Zonulopathie (auch Zonuladihiszenz oder -riss genannt) bezeichnet eine unzureichende Stützfunktion der Zonulafasern (Zinn-Zonula), die den Linsenkapselsack stützen. Sie kann mit oder ohne Lageanomalie der Linse (Subluxation oder Luxation) einhergehen.
Die Zinn-Zonula hat zwei Hauptfunktionen: (1) Positionsfixierung, indem sie den Kapseläquator in 360-Grad-Richtung zieht, um die Linse auf der Sehachse zu zentrieren, und (2) Formerhaltung, indem sie durch gleichmäßigen Zug die Form des Kapselsacks bewahrt. Bei einem Zonulariss können je nach Ausmaß und Schweregrad eine oder beide Funktionen verloren gehen. Mit zunehmender Ausdehnung des Risses schreitet er von einem partiellen Riss über Subluxation und vollständige Luxation bis zum Kerndrop fort.
Wenn die Zonulopathie vor der Kataraktoperation erkannt wird, können Maßnahmen ergriffen werden, aber oft wird sie erst intraoperativ entdeckt. Eine intraoperative Verschlechterung kann zu schwerwiegenden Komplikationen wie Kerndrop oder Glaskörperprolaps führen.
Die Inzidenz von Zonularissen beträgt bei Niedrigrisikopatienten etwa 1,1 % und steigt bei Patienten mit Pseudoexfoliationssyndrom auf etwa 6,7 % 1). In einer großen Operationsserie mit Kapselexpander (CE) (14.394 Augen) wurde bei 92 Augen (0,6 %) ein Linsenschlottern oder eine Subluxation festgestellt, und bei 90 % davon konnte eine vollständige Phakoemulsifikation (PEA) durchgeführt werden 4). Die späte Luxation des IOL-Kapselsack-Komplexes tritt durchschnittlich 8,5 Jahre nach der Operation auf, wobei das Pseudoexfoliationssyndrom die häufigste Ursache ist 3).
Mit einer angemessenen präoperativen Beurteilung und Vorbereitung sowie einem erfahrenen Chirurgen, der Hilfsmittel wie Kapselspannringe (CTR) oder Kapselexpander verwendet, kann die Phakoemulsifikation (PEA) bei vielen Zonulopathie-Fällen sicher durchgeführt werden. Bei schwerer Ausprägung kann jedoch eine extrakapsuläre Linsenextraktion (ECCE), eine intrakapsuläre Linsenextraktion (ICCE) oder eine sklerale IOL-Fixation erforderlich sein.
Viele Patienten sind asymptomatisch, und die Erkrankung wird oft erstmals bei der präoperativen Beurteilung für eine Kataraktoperation festgestellt. Bei deutlicher Subluxation oder Luxation treten die folgenden Symptome auf.
Die Beurteilung mittels Spaltlampenmikroskopie ist grundlegend.
Bei Patienten mit systemischer Sklerose kann es intraoperativ auch ohne bekannte Risikofaktoren zu einer Zonuladialyse kommen. Berichtet wurde über einen 55-jährigen männlichen Sklerosepatienten, bei dem bei unabhängigen Kataraktoperationen an beiden Augen jeweils eine intraoperative Zonuladialyse und ein Irisprolaps auftraten. Präoperativ fand sich kein Pseudoexfoliationsmaterial, und die präoperative Vorderkammertiefe des linken Auges betrug 2,59 mm, was als etwas flach angesehen wurde und später als Hinweis auf Zonulainstabilität gewertet wurde1).
Bei Sphärophakie kann aufgrund der starken Erschlaffung der Zonulafasern der IOL-Kapselsack-Komplex in Richtung der Schwerkraft (nach unten) subluxieren, und postoperativ können lokale vordere Synechien (PAS) und Irisbombe (iris bombe) auftreten2).
Die Ursachen für eine Zonula-Zinn-Insuffizienz sind vielfältig.
Ophthalmologische Ursachen
Pseudoexfoliationssyndrom : häufigste Ursache. Abnorme Ansammlung von Fibrillin-Elastin-Fasern, die die Zonula Zinn schwächen. Hohe Operationskomplikationsrate (21,5 %) und Zonuladihiszenz (6,7 %) 1)
Trauma : Scherkräfte auf die Zonula Zinn durch stumpfes Augentrauma
Iatrogen : Kataraktoperation, Vitrektomie, wiederholte intravitreale Injektionen
Hypermature Katarakt, Glaukom, Uveitis
Systemische Erkrankungen
Marfan-Syndrom : FBN1-Genmutation des Fibrillin-1-Proteins. Etwa 60 % entwickeln spontane Linsenluxation. Verminderte Festigkeit und Elastizität der Zonula Zinn
Homocystinurie : Ansammlung abnormaler Glykoproteine schwächt die Zonula Zinn
Weill-Marchesani-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom
Systemische Sklerodermie
Anamnese und Befunde, die für eine Zonula-Zinn-Insuffizienz prädisponieren:
| Anamnese | Befunde |
|---|---|
| Trauma oder Augenoperation in der Vorgeschichte | Linsenschlottern |
| Auge mit Glaukomanfall | Pseudoexfoliationssyndrom |
| Nach Vitrektomie oder LI | Asymmetrie der Vorderkammertiefe |
| Uveitis oder angeborene Erkrankungen | Enger Kammerwinkel |
| Retinitis pigmentosa, atopische Dermatitis, Alterung |
Die Schwäche der Zonula Zinnii ist eine klinische Diagnose, die anhand der Anamnese des Patienten und einer detaillierten präoperativen Untersuchung beurteilt wird.
Der Grad der Linseninstabilität zu Beginn der Kapsulorhexis bewertet die Zonulafragilität (ZW-Klassifikation nach Taniguchi et al.):
Die sehr schwache Gruppe (starkes Zittern) der subjektiven Klassifikation macht etwa 9 % der Gesamtzahl aus, und die Verwendungsrate von Kapselstützvorrichtungen beträgt 96,1 %.
Nicht unbedingt. Selbst bei erfahrenen Chirurgen ist es nicht selten, dass die Zonulafragilität erst intraoperativ entdeckt wird. Beim Pseudoexfoliationssyndrom kann es während der Operation zu einem plötzlichen Riss kommen, auch wenn während der Kapsulorhexis kein Zittern auftritt. Alle Vorderabschnittschirurgen sollten mit intraoperativen Managementtechniken vertraut sein.
Bei Zonulafaserriss ist es langfristig am idealsten, mit einer Skleralnaht der IOL abzuschließen. Da heute die Technik der Naht einer 7,0-mm-IOL durch einen kleinen Schnitt etabliert ist, besteht die Herausforderung darin, die vorherige totale Linsenentfernung mit kleinen Schnitten (einem etwa 3,0 mm großen korneoskleralen Schnitt und zwei etwa 2,0 mm großen Hornhautportalen) durchzuführen. Die Verwendung eines CTR setzt eine vollständige kontinuierliche Kapsulorhexis voraus.
Bei Zonulainsuffizienz ist die Gegenkraft vermindert, was die Durchführung der CCC erschwert.
Eine alternative Technik, die Manipulation und Rotation des Kerns minimiert, kann angemessen sein.
Modifizierte Version des Nylon-Irishakens. Das schlaufenförmige Stützende verteilt die Kraft auf eine breite Fläche und verringert das Risiko eines Vorderkapselrisses. Einsetzen parallel zur Iris über einen limbalen oder postlimbalen Schnitt. Einfaches Ein- und Ausführen. Bei partiellem Zonulariss (Trauma) können zwei Haken an der Rissstelle den Linsenkapselsack stabilisieren.
Offener Ring aus PMMA, Durchmesser ca. 12–14,5 mm (im Kapselsack um ca. 2 mm komprimiert). Wirksam bei Zinn-Zonula-Rissen bis etwa 150 Grad. Von der Krankenkasse erstattet.
Indikationen: ① Zinn-Zonula-Riss von etwa 1/3 des Umfangs oder weniger, ② Leichte bis mittelschwere Schwäche (Richtlinien zur Verwendung des Kapselspannrings, Version März 2014) 4)
Kontraindikationen: Vorderkapselschaden, diskontinuierliche Kapsulotomie, Hinterkapselruptur, schwere Zinn-Zonula-Schwäche ohne Sklerafixationsplan.
Einsetzzeitpunkt (drei Muster: früh, mittel, spät) 4):
Es ist zu beachten, dass es keine Evidenz dafür gibt, dass die CTR-Platzierung eine späte Luxation des IOL-Kapselsack-Komplexes verhindert 3). Falls jedoch eine frühe Unterstützung erforderlich ist, stellt das Kapselsegment (CTS) eine Alternative dar.
Modifizierte CTR:
Eingeführt von Ike Ahmed (2002). Aus PMMA, deckt 120 Grad des Zonulaschadens ab, die vordere Fixationsöse wird an die Sklera genäht. Der größte Vorteil ist, dass es vor der Linsenentfernung eingesetzt werden kann.
Gesamtlänge 12 mm, Haken mit T-förmigem Pad von 2 mm Breite an der Spitze, bestehend aus einem 5-0 Polypropylenfadenkörper und einem Silikon-Fixationsteil. Kann für ein breites Spektrum von Fällen angepasst werden, von leichter Zonulaschwäche bis hin zu Linsenluxation oder -subluxation in die Vorderkammer. Es kann eine PEA ermöglichen, selbst wenn die Zonula auf 360 Grad abgelöst ist 4).
CE-Kontraindikation (Umstellung auf ICCE) : harter Kern (Grad 4-5), massiver Glaskörperprolaps in die Vorderkammer, Linsenglaskörpersenkung, unregelmäßige CCC, schwierige CE-Platzierung, Unfähigkeit, die Kapselform intraoperativ zu erhalten4).
Erstellung von zwei Sklerataschen 180 Grad voneinander entfernt hinter dem Limbus (Brian Hoffman, 2006) und Knoten der Fäden innerhalb der Taschen. Vorteile: kein Bindehautschnitt, verbesserter postoperativer Komfort, geringeres Risiko der Fadenexposition.
Die IOL-Fixationsmethode wird je nach Grad der Zonulainsuffizienz und dem chirurgischen Zugang gewählt.
Bei Sphärophakie ist die Zonulalockerung der Zinn-Zonula ausgeprägt, und der IOL-Kapselsack-Komplex kann auch postoperativ weiterhin in Richtung der Schwerkraft (nach unten) subluxieren. In einigen Fällen kann es zu lokaler Irisvorwölbung, Abflachung der Vorderkammer und Winkelverschluss kommen, was durch eine zusätzliche Iridektomie während der Operation verhindert werden kann 2). Die postoperative Nachsorge und das Augeninnendruckmanagement sind wichtig.
Aufbau und Funktion der Zinn-Zonula:
Mechanismen nach den wichtigsten Erkrankungen:
Mechanismen iatrogener Schäden während der Operation:
Die femtosekundenlaserassistierte Kataraktchirurgie (FLACS) ermöglicht durch Kapsulotomie und Kernverflüssigung in über 90 % der Fälle die Erhaltung des Kapselsacks und die intrakapsuläre IOL-Implantation. Die Rolle der FLACS bei Fällen mit Zonula-Zinn-Fragilität, bei denen standardmäßige intraoperative Techniken ein hohes Risiko darstellen, wird in Zukunft untersucht.
Für extrem alte Patienten über 90 Jahre mit schwerer Zonula-Zinn-Erschlaffung wurde eine Zweihandtechnik eingeführt, bei der die zentralen Kortexfasern angehoben und zur Peripherie hin abgesaugt werden. Dieser Ansatz ist bemerkenswert, da er übermäßige Belastung der peripheren Zonula vermeidet und gleichzeitig eine klare Sehachse gewährleistet.
