La zonulopatía (también llamada dehiscencia o rotura zonular) se refiere a una condición en la que la función de soporte de las fibras zonulares (zónula de Zinn) que sostienen la cápsula del cristalino es insuficiente. Puede o no estar acompañada de anomalías en la posición del cristalino (subluxación o luxación).
La zónula de Zinn tiene dos funciones principales: (1) una función de fijación posicional que tira del ecuador de la cápsula del cristalino en 360 grados para fijar el cristalino en el centro del eje visual, y (2) una función de mantenimiento de la forma que mantiene la forma de la cápsula del cristalino mediante una tensión uniforme. Dependiendo de la extensión y el rango de la rotura zonular, se puede perder una o ambas funciones. A medida que el rango de rotura se expande, progresa desde rotura parcial a subluxación, luxación completa y caída del núcleo.
Si se reconoce preoperatoriamente durante la cirugía de cataratas, se pueden tomar medidas, pero en muchos casos se descubre por primera vez durante la cirugía. El empeoramiento durante la cirugía puede provocar complicaciones graves como caída del núcleo y prolapso vítreo.
La incidencia de rotura zonular general es de aproximadamente 1.1% en casos de bajo riesgo y aumenta a aproximadamente 6.7% en casos con síndrome de pseudoexfoliación 1). En una gran serie quirúrgica que utilizó expansores de cápsula (CE) (14,394 ojos), se observó facodonesis o subluxación del cristalino en 92 ojos (0.6%), y se completó la facoemulsificación (PEA) en el 90% de ellos 4). La luxación tardía del complejo IOL-cápsula ocurre en promedio 8.5 años después de la cirugía, siendo el síndrome de pseudoexfoliación la causa más común 3).
Con una evaluación y preparación preoperatoria adecuadas, y utilizando dispositivos auxiliares como anillos de tensión capsular (CTR) o expansores de cápsula por parte de un cirujano experimentado, la facoemulsificación (PEA) se puede realizar de manera segura en muchos casos de zonulopatía. Sin embargo, en casos de debilidad severa, puede ser necesaria la extracción extracapsular de cataratas (ECCE), la extracción intracapsular de cataratas (ICCE) o la fijación escleral del LIO.
Muchos pacientes son asintomáticos y se identifican por primera vez durante la evaluación preoperatoria para cirugía de cataratas. Cuando hay subluxación o luxación significativa, se presentan los siguientes síntomas.
La evaluación con microscopía de lámpara de hendidura es fundamental.
En pacientes con esclerosis sistémica, puede ocurrir dehiscencia zonular intraoperatoria incluso en ausencia de factores de riesgo conocidos. Se ha reportado un caso de un hombre de 55 años con esclerodermia que experimentó dehiscencia zonular intraoperatoria y prolapso de iris durante cirugías de cataratas independientes en ambos ojos. La evaluación preoperatoria no mostró material de pseudoexfoliación, y la profundidad preoperatoria de la cámara anterior del ojo izquierdo era ligeramente superficial (2.59 mm), considerándose posteriormente sugestiva de inestabilidad zonular 1).
En la esferofaquia, debido a la laxitud zonular severa, el complejo IOL-saco puede subluxarse hacia abajo (en dirección de la gravedad), y pueden ocurrir sinequias anteriores del iris focales y bombeo del iris postoperatoriamente 2).
Las causas de la debilidad zonular son diversas.
Causas oftálmicas
Síndrome de pseudoexfoliación: La causa más frecuente. La acumulación anormal de fibras de fibrilina-elastina debilita las zónulas. La tasa de complicaciones quirúrgicas es del 21.5% y la dehiscencia zonular del 6.7% 1)
Traumatismo: Fuerza de cizallamiento sobre las zónulas por traumatismo ocular contuso
Iatrogénico: Cirugía de cataratas, vitrectomía, inyecciones intravítreas repetidas
Catarata hipermadura, glaucoma, uveítis
Enfermedades sistémicas
Síndrome de Marfan: Mutación en la proteína fibrilina-1 del gen FBN1. Alrededor del 60% desarrolla luxación espontánea del cristalino. La fuerza y elasticidad zonulares están reducidas.
Homocistinuria: Acumulación de glucoproteínas anormales que debilita las zónulas
Síndrome de Weill-Marchesani, síndrome de Ehlers-Danlos
Esclerosis sistémica (esclerodermia)
Antecedentes y hallazgos que predisponen a la debilidad zonular:
| Antecedentes | Hallazgos |
|---|---|
| Traumatismo o antecedente de cirugía ocular | Temblor del cristalino (faco donesis) |
| Ojo con ataque de glaucoma | Síndrome de pseudoexfoliación |
| Después de vitrectomía o iridotomía con láser | Asimetría en la profundidad de la cámara anterior |
| Uveítis o enfermedades congénitas | Ángulo estrecho |
| Retinosis pigmentaria, dermatitis atópica, envejecimiento |
La debilidad zonular es un diagnóstico clínico, evaluado mediante la historia del paciente y una exploración preoperatoria detallada.
La debilidad zonular se evalúa por el grado de bamboleo del cristalino al inicio de la CCC (clasificación ZW de Taniguchi et al.):
El grupo Muy Débil (bamboleo grande) en esta clasificación subjetiva representa aproximadamente el 9% de todos los casos, y la tasa de uso de dispositivos de soporte capsular alcanza el 96.1%.
No necesariamente. Incluso para cirujanos experimentados, no es raro que la debilidad zonular se haga evidente solo durante la cirugía. En el síndrome de pseudoexfoliación, puede ocurrir una rotura repentina durante la cirugía incluso si no hay bamboleo durante la CCC. Todos los cirujanos de segmento anterior deben estar capacitados en las técnicas de manejo intraoperatorio.
En casos de rotura de la zónula de Zinn, considerando el pronóstico a largo plazo, lo más ideal es finalizar con la fijación escleral del LIO. Dado que ahora se ha establecido una técnica para suturar un LIO de 7.0 mm a través de una incisión pequeña, el desafío es cómo realizar la extracción total del cristalino previa a través de una incisión pequeña (una incisión corneoescleral de aproximadamente 3.0 mm y dos puertos corneales de aproximadamente 2.0 mm). El uso de un CTR requiere la finalización de una capsulorrexis continua.
En casos con zónulas frágiles, la contrapresión se reduce, lo que dificulta la realización de la CCC.
En ocasiones, pueden ser apropiadas técnicas alternativas que minimicen la manipulación y rotación del núcleo.
Ganchos de iris de nylon modificados. El extremo de soporte en bucle distribuye la fuerza sobre un área amplia de la cápsula, reduciendo el riesgo de rotura de la cápsula anterior. Se insertan a través de una incisión limbal o paracentesis paralela al iris. Fáciles de insertar y retirar. En casos de diálisis zonular parcial por traumatismo, colocar dos ganchos en el sitio de la diálisis puede estabilizar el saco capsular.
Anillo abierto de PMMA, de aproximadamente 12–14.5 mm de diámetro (comprimido unos 2 mm dentro del saco). Efectivo para roturas de la zónula de Zinn de hasta unos 150 grados. Cubierto por el seguro.
Indicaciones: ① Roturas de la zónula de Zinn de aproximadamente 1/3 de circunferencia o menos, ② Debilidad zonular leve a moderada (Guía de uso del anillo de tensión capsular, versión marzo 2014) 4)
Contraindicaciones: Ruptura de la cápsula anterior, capsulotomía discontinua, ruptura de la cápsula posterior, debilidad zonular severa sin fijación escleral planificada
Momento de inserción (tres patrones: temprano, medio, tardío) 4):
Tenga en cuenta que no hay evidencia de que la colocación de un CTR prevenga la luxación tardía del complejo LIO-saco 3). Sin embargo, si se necesita soporte temprano, un segmento de tensión capsular (CTS) es una opción alternativa.
CTR modificados:
Introducido por Ike Ahmed (2002). Hecho de PMMA, cubre 120 grados del área de daño zonular, y el ojete de fijación anterior se sutura a la esclera. Su mayor ventaja es que puede insertarse antes de la extracción del cristalino.
Compuesto por un gancho con almohadilla en forma de T de 12 mm de longitud total y 2 mm de ancho en la punta, un cuerpo de hilo de polipropileno 5-0 y una parte de fijación de silicona. Puede aplicarse a una amplia gama de casos, desde debilidad zonular leve hasta luxación/subluxación del cristalino a la cámara anterior. Puede permitir la PEA incluso cuando la zónula está desprendida 360 grados 4).
No indicación de CE (conversión a ICCE): Núcleo duro (grado 4-5), prolapso vítreo masivo en la cámara anterior, hundimiento del cristalino en el vítreo, CCC irregular, dificultad para colocar el CE, incapacidad para mantener la forma capsular durante la cirugía4).
Crear bolsas esclerales en dos ubicaciones separadas 180 grados por detrás del limbo corneal (Brian Hoffman, 2006), y anudar las suturas dentro de la bolsa. Las ventajas incluyen: no necesidad de incisión conjuntival, mayor comodidad postoperatoria y menor riesgo de exposición de la sutura.
Seleccionar el método de fijación del LIO según el grado de debilidad zonular y el abordaje quirúrgico.
En la esferofaquia, las zónulas están muy laxas y el complejo LIO-saco capsular puede continuar subluxándose hacia abajo (en dirección de la gravedad) después de la cirugía. En algunos casos, pueden producirse abombamiento iridiano localizado, aplanamiento de la cámara anterior y sinequias angulares, lo que se puede prevenir realizando una iridotomía adicional durante la cirugía 2). El seguimiento postoperatorio y el control de la presión intraocular son importantes.
Estructura y función de las zónulas de Zinn:
Mecanismos por enfermedad principal:
Mecanismos de lesión iatrogénica durante la cirugía:
Se ha informado que la cirugía de cataratas asistida por láser de femtosegundo (FLACS) con capsulotomía y ablandamiento nuclear logra preservar el saco capsular y permitir el implante de LIO en el saco en más del 90% de los casos. Se estudiará más a fondo el papel de FLACS en casos de debilidad zonular, donde las técnicas intraoperatorias estándar conllevan un alto riesgo.
Para pacientes de edad muy avanzada (90 años o más) con laxitud zonular severa, se ha introducido una técnica bimanual que levanta las fibras corticales centrales y las aspira hacia la periferia. Este enfoque es notable por garantizar un eje visual claro mientras se evita el estrés zonular excesivo en la periferia.
