): प्रिविना® (नेफ़ाज़ोलिन) आई ड्रॉप प्रभावी हो सकता है (ऑफ-लेबल उपयोग)
लगभग 2 मिमी का पीटोसिस: लेवेटर एपोन्यूरोसिस रिपेयर प्रभावी है
तत्काल जांच आवश्यक: फेफड़ों का कैंसर, मीडियास्टिनल ट्यूमर, कैरोटिड धमनी विच्छेदन जैसी गंभीर अंतर्निहित बीमारियों को नज़रअंदाज़ न करना सबसे महत्वपूर्ण है

आर्गिल रॉबर्टसन पुतली

उपचार मुख्य रूप से कारण रोग जैसे न्यूरोसिफिलिस, मधुमेह, मल्टीपल स्केलेरोसिस आदि पर केंद्रित है। पुतली की असामान्यता का कोई सीधा उपचार स्थापित नहीं है।

आवर्तक पैरॉक्सिस्मल एकतरफा मायड्रायसिस

कोई विशेष उपचार आवश्यक नहीं, रोगसूचक उपचार पर्याप्त है। यदि आवश्यक हो, सिरदर्द का उपचार करें।

ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात

एन्यूरिज्मल: न्यूरोसर्जिकल सर्जरी या एंडोवैस्कुलर उपचार (आपातकालीन)
वैस्कुलर (मधुमेह आदि): आमतौर पर कुछ महीनों में स्वतः ठीक हो जाता है। निगरानी मुख्य उपचार है।

मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान छोटी पुतली का प्रबंधन

शल्य-पूर्व औषधीय पुतली फैलाव

मानक शल्य-पूर्व आई ड्रॉप ट्रोपिकामाइड 1% + फिनाइलफ्रिन 2.5% का संयोजन है। शल्य-क्रिया के दौरान पुतली सिकुड़न को रोकने के लिए सहायक के रूप में शल्य-पूर्व NSAIDs (डाइक्लोफेनाक, केटोरोलैक आदि) का उपयोग भी उपयोगी माना जाता है ¹⁾। फिनाइलफ्रिन 1% + केटोरोलैक 0.3% का अंतःकक्षीय इंजेक्शन भी पुतली फैलाव बनाए रखने के लिए एक प्रभावी विकल्प है ¹⁾।

शल्य-क्रिया के दौरान पुतली फैलाने की विधियाँ

जब पुतली का व्यास 5 मिमी या उससे कम हो और पुतली फैलाव की आवश्यकता हो, तो स्थिति के अनुसार नीचे दी गई तालिका में से कोई एक विधि चुनें।

विधि	विशेषताएँ	संकेत/सावधानियाँ
OVD विस्कोडाइलेशन	उच्च आणविक भार OVD (हीलॉन V® आदि) से फैलाव। सबसे कम आक्रामक	हल्के फैलाव की कमी में प्रभावी। प्रभाव अस्थायी ¹⁾
आइरिस रिट्रैक्टर (आइरिस हुक)	किसी भी आकार तक विश्वसनीय फैलाव। पार्श्व चीरों से 4 दिशाओं में डाला जाता है	अधिक खींचने पर पुतली किनारे के फटने का जोखिम। लक्ष्य 4-5 मिमी ⁷⁾
पुतली फैलाव रिंग (माल्युगिन रिंग आदि)	समान पुतली फैलाव। डालने और निकालने में आसान	व्यापक रूप से उपयोग। IFIS में भी उपयोग किया जा सकता है ⁶⁾
प्यूपिलरी स्फिंक्टरोटॉमी (sphincterotomy)	प्यूपिलरी मार्जिन पर लगभग 0.5 मिमी के छोटे रेडियल चीरे, परिधि के चारों ओर लगाए जाते हैं	IFIS या यूवाइटिस में अनुपयुक्त। स्थायी मायड्रायसिस छोड़ता है ⁸⁾
कैप्सुलर एक्सपैंडर (CE)	CCC किनारे पर रखा जाता है और कैप्सुलर सपोर्ट के रूप में भी काम करता है	ज़ोनुलर कमजोरी के साथ छोटी पुतली में उपयोगी

डिवाइस चयन और तकनीक के विवरण के लिए, कृपया विशेष लेख ‘प्यूपिलरी डाइलेशन डिवाइस और मैकेनिकल डाइलेशन’ देखें।

IFIS प्रबंधन (सारांश)

α1-ब्लॉकर लेने के इतिहास का प्रीऑपरेटिव पता लगाना सबसे महत्वपूर्ण है ⁵⁾। छोटी पुतली के मामलों में, पोस्टीरियर कैप्सूल टूटना और पोस्टऑपरेटिव सूजन जैसी जटिलताएं अधिक होती हैं; आवश्यकतानुसार प्यूपिलरी डाइलेशन डिवाइस का उपयोग करें ⁹⁾। उपायों में डिस्पर्सिव विस्कोइलास्टिक का उपयोग, लंबा कॉर्नियल टनल चीरा, फ्लूइडिक्स सेटिंग्स का समायोजन, और इंट्राकैमरल फिनाइलफ्रिन प्रशासन शामिल हैं ¹⁾। विवरण के लिए IFIS विशेष लेख देखें।

Q क्या छोटी पुतली में भी मोतियाबिंद सर्जरी सुरक्षित रूप से की जा सकती है?

उचित उपायों के साथ, सर्जरी सुरक्षित रूप से की जा सकती है। प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन में खराब फैलाव के कारण (पोस्टीरियर सिंकाइया, स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम, α-ब्लॉकर दवा का इतिहास) का पता लगाना और इंट्राऑपरेटिव प्यूपिलरी फैलाव विधियों (विस्कोडाइलेशन, आइरिस रिट्रैक्टर, माल्युगिन रिंग आदि) की तैयारी करना महत्वपूर्ण है। ज़ोनुलर कमजोरी के साथ मामलों में, लेंस न्यूक्लियस ड्रॉप के जोखिम को ध्यान में रखते हुए योजना बनाना आवश्यक है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

मियोसिस (पैरासिम्पेथेटिक) का तंत्रिका मार्ग

मियोसिस पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र के उत्तेजना से होता है।

मियोसिस केंद्र: ओकुलोमोटर न्यूक्लियस कॉम्प्लेक्स का एडिंगर-वेस्टफाल (EW) न्यूक्लियस
अपकेंद्री पथ: EW नाभिक → नेत्रगति तंत्रिका के साथ चलता है → सिलिअरी गैंग्लियन (कक्षा के अंदर) में सिनैप्स → लघु पश्च सिलिअरी तंत्रिकाएँ → पुतली का संकोचक पेशी

प्रकाश प्रतिवर्त पथ (अभिकेंद्री): रेटिना (विशेष रूप से आंतरिक प्रकाश-संवेदी रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाएँ: ipRGC) → ऑप्टिक तंत्रिका → ऑप्टिक काइआज़्म (आंशिक क्रॉसिंग) → मध्यमस्तिष्क प्रीटेक्टल क्षेत्र → दोनों तरफ के EW नाभिक → सिलिअरी गैंग्लियन → पुतली का संकोचक पेशी। दोनों तरफ पुतली संकुचन होता है (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष प्रतिक्रिया)।

पुतली फैलाव (सहानुभूति तंत्रिका) का तंत्रिका पथ

पुतली का फैलाव सहानुभूति तंत्रिका के तीन-न्यूरॉन पथ द्वारा नियंत्रित होता है।

पहला न्यूरॉन (केंद्रीय): पश्चपार्श्व हाइपोथैलेमस → मेरुदंड में उतरता है → बज सिलिओस्पाइनल केंद्र (C8 से T2)
दूसरा न्यूरॉन (प्रीगैंग्लियोनिक): सिलिओस्पाइनल केंद्र → फेफड़े के शीर्ष से गुज़रता है → ऊपरी ग्रीवा सहानुभूति गैंग्लियन में सिनैप्स
तीसरा न्यूरॉन (पोस्टगैंग्लियोनिक): ऊपरी ग्रीवा सहानुभूति गैंग्लियन → आंतरिक कैरोटिड धमनी के साथ चलता है → लंबी पश्च सिलिअरी तंत्रिकाएँ → पुतली का फैलावक पेशी

हॉर्नर सिंड्रोम को न्यूरॉन क्षति के स्थान के अनुसार केंद्रीय, प्रीगैंग्लियोनिक और पोस्टगैंग्लियोनिक में वर्गीकृत किया जाता है। प्रीगैंग्लियोनिक क्षति (दूसरा न्यूरॉन) में फेफड़े के शीर्ष के ट्यूमर या मीडियास्टिनल घावों का विभेदन किया जाता है, जबकि पोस्टगैंग्लियोनिक क्षति में आंतरिक कैरोटिड धमनी विच्छेदन या कैवर्नस साइनस घावों का विभेदन किया जाता है।

निकट प्रतिक्रिया और प्रकाश-निकट पृथक्करण

निकट प्रतिक्रिया (अभिसरण, समायोजन और पुतली संकुचन की त्रिक) प्रकाश प्रतिवर्त से शारीरिक रूप से भिन्न पथ का उपयोग करती है। निकट प्रतिक्रिया सेरेब्रल कॉर्टेक्स (पश्चकपाल लोब) → EW नाभिक पथ द्वारा नियंत्रित होती है।

आर्गिल रॉबर्टसन पुतली में प्रकाश-निकट पृथक्करण: मध्यमस्तिष्क प्रीटेक्टल क्षेत्र से EW नाभिक तक का प्रकाश प्रतिवर्त पथ चयनात्मक रूप से क्षतिग्रस्त होता है, जबकि सेरेब्रल कॉर्टेक्स से EW नाभिक तक का निकट प्रतिक्रिया पथ संरक्षित रहता है। इसके परिणामस्वरूप प्रकाश प्रतिवर्त का लोप और निकट प्रतिक्रिया का संरक्षण (light-near dissociation) होता है।

टॉनिक पुतली में भी प्रकाश-निकट पृथक्करण होता है, लेकिन प्रकाश प्रतिवर्त और निकट प्रतिक्रिया दोनों अनुपस्थित या काफी विलंबित होते हैं, और कृमि-जैसी गति (segmental palsy) एक विशिष्ट निष्कर्ष है।

विउत्तेजन अतिसंवेदनशीलता

सिलिअरी गैंग्लियन या पोस्टगैंग्लियोनिक तंतुओं की क्षति से पुतली के संकोचक पेशी में मस्कैरिनिक रिसेप्टर्स का अप-रेगुलेशन होता है, जो अपना तंत्रिका नियंत्रण खो चुकी होती है। परिणामस्वरूप, पाइलोकार्पिन की सामान्यतः पुतली संकुचन न करने वाली कम सांद्रता (0.125%) भी पुतली संकुचन उत्पन्न करती है। यह टॉनिक पुतली में 0.125% पाइलोकार्पिन परीक्षण का रोग-शारीरिक आधार है।

इसी प्रकार का तंत्र हॉर्नर सिंड्रोम में 1% एप्राक्लोनिडाइन परीक्षण में लागू होता है। पोस्टगैंग्लियोनिक तंतुओं की क्षति से पुतली के फैलावक पेशी में एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स का अप-रेगुलेशन होता है, जिससे सामान्यतः अप्रभावी कम सांद्रता वाली दवा भी प्रभावित पक्ष पर अत्यधिक प्रतिक्रिया उत्पन्न करती है।

एक्सफोलिएशन सिंड्रोम में खराब पुतली फैलाव का तंत्र

एक्सफोलिएशन पदार्थ (असामान्य फाइब्रिलर सामग्री) के पुतली किनारे, आइरिस स्ट्रोमा और सिलिअरी बॉडी पर जमा होने से पुतली स्फिंक्टर और आइरिस स्ट्रोमा में फाइब्रोसिस और स्क्लेरोसिस होता है। इससे मायड्रिएटिक दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया काफी कम हो जाती है। एक्सफोलिएशन सिंड्रोम में, खराब पुतली फैलाव के अलावा, ज़ोन्यूल पर एक्सफोलिएशन पदार्थ के जमाव से ज़ोन्यूलर कमजोरी भी अक्सर होती है, जिससे मोतियाबिंद सर्जरी की कठिनाई बढ़ जाती है ¹⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

पुतली माप का अंतर्राष्ट्रीय मानकीकरण

अंतर्राष्ट्रीय पुतली कोलोक्वियम (IPC) ने पुतली रिकॉर्डिंग के लिए अंतर्राष्ट्रीय मानक (स्टैंडर्ड्स इन प्यूपिलोग्राफी) स्थापित किए हैं, जो डेटा संग्रह, प्रसंस्करण और रिपोर्टिंग के लिए अनुशंसित मानदंड प्रदान करते हैं ⁴⁾। इससे विभिन्न संस्थानों और उपकरणों के बीच डेटा तुलना संभव हो रही है।

रंगीन पुतलीमिति (क्रोमैटिक प्यूपिलोमेट्री)

यह विधि विभिन्न तरंगदैर्ध्य (लाल और नीले) के प्रकाश उत्तेजनाओं का उपयोग करके रेटिना की आंतरिक परत (मेलानोप्सिन युक्त ipRGC) और बाहरी परत (शंकु और छड़) के कार्य को अलग-अलग मूल्यांकन करती है। इसे ग्लूकोमा और अल्जाइमर रोग के लिए संभावित बायोमार्कर के रूप में सुझाया गया है ⁴⁾।

स्वचालित पुतलीमापी (प्यूपिलोमीटर) के नैदानिक अनुप्रयोग का विस्तार

इन्फ्रारेड स्वचालित प्यूपिलोमीटर द्वारा वस्तुनिष्ठ और मात्रात्मक पुतली माप का उपयोग आईसीयू और तंत्रिका विज्ञान में चेतना स्तर मूल्यांकन और मस्तिष्क क्षति की गंभीरता की निगरानी के लिए बढ़ रहा है। न्यूरोलॉजिकल गहन देखभाल में पूर्वानुमान संकेतक के रूप में इसकी जांच की जा रही है।

मोतियाबिंद सर्जरी में औषधीय पुतली फैलाव रखरखाव में प्रगति

फिनाइलफ्राइन 1% और कीटोरोलैक 0.3% के संयोजन के इंट्राकैमरल उपयोग को ऑपरेशन के दौरान पुतली फैलाव बनाए रखने में प्रभावी बताया गया है ¹⁾, और छोटी पुतली के मामलों में यांत्रिक फैलाव की आवश्यकता को कम करने की संभावना है।

8. संदर्भ

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