Zonülopati (zonüler diyastaz veya yırtılma olarak da bilinir), lens kapsülünü destekleyen zonüler liflerin (Zinn zonülleri) destek fonksiyonunun yetersiz olduğu durumu ifade eder. Lens pozisyon anormalliği (subluksasyon/luksasyon) ile birlikte olabilir veya olmayabilir.
Zinn zonüllerinin iki ana işlevi vardır: ① Pozisyon sabitleme işlevi: Lens kapsülünü 360 derece yönünde çekerek lensi görsel eksenin merkezinde sabitler, ② Şekil koruma işlevi: Eşit çekme ile lens kapsülünün şeklini korur. Zinn zonül yırtılmasında, derece ve kapsama bağlı olarak pozisyon sabitleme ve/veya şekil koruma işlevi kaybolur. Yırtılma alanı genişledikçe kısmi yırtılma → subluksasyon → tam luksasyon → nükleus düşmesine ilerler.
Katarakt cerrahisi sırasında preoperatif olarak tanınırsa önlem alınabilir, ancak çoğu durumda ilk kez intraoperatif olarak fark edilir. Intraoperatif olarak kötüleşmesi nükleus düşmesi, vitreus prolapsusu gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
Genel Zinn zonül yırtılması insidansı düşük riskli vakalarda yaklaşık %1.1, psödoeksfoliasyon sendromlu vakalarda ise yaklaşık %6.7’ye yükselir1). Kapsül genişletici (CE) kullanılan büyük bir cerrahi serisinde (14,394 göz), lens titremesi ve subluksasyon 92 gözde (%0.6) görülmüş ve bunların %90’ında fakoemülsifikasyon (PEA) tamamlanabilmiştir4). IOL-kapsül kompleksinin geç luksasyonu postoperatif ortalama 8.5 yılda ortaya çıkar ve en sık neden psödoeksfoliasyon sendromudur3).
QZonülopati varlığında cerrahi yapılabilir mi?
A
Uygun preoperatif değerlendirme ve hazırlık ile deneyimli bir cerrahın kapsül germe halkası (CTR) veya kapsül genişletici gibi yardımcı cihazlar kullanmasıyla, birçok zonülopati vakasında fakoemülsifikasyon (PEA) güvenle yapılabilir. Ancak, zayıflığın şiddetli olduğu durumlarda ekstrakapsüler katarakt ekstraksiyonu (EKKE), intrakapsüler katarakt ekstraksiyonu (IKKE) veya IOL skleral fiksasyonu gerekebilir.
Birçok hasta asemptomatiktir ve sıklıkla ilk kez katarakt cerrahisi öncesi değerlendirmede tespit edilir. Belirgin subluksasyon veya luksasyon varsa aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar.
Bulanık görme ve görme dalgalanması: Pupil dilatasyonu/kontraksiyonu ve lensin göz içi pozisyon değişikliğine bağlı olarak dalgalanır
Tek gözde çift görme: Lensin yer değiştirmesi sırasında refraksiyon değişikliğine bağlı
Görme distorsiyonu: Lens kenarının görme aksına gelmesi durumunda
Yarık lamba biyomikroskopisi ile değerlendirme temeldir.
Fakodonez (phacodonesis): Göz hareketleri sırasında lensin titremesi. Zinn zonüllerinin zayıflığının karakteristik bulgusu
İridodonez (iridodonesis): Lensin titremesine bağlı iris titremesi
Ön kapsül kırışıklıkları: Ön kapsül delindiğinde ekvatora doğru uzanan kırışıklıklar görülür
Ön kamara derinliğinde asimetri ve sığ ön kamara: Ameliyat öncesi ön kamara derinliği <2.5 mm bir risk göstergesidir ve komplikasyon riskini yaklaşık 5 kat artırır
Psödoeksfoliasyon materyali birikimi: Ön kapsül kenarı ve pupil kenarında beyaz fibröz materyal birikimi (psödoeksfoliasyon sendromu)
Ön kameraya vitreus hernisi: Şiddetli vakalarda görülür
Sistemik skleroz (systemic sclerosis) hastalarında, bilinen risk faktörleri olmasa bile ameliyat sırasında Zinn zonül ayrışması meydana gelebilir. 55 yaşında bir erkek skleroz hastasında, her iki gözde bağımsız katarakt ameliyatlarında sırasıyla Zinn zonül ayrışması ve iris prolapsusu bildirilmiştir. Ameliyat öncesi değerlendirmede psödoeksfoliasyon materyali yoktu ve sol gözün ameliyat öncesi ön kamara derinliği 2.59 mm ile nispeten sığdı ve daha sonra Zinn zonül instabilitesini düşündürdüğü kabul edildi1).
Sferofakide (spherophakia), Zinn zonüllerinin aşırı gevşek olması nedeniyle IOL-kapsül kompleksi yerçekimi yönünde (aşağı) subluks olur ve ameliyat sonrası lokalize iris ön yapışıklığı (PAS) ve iris bombesi (iris bombe) oluşabilir2).
Marfan sendromu: FBN1 geninde fibrilin-1 protein mutasyonu. Yaklaşık %60’ı spontan lens dislokasyonu geliştirir. Zinn zonülünün gücü ve elastikiyeti azalır
CCC başlangıcındaki lens hareketinin derecesi ile Zinn zonüllerinin zayıflığı değerlendirilir (Taniguchi ve ark.‘nın ZW sınıflaması):
Derece 0: Lens hareketi yok, ön kapsül kırışıklığı yok (hemen hemen normal)
Derece 1: Hafif hareket, kırışıklık var
Derece 2: Hareket var, BSS veya OVD altında ön kapsül ponksiyonu ve yırtılması mümkün
Derece 3: Şiddetli hareket, Healon V® altında ince iğne ile ponksiyon gerektirir
Derece 4: Lens tremoru veya dislokasyonu mevcut
Subjektif sınıflamada Çok Zayıf grup (büyük hareket) tüm vakaların yaklaşık %9’unu oluşturur ve kapsül destek cihazı kullanım oranı %96.1’dir.
QPreoperatif testler normal ise intraoperatif dönem de güvenli midir?
A
Her zaman güvenli değildir. Deneyimli cerrahlar bile bazen intraoperatif olarak ilk kez Zinn zonül zayıflığını fark eder. Psödoeksfoliasyon sendromunda CCC sırasında hareket olmasa bile intraoperatif ani rüptür meydana gelebilir. Tüm ön segment cerrahları intraoperatif yönetim yöntemlerine hakim olmalıdır.
Zinn zonül rüptürü vakalarında, uzun dönem prognoz düşünüldüğünde, işlemin IOL skleral fiksasyonu ile sonlandırılması en idealidir. Günümüzde küçük kesiden 7.0 mm IOL fiksasyonu tekniği standart hale geldiğinden, bir önceki aşama olan total lens ekstraksiyonunun küçük kesilerle (yaklaşık 3.0 mm korneoskleral kesi ve iki adet yaklaşık 2.0 mm korneal port) nasıl tamamlanacağı önemli bir konudur. CTR kullanımı, sürekli ön kapsüloreksisin tamamlanmasını ön koşul olarak gerektirir.
Zinn zonül zayıflığı olan vakalarda karşıt traksiyon azalır ve CCC yapmak zorlaşır.
Zinn zonül defekti olan bölgeden kaçının ve kesme kuvvetinin yönünü, sağlam Zinn zonüllerinin olduğu bölgeden karşı kuvvet alınacak şekilde ayarlayın.
Yan porttan ikinci bir alet sokarak lens kapsülünün merkezinde bir sabitleme noktası oluşturun.
Little kapsüloreksis yırtılma kurtarma manevrası (Little capsulorhexis tear-out rescue maneuver, 2006): Dışa doğru ilerleyen kapsüloreksis yırtılmasını önlemek için güçlü bir araç. Yeterli viskoelastik madde kullanarak nazikçe karşı koyun.
Bazı durumlarda, nükleus manipülasyonunu ve rotasyonunu en aza indiren alternatif teknikler uygun olabilir.
Çapraz kıyma yöntemi (cross chop, Dooho Brian Kim tarafından bildirilmiştir): Yatay kıymadan sonra, ultrasonik el aleti üzerinden geçen bir ‘X’ şekli oluşturularak ikinci bir kıyma yapılır. Bu, lensi döndürmeden nükleusu böler.
Çift kıyma yöntemi: Zinn zonüllerine binen stresi en aza indiren bir teknik.
Radyal liflere dik kuvvet uygulayan teğetsel sıyırma (tangential stripping) tekniği, Zinn zonüllerine binen yükü en aza indirir.
Kasırga kortikal aspirasyon yöntemi (Nakano ve ark., 2014): Teğetsel kortikal sıyırmanın oluşturduğu kuvvet azalması, kadavra göz video analizi ile kanıtlanmıştır.
90 yaş üstü gibi şiddetli ve yaygın Zinn zonül gevşekliği olan vakalarda: ‘Santral korteks temizliği’ (Mansour ve ark., 2016) — periferik bölgelere aşırı stres uygulamaktan kaçınarak merkezi saydam görme aksını koruyan yeni bir teknik.
Naylon iris kancalarının modifiye edilmiş halidir. Halka şeklindeki destek ucu, kapsüle binen kuvveti geniş bir alana dağıtarak ön kapsül yırtılma riskini azaltır. Limbus kesisi veya limbus arkasından, irise paralel yönde yerleştirilir. Yerleştirme ve çıkarma kolaydır. Travma gibi nedenlerle kısmi Zinn zonül yırtıklarında, yırtık bölgesine yaklaşık iki kanca yerleştirilerek lens kapsülü stabilize edilebilir.
PMMA’dan yapılmış açık halka, çapı yaklaşık 12-14.5 mm (kapsül içinde yaklaşık 2 mm sıkıştırma). Yaklaşık 150 dereceye kadar Zinn zonül yırtıklarında etkilidir. Sigorta kapsamındadır.
Endikasyonlar: ① Yaklaşık 1/3 çevreden az Zinn zonül yırtığı, ② Hafif ila orta derecede zayıflık (Kapsül Germe Halkası Kullanım Kılavuzu, Mart 2014 versiyonu)4)
Kontrendikasyonlar: Ön kapsül hasarı, kesintili kapsülotomi, arka kapsül hasarı, skleral fiksasyon planı olmaksızın şiddetli Zinn zonül zayıflığı
Yerleştirme zamanlaması (erken, orta ve geç olmak üzere üç desen)4):
Erken yerleştirme: CCC sonrası ve nükleus emülsifikasyonu öncesinde yerleştirilir. Kapsülü en erken aşamada stabilize eder.
Orta yerleştirme: Nükleus emülsifikasyonu veya korteks aspirasyonu sırasında yerleştirilir.
Geç yerleştirme: IOL yerleştirilmesinden önce veya sonra yerleştirilir. Lens çıkarıldığı için zonül ve kapsüle travma minimumdur.
CTR yerleştirmenin geç IOL-kapsül kompleksi dislokasyonunu önlediğine dair kanıt olmadığı unutulmamalıdır3). Bununla birlikte, erken destek gerekiyorsa kapsül germe segmenti (CTS) alternatif bir seçenektir.
Modifiye CTR:
Henderson CTR: 8 adet tarak benzeri çentik ile kalan lens parçalarının çıkarılmasını kolaylaştırır.
Cionni Halkası (Cionni Ring): Geniş Zinn zonül defektlerinde skleral fiksasyon gerektiğinde kullanılır. Sabitleme halkalı açılı kanca aracılığıyla doğrudan skleraya dikilir (Robert J. Cionni ve Robert Osher tarafından geliştirilmiştir).
Ike Ahmed (2002) tarafından tanıtılmıştır. PMMA’dan yapılmış olup Zinn zonül hasar bölgesinin 120 derecesini kaplar ve ön sabitleme halkası skleraya dikilir. En büyük avantajı lens çıkarılmadan önce yerleştirilebilmesidir.
Toplam uzunluk 12 mm, uçta 2 mm genişliğinde T şeklinde pedli kanca, 5-0 polipropilen sütür gövdesi ve silikon fiksasyon kısmından oluşur. Hafif Zinn zonül zayıflığından lensin ön kamaraya dislokasyonu/subluksasyonuna kadar geniş bir vaka yelpazesinde kullanılabilir. Zinn zonül 360 derece ayrılmış olsa bile PEA mümkün olabilir4).
CE uygun değil (ICCE’ye dönüşüm): Sert nükleus (derece 4-5), ön kamaraya yoğun vitreus prolapsusu, lens-vitreus düşmesi, düzensiz kapsüloreksis, CE yerleştirmede zorluk, intraoperatif kapsül şeklinin korunamaması4).
QMikrofaki (küresel lens) durumunda ameliyat sonrası da dikkatli olunmalı mı?
A
Sferofakide, Zinn zonüllerinin belirgin gevşekliği nedeniyle IOL-kapsül kompleksi ameliyat sonrası da yerçekimi yönünde (aşağı) subluksasyona devam edebilir. Lokal iris bombeliği, ön kamara sığlaşması ve açı yapışıklığı oluşabilen olgularda, ameliyat sırasında ek iridotomi yapılarak önlenebilir 2). Ameliyat sonrası takip ve göz içi basıncı yönetimi önemlidir.
Psödoeksfoliasyon sendromu: Hücre dışı matriksin anormal döngüsü sonucu anormal fibrillin, elastin lifleri, laminin ve glikozaminoglikanların birikimi Zinn zonülleri ve siliyer cisimde birikerek zayıflatır
Marfan sendromu: FBN1 gen mutasyonu ile fibrillin-1 proteininde anormallik oluşur ve Zinn zonüllerine güç ve elastikiyet veren fibrillin işlev göremez
Sistemik skleroderma: Fibroblastların aşırı aktivasyonu ile kollajen ve hücre dışı matriksin aşırı üretimi bağ dokuda birikir. Zinn zonüllerinin siliyer cisme tutunma noktasının zayıfladığı mekanizma öne sürülmüştür 1)
Ameliyat sırasında oluşan iyatrojenik hasar mekanizması:
Nükleusun zorla döndürülmesi, ultrasonik ucun ön kapsül kenarına teması ve I/A manevrası sırasındaki merkezcil kuvvet, Zinn zonüllerinin kalan liflerinde yırtılmaya neden olur
Zinn zonül zayıflığı olan olgularda fakoemülsifikasyon sırasında Wieger bağı ayrılır ve perfüzyon sıvısı Berger boşluğuna geçerek sığ ön kamaraya (infüzyon yönelme sendromu) neden olabilir
7. En yeni araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
Femtosaniye lazer destekli katarakt cerrahisi (FLACS) ile kapsülotomi ve nükleus yumuşatma yapılarak %90’ın üzerinde başarı oranıyla lens kapsülünün korunduğu ve kapsül içi GİL yerleştirildiği rapor edilmiştir. Standart intraoperatif tekniklerle riskin yüksek olduğu Zinn zonül zayıflığı vakalarında femtosaniye lazer destekli katarakt cerrahisinin rolü gelecekte araştırılacaktır.
90 yaş üstü çok ileri yaştaki ciddi Zinn zonül gevşekliği vakaları için bir teknik olarak, iki el tekniği ile santral kortikal liflerin kaldırılıp perifere doğru aspire edildiği bir yöntem tanıtılmıştır. Perifere aşırı Zinn zonül stresini önlerken şeffaf bir görsel eksen sağlayan bir yaklaşım olarak dikkat çekmektedir.
Fowler TE, Bloomquist RF, Brinsko KJ, et al. Bilateral zonular dehiscence during cataract surgery in a patient with systemic sclerosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;30:101817.
Gupta S, Mahalingam K, Ramesh P, et al. Need of additional iridotomies despite lens extraction in spherophakes. BMJ Case Rep. 2021;14:e242838.
American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2021.
谷口重雄 編著. 白内障手術パーフェクトマスター 改訂増補版. 中山書店. 2023.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
