La zonulopathie (également appelée déhiscence ou rupture zonulaire) désigne une insuffisance de soutien des fibres zonulaires (ligament suspenseur du cristallin) qui maintiennent le sac capsulaire. Elle peut ou non s’accompagner d’une anomalie de position du cristallin (subluxation ou luxation).
Les fibres zonulaires ont deux fonctions principales : (1) la fixation positionnelle, en tirant l’équateur capsulaire sur 360 degrés pour centrer le cristallin sur l’axe visuel, et (2) le maintien de la forme capsulaire par une traction uniforme. En cas de rupture zonulaire, selon l’étendue et la sévérité, l’une ou les deux fonctions peuvent être perdues. À mesure que la rupture s’étend, on progresse d’une rupture partielle à une subluxation, puis à une luxation complète et enfin à une chute du noyau.
Si la zonulopathie est reconnue avant la chirurgie de la cataracte, des mesures peuvent être prises, mais elle est souvent découverte en peropératoire. Une aggravation peropératoire peut entraîner des complications graves telles qu’une chute du noyau ou un prolapsus vitréen.
L’incidence des ruptures zonulaires est d’environ 1,1 % dans les cas à faible risque et atteint environ 6,7 % dans les cas de syndrome de pseudo-exfoliation 1). Dans une grande série chirurgicale utilisant un expandeur capsulaire (CE) (14 394 yeux), un phacodonésis ou une subluxation a été observé dans 92 yeux (0,6 %), et 90 % d’entre eux ont pu bénéficier d’une phacoémulsification (PEA) complète 4). La luxation tardive du complexe IOL-sac capsulaire survient en moyenne 8,5 ans après la chirurgie, le syndrome de pseudo-exfoliation étant la cause la plus fréquente 3).
Avec une évaluation et une préparation préopératoires appropriées, et un chirurgien expérimenté utilisant des dispositifs auxiliaires tels que des anneaux de tension capsulaire (CTR) ou des expandeurs capsulaires, la phacoémulsification (PEA) peut être réalisée en toute sécurité dans de nombreux cas de zonulopathie. Cependant, en cas de sévérité élevée, une extraction extracapsulaire du cristallin (EEC), une extraction intracapsulaire (ICCE) ou une fixation sclérale de l’IOL peuvent être nécessaires.
De nombreux patients sont asymptomatiques et la condition est souvent découverte pour la première fois lors de l’évaluation préopératoire pour une chirurgie de la cataracte. En cas de subluxation ou luxation notable, les symptômes suivants apparaissent.
L’évaluation par examen à la lampe à fente est fondamentale.
Chez les patients atteints de sclérodermie systémique, une déhiscence zonulaire peut survenir peropératoire même en l’absence de facteurs de risque connus. Un cas a été rapporté chez un homme de 55 ans atteint de sclérodermie, qui a présenté une déhiscence zonulaire peropératoire et un prolapsus irien lors de chirurgies de la cataracte indépendantes sur chaque œil. Il n’y avait pas de matériel pseudo-exfoliatif à l’évaluation préopératoire, et la profondeur de la chambre antérieure de l’œil gauche était de 2,59 mm, légèrement peu profonde, ce qui a été considéré plus tard comme suggestif d’une instabilité zonulaire1).
Dans la sphérophakie, en raison du relâchement sévère des zonules de Zinn, le complexe IOL-sac peut se subluxer vers le bas (direction gravitationnelle), et des adhérences iriennes antérieures locales (PAS) et un bombement irien (iris bombe) peuvent survenir en postopératoire2).
Les causes de la fragilité de la zonule de Zinn sont multiples.
Causes ophtalmologiques
Syndrome de pseudo-exfoliation : cause la plus fréquente. Accumulation anormale de fibrilline et d’élastine, affaiblissant la zonule de Zinn. Taux élevé de complications chirurgicales (21,5 %) et de déhiscence zonulaire (6,7 %) 1)
Traumatisme : force de cisaillement sur la zonule de Zinn due à un traumatisme oculaire contondant
Iatrogène : chirurgie de la cataracte, vitrectomie, injections intravitréennes répétées
Cataracte hypermûre, glaucome, uvéite
Maladies systémiques
Syndrome de Marfan : mutation du gène FBN1 codant la fibrilline-1. Environ 60 % développent une luxation spontanée du cristallin. Diminution de la résistance et de l’élasticité de la zonule de Zinn
Homocystinurie : accumulation de glycoprotéines anormales affaiblissant la zonule de Zinn
Syndrome de Weill-Marchesani, syndrome d’Ehlers-Danlos
Sclérodermie systémique
Antécédents et signes prédisposant à la fragilité de la zonule de Zinn :
| Antécédents | Signes |
|---|---|
| Antécédents de traumatisme ou de chirurgie oculaire | Tremblement du cristallin |
| Œil atteint de glaucome aigu | Syndrome de pseudo-exfoliation |
| Après vitrectomie ou LI | Asymétrie de la profondeur de la chambre antérieure |
| Uvéite ou maladies congénitales | Angle étroit |
| Rétinite pigmentaire, dermatite atopique, vieillissement |
La faiblesse de la zonule de Zinn est un diagnostic clinique, évalué par l’histoire du patient et un examen préopératoire détaillé.
Le degré d’instabilité du cristallin au début de la capsulorhexis permet d’évaluer la fragilité zonulaire (classification ZW de Taniguchi et al.) :
Le groupe très faible (instabilité importante) de la classification subjective représente environ 9 % du total, et le taux d’utilisation de dispositifs de soutien capsulaire atteint 96,1 %.
Pas nécessairement. Même pour un chirurgien expérimenté, il n’est pas rare que la fragilité zonulaire ne soit découverte qu’en peropératoire. Dans le syndrome pseudo-exfoliatif, une rupture soudaine peut survenir pendant l’intervention même en l’absence d’instabilité lors de la capsulorhexis. Tout chirurgien du segment antérieur doit maîtriser les techniques de gestion peropératoire.
Dans les cas de rupture de la zonule de Zinn, la meilleure option à long terme est de terminer par une suture sclérale de l’IOL. Actuellement, la technique de suture d’une IOL de 7,0 mm par petite incision étant bien établie, le défi est de réaliser l’extraction totale du cristallin en amont avec de petites incisions (incision cornéosclérale d’environ 3,0 mm et deux ports cornéens d’environ 2,0 mm). L’utilisation d’un CTR nécessite au préalable une capsulorhexis continue.
En cas de fragilité zonulaire, la contre-traction est réduite, rendant la CCC difficile.
Une technique alternative minimisant la manipulation et la rotation du noyau peut être appropriée.
Version modifiée du crochet irien en nylon. L’extrémité de soutien en boucle répartit la force sur une large zone, réduisant le risque de rupture capsulaire antérieure. Inséré parallèlement à l’iris via une incision limbique ou post-limbique. Insertion et retrait faciles. En cas de déchirure zonulaire partielle (traumatisme), deux crochets placés au niveau de la déchirure stabilisent le sac cristallinien.
Anneau ouvert en PMMA, diamètre d’environ 12 à 14,5 mm (compressé d’environ 2 mm dans le sac). Efficace pour les ruptures de la zonule de Zinn jusqu’à environ 150 degrés. Remboursé par l’assurance maladie.
Indications : ① Rupture de la zonule de Zinn d’environ 1/3 de circonférence ou moins, ② Fragilité légère à modérée (Directives d’utilisation de l’anneau d’expansion capsulaire, version mars 2014) 4)
Contre-indications : Capsulotomie antérieure endommagée, capsulotomie discontinue, rupture capsulaire postérieure, fragilité sévère de la zonule de Zinn sans plan de fixation sclérale.
Moment de l’insertion (trois schémas : précoce, intermédiaire, tardif) 4) :
Il est à noter qu’il n’existe aucune preuve que la mise en place d’un CTR prévienne la luxation tardive du complexe IOL-sac 3). Cependant, si un soutien précoce est nécessaire, le segment d’expansion capsulaire (CTS) est une alternative.
CTR modifié :
Introduit par Ike Ahmed (2002). En PMMA, il couvre 120 degrés de la zone de lésion zonulaire et l’œillet de fixation antérieure est suturé à la sclère. Le principal avantage est qu’il peut être inséré avant l’ablation du cristallin.
Longueur totale 12 mm, crochet avec patte en forme de T de 2 mm de large à l’extrémité, composé d’un corps en fil de polypropylène 5-0 et d’une partie de fixation en silicone. Il peut être adapté à un large éventail de cas, allant de la fragilité zonulaire légère à la luxation ou subluxation du cristallin dans la chambre antérieure. Il peut permettre une PEA même si la zonule est détachée sur 360 degrés 4).
Non-indication du CE (conversion en ICCE) : noyau dur (grade 4-5), hernie vitréenne massive dans la chambre antérieure, descente du cristallin dans le vitré, capsulorhexis irrégulier, difficulté de mise en place du CE, incapacité à maintenir la forme capsulaire peropératoire4).
Création de deux poches sclérales à 180 degrés l’une de l’autre en arrière du limbe (Brian Hoffman, 2006), et nouage des sutures à l’intérieur des poches. Avantages : pas d’incision conjonctivale, meilleur confort postopératoire, réduction du risque d’exposition des sutures.
La méthode de fixation de l’IOL est choisie en fonction du degré de fragilité des zonules de Zinn et de l’approche chirurgicale.
Dans la sphérophakie, la relaxation des zonules de Zinn est sévère et le complexe IOL-sac peut continuer à se subluxer vers le bas (direction de la gravité) après la chirurgie. Dans certains cas, cela peut provoquer un bombement irien localisé, un amincissement de la chambre antérieure et une fermeture de l’angle, ce qui peut être évité par une iridectomie périphérique supplémentaire pendant l’opération 2). La surveillance postopératoire et la gestion de la pression intraoculaire sont importantes.
Structure et fonction des zonules de Zinn :
Mécanismes selon les principales pathologies :
Mécanismes des lésions iatrogènes peropératoires :
La chirurgie de la cataracte assistée par laser femtoseconde (FLACS) permet de réaliser une capsulotomie et un ramollissement du noyau, avec un taux de succès supérieur à 90 % pour préserver le sac capsulaire et implanter un IOL intracapsulaire. Le rôle de la FLACS dans les cas de fragilité des zonules de Zinn, où les techniques peropératoires standard présentent un risque élevé, fera l’objet de recherches futures.
Pour les cas de relâchement sévère des zonules de Zinn chez des patients très âgés de plus de 90 ans, une technique à deux mains consistant à soulever les fibres corticales centrales et à les aspirer vers la périphérie a été introduite. Cette approche est remarquable car elle permet d’éviter un stress excessif sur les zonules de Zinn périphériques tout en assurant un axe visuel clair.
