Зонулопатия (также называемая зонулярным расхождением или разрывом) — это состояние, при котором недостаточна поддерживающая функция цинновых связок (зонулярных волокон), удерживающих капсулу хрусталика. Она может сопровождаться или не сопровождаться аномалией положения хрусталика (подвывихом или вывихом).
Цинновы связки выполняют две основные функции: (1) фиксацию положения, оттягивая экватор капсулы на 360 градусов для центрирования хрусталика на зрительной оси, и (2) поддержание формы капсулы за счет равномерного натяжения. При разрыве связок в зависимости от степени и протяженности может быть утрачена одна или обе функции. По мере расширения разрыва прогрессирует от частичного разрыва к подвывиху, затем к полному вывиху и, наконец, к выпадению ядра.
Если зонулопатия распознана до операции по удалению катаракты, можно принять меры, но часто она выявляется только интраоперационно. Интраоперационное ухудшение может привести к серьезным осложнениям, таким как выпадение ядра или пролапс стекловидного тела.
Частота разрывов цинновых связок составляет около 1,1% у пациентов с низким риском и возрастает до примерно 6,7% у пациентов с синдромом псевдоэксфолиации 1). В крупной серии операций с использованием капсульного экспандера (CE) (14 394 глаза) факодонез или подвывих наблюдались в 92 глазах (0,6%), и в 90% из них была выполнена полная факоэмульсификация (ФЭ) 4). Поздний вывих комплекса ИОЛ-капсульный мешок происходит в среднем через 8,5 лет после операции, причем наиболее частой причиной является синдром псевдоэксфолиации 3).
При соответствующей предоперационной оценке и подготовке, а также при наличии опытного хирурга, использующего вспомогательные устройства, такие как капсульные стягивающие кольца (CTR) или капсульные экспандеры, факоэмульсификация (ФЭ) может быть безопасно выполнена во многих случаях зонулопатии. Однако при тяжелой степени может потребоваться экстракапсулярная экстракция хрусталика (ЭЭХ), интракапсулярная экстракция хрусталика (ИЭХ) или склеральная фиксация ИОЛ.
Многие пациенты бессимптомны, и состояние часто впервые выявляется при предоперационной оценке для хирургии катаракты. При выраженном подвывихе или вывихе возникают следующие симптомы.
Основой является оценка с помощью щелевой лампы.
У пациентов с системным склерозом может произойти интраоперационный отрыв цинновых связок даже при отсутствии известных факторов риска. Сообщается о случае 55-летнего мужчины со склерозом, у которого при независимых операциях по удалению катаракты на обоих глазах возникли интраоперационный отрыв цинновых связок и пролапс радужки. При предоперационной оценке псевдоэксфолиативного материала не было, а предоперационная глубина передней камеры левого глаза составляла 2,59 мм, что было несколько мелковато и впоследствии расценено как признак нестабильности цинновых связок1).
При сферофакии из-за выраженного расслабления цинновых связок комплекс ИОЛ-мешок может подвывихиваться в направлении силы тяжести (вниз), и после операции могут возникать локальные передние синехии (PAS) и бомбаж радужки (iris bombe)2).
Причины слабости цинновой связки разнообразны.
Офтальмологические причины
Синдром псевдоэксфолиации : наиболее частая причина. Аномальное накопление фибриллин-эластиновых волокон, ослабляющее циннову связку. Высокий уровень хирургических осложнений (21,5%) и зонулярного расхождения (6,7%) 1)
Травма : сдвигающее усилие на циннову связку при тупой травме глаза
Ятрогенные : хирургия катаракты, витрэктомия, повторные интравитреальные инъекции
Перезрелая катаракта, глаукома, увеит
Системные заболевания
Синдром Марфана : мутация гена FBN1, кодирующего фибриллин-1. Примерно у 60% развивается спонтанный вывих хрусталика. Снижение прочности и эластичности цинновой связки
Гомоцистинурия : накопление аномальных гликопротеинов ослабляет циннову связку
Синдром Вейля-Маркезани, синдром Элерса-Данлоса
Системная склеродермия
Анамнез и признаки, предрасполагающие к слабости цинновой связки:
| Анамнез | Признаки |
|---|---|
| Травма или операция на глазу в анамнезе | Дрожание хрусталика |
| Глаз с приступом глаукомы | Синдром псевдоэксфолиации |
| После витрэктомии или LI | Асимметрия глубины передней камеры |
| Увеит или врожденные заболевания | Узкий угол |
| Пигментный ретинит, атопический дерматит, старение |
Слабость цинновой связки является клиническим диагнозом, который оценивается на основании анамнеза пациента и детального предоперационного обследования.
Степень нестабильности хрусталика в начале капсулорексиса оценивает слабость цинновой связки (классификация ZW по Танигучи и др.):
Группа очень слабых (сильное дрожание) субъективной классификации составляет около 9% от общего числа, а частота использования капсульных поддерживающих устройств достигает 96,1%.
Не обязательно. Даже у опытного хирурга нередко слабость цинновой связки выявляется только интраоперационно. При синдроме псевдоэксфолиации может произойти внезапный разрыв во время операции, даже если во время капсулорексиса не было дрожания. Все хирурги переднего сегмента должны владеть методами интраоперационного ведения.
При разрыве цинновой связки, учитывая долгосрочный прогноз, наиболее идеальным является завершение операции склеральной фиксацией ИОЛ. В настоящее время техника подшивания ИОЛ 7,0 мм через малый разрез хорошо отработана, поэтому задача состоит в том, чтобы выполнить предшествующую тотальную экстракцию хрусталика через малые разрезы (роговично-склеральный разрез около 3,0 мм и два роговичных порта около 2,0 мм). Использование CTR требует предварительного выполнения непрерывного капсулорексиса.
При слабости цинновой связки противотяга уменьшается, что затрудняет выполнение CCC.
Альтернативная техника, минимизирующая манипуляции и ротацию ядра, может быть целесообразна.
Модифицированная версия нейлонового радужного крючка. Петлеобразный поддерживающий конец распределяет силу на широкую область, снижая риск разрыва передней капсулы. Вводится параллельно радужке через лимбальный или постлимбальный разрез. Легко вводится и удаляется. При частичном разрыве цинновой связки (травма) два крючка, размещенные в месте разрыва, стабилизируют капсульный мешок хрусталика.
Открытое кольцо из ПММА, диаметр около 12–14,5 мм (сжимается примерно на 2 мм внутри капсулы). Эффективно при разрывах цинновой связки до примерно 150 градусов. Включено в страховое покрытие.
Показания: ① Разрыв цинновой связки примерно на 1/3 окружности или менее, ② Легкая или умеренная слабость (Рекомендации по использованию капсульного расширительного кольца, версия марта 2014 г.) 4)
Противопоказания: Повреждение передней капсулы, прерывистый капсулорексис, разрыв задней капсулы, тяжелая слабость цинновой связки без плана склеральной фиксации.
Время введения (три схемы: раннее, среднее, позднее) 4):
Следует отметить, что нет доказательств того, что установка КРП предотвращает поздний вывих комплекса ИОЛ-капсула 3). Однако, если требуется ранняя поддержка, альтернативой является капсульный расширительный сегмент (КРС).
Модифицированное КРП:
Введен Айком Ахмедом (2002). Из ПММА, покрывает 120 градусов зоны повреждения цинновой связки, переднее фиксационное ушко подшивается к склере. Главное преимущество – возможность введения до удаления хрусталика.
Общая длина 12 мм, крючок с Т-образной накладкой шириной 2 мм на конце, состоит из корпуса из нити полипропилена 5-0 и силиконовой фиксирующей части. Может быть адаптирован к широкому спектру случаев: от легкой слабости цинновой связки до вывиха или подвывиха хрусталика в переднюю камеру. Может сделать возможной ФЭК даже при отрыве цинновой связки на 360 градусов 4).
Противопоказания к CE (переход на ICCE) : твердое ядро (степень 4-5), массивный пролапс стекловидного тела в переднюю камеру, опущение хрусталика в стекловидное тело, неправильный CCC, трудности с установкой CE, невозможность сохранения формы капсулы во время операции4).
Создание двух склеральных карманов на расстоянии 180 градусов друг от друга кзади от лимба (Брайан Хоффман, 2006) и завязывание швов внутри карманов. Преимущества: отсутствие разреза конъюнктивы, улучшение послеоперационного комфорта, снижение риска обнажения швов.
Метод фиксации ИОЛ выбирается в зависимости от степени слабости цинновых связок и хирургического доступа.
При сферофакии наблюдается выраженное расслабление цинновых связок, и комплекс ИОЛ-капсульный мешок может продолжать подвывихиваться в направлении силы тяжести (вниз) после операции. В некоторых случаях это может вызывать локальное выпячивание радужки, уплощение передней камеры и закрытие угла, что можно предотвратить дополнительной иридэктомией во время операции 2). Важны послеоперационное наблюдение и контроль внутриглазного давления.
Строение и функция цинновых связок:
Механизмы по основным заболеваниям:
Механизмы интраоперационных ятрогенных повреждений:
Фемтосекундная лазерная ассистенция при хирургии катаракты (FLACS) с выполнением капсулотомии и размягчения ядра позволяет сохранить капсульный мешок и имплантировать ИОЛ интракапсулярно с успешностью более 90%. Роль FLACS в случаях слабости цинновых связок, где стандартные интраоперационные методики сопряжены с высоким риском, будет изучаться в будущем.
Для крайне пожилых пациентов старше 90 лет с тяжёлым расслаблением цинновых связок была внедрена двуручная методика, при которой центральные кортикальные волокна приподнимаются и аспирируются по направлению к периферии. Этот подход примечателен тем, что позволяет избежать чрезмерного напряжения периферических цинновых связок, обеспечивая при этом прозрачную зрительную ось.
