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白内障与前节

晶状体悬韧带脆弱（Zonulopathy）：评估与外科管理

一目了然的要点

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1. 什么是晶状体悬韧带脆弱（Zonulopathy）

Section titled “1. 什么是晶状体悬韧带脆弱（Zonulopathy）”

晶状体悬韧带脆弱（Zonulopathy，也称为悬韧带断裂或撕裂）是指支撑晶状体囊的晶状体悬韧带（Zinn小带）支持功能不足的状态。可能伴有或不伴有晶状体位置异常（半脱位或脱位）。

Zinn小带有两个主要功能：①位置固定功能，即向360度方向牵引晶状体囊赤道部，将晶状体固定在视轴中心；②形状维持功能，即通过均匀牵引维持晶状体囊的形状。根据悬韧带断裂的程度和范围，位置固定功能和/或形状维持功能可能丧失。随着断裂范围扩大，从部分断裂进展到半脱位、完全脱位，最终核坠入玻璃体。

如果在白内障手术前能够识别，可以采取对策，但许多情况下是在术中首次发现。术中恶化可能导致核坠入玻璃体、玻璃体脱出等严重并发症。

一般悬韧带断裂的发生率在低风险病例中约为1.1%，伴有假性剥脱综合征的病例中上升至约6.7%1)。一项纳入402眼的悬韧带脆弱客观分级研究显示，脆弱程度越高，PEA中囊袋稳定装置的使用和IOL巩膜缝合越多5)。使用囊袋扩张器（CE）的小系列研究报道，在悬韧带较弱的眼中可辅助囊袋支撑并进行PEA6,7)。IOL-囊袋复合体晚期脱位平均发生在术后8.5年，假性剥脱综合征是最常见原因3)。

Q 即使有晶状体悬韧带脆弱，也能进行手术吗？
A

通过适当的术前评估和准备，并由经验丰富的术者使用囊袋张力环（CTR）或囊袋扩张器等辅助器械，许多晶状体悬韧带脆弱病例可以安全地进行超声乳化吸除术（PEA）。然而，如果脆弱程度严重，可能需要囊外白内障摘除术（ECCE）、囊内白内障摘除术（ICCE）或IOL巩膜固定术。

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”

自觉症状

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许多患者无症状，常在白内障手术术前评估时首次发现。若存在明显的半脱位或脱位，则会出现以下症状。

  • 视物模糊、视力波动：随瞳孔散大/缩小及眼内晶状体位置移动而变化
  • 单眼复视：因晶状体偏位引起的屈光改变
  • 视物变形：晶状体边缘位于视轴上时

临床所见

Section titled “临床所见”

裂隙灯显微镜检查是基础。

  • 晶状体震颤：眼球运动时晶状体的晃动。Zinn小带脆弱的典型表现
  • 虹膜震颤：伴随晶状体晃动引起的虹膜震颤
  • 前囊皱襞：前囊穿刺时出现朝向赤道部的皱褶
  • 前房深度不对称/浅前房：术前前房深度<2.5mm是风险指标，并发症风险增加约5倍
  • 晶状体偏位/赤道部暴露：瞳孔缘可见晶状体赤道部
  • 假性剥脱物质附着：前囊缘、瞳孔缘的白色纤维状物质沉积（假性剥脱综合征）
  • 玻璃体脱入前房：重度病例可见

全身性硬皮病患者即使没有已知风险因素，术中也可能发生Zinn小带离断。有报道一例55岁男性硬皮病患者，在双眼独立白内障手术中分别发生术中Zinn小带离断和虹膜脱出。术前评估未见假性剥脱物质，左眼术前前房深度为2.59mm，略浅，后来被认为提示Zinn小带不稳定1)。

球形晶状体症中，由于Zinn小带松弛严重，IOL-囊袋复合体可能向重力方向（下方）半脱位，术后可能发生局灶性虹膜前粘连和虹膜膨隆2)。

3. 原因和风险因素

Section titled “3. 原因和风险因素”

悬韧带脆弱的原因多种多样。

眼科原因

假性剥脱综合征：最常见的原因。原纤维蛋白-弹性蛋白纤维异常积聚，削弱悬韧带。手术并发症率为21.5%，悬韧带断裂率为6.7% 1)

外伤：钝性眼外伤对悬韧带的剪切力

医源性：白内障手术、玻璃体手术、反复玻璃体内注射

过熟期白内障、青光眼、葡萄膜炎

易发生悬韧带脆弱的病史和体征：

病史体征
外伤或眼手术史晶状体震颤
青光眼发作眼假性剥脱综合征
玻璃体手术或激光虹膜切开术后前房深度左右差异
葡萄膜炎或先天性疾病窄角
视网膜色素变性、特应性皮炎、衰老

4. 诊断与检查方法

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睫状小带脆弱是临床诊断，通过患者病史和详细的术前检查进行评估。

术前评估

Section titled “术前评估”
  • 病史采集：确认外伤史、全身疾病（如马凡综合征）、家族史和眼手术史。
  • 裂隙灯显微镜检查：注意晶状体的中心性/偏位、虹膜透照缺损、假性剥脱物质、晶状体震颤。
  • 体位变换检查：检查坐位与仰卧位、散瞳前后晶状体位置的变化。
  • 眼球运动时的晶状体震颤确认：有外伤史或手术史时尤其重要。
  • 眼前节OCT：精确测量前房深度（<2.5mm时并发症风险升高）。
  • 悬韧带离断范围评估：确定受累的钟点范围对决定手术入路很重要。

术中评估（ZW分级）

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根据CCC开始时晶状体晃动的程度评估Zinn悬韧带脆弱度（谷口等人的ZW分级）：

  • 0度：晶状体无晃动、前囊无皱襞（基本正常）。
  • 1度：轻微晃动、有皱襞。
  • 2度：有晃动，可在BSS或OVD下进行前囊穿刺和撕裂。
  • 3度：晃动明显，需在Healon V®下用细针穿刺。
  • 4度：晶状体震颤或脱位。

主观分类中的Very Weak组（明显晃动）约占整体的9%，囊袋支撑器具的使用率高达96.1%。

Q 术前检查正常，术中是否也安全？
A

不一定安全。即使是经验丰富的手术者，术中才首次发现Zinn悬韧带脆弱的情况也并不少见。假性剥脱综合征患者即使CCC时无晃动，术中也可能突然发生断裂。所有眼前节外科医生都必须熟练掌握术中处理方法。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

治疗方针的基本原则

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对于Zinn小带断裂的病例，考虑到长期预后，最理想的是以IOL巩膜缝线固定术完成手术。目前已经确立了通过小切口缝合7.0mm IOL的技术，因此问题在于如何通过小切口（约3.0mm的角巩膜切口和两个约2.0mm的角膜穿刺口）完成前期的晶状体全摘除术。使用CTR的前提是完成连续环形撕囊。

术前准备

Section titled “术前准备”
  • 在手术室准备所有可能需要的器械（虹膜拉钩、囊袋扩张器、囊袋张力环、巩膜固定缝线等）。
  • 术前使用NSAIDs滴眼液优化术中散瞳维持。
  • 在假性剥脱综合征中，注意青光眼、散瞳不良等眼部合并症。
  • 避免仅使用表面麻醉（因为手术时间通常比平时长）。

手术操作要点

Section titled “手术操作要点”

前囊膜切开（CCC）

Section titled “前囊膜切开（CCC）”

在Zinn小带脆弱的病例中，对抗牵引力减弱，CCC操作变得困难。

  • 避开Zinn小带缺损区域，调整剪切力方向，从完好的Zinn小带区域获得对抗力。
  • 通过侧切口插入第二器械，在中央晶状体囊上建立固定点。
  • Little撕囊脱出挽救手法（Little capsulorhexis tear-out rescue maneuver，2006年）：防止撕囊向外扩展的有力工具。充分使用粘弹剂并轻柔对抗。

水分离和核旋转

Section titled “水分离和核旋转”
  • 皮质分离法（Howard Fine, 1992年）通过出色的皮质剥离水分离术提高囊袋内晶状体的活动性。
  • 如果悬韧带支撑受损，核旋转可能困难→可采用双手核旋转技术。
  • 如果存在明显的悬韧带松弛，在尝试核分割和移除前应放置囊袋支撑钩。

核分割

Section titled “核分割”

有时采用最小化核操作和旋转的替代技术是合适的。

  • 交叉劈核法（cross chop，Dooho Brian Kim报道）：水平劈核后，超声手柄交叉形成“X”形进行第二次劈核。可在不旋转晶状体的情况下分割。
  • 双劈核法：最小化悬韧带应力的技术。

皮质清除

Section titled “皮质清除”
  • 切线方向剥离技术，施加垂直于放射状纤维的力，最小化悬韧带负担。
  • 飓风式皮质吸引法（Nakano等，2014年）：通过尸体眼视频分析证实切线方向皮质剥离产生的力减少。
  • 90岁以上等严重广泛悬韧带松弛病例：“中央皮质清理”（Mansour等，2016年）——一种新技术，避免周边过度应力同时保留中央透明视轴。

囊袋支撑器械

Section titled “囊袋支撑器械”

囊袋保持钩（囊袋拉钩）

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改良的尼龙虹膜钩。环状支撑端将囊袋上的力分散到较大区域，降低前囊破裂风险。通过角膜缘切口或角膜缘后方与虹膜平行方向插入。插入和取出容易。对于外伤等导致的局部悬韧带断裂，在断裂部位放置2个钩可稳定晶状体囊袋。

囊袋张力环（CTR）

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PMMA开放环，直径约12-14.5mm（囊袋内压缩约2mm）。对约150度以内的Zinn小带断裂有效。已纳入医保。

适应症：①约1/3周以下的Zinn小带断裂，②轻度至中度脆弱（晶状体囊袋张力环使用指南 2014年3月版）4)

禁忌症：前囊破损、不连续囊切开、后囊破损、未计划巩膜固定的重度Zinn小带脆弱

植入时机：CTR可在术中不同阶段植入。早期植入可更早稳定囊袋，但可能使皮质清除更困难；较晚植入则更容易减少额外的悬韧带牵拉。应根据个案权衡风险与获益8,9)。

注意，尚无证据表明CTR植入可预防晚期IOL-囊袋复合体脱位3)。但若需要早期支持，囊袋张力节段（CTS）是替代选择。

改良型CTR：

  • Henderson CTR：有8个扇贝形凹陷，便于清除残留晶状体碎片。
  • Cionni环：用于需要巩膜固定的广泛Zinn小带缺损。通过带固定孔的角度钩直接缝合于巩膜（由Robert J. Cionni和Robert Osher开发）。

囊袋张力节段（CTS）

Section titled “囊袋张力节段（CTS）”

由Ike Ahmed（2002年）引入。PMMA材质，覆盖小带损伤区域120度，前固定孔缝合于巩膜。最大优点是在晶状体移除前即可植入。

囊袋扩张器（CE）

Section titled “囊袋扩张器（CE）”

由全长12mm、尖端宽2mm的T形垫钩、5-0聚丙烯线体和硅胶固定部分组成。已有报道将其作为在悬韧带较弱眼中支撑囊缘和赤道部的器械，改良CE也被用于囊袋-IOL复合体的巩膜固定6,7)。

需考虑改变术式的情况：若无法稳定维持囊袋，或出现前/后囊破裂、不规则CCC、高度半脱位/脱位、晶状体核坠落等，应考虑转换为ICCE、玻璃体手术、IOL巩膜固定等5,7)。

Hoffman囊袋（巩膜固定法的改良）

Section titled “Hoffman囊袋（巩膜固定法的改良）”

在角膜缘后方180度相对的两个位置制作巩膜囊袋（Brian Hoffman，2006年），并将缝线在囊袋内打结。优点包括无需结膜切开、术后舒适度提高、缝线暴露风险降低。

IOL选择

Section titled “IOL选择”

根据Zinn小带脆弱程度和手术入路选择IOL固定方法。

Q 球形晶状体症术后也需要注意吗？
A

球形晶状体症中，Zinn小带严重松弛，术后IOL-囊袋复合体可能持续向重力方向（下方）半脱位。部分病例可能出现局部虹膜膨隆、前房变浅和房角粘连，术中通过附加虹膜切开可预防2)。术后随访和眼压管理很重要。

6. 病理生理学与详细发病机制

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Zinn小带的结构与功能：

  • 约140条纤维束构成Zinn小带装置，主要成分为原纤维蛋白（FBN1基因产物）
  • 起始于睫状体无色素上皮的基底板，止于晶状体囊赤道部
  • 附着范围广泛：赤道部前方1.5mm、后方1.25mm
  • 纤维直径5～30μm。负责晶状体悬吊和调节运动的传导

主要疾病的机制：

  • 假性剥脱综合征：细胞外基质异常转换导致异常原纤维蛋白、弹性纤维、层粘连蛋白和糖胺聚糖积聚，沉积在Zinn小带和睫状体上使其弱化
  • 马凡综合征：FBN1基因突变导致原纤维蛋白-1异常，使赋予Zinn小带强度和弹性的原纤维蛋白功能丧失
  • 同型胱氨酸尿症：同型半胱氨酸代谢酶缺乏导致异常糖蛋白积聚，弱化Zinn小带
  • 系统性硬化症：成纤维细胞过度活化导致胶原和细胞外基质过量产生，沉积在结缔组织中。推测Zinn小带在睫状体附着点弱化1)

术中医源性损伤的机制：

  • 核的强制旋转、超声头接触前囊边缘、I/A操作时的向心力可导致残留Zinn小带纤维断裂
  • 在Zinn小带脆弱病例中，超声乳化术可能导致Wieger韧带脱离，灌注液进入Berger腔，引起浅前房（灌注液迷流综合征）

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

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飞秒激光辅助白内障手术在晶状体悬韧带脆弱病例中的应用

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有报告称，通过飞秒激光辅助白内障手术（FLACS）进行囊膜切开和核软化，可在90%以上的成功率下保留晶状体囊并实现囊袋内IOL植入。在标准术中操作风险较高的晶状体悬韧带脆弱病例中，FLACS的作用有待进一步研究。

中央皮质清理技术

Section titled “中央皮质清理技术”

针对90岁及以上高龄重度晶状体悬韧带松弛病例，引入了一种双手操作技术，即提起中央皮质纤维并向周边吸引。该方法在避免对周边悬韧带过度牵拉的同时，确保清晰的视轴，备受关注。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Fowler TE, Bloomquist RF, Brinsko KJ, et al. Bilateral zonular dehiscence during cataract surgery in a patient with systemic sclerosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;30:101817. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101817.
  2. Gupta S, Mahalingam K, Ramesh P, Gupta V. Need of additional iridotomies despite lens extraction in spherophakes. BMJ case reports. 2021;14(4). doi:10.1136/bcr-2021-242838. PMID:33875515; PMCID:PMC8057550.
  3. American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2021.
  4. 日本眼科学会 水晶体嚢拡張リングに関する委員会. 水晶体嚢拡張リング使用ガイドライン（2014年3月版）. 日眼会誌. 2014;118(5):461. https://www.nichigan.or.jp/Portals/0/resources/member/guideline/ctr.pdf
  5. Yaguchi S, Yaguchi S, Yagi-Yaguchi Y, Kozawa T, Bissen-Miyajima H. Objective classification of zonular weakness based on lens movement at the start of capsulorhexis. PLoS One. 2017;12(4):e0176169. doi:10.1371/journal.pone.0176169. PMID:28426745; PMCID:PMC5398681.
  6. Nishimura E, Yaguchi S, Nishihara H, Ayaki M, Kozawa T. Capsular stabilization device to preserve lens capsule integrity during phacoemulsification with a weak zonule. J Cataract Refract Surg. 2006;32(3):392-395. doi:10.1016/j.jcrs.2005.12.097. PMID:16631045.
  7. Asano Y, Yaguchi S, Nishimura E, Soda M, Kozawa T. Modified capsule expander implantation to reposition and fixate the capsular bag in eyes with subluxated cataractous lenses and phacodonesis: intermediate-term results. J Cataract Refract Surg. 2015;41(3):598-606. doi:10.1016/j.jcrs.2014.06.031. PMID:25708209.
  8. Menapace R, Findl O, Georgopoulos M, Rainer G, Vass C, Schmetterer K. The capsular tension ring: designs, applications, and techniques. J Cataract Refract Surg. 2000;26(6):898-912. doi:10.1016/s0886-3350(00)00446-6. PMID:10889438.
  9. Ozturk E, Gunduz A. Optimal timing of capsular tension ring implantation in pseudoexfoliation syndrome. Arq Bras Oftalmol. 2021;84(2):158-162. doi:10.5935/0004-2749.20210024. PMID:33567013; PMCID:PMC12289253.

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