모양체소대 약화(Zonulopathy): 평가 및 수술적 관리

한눈에 보는 포인트

Zonulopathy는 수정체낭을 지지하는 Zinn 소대의 지지 기능이 저하된 상태로, 수정체 아탈구 또는 탈구를 동반할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다.
원인은 가성박리증후군, 외상, 전신 질환(마르판 증후군 등), 유리체 수술 병력 등 다양합니다.
술 전 평가에서는 세극등 현미경을 통한 수정체 진탕, 전낭 주름, 전방 깊이 차이 확인이 중요합니다.
백내장 수술의 난이도를 현저히 높이고, 후낭 파열, 핵 낙하, 유리체 탈출 등의 합병증 위험을 증가시킵니다.
낭팽창링(CTR), 캡슐 확장기, 공막 고정형 CTR 등 다양한 보조 기구를 활용하여 안전한 수술이 가능합니다.
많은 경우 Zonulopathy는 술 전에 간과되고 수술 중에 처음 발견되므로, 모든 술자는 수술 중 대처법에 숙달되어야 합니다.

1. Zonulopathy란?

Zonulopathy(또는 섬모체소대 이완/파열)는 수정체낭을 지지하는 섬모체소대(Zinn 소대)의 지지 기능이 부족한 상태를 말합니다. 수정체 위치 이상(아탈구 또는 탈구)을 동반할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다.

Zinn 소대에는 두 가지 주요 기능이 있습니다. ① 수정체낭 적도부를 360도 방향으로 견인하여 시축 중심에 수정체를 고정하는 위치 고정 기능, ② 균등하게 견인하여 수정체낭의 형태를 유지하는 형태 유지 기능입니다. Zinn 소대 파열의 정도와 범위에 따라 위치 고정 기능, 형태 유지 기능 중 하나 또는 둘 다 상실될 수 있습니다. 파열 범위가 확대됨에 따라 부분 파열에서 아탈구, 완전 탈구, 핵 낙하로 진행됩니다.

백내장 수술 시 술 전에 인지하면 대책을 세울 수 있지만, 많은 경우 수술 중에 처음 발견됩니다. 수술 중 악화되면 핵 낙하, 유리체 탈출 등 심각한 합병증으로 이어질 수 있습니다.

일반적인 Zinn 소대 파열의 발생률은 저위험 증례에서 약 1.1%, 가성박리증후군을 동반한 증례에서는 약 6.7%로 증가합니다¹⁾. 캡슐 확장기(CE)를 사용한 대규모 수술 시리즈(14,394안)에서는 수정체 진탕 또는 아탈구 증례가 92안(0.6%)에서 관찰되었고, 이 중 90%에서 초음파 유화 흡입술(PEA)을 완료할 수 있었습니다⁴⁾. IOL-낭 복합체의 후기 탈구는 수술 후 평균 8.5년에 발생하며, 가성박리증후군이 가장 흔한 원인입니다³⁾.

Q Zonulopathy가 있어도 수술을 받을 수 있나요?

적절한 술 전 평가와 준비를 하고, 경험이 풍부한 술자가 낭팽창링(CTR)이나 캡슐 확장기 등의 보조 기구를 사용함으로써 많은 Zonulopathy 증례에서 초음파 유화 흡입술(PEA)을 안전하게 시행할 수 있습니다. 다만 취약 정도가 심한 경우에는 수정체낭외 적출술(ECCE), 수정체낭내 적출술(ICCE) 또는 IOL 공막 고정술이 필요할 수 있습니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

많은 환자가 무증상이며, 백내장 수술 전 평가에서 처음 발견되는 경우가 많습니다. 현저한 아탈구 또는 탈구가 있는 경우 다음과 같은 증상이 나타납니다.

시야 흐림 및 시력 변동: 산동·축동 및 안내 수정체 위치 이동에 따라 변동
단안 복시: 수정체가 편위될 때 굴절 변화로 인해 발생
시각 왜곡: 수정체 가장자리가 시축에 걸리는 경우

임상 소견

세극등 현미경 검사가 기본입니다.

수정체 진탕: 안구 운동 시 수정체의 흔들림. Zinn 소대 취약의 대표적 소견
홍채 진탕: 수정체 흔들림에 동반된 홍채의 진탕
전낭 주름: 전낭 천자 시 적도부를 향한 주름이 나타남
전방 깊이의 좌우차·얕은 전방: 수술 전 전방 깊이 <2.5mm는 위험 지표이며, 합병증 위험을 약 5배 증가시킴
수정체 편위·적도부 노출: 동공연에 수정체 적도부가 보임
가성박편 물질 침착: 전낭연·동공연에 백색 섬유상 물질 침착 (가성박편 증후군)
전방 내 유리체 탈출: 중증 예에서 인지

전신성 경피증 환자에서는 알려진 위험 인자가 없어도 수술 중 Zinn 소대 이탈이 발생할 수 있습니다. 55세 남성 경피증 환자에서 양안 독립적 백내장 수술 시 각각 수술 중 Zinn 소대 이탈과 홍채 탈출이 발생한 증례가 보고되었습니다. 수술 전 평가에서 가성박편 물질은 없었고, 좌안의 수술 전 전방 깊이는 2.59mm로 다소 얕았으며, 이후 Zinn 소대 불안정성을 시사하는 것으로 간주되었습니다¹⁾.

구형 수정체증에서는 Zinn 소대 이완이 심하여 IOL-낭 복합체가 중력 방향(아래쪽)으로 아탈구되고, 수술 후 국소적 홍채 전유착 및 홍채 팽융이 발생할 수 있습니다²⁾.

3. 원인 및 위험 요인

모양체소대 약화의 원인은 다양합니다.

안과적 원인

가성박리증후군: 가장 흔한 원인입니다. 피브릴린-엘라스틴 섬유의 비정상적 축적이 모양체소대를 약화시킵니다. 수술 합병증 발생률은 21.5%, 모양체소대 분리는 6.7%입니다 ¹⁾

외상: 둔탁한 안구 외상에 의한 모양체소대의 전단력

의인성: 백내장 수술, 유리체 절제술, 반복적인 유리체내 주사

과숙 백내장, 녹내장, 포도막염

전신 질환

마르팡 증후군: FBN1 유전자의 피브릴린-1 단백질 돌연변이. 약 60%에서 자연적으로 수정체 탈구가 발생합니다. 모양체소대의 강도와 탄력성이 감소합니다.

호모시스틴뇨증: 비정상 당단백질 축적으로 모양체소대 약화

바일-마르케사니 증후군, 엘러스-단로스 증후군

전신성 경피증

모양체소대 약화를 일으키기 쉬운 병력 및 소견:

병력	소견
외상 또는 안과 수술 병력	수정체 진탕
녹내장 발작안	가성박리증후군
유리체절제술 또는 레이저 홍채절개술 후	전방 깊이 좌우 차이
포도막염 또는 선천성 질환	좁은 각
망막색소변성증, 아토피 피부염, 노화

4. 진단 및 검사 방법

섬모체 소대 약화는 임상 진단이며, 환자의 병력과 상세한 수술 전 검사를 통해 평가합니다.

수술 전 평가

병력 청취: 외상 병력, 전신 질환(예: 마르팡 증후군), 가족력, 안과 수술 병력을 확인합니다.
세극등현미경 검사: 수정체의 중심성/편위, 홍채 투과조명 결손, 가성박탈 물질, 수정체 진탕에 주의합니다.
체위 변환 검사: 앉은 자세와 누운 자세, 산동 전후 수정체 위치의 변화를 확인합니다.
안구 운동 시 수정체 진탕 확인: 외상력이나 수술력이 있는 경우 특히 중요합니다.
전안부 OCT: 전방 깊이의 정밀 측정 (<2.5mm에서 합병증 위험 증가).
섬모체소대 이탈 범위 평가: 관련된 시계 방향 범위를 확인하는 것이 수술적 접근법 결정에 중요합니다.

수술 중 평가 (ZW 분류)

CCC 시작 시 수정체 흔들림 정도로 Zinn 소대 취약도를 평가합니다 (Taniguchi 등의 ZW 분류):

0도: 수정체 흔들림 없음, 전낭 주름 없음 (거의 정상).
1도: 약간 흔들림, 주름 있음.
2도: 흔들림 있음, BSS 또는 OVD 하에서 전낭 천자 및 찢기 가능.
3도: 흔들림이 심함, Healon V® 하에서 가는 바늘로 천자 필요.
4도: 수정체 진탕 또는 탈구.

주관적 분류에서 Very Weak군 (큰 흔들림)은 전체의 약 9%를 차지하며, 낭 지지 기구 사용 비율은 96.1%에 이릅니다.

Q 수술 전 검사가 정상이면 수술 중에도 안전한가요?

반드시 안전한 것은 아닙니다. 경험이 풍부한 술자라도 수술 중에 처음으로 Zinn 소대 취약성이 밝혀지는 경우가 드물지 않습니다. 가성박탈 증후군에서는 CCC 시 흔들림이 없더라도 수술 중 갑작스러운 파열이 발생할 수 있습니다. 모든 전안부 외과의는 수술 중 대처법에 숙달되어 있어야 합니다.

5. 표준 치료법

치료 방침의 대원칙

Zinn 소대 파열 증례는 장기 예후를 고려할 때 IOL 공막 봉합술로 종료하는 것이 가장 이상적입니다. 현재 소절개로 7.0mm IOL을 봉합하는 술기가 확립되어 있으므로, 그 전 단계인 수정체 전적출술을 어떻게 소절개(약 3.0mm의 각공막 절개와 두 곳의 약 2.0mm 각막 포트)로 마칠 수 있는지가 과제입니다. CTR 사용에는 연속 전낭 절개의 완성이 전제 조건입니다.

수술 전 준비

필요할 수 있는 모든 기구(홍채 견인기, 캡슐 확장기, 낭 팽창 링, 공막 고정용 봉합사 등)를 수술실에 준비합니다.
수술 전 NSAIDs 점안으로 수술 중 산동 유지를 최적화합니다.
가성 박리 증후군에서는 녹내장, 산동 불량 등의 안과적 동반 질환에 유의합니다.
점안 마취만으로는 피합니다(수술 시간이 보통보다 길어지는 경우가 많기 때문).

수술 술기의 요점

전낭 절개(CCC)

Zinn 소대가 취약한 증례에서는 대항 견인이 감소하여 CCC 시행이 어려워집니다.

Zinn 소대 결손 영역을 피하고, 손상되지 않은 Zinn 소대가 있는 영역에서 대항력을 얻을 수 있도록 전단력 방향을 조정합니다.
사이드 포트를 통해 두 번째 기구를 삽입하여 중앙 수정체낭에 고정점을 만듭니다.
Little 캡슐절개 찢김 구조 수기(Little capsulorhexis tear-out rescue maneuver, 2006년): 바깥쪽으로 흐르는 캡슐절개 진행을 막는 강력한 도구입니다. 점탄성 물질을 충분히 사용하여 부드럽게 대항합니다.

하이드로디섹션과 핵 회전

코르티칼 클리빙법(Howard Fine, 1992)을 통한 우수한 피질 박리 하이드로디섹션으로 낭 내 수정체 가동성을 높입니다.
진소대 지지가 손상되면 핵 회전이 어려울 수 있습니다 → 양손을 사용한 핵 회전 기법을 채택할 수 있습니다.
현저한 진소대 이완이 있으면 핵 분할 및 제거를 시도하기 전에 낭 지지 후크를 설치합니다.

핵 분할

핵의 조작과 회전을 최소화하는 대체 기법이 적절한 경우가 있습니다.

크로스 촙법(cross chop, Dooho Brian Kim 보고): 수평 촙 후 초음파 핸드피스를 가로질러 ‘X’자 모양을 만들어 두 번째 촙. 수정체를 회전시키지 않고 분할할 수 있습니다.
더블 촙법: 진소대에 가해지는 스트레스를 최소화하는 기법.

피질 제거

방사상 섬유에 수직인 힘을 가하는 접선 방향 박리(tangential stripping) 기법으로 진소대 부담을 최소화합니다.
허리케인식 피질 흡인법(Nakano 등, 2014): 접선 방향 피질 박리에 의해 발생하는 힘의 감소를 사체안 비디오 분석으로 입증.
90세 이상 등의 중증 광범위 진소대 이완례: ‘중앙 피질 클린업’(Mansour 등, 2016) — 주변부에 과도한 스트레스를 피하면서 중앙의 투명 시축을 남기는 새로운 기법.

낭 지지 기구

낭 유지 후크(캡슐 리트랙터)

나일론 홍채 후크를 개량한 것. 루프 모양의 지지 끝이 낭에 가해지는 힘을 넓은 범위에 분산시켜 전낭 파손 위험을 줄입니다. 각막 윤부 절개 또는 각막 윤부 후방에서 홍채와 평행한 방향으로 삽입. 삽입 및 제거가 용이합니다. 외상 등에 의한 부분적 진소대 파열에서는 파열 부위에 2개 정도 걸어 수정체 낭을 안정화할 수 있습니다.

낭 확장 링(CTR)

PMMA 개방형 링으로, 직경 약 12~14.5mm(낭 내에서 약 2mm 압축). 약 150도까지의 Zinn 소대 파열에 효과적. 건강보험 적용됨.

적응증: ① 약 1/3주 이하의 Zinn 소대 파열, ② 경도~중등도 취약(수정체낭 확장링 사용 가이드라인 2014년 3월판) ⁴⁾

금기: 전낭 손상, 불연속 낭절개, 후낭 손상, 공막고정 계획 없는 중증 Zinn 소대 취약

삽입 시기(선삽입, 중간삽입, 후삽입의 3가지 패턴) ⁴⁾:

선삽입: CCC 후, 핵유화 전에 삽입. 가장 조기에 낭을 안정화할 수 있음.
중간삽입: 핵유화 중 또는 피질흡인 중에 삽입.
후삽입: IOL 삽입 전후에 삽입. 수정체 제거 후이므로 소대와 낭에 대한 외상이 최소.

CTR을留置해도 후기 IOL-낭 복합체 탈구를 예방한다는 증거는 없음에 유의³⁾. 그러나 조기 지지가 필요한 경우 낭 확장 분절(CTS)이 대안이 될 수 있음.

개량형 CTR:

헨더슨 CTR: 8개의 가리비 모양 오목부로 잔여 수정체 파편 제거를 용이하게 함.
치오니 링(Cionni Ring): 광범위한 Zinn 소대 결손으로 공막고정이 필요한 경우 사용. 고정용 아이렛이 달린 각도 후크를 통해 공막에 직접 봉합함(Robert J. Cionni, Robert Osher 개발).

낭 확장 분절(CTS)

Ike Ahmed(2002년)가 도입. PMMA로 Zinn 소대 손상 부위 120도를 덮고, 전방 고정용 아이렛을 공막에 봉합. 수정체 제거 전에 삽입 가능한 점이 최대 장점.

캡슐 확장기(CE)

전장 12mm, 선단 2mm 폭의 T자형 패드 후크, 5-0 폴리프로필렌 실 본체와 실리콘 고정부로 구성. 경도 Zinn 소대 취약부터 수정체 전방내 탈구·아탈구까지 광범위한 증례에 적용 가능. Zinn 소대가 360도 떨어져 있어도 PEA가 가능한 경우가 있음⁴⁾.

CE 비적응(ICCE로의 전환): 단단한 핵(grade 4-5), 전방 내 대량 유리체 탈출, 수정체 유리체 침강, 불규칙한 CCC, CE 장착 어려움, 수술 중 낭 형태 유지 불가⁴⁾.

호프만 포켓(Hoffman Pocket, 공막고정술의 변형)

각막 윤부에서 180도 떨어진 두 곳에 공막 포켓을 만들고(Brian Hoffman, 2006년), 봉합사를 포켓 내에서 묶습니다. 결막 절개 불필요, 수술 후 편안함 향상, 봉합사 노출 위험 감소의 장점이 있습니다.

IOL 선택

Zinn 소대 취약 정도와 수술 접근법에 따라 IOL 고정 방법을 선택합니다.

낭 지지 장치를 이용한 낭내 IOL (경도~중등도 취약)
모양체고랑 IOL (광학부 캡처 유무)
전방 IOL / 홍채 고정 IOL
공막 봉합 IOL / 접착 IOL / 공막내 고정 IOL (Yamane법 등)

Q 구형 수정체증에서 수술 후에도 주의가 필요한가요?

구형수정체증에서는 Zinn 소대의 이완이 심하여, IOL-낭 복합체가 수술 후에도 중력 방향(아래쪽)으로 아탈구될 수 있습니다. 국소적인 홍채 팽윤, 전방 천층화, 각도 유착이 발생할 수 있으며, 수술 중 추가 홍채 절개를 통해 예방할 수 있습니다 ²⁾. 수술 후 경과 관찰과 안압 관리가 중요합니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

Zinn 소대의 구성과 기능:

약 140개의 섬유 다발이 Zinn 소대 장치를 구성하며, 주성분은 피브릴린(FBN1 유전자 산물)입니다.
섬모체 무색소 상피의 기저판에서 시작하여 수정체낭 적도부에 부착합니다.
적도부 전방 1.5mm, 후방 1.25mm의 넓은 범위에 부착합니다.
섬유 직경 5~30μm. 수정체 현수와 조절 운동 전달을 담당합니다.

주요 질환별 기전:

가성박리증후군: 세포외 기질의 비정상적 회전으로 인한 비정상 피브릴린, 엘라스틴 섬유, 라미닌, 글리코사미노글리칸의 축적이 Zinn 소대와 섬모체에 침착되어 약화시킵니다.
마르팡 증후군: FBN1 유전자 변이로 피브릴린-1 단백질에 이상이 생겨 Zinn 소대에 강도와 탄력성을 부여하는 피브릴린이 기능하지 못하게 됩니다.
호모시스틴뇨증: 호모시스테인 대사 효소 결핍으로 인한 비정상 당단백 축적이 Zinn 소대를 약화시킵니다.
전신성 경피증: 섬유아세포의 과활성화로 인한 콜라겐 및 세포외 기질의 과잉 생성이 결합 조직에 침착됩니다. Zinn 소대의 섬모체 부착점이 약화되는 기전이 추정됩니다 ¹⁾.

수술 중 발생하는 의인성 손상의 기전:

핵의 강제 회전, 초음파 팁의 전낭 가장자리 접촉, I/A 조작 시 구심력이 Zinn 소대의 잔여 섬유에 파열을 일으킵니다.
Zinn 소대 취약 예에서 초음파 유화술 시 Wieger 인대가 떨어져 관류액이 Berger 공간으로 빠져나가 얕은 전방(infusion misdirection syndrome)을 유발할 수 있습니다.

7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)

펨토초 레이저 보조 백내장 수술의 Zinn 소대 취약 증례 적용

펨토초 레이저 보조 백내장 수술(FLACS)로 낭절개와 핵연화를 시행하여 90% 이상의 성공률로 수정체낭을 보존하고 낭내 IOL 삽입이 가능했다는 보고가 있습니다. 표준 수술 기법으로는 위험이 높은 Zinn 소대 취약 증례에서 FLACS의 역할이 향후 연구될 것입니다.

중앙 피질 정리 기법

90세 이상의 초고령 중증 Zinn 소대 이완 증례를 대상으로, 양손 기법으로 중앙 피질 섬유를 들어 올려 주변부 쪽으로 흡인하는 방법이 도입되었습니다. 주변부에 과도한 Zinn 소대 스트레스를 피하면서 투명한 시축을 확보하는 접근법으로 주목받고 있습니다.

8. 참고문헌

Fowler TE, Bloomquist RF, Brinsko KJ, et al. Bilateral zonular dehiscence during cataract surgery in a patient with systemic sclerosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;30:101817.
Gupta S, Mahalingam K, Ramesh P, et al. Need of additional iridotomies despite lens extraction in spherophakes. BMJ Case Rep. 2021;14:e242838.
American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2021.
谷口重雄編著. 白内障手術パーフェクトマスター改訂増補版. 中山書店. 2023.