ज़ोनुलोपैथी (Zonulopathy): मूल्यांकन और शल्य प्रबंधन

एक नज़र में मुख्य बिंदु

ज़ोनुलोपैथी एक ऐसी स्थिति है जिसमें लेंस कैप्सूल को सहारा देने वाले ज़िन ज़ोन्यूल्स (ज़ोनुलर फाइबर) का सहायक कार्य कम हो जाता है, जिसमें लेंस का उदात्तीकरण या अव्यवस्था हो भी सकती है और नहीं भी।
कारणों में स्यूडोएक्सफ़ोलिएशन सिंड्रोम, आघात, प्रणालीगत रोग (मार्फ़न सिंड्रोम आदि), और विट्रेक्टॉमी का इतिहास शामिल हैं।
प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन में स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी द्वारा लेंस के हिलने (फेकोडोनेसिस), पूर्वकाल कैप्सुलर सिलवटों और पूर्वकाल कक्ष की गहराई में अंतर की पुष्टि महत्वपूर्ण है।
मोतियाबिंद सर्जरी की कठिनाई काफी बढ़ जाती है, और पश्च कैप्सूल फटने, न्यूक्लियस गिरने और विट्रियस प्रोलैप्स जैसी जटिलताओं का जोखिम बढ़ जाता है।
कैप्सुलर टेंशन रिंग (CTR), कैप्सूल एक्सपैंडर और स्क्लेरल फिक्सेशन CTR जैसे विभिन्न सहायक उपकरणों का उपयोग करके सुरक्षित सर्जरी संभव है।
अक्सर, ज़ोनुलोपैथी प्रीऑपरेटिव रूप से छूट जाती है और पहली बार सर्जरी के दौरान पता चलती है, इसलिए सभी सर्जनों को इंट्राऑपरेटिव प्रबंधन तकनीकों में कुशल होना चाहिए।

1. ज़ोनुलोपैथी क्या है?

ज़ोनुलोपैथी (ज़ोनुलर डिहिसेंस या टियर भी कहा जाता है) एक ऐसी स्थिति है जिसमें लेंस कैप्सूल को सहारा देने वाले ज़ोनुलर फाइबर (ज़िन ज़ोन्यूल्स) का सहायक कार्य अपर्याप्त होता है। इसमें लेंस की स्थिति में असामान्यता (उदात्तीकरण या अव्यवस्था) हो भी सकती है और नहीं भी।

ज़िन ज़ोन्यूल्स के दो मुख्य कार्य हैं: (1) स्थिति निर्धारण कार्य: लेंस कैप्सूल के भूमध्य रेखा को 360 डिग्री दिशा में खींचकर लेंस को दृश्य अक्ष के केंद्र में स्थिर करना, और (2) आकार रखरखाव कार्य: समान खिंचाव द्वारा लेंस कैप्सूल के आकार को बनाए रखना। ज़ोनुलर टियर में, इसकी सीमा और गंभीरता के आधार पर, एक या दोनों कार्य खो सकते हैं। जैसे-जैसे टियर फैलता है, यह आंशिक टियर → उदात्तीकरण → पूर्ण अव्यवस्था → न्यूक्लियस गिरने की ओर बढ़ता है।

यदि मोतियाबिंद सर्जरी से पहले ज़ोनुलोपैथी की पहचान हो जाती है, तो उपाय किए जा सकते हैं, लेकिन अक्सर यह पहली बार सर्जरी के दौरान पता चलती है। इंट्राऑपरेटिव रूप से बिगड़ने पर न्यूक्लियस गिरना या विट्रियस प्रोलैप्स जैसी गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं।

सामान्य ज़ोनुलर टियर की घटना कम जोखिम वाले मामलों में लगभग 1.1% है, और स्यूडोएक्सफ़ोलिएशन सिंड्रोम वाले मामलों में लगभग 6.7% तक बढ़ जाती है ¹⁾। 402 आंखों पर किए गए ज़ोनुलर कमजोरी के वस्तुनिष्ठ वर्गीकरण अध्ययन में कमजोरी जितनी अधिक थी, PEA के दौरान कैप्सूल स्थिरीकरण उपकरणों और IOL स्क्लेरल स्यूचरिंग का उपयोग उतना अधिक हुआ ⁵⁾। कैप्सूल एक्सपैंडर (CE) का उपयोग करने वाली छोटी श्रृंखलाओं ने बताया है कि कमजोर ज़ोन्यूल वाली आंखों में कैप्सूल सपोर्ट में सहायता देकर PEA किया जा सकता है ^6,7)। IOL-कैप्सूल कॉम्प्लेक्स का देर से विस्थापन सर्जरी के औसतन 8.5 साल बाद होता है, जिसमें स्यूडोएक्सफ़ोलिएशन सिंड्रोम सबसे आम कारण है ³⁾।

Q क्या ज़ोनुलोपैथी होने पर भी सर्जरी की जा सकती है?

उचित प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन और तैयारी के साथ, और एक अनुभवी सर्जन द्वारा कैप्सुलर टेंशन रिंग (CTR) या कैप्सूल एक्सपैंडर जैसे सहायक उपकरणों का उपयोग करके, कई ज़ोनुलोपैथी मामलों में फेकोइमल्सीफिकेशन (PEA) सुरक्षित रूप से किया जा सकता है। हालांकि, गंभीर मामलों में, एक्स्ट्राकैप्सुलर लेंस एक्सट्रैक्शन (ECCE), इंट्राकैप्सुलर लेंस एक्सट्रैक्शन (ICCE), या IOL स्क्लेरल फिक्सेशन की आवश्यकता हो सकती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

कई रोगी लक्षणहीन होते हैं, और इसका पता अक्सर मोतियाबिंद सर्जरी के पूर्व-मूल्यांकन के दौरान पहली बार चलता है। यदि स्पष्ट उदात्तीकरण या अव्यवस्था हो, तो निम्नलिखित लक्षण उत्पन्न होते हैं।

धुंधली दृष्टि और दृष्टि में उतार-चढ़ाव : पुतली के फैलने/सिकुड़ने और नेत्र में लेंस की स्थिति में बदलाव के साथ उतार-चढ़ाव होता है
एकाक्षी द्विदृष्टि (मोनोक्युलर डिप्लोपिया) : लेंस के विस्थापित होने पर अपवर्तन में परिवर्तन के कारण
दृष्टि में विकृति (डिस्टॉर्शन) : जब लेंस का किनारा दृष्टि अक्ष पर पड़ता है

नैदानिक निष्कर्ष

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी द्वारा मूल्यांकन मूलभूत है।

फेकोडोनेसिस (लेंस का हिलना) : नेत्र गति के दौरान लेंस का हिलना। ज़िन ज़ोन्यूल की कमजोरी का प्रतिनिधि संकेत
इरिडोडोनेसिस (परितारिका का हिलना) : लेंस के हिलने के साथ परितारिका का हिलना
पूर्वकाल कैप्सूल की सिलवटें : पूर्वकाल कैप्सूल पंचर के समय भूमध्य रेखा की ओर जाने वाली सिलवटों का दिखना
पूर्वकाल कक्ष गहराई में असमानता / उथला पूर्वकाल कक्ष : प्रीऑपरेटिव पूर्वकाल कक्ष गहराई < 2.5 मिमी जोखिम संकेतक है, जो जटिलता जोखिम को लगभग 5 गुना बढ़ा देता है
लेंस विस्थापन / भूमध्य रेखा का उभरना : पुतली के किनारे पर लेंस का भूमध्य रेखा दिखाई देना
स्यूडोएक्सफोलिएशन पदार्थ का जमाव : पूर्वकाल कैप्सूल किनारे और पुतली किनारे पर सफेद रेशेदार पदार्थ का जमाव (स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम)
पूर्वकाल कक्ष में कांच का बाहर निकलना : गंभीर मामलों में देखा जाता है

प्रणालीगत स्क्लेरोसिस (सिस्टमिक स्क्लेरोसिस) के रोगियों में, ज्ञात जोखिम कारकों के अभाव में भी शल्यक्रिया के दौरान ज़िन ज़ोन्यूल पृथक्करण हो सकता है। 55 वर्षीय पुरुष स्क्लेरोसिस रोगी में, दोनों आँखों की स्वतंत्र मोतियाबिंद सर्जरी में क्रमशः शल्यक्रिया के दौरान ज़िन ज़ोन्यूल पृथक्करण और परितारिका बाहर निकलना हुआ। प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन में कोई स्यूडोएक्सफोलिएशन पदार्थ नहीं था, और बाईं आँख की प्रीऑपरेटिव पूर्वकाल कक्ष गहराई 2.59 मिमी थी, जो कुछ उथली थी, बाद में इसे ज़िन ज़ोन्यूल अस्थिरता का संकेत माना गया¹⁾।

स्फेरोफेकिया (गोलाकार लेंस) में, ज़िन ज़ोन्यूल की अत्यधिक शिथिलता के कारण, IOL-थैली संकुल गुरुत्वाकर्षण दिशा (नीचे) की ओर उदात्त हो सकता है, और शल्यक्रिया के बाद स्थानीय पूर्वकाल परितारिका आसंजन (PAS) और परितारिका उभार (आइरिस बॉम्बे) हो सकता है²⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

ज़िन ज़ोन्यूल की कमज़ोरी के कई कारण हैं।

नेत्र संबंधी कारण

स्यूडोएक्सफ़ोलिएशन सिंड्रोम : सबसे सामान्य कारण। फ़ाइब्रिलिन-इलास्टिन तंतुओं का असामान्य संचय ज़िन ज़ोन्यूल को कमज़ोर करता है। सर्जिकल जटिलता दर 21.5%, ज़ोन्यूलर डिहिसेंस 6.7% अधिक ¹⁾

आघात : कुंद नेत्र आघात से ज़िन ज़ोन्यूल पर अपरूपण बल

आयट्रोजेनिक : मोतियाबिंद सर्जरी, विट्रेक्टॉमी, बार-बार इंट्राविट्रियल इंजेक्शन

अतिपक्व मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, यूवाइटिस

प्रणालीगत रोग

मार्फ़न सिंड्रोम : FBN1 जीन में फ़ाइब्रिलिन-1 प्रोटीन उत्परिवर्तन। लगभग 60% में स्वतः लेंस अव्यवस्था होती है। ज़िन ज़ोन्यूल की ताकत और लोच कम हो जाती है

होमोसिस्टिन्यूरिया : असामान्य ग्लाइकोप्रोटीन के संचय से ज़िन ज़ोन्यूल कमज़ोर होता है

वेइल-मार्केसानी सिंड्रोम, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

ज़िन ज़ोन्यूल की कमज़ोरी के लिए प्रवृत्त इतिहास और निष्कर्ष:

इतिहास	निष्कर्ष
आघात या नेत्र शल्य चिकित्सा का इतिहास	लेंस का कंपन
ग्लूकोमा आक्रमण से प्रभावित नेत्र	स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम
विट्रेक्टॉमी या LI के बाद	पूर्वकाल कक्ष गहराई में असमानता
यूवाइटिस या जन्मजात रोग	संकीर्ण कोण
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, एटोपिक जिल्द की सूजन, उम्र बढ़ना

ज़िन ज़ोन्यूल (दाल रज्जु) लगभग 140 तंतु बंडलों से बना होता है, जिसका मुख्य घटक फ़ाइब्रिलिन है। यह सिलिअरी बॉडी के अवर्णित उपकला की बेसमेंट प्लेट से उत्पन्न होता है और भूमध्य रेखा पर लेंस कैप्सूल पर समाप्त होता है। तंतुओं का व्यास 5-30 μm होता है, और वे भूमध्य रेखा के 1.5 मिमी पूर्व और 1.25 मिमी पश्च में समाप्त होते हैं। मार्फ़न सिंड्रोम में, FBN1 जीन असामान्यता के कारण फ़ाइब्रिलिन में असामान्यता आती है, जिससे ज़िन ज़ोन्यूल की स्थिरता कम हो जाती है।

4. निदान और जांच विधियाँ

ज़िन ज़ोन्यूल की कमज़ोरी एक नैदानिक निदान है, जिसका मूल्यांकन रोगी के इतिहास और विस्तृत पूर्व-शल्य चिकित्सा जांच द्वारा किया जाता है।

पूर्व-शल्य चिकित्सा मूल्यांकन

इतिहास लेना : आघात का इतिहास, प्रणालीगत रोग (मार्फ़न सिंड्रोम आदि), पारिवारिक इतिहास, नेत्र शल्य चिकित्सा का इतिहास।
स्लिट लैंप परीक्षण : लेंस के केंद्रित/विस्थापन, आइरिस ट्रांसइल्युमिनेशन दोष, स्यूडोएक्सफोलिएशन पदार्थ और लेंस के कंपन (फेकोडोनेसिस) पर ध्यान दें।
स्थिति परिवर्तन परीक्षण : बैठने और लेटने की स्थिति में, पुतली फैलाने से पहले और बाद में लेंस की स्थिति में बदलाव की जाँच करें।
नेत्र गति के दौरान लेंस कंपन की पुष्टि : आघात या सर्जरी के इतिहास वाले मामलों में विशेष रूप से महत्वपूर्ण।
पूर्व खंड OCT : पूर्वकाल कक्ष की गहराई का सटीक माप (<2.5 मिमी जटिलता जोखिम बढ़ाता है)।
ज़िन ज़ोन्यूल डायलिसिस की सीमा का मूल्यांकन : शामिल घड़ी की दिशा की सीमा की पहचान करना सर्जिकल दृष्टिकोण निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण है।

अंतःक्रियात्मक मूल्यांकन (ZW वर्गीकरण)

CCC शुरू होने पर लेंस के हिलने की डिग्री से ज़िन ज़ोन्यूल की कमजोरी का आकलन किया जाता है (तानिगुची एट अल. का ZW वर्गीकरण):

ग्रेड 0 : लेंस में कोई हलचल नहीं, कोई पूर्वकाल कैप्सुलर सिलवट नहीं (लगभग सामान्य)।
ग्रेड 1 : हल्की हलचल, सिलवटें मौजूद।
ग्रेड 2 : हलचल मौजूद, BSS या OVD के तहत पूर्वकाल कैप्सुलोटॉमी और फाड़ना संभव।
ग्रेड 3 : तेज हलचल, हीलॉन V® के तहत पतली सुई से पंचर की आवश्यकता।
ग्रेड 4 : लेंस कंपन या अव्यवस्था।

व्यक्तिपरक वर्गीकरण का बहुत कमजोर समूह (बड़ी हलचल) कुल का लगभग 9% है, और कैप्सुलर सपोर्ट डिवाइस के उपयोग की दर 96.1% तक पहुँचती है।

Q यदि प्रीऑपरेटिव जाँच सामान्य है, तो क्या सर्जरी सुरक्षित है?

जरूरी नहीं। अनुभवी सर्जन के लिए भी, अंतःक्रियात्मक रूप से पहली बार ज़िन ज़ोन्यूल की कमजोरी का पता चलना असामान्य नहीं है। स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम में, CCC के दौरान कोई हलचल न होने पर भी अचानक टूटना हो सकता है। सभी पूर्व खंड सर्जनों को अंतःक्रियात्मक प्रबंधन तकनीकों में कुशल होना चाहिए।

5. मानक उपचार

उपचार रणनीति के मूल सिद्धांत

ज़िन ज़ोन्यूल टूटने के मामलों में, दीर्घकालिक पूर्वानुमान को देखते हुए, IOL स्क्लेरल सिवनी के साथ समाप्त करना सबसे आदर्श है। वर्तमान में, छोटे चीरे के माध्यम से 7.0 मिमी IOL को सिवनी करने की तकनीक स्थापित हो चुकी है, इसलिए चुनौती यह है कि पूर्ववर्ती कुल लेंस निष्कर्षण को छोटे चीरों (लगभग 3.0 मिमी का कॉर्नियोस्क्लेरल चीरा और दो लगभग 2.0 मिमी के कॉर्नियल पोर्ट) के माध्यम से कैसे पूरा किया जाए। CTR के उपयोग के लिए निरंतर पूर्वकाल कैप्सुलोरहेक्सिस का पूरा होना एक पूर्व शर्त है।

प्रीऑपरेटिव तैयारी

सभी संभावित आवश्यक उपकरण (आइरिस रिट्रैक्टर, कैप्सूल एक्सपैंडर, कैप्सुलर टेंशन रिंग, स्क्लेरल फिक्सेशन सिवनी आदि) ऑपरेटिंग रूम में तैयार रखें
प्रीऑपरेटिव NSAIDs आई ड्रॉप से इंट्राऑपरेटिव प्यूपिलरी डाइलेशन को अनुकूलित करें
स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम में ग्लूकोमा, खराब प्यूपिलरी डाइलेशन जैसी नेत्र संबंधी सह-रुग्णताओं पर ध्यान दें
केवल टॉपिकल एनेस्थीसिया से बचें (क्योंकि सर्जरी का समय सामान्य से अधिक लंबा हो सकता है)

सर्जिकल तकनीक के मुख्य बिंदु

पूर्वकाल कैप्सुलोरहेक्सिस (CCC)

ज़ोन्यूलर कमजोरी के मामलों में, प्रतिकर्षण कम हो जाता है, जिससे CCC करना कठिन हो जाता है।

ज़िन ज़ोन्यूल दोष वाले क्षेत्र से बचें और कतरनी बल की दिशा इस प्रकार समायोजित करें कि अक्षुण्ण ज़ोन्यूल वाले क्षेत्र से प्रतिकार बल प्राप्त हो
साइड पोर्ट से दूसरा उपकरण डालकर केंद्रीय लेंस कैप्सूल पर एक निर्धारण बिंदु बनाएं
लिटल कैप्सुलोरहेक्सिस टियर-आउट रेस्क्यू मैन्युवर (Little capsulorhexis tear-out rescue maneuver, 2006) : बाहर की ओर बहने वाले कैप्सुलोरहेक्सिस के विस्तार को रोकने के लिए एक शक्तिशाली उपकरण। पर्याप्त विस्कोइलास्टिक का उपयोग करके धीरे से प्रतिकार करें

हाइड्रोडिसेक्शन और न्यूक्लियस रोटेशन

कॉर्टिकल क्लीविंग विधि (हॉवर्ड फाइन, 1992) द्वारा उत्कृष्ट कॉर्टिकल हाइड्रोडिसेक्शन कैप्सूल के अंदर लेंस की गतिशीलता बढ़ाता है।
यदि ज़िन ज़ोन्यूलर सपोर्ट क्षतिग्रस्त है, तो न्यूक्लियस रोटेशन मुश्किल हो सकता है → दो-हाथ वाली न्यूक्लियस रोटेशन तकनीक अपनाई जा सकती है।
यदि स्पष्ट ज़िन ज़ोन्यूलर शिथिलता है, तो न्यूक्लियस विभाजन/हटाने का प्रयास करने से पहले कैप्सुलर सपोर्ट हुक लगाएं।

न्यूक्लियस विभाजन

न्यूक्लियस की हेरफेर और रोटेशन को कम करने वाली वैकल्पिक तकनीक उपयुक्त हो सकती है।

क्रॉस चॉप (Dooho Brian Kim) : क्षैतिज चॉप के बाद, अल्ट्रासाउंड हैंडपीस को पार करते हुए ‘X’ आकार बनाकर दूसरा चॉप। लेंस को घुमाए बिना विभाजन।
डबल चॉप : ज़ोन्यूल पर तनाव को न्यूनतम करने वाली तकनीक।

कॉर्टेक्स हटाना

स्पर्शरेखीय स्ट्रिपिंग तकनीक जो रेडियल फाइबर पर लंबवत बल लगाती है, ज़ोन्यूलर तनाव को न्यूनतम करती है।
हरिकेन कॉर्टिकल एस्पिरेशन (Nakano et al., 2014) : शव की आंखों के वीडियो विश्लेषण द्वारा स्पर्शरेखीय स्ट्रिपिंग से बल में कमी प्रदर्शित।
गंभीर व्यापक ज़ोन्यूलर शिथिलता (≥90 वर्ष) के मामले: ‘सेंट्रल कॉर्टिकल क्लीन-अप’ (Mansour et al., 2016) — परिधि पर अत्यधिक तनाव से बचते हुए केंद्रीय स्पष्ट दृश्य अक्ष छोड़ने वाली नई तकनीक।

कैप्सुलर सपोर्ट उपकरण

कैप्सुलर रिटेंशन हुक (कैप्सुलर रिट्रैक्टर)

नायलॉन आइरिस हुक का संशोधित संस्करण। लूप के आकार का सपोर्ट सिरा कैप्सूल पर बल को व्यापक क्षेत्र में वितरित करता है, पूर्वकाल कैप्सूल फटने के जोखिम को कम करता है। कॉर्नियल लिंबल या पोस्ट-लिंबल चीरा के माध्यम से आइरिस के समानांतर डाला जाता है। डालने और हटाने में आसान। आंशिक ज़ोन्यूलर टूटना (आघात) में, टूटने वाली जगह पर दो हुक लगाकर लेंस कैप्सूल को स्थिर किया जा सकता है।

कैप्सुलर टेंशन रिंग (CTR)

PMMA का खुला रिंग, व्यास लगभग 12-14.5 मिमी (कैप्सूल के अंदर लगभग 2 मिमी संपीड़ित)। लगभग 150 डिग्री तक के ज़िन ज़ोन्यूल टूटने में प्रभावी। बीमा कवरेज उपलब्ध है।

संकेत : ① लगभग 1/3 परिधि या उससे कम का ज़िन ज़ोन्यूल टूटना, ② हल्की से मध्यम कमजोरी (कैप्सूल विस्तार रिंग उपयोग दिशानिर्देश, मार्च 2014 संस्करण) ⁴⁾

वर्जित : पूर्वकाल कैप्सूल क्षति, असंतत कैप्सुलोटॉमी, पश्च कैप्सूल टूटना, बिना स्क्लेरल फिक्सेशन योजना के गंभीर ज़िन ज़ोन्यूल कमजोरी।

प्रवेश का समय: CTR को सर्जरी के दौरान विभिन्न समयों पर डाला जा सकता है। जल्दी डालने से कैप्सूल जल्दी स्थिर होता है, लेकिन कॉर्टेक्स हटाना कठिन हो सकता है; देर से डालने से अतिरिक्त ज़ोनुलर तनाव कम हो सकता है। जोखिम और लाभ का निर्णय प्रत्येक मामले में अलग से किया जाना चाहिए^8,9)।

ध्यान दें कि CTR लगाने से देर से IOL-कैप्सूल कॉम्प्लेक्स अव्यवस्था को रोकने का कोई सबूत नहीं है ³⁾। हालांकि, यदि प्रारंभिक सहायता की आवश्यकता है, तो कैप्सूल विस्तार खंड (CTS) एक विकल्प है।

संशोधित CTR :

हेंडरसन CTR : 8 स्कैलप-आकार के इंडेंटेशन जो शेष लेंस के टुकड़ों को हटाने में आसानी प्रदान करते हैं।
सिओनी CTR (Cionni Ring) : व्यापक ज़ोन्यूल दोष में उपयोग किया जाता है जहां स्क्लेरल फिक्सेशन की आवश्यकता होती है। फिक्सेशन आईलेट के साथ एंगल हुक के माध्यम से सीधे स्क्लेरा पर सिला जाता है (रॉबर्ट जे. सिओनी और रॉबर्ट ओशर द्वारा विकसित)।

कैप्सूल विस्तार खंड (CTS)

Ike Ahmed (2002) द्वारा प्रस्तुत। PMMA से बना, यह ज़ोन्यूल क्षति के 120 डिग्री क्षेत्र को कवर करता है और पूर्वकाल फिक्सेशन आईलेट को स्क्लेरा पर सिला जाता है। सबसे बड़ा लाभ यह है कि इसे लेंस हटाने से पहले डाला जा सकता है।

कैप्सूल एक्सपैंडर (CE)

यह 12 मिमी कुल लंबाई और 2 मिमी टिप चौड़ाई वाले T-आकार पैड हुक, 5-0 पॉलीप्रोपाइलीन धागे के शरीर और सिलिकॉन फिक्सेशन भाग से बना होता है। इसे कमजोर ज़ोन्यूल वाली आंखों में कैप्सूल रिम और इक्वेटर को समर्थन देने वाले उपकरण के रूप में रिपोर्ट किया गया है, और संशोधित CE से कैप्सूल-IOL कॉम्प्लेक्स की स्क्लेरल फिक्सेशन भी रिपोर्ट की गई है^6,7)।

सर्जिकल योजना बदलने पर विचार करने की स्थितियाँ: यदि कैप्सूलर बैग को स्थिर नहीं रखा जा सकता, या anterior/posterior capsule rupture, irregular CCC, severe subluxation/dislocation, या dropped nucleus हो, तो ICCE, vitrectomy, IOL scleral fixation आदि में परिवर्तन पर विचार करें^5,7)।

हॉफमैन पॉकेट (श्वेतपटल निर्धारण विधि में सुधार)

कॉर्नियल लिंबस से 180 डिग्री दूर दो स्थानों पर श्वेतपटल पॉकेट बनाए जाते हैं (ब्रायन हॉफमैन, 2006) और टांके को पॉकेट के अंदर बांधा जाता है। लाभ: कंजंक्टिवा चीरा नहीं, पश्चात आराम में सुधार, टांके के बाहर आने का जोखिम कम।

IOL चयन

ज़िन ज़ोन्यूल की कमजोरी की डिग्री और शल्यक्रिया दृष्टिकोण के अनुसार IOL निर्धारण विधि का चयन किया जाता है।

कैप्सूल सहायक उपकरण के साथ कैप्सूल के अंदर IOL (हल्की से मध्यम कमजोरी)
सिलिअरी सल्कस IOL (ऑप्टिक कैप्चर के साथ या बिना)
पूर्वकाल कक्ष IOL / आइरिस-फिक्सेटेड IOL
श्वेतपटल-सिला IOL / ग्लूड IOL / इंट्रास्क्लेरल फिक्सेटेड IOL (यामाने विधि आदि)

कैप्सूल टेंशन रिंग प्रत्यारोपण की जटिलताएँ: पूर्वकाल/पश्च कैप्सूल का टूटना, मौजूदा फटाव का बढ़ना, IOL हैप्टिक्स का फँसना, गलत सिलिअरी सल्कस में स्थापना।
स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम में शल्यक्रिया के बाद भी प्रगतिशील ज़िन ज़ोन्यूल टूटना जारी रह सकता है, और IOL-कैप्सूल कॉम्प्लेक्स बाद में कांच गुहा में गिरने का जोखिम रहता है। दीर्घकालिक सावधानीपूर्वक अनुवर्ती आवश्यक है।
कैप्सूल सिवनी रिंग के दीर्घकालिक पूर्वानुमान अनिश्चित हो सकते हैं, और सामान्यतः इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है।
शल्यचिकित्सक को हमेशा एक ‘प्लान B’ रखना चाहिए और श्वेतपटल-फिक्सेटेड IOL आदि में परिवर्तन की आवश्यकता होने पर लचीला होना चाहिए।

Q क्या स्फेरोफेकिया में शल्यक्रिया के बाद भी सावधानी आवश्यक है?

गोलाकार लेंस रोग (स्फेरोफेकिया) में, ज़िन ज़ोन्यूल्स (Zinn पट्टिका) में अत्यधिक शिथिलता होती है और IOL-कैप्सूल कॉम्प्लेक्स सर्जरी के बाद भी गुरुत्वाकर्षण की दिशा में (नीचे की ओर) उदात्त (subluxate) होता रह सकता है। कुछ मामलों में स्थानीय आइरिस उभार, पूर्वकाल कक्ष का उथला होना और कोण बंद हो सकता है, जिसे ऑपरेशन के दौरान अतिरिक्त आइरिस चीरा (iridectomy) लगाकर रोका जा सकता है ²⁾। पश्चात अनुवर्ती और अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ज़िन ज़ोन्यूल्स (Zinn पट्टिका) की संरचना और कार्य:

लगभग 140 फाइबर बंडल ज़ोन्यूलर उपकरण बनाते हैं, जिसका मुख्य घटक फाइब्रिलिन (FBN1 जीन उत्पाद) है
ये सिलिअरी बॉडी के अवर्णित उपकला (non-pigmented epithelium) की बेसमेंट झिल्ली से शुरू होते हैं और लेंस कैप्सूल के भूमध्य रेखा (equator) पर समाप्त होते हैं
ये भूमध्य रेखा के पूर्वकाल में 1.5 मिमी और पश्च में 1.25 मिमी के विस्तृत क्षेत्र में जुड़ते हैं
फाइबर का व्यास 5-30 μm होता है। ये लेंस को लटकाने और समायोजन (accommodation) गतियों को संचारित करने का कार्य करते हैं

प्रमुख रोगों के अनुसार तंत्र:

स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम: बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स के असामान्य टर्नओवर के कारण असामान्य फाइब्रिलिन, इलास्टिन, लैमिनिन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का संचय ज़िन ज़ोन्यूल्स और सिलिअरी बॉडी पर जमा होकर उन्हें कमजोर करता है
मार्फ़न सिंड्रोम: FBN1 जीन उत्परिवर्तन के कारण फाइब्रिलिन-1 प्रोटीन में असामान्यता आती है, जिससे ज़िन ज़ोन्यूल्स को मजबूती और लोच देने वाला फाइब्रिलिन कार्यहीन हो जाता है
होमोसिस्टिन्यूरिया: होमोसिस्टीन चयापचय एंजाइम की कमी के कारण असामान्य ग्लाइकोप्रोटीन का संचय ज़िन ज़ोन्यूल्स को कमजोर करता है
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा: फ़ाइब्रोब्लास्ट्स के अति सक्रियण के कारण कोलेजन और बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स का अत्यधिक उत्पादन संयोजी ऊतक में जमा होता है। यह अनुमान लगाया गया है कि ज़िन ज़ोन्यूल्स का सिलिअरी बॉडी से जुड़ाव बिंदु कमजोर हो जाता है ¹⁾

शल्यक्रिया के दौरान होने वाली आयट्रोजेनिक क्षति के तंत्र:

नाभिक का बलपूर्वक घुमाना, अल्ट्रासाउंड टिप का पूर्वकाल कैप्सूल किनारे से संपर्क, और I/A संचालन के दौरान अभिकेंद्री बल शेष ज़ोन्यूलर फाइबर में टूटन पैदा कर सकते हैं
कमजोर ज़ोन्यूल्स वाले मामलों में फेकोइमल्सीफिकेशन के दौरान, विगर लिगामेंट (Wieger ligament) अलग हो सकता है और सिंचाई द्रव बर्जर स्थान (Berger space) में चला जाता है, जिससे उथला पूर्वकाल कक्ष (इन्फ्यूजन मिसडायरेक्शन सिंड्रोम) हो सकता है

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

फेमटोसेकंड लेज़र-सहायता प्राप्त मोतियाबिंद सर्जरी द्वारा ज़िन ज़ोन्यूल कमज़ोरी के मामलों में अनुप्रयोग

फेमटोसेकंड लेज़र-सहायता प्राप्त मोतियाबिंद सर्जरी (FLACS) से कैप्सुलोटॉमी और न्यूक्लियस सॉफ्टनिंग करके, 90% से अधिक सफलता दर के साथ लेंस कैप्सूल को संरक्षित करके इंट्राकैप्सुलर IOL प्रत्यारोपण किया जा सकता है। मानक अंतःक्रियात्मक तकनीकों में उच्च जोखिम वाले ज़िन ज़ोन्यूल कमज़ोरी के मामलों में FLACS की भूमिका पर भविष्य में शोध किया जाएगा।

केंद्रीय कॉर्टिकल क्लीनअप तकनीक

90 वर्ष से अधिक आयु के अत्यधिक वृद्ध गंभीर ज़िन ज़ोन्यूल शिथिलता वाले रोगियों के लिए, दो-हाथ वाली तकनीक जिसमें केंद्रीय कॉर्टिकल फाइबर को उठाकर परिधि की ओर एस्पिरेट किया जाता है, शुरू की गई है। यह दृष्टिकोण परिधीय ज़ोन्यूल पर अत्यधिक तनाव से बचते हुए एक स्पष्ट दृश्य अक्ष सुनिश्चित करने के लिए उल्लेखनीय है।

8. संदर्भ

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