眼科原因
晶状体悬韧带脆弱（Zonulopathy）：评估与外科管理
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是晶状体悬韧带脆弱（Zonulopathy）
Section titled “1. 什么是晶状体悬韧带脆弱（Zonulopathy）”晶状体悬韧带脆弱（Zonulopathy，也称为悬韧带断裂或撕裂）是指支撑晶状体囊的晶状体悬韧带（Zinn小带）支持功能不足的状态。可能伴有或不伴有晶状体位置异常（半脱位或脱位）。
Zinn小带有两个主要功能：①位置固定功能，即向360度方向牵引晶状体囊赤道部，将晶状体固定在视轴中心；②形状维持功能，即通过均匀牵引维持晶状体囊的形状。根据悬韧带断裂的程度和范围，位置固定功能和/或形状维持功能可能丧失。随着断裂范围扩大，从部分断裂进展到半脱位、完全脱位，最终核坠入玻璃体。
如果在白内障手术前能够识别，可以采取对策，但许多情况下是在术中首次发现。术中恶化可能导致核坠入玻璃体、玻璃体脱出等严重并发症。
一般悬韧带断裂的发生率在低风险病例中约为1.1%，伴有假性剥脱综合征的病例中上升至约6.7%1)。使用囊袋扩张器（CE）的大规模手术系列（14,394眼）中，观察到晶状体震颤或半脱位92眼（0.6%），其中90%完成了超声乳化吸除术（PEA）4)。IOL-囊袋复合体晚期脱位平均发生在术后8.5年，假性剥脱综合征是最常见原因3)。
Q
即使有晶状体悬韧带脆弱，也能进行手术吗？
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”许多患者无症状，常在白内障手术术前评估时首次发现。若存在明显的半脱位或脱位，则会出现以下症状。
- 视物模糊、视力波动：随瞳孔散大/缩小及眼内晶状体位置移动而变化
- 单眼复视：因晶状体偏位引起的屈光改变
- 视物变形：晶状体边缘位于视轴上时
裂隙灯显微镜检查是基础。
- 晶状体震颤：眼球运动时晶状体的晃动。Zinn小带脆弱的典型表现
- 虹膜震颤：伴随晶状体晃动引起的虹膜震颤
- 前囊皱襞：前囊穿刺时出现朝向赤道部的皱褶
- 前房深度不对称/浅前房：术前前房深度<2.5mm是风险指标，并发症风险增加约5倍
- 晶状体偏位/赤道部暴露：瞳孔缘可见晶状体赤道部
- 假性剥脱物质附着：前囊缘、瞳孔缘的白色纤维状物质沉积（假性剥脱综合征）
- 玻璃体脱入前房：重度病例可见
全身性硬皮病患者即使没有已知风险因素，术中也可能发生Zinn小带离断。有报道一例55岁男性硬皮病患者，在双眼独立白内障手术中分别发生术中Zinn小带离断和虹膜脱出。术前评估未见假性剥脱物质，左眼术前前房深度为2.59mm，略浅，后来被认为提示Zinn小带不稳定1)。
球形晶状体症中，由于Zinn小带松弛严重，IOL-囊袋复合体可能向重力方向（下方）半脱位，术后可能发生局灶性虹膜前粘连和虹膜膨隆2)。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”悬韧带脆弱的原因多种多样。
全身性疾病
易发生悬韧带脆弱的病史和体征：
| 病史 | 体征 |
|---|---|
| 外伤或眼手术史 | 晶状体震颤 |
| 青光眼发作眼 | 假性剥脱综合征 |
| 玻璃体手术或激光虹膜切开术后 | 前房深度左右差异 |
| 葡萄膜炎或先天性疾病 | 窄角 |
| 视网膜色素变性、特应性皮炎、衰老 |
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”睫状小带脆弱是临床诊断，通过患者病史和详细的术前检查进行评估。
- 病史采集：确认外伤史、全身疾病（如马凡综合征）、家族史和眼手术史。
- 裂隙灯显微镜检查：注意晶状体的中心性/偏位、虹膜透照缺损、假性剥脱物质、晶状体震颤。
- 体位变换检查：检查坐位与仰卧位、散瞳前后晶状体位置的变化。
- 眼球运动时的晶状体震颤确认：有外伤史或手术史时尤其重要。
- 眼前节OCT：精确测量前房深度（<2.5mm时并发症风险升高）。
- 悬韧带离断范围评估：确定受累的钟点范围对决定手术入路很重要。
术中评估（ZW分级）
Section titled “术中评估（ZW分级）”根据CCC开始时晶状体晃动的程度评估Zinn悬韧带脆弱度（谷口等人的ZW分级）：
- 0度：晶状体无晃动、前囊无皱襞（基本正常）。
- 1度：轻微晃动、有皱襞。
- 2度：有晃动，可在BSS或OVD下进行前囊穿刺和撕裂。
- 3度：晃动明显，需在Healon V®下用细针穿刺。
- 4度：晶状体震颤或脱位。
主观分类中的Very Weak组（明显晃动）约占整体的9%，囊袋支撑器具的使用率高达96.1%。
Q
术前检查正常，术中是否也安全？
A
不一定安全。即使是经验丰富的手术者，术中才首次发现Zinn悬韧带脆弱的情况也并不少见。假性剥脱综合征患者即使CCC时无晃动，术中也可能突然发生断裂。所有眼前节外科医生都必须熟练掌握术中处理方法。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”治疗方针的基本原则
Section titled “治疗方针的基本原则”对于Zinn小带断裂的病例，考虑到长期预后，最理想的是以IOL巩膜缝线固定术完成手术。目前已经确立了通过小切口缝合7.0mm IOL的技术，因此问题在于如何通过小切口（约3.0mm的角巩膜切口和两个约2.0mm的角膜穿刺口）完成前期的晶状体全摘除术。使用CTR的前提是完成连续环形撕囊。
- 在手术室准备所有可能需要的器械（虹膜拉钩、囊袋扩张器、囊袋张力环、巩膜固定缝线等）。
- 术前使用NSAIDs滴眼液优化术中散瞳维持。
- 在假性剥脱综合征中，注意青光眼、散瞳不良等眼部合并症。
- 避免仅使用表面麻醉（因为手术时间通常比平时长）。
手术操作要点
Section titled “手术操作要点”前囊膜切开（CCC）
Section titled “前囊膜切开（CCC）”在Zinn小带脆弱的病例中，对抗牵引力减弱，CCC操作变得困难。
- 避开Zinn小带缺损区域，调整剪切力方向，从完好的Zinn小带区域获得对抗力。
- 通过侧切口插入第二器械，在中央晶状体囊上建立固定点。
- Little撕囊脱出挽救手法（Little capsulorhexis tear-out rescue maneuver，2006年）：防止撕囊向外扩展的有力工具。充分使用粘弹剂并轻柔对抗。
水分离和核旋转
Section titled “水分离和核旋转”- 皮质分离法（Howard Fine, 1992年）通过出色的皮质剥离水分离术提高囊袋内晶状体的活动性。
- 如果悬韧带支撑受损，核旋转可能困难→可采用双手核旋转技术。
- 如果存在明显的悬韧带松弛，在尝试核分割和移除前应放置囊袋支撑钩。
有时采用最小化核操作和旋转的替代技术是合适的。
- 交叉劈核法（cross chop，Dooho Brian Kim报道）：水平劈核后，超声手柄交叉形成“X”形进行第二次劈核。可在不旋转晶状体的情况下分割。
- 双劈核法：最小化悬韧带应力的技术。
- 切线方向剥离技术，施加垂直于放射状纤维的力，最小化悬韧带负担。
- 飓风式皮质吸引法（Nakano等，2014年）：通过尸体眼视频分析证实切线方向皮质剥离产生的力减少。
- 90岁以上等严重广泛悬韧带松弛病例：“中央皮质清理”（Mansour等，2016年）——一种新技术，避免周边过度应力同时保留中央透明视轴。
囊袋支撑器械
Section titled “囊袋支撑器械”囊袋保持钩（囊袋拉钩）
Section titled “囊袋保持钩（囊袋拉钩）”改良的尼龙虹膜钩。环状支撑端将囊袋上的力分散到较大区域，降低前囊破裂风险。通过角膜缘切口或角膜缘后方与虹膜平行方向插入。插入和取出容易。对于外伤等导致的局部悬韧带断裂，在断裂部位放置2个钩可稳定晶状体囊袋。
囊袋张力环（CTR）
Section titled “囊袋张力环（CTR）”PMMA开放环，直径约12-14.5mm（囊袋内压缩约2mm）。对约150度以内的Zinn小带断裂有效。已纳入医保。
适应症：①约1/3周以下的Zinn小带断裂，②轻度至中度脆弱（晶状体囊袋张力环使用指南 2014年3月版）4)
禁忌症：前囊破损、不连续囊切开、后囊破损、未计划巩膜固定的重度Zinn小带脆弱
植入时机（先置入、中置入、后置入三种模式）4)：
- 先置入：CCC后、核乳化前植入。最早稳定囊袋。
- 中置入：核乳化中或皮质吸引中植入。
- 后置入：IOL植入前后植入。由于晶状体已移除，对小带和囊袋的创伤最小。
注意，尚无证据表明CTR植入可预防晚期IOL-囊袋复合体脱位3)。但若需要早期支持，囊袋张力节段（CTS）是替代选择。
改良型CTR：
- Henderson CTR：有8个扇贝形凹陷，便于清除残留晶状体碎片。
- Cionni环：用于需要巩膜固定的广泛Zinn小带缺损。通过带固定孔的角度钩直接缝合于巩膜（由Robert J. Cionni和Robert Osher开发）。
囊袋张力节段（CTS）
Section titled “囊袋张力节段（CTS）”由Ike Ahmed（2002年）引入。PMMA材质，覆盖小带损伤区域120度，前固定孔缝合于巩膜。最大优点是在晶状体移除前即可植入。
囊袋扩张器（CE）
Section titled “囊袋扩张器（CE）”由全长12mm、尖端宽2mm的T形垫钩、5-0聚丙烯线体和硅胶固定部分组成。适用于从轻度小带脆弱到晶状体前房脱位/半脱位的广泛病例。即使小带360度脱离，也可能实现PEA4)。
CE非适应症（转为ICCE）：硬核（4-5级）、前房内大量玻璃体脱出、晶状体玻璃体下沉、不规则CCC、CE安装困难、术中囊袋形状无法维持4)。
Hoffman囊袋（巩膜固定法的改良）
Section titled “Hoffman囊袋（巩膜固定法的改良）”在角膜缘后方180度相对的两个位置制作巩膜囊袋（Brian Hoffman，2006年），并将缝线在囊袋内打结。优点包括无需结膜切开、术后舒适度提高、缝线暴露风险降低。
根据Zinn小带脆弱程度和手术入路选择IOL固定方法。
- 使用囊袋支撑装置的囊袋内IOL（轻至中度脆弱）
- 睫状沟IOL（有或无光学部夹持）
- 前房IOL / 虹膜固定IOL
- 巩膜缝线固定IOL / 粘合IOL / 巩膜内固定IOL（Yamane法等）
Q
球形晶状体症术后也需要注意吗？
A
球形晶状体症中，Zinn小带严重松弛，术后IOL-囊袋复合体可能持续向重力方向（下方）半脱位。部分病例可能出现局部虹膜膨隆、前房变浅和房角粘连，术中通过附加虹膜切开可预防2)。术后随访和眼压管理很重要。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”Zinn小带的结构与功能：
- 约140条纤维束构成Zinn小带装置，主要成分为原纤维蛋白（FBN1基因产物）
- 起始于睫状体无色素上皮的基底板，止于晶状体囊赤道部
- 附着范围广泛：赤道部前方1.5mm、后方1.25mm
- 纤维直径5～30μm。负责晶状体悬吊和调节运动的传导
主要疾病的机制：
- 假性剥脱综合征：细胞外基质异常转换导致异常原纤维蛋白、弹性纤维、层粘连蛋白和糖胺聚糖积聚，沉积在Zinn小带和睫状体上使其弱化
- 马凡综合征：FBN1基因突变导致原纤维蛋白-1异常，使赋予Zinn小带强度和弹性的原纤维蛋白功能丧失
- 同型胱氨酸尿症：同型半胱氨酸代谢酶缺乏导致异常糖蛋白积聚，弱化Zinn小带
- 系统性硬化症：成纤维细胞过度活化导致胶原和细胞外基质过量产生，沉积在结缔组织中。推测Zinn小带在睫状体附着点弱化1)
术中医源性损伤的机制：
- 核的强制旋转、超声头接触前囊边缘、I/A操作时的向心力可导致残留Zinn小带纤维断裂
- 在Zinn小带脆弱病例中，超声乳化术可能导致Wieger韧带脱离，灌注液进入Berger腔，引起浅前房（灌注液迷流综合征）
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”飞秒激光辅助白内障手术在晶状体悬韧带脆弱病例中的应用
Section titled “飞秒激光辅助白内障手术在晶状体悬韧带脆弱病例中的应用”有报告称，通过飞秒激光辅助白内障手术（FLACS）进行囊膜切开和核软化，可在90%以上的成功率下保留晶状体囊并实现囊袋内IOL植入。在标准术中操作风险较高的晶状体悬韧带脆弱病例中，FLACS的作用有待进一步研究。
中央皮质清理技术
Section titled “中央皮质清理技术”针对90岁及以上高龄重度晶状体悬韧带松弛病例，引入了一种双手操作技术，即提起中央皮质纤维并向周边吸引。该方法在避免对周边悬韧带过度牵拉的同时，确保清晰的视轴，备受关注。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Fowler TE, Bloomquist RF, Brinsko KJ, et al. Bilateral zonular dehiscence during cataract surgery in a patient with systemic sclerosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;30:101817.
- Gupta S, Mahalingam K, Ramesh P, et al. Need of additional iridotomies despite lens extraction in spherophakes. BMJ Case Rep. 2021;14:e242838.
- American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2021.
- 谷口重雄 編著. 白内障手術パーフェクトマスター 改訂増補版. 中山書店. 2023.