Lewati ke konten
Katarak dan segmen anterior

Zonulopati (Kelemahan Zonula Zinn): Evaluasi dan Penanganan Bedah

Zonulopati (juga disebut diastasis atau ruptur zonula) adalah kondisi menurunnya fungsi pendukung zonula Zinn yang menyangga kapsul lensa. Dapat disertai subluksasi atau dislokasi lensa atau tidak.

Zonula Zinn memiliki dua fungsi utama: (1) Fungsi fiksasi posisi: menarik kapsul lensa ke arah 360 derajat untuk memfiksasi lensa di pusat sumbu optik. (2) Fungsi pemeliharaan bentuk: mempertahankan bentuk kapsul lensa dengan tarikan yang merata. Pada ruptur zonula, salah satu atau kedua fungsi tersebut hilang tergantung pada derajat dan luasnya ruptur. Seiring meluasnya ruptur, terjadi perkembangan dari ruptur parsial menjadi subluksasi, dislokasi total, dan jatuhnya nukleus.

Jika dikenali sebelum operasi katarak, tindakan dapat diambil, tetapi sering kali baru diketahui saat operasi. Jika memburuk saat operasi, dapat menyebabkan komplikasi serius seperti jatuhnya nukleus dan prolaps vitreus.

Insidensi ruptur zonula umumnya sekitar 1,1% pada kasus risiko rendah, dan meningkat menjadi sekitar 6,7% pada kasus dengan sindrom pseudoeksfoliasi 1). Dalam seri operasi besar menggunakan expander kapsul (CE) (14.394 mata), fakoedonesis atau subluksasi ditemukan pada 92 mata (0,6%), dan 90% di antaranya berhasil menjalani fakoemulsifikasi (PEA) 4). Dislokasi lanjut kompleks IOL-kapsul terjadi rata-rata 8,5 tahun pascaoperasi, dengan sindrom pseudoeksfoliasi sebagai penyebab tersering 3).

Q Apakah operasi tetap dapat dilakukan meskipun ada zonulopati?
A

Dengan evaluasi dan persiapan praoperasi yang tepat, serta penggunaan alat bantu seperti cincin perluasan kapsul (CTR) atau expander kapsul oleh operator berpengalaman, fakoemulsifikasi (PEA) dapat dilakukan dengan aman pada banyak kasus zonulopati. Namun, pada kasus berat, mungkin diperlukan ekstraksi katarak ekstrakapsular (ECCE) atau intrakapsular (ICCE), serta fiksasi IOL sklera.

Banyak pasien tidak bergejala, dan sering kali pertama kali diketahui saat evaluasi praoperasi katarak. Jika terdapat subluksasi atau luksasi yang signifikan, gejala berikut dapat timbul.

  • Penglihatan kabur dan fluktuasi visus: Berfluktuasi seiring dilatasi/kontraksi pupil atau pergerakan posisi lensa di dalam mata
  • Diplopia monokular: Akibat perubahan refraksi saat lensa mengalami deviasi
  • Distorsi penglihatan (distortion): Jika tepi lensa mengenai sumbu visual

Pemeriksaan dengan slit-lamp merupakan dasar.

  • Fakodonesis (phacodonesis): Goyangan lensa saat pergerakan mata. Tanda khas kelemahan zonula Zinn
  • Iridodonesis: Goyangan iris yang menyertai goyangan lensa
  • Lipatan kapsul anterior: Munculnya lipatan menuju ekuator saat pungsi kapsul anterior
  • Perbedaan kedalaman bilik mata depan antar mata atau bilik mata depan dangkal: Kedalaman bilik mata depan praoperasi <2,5 mm merupakan indikator risiko, meningkatkan risiko komplikasi hampir 5 kali lipat
  • Deviasi lensa atau eksposur ekuator: Tepi pupil terlihat ekuator lensa
  • Deposit bahan pseudoeksfoliasi: Deposit bahan fibrosa putih di tepi kapsul anterior dan tepi pupil (sindrom pseudoeksfoliasi)
  • Protrusi vitreus ke bilik mata depan: Ditemukan pada kasus berat

Pada pasien sklerosis sistemik (systemic sclerosis), diatesis zonula dapat terjadi intraoperatif meskipun tidak ada faktor risiko yang diketahui. Telah dilaporkan kasus pria 55 tahun dengan sklerosis sistemik yang mengalami diatesis zonula dan prolaps iris pada operasi katarak independen di kedua mata. Tidak ditemukan bahan pseudoeksfoliasi pada evaluasi praoperasi, dan kedalaman bilik mata depan mata kiri praoperasi adalah 2,59 mm (agak dangkal), yang kemudian dianggap menunjukkan ketidakstabilan zonula1).

Pada sferofakia (spherophakia), karena relaksasi zonula yang parah, kompleks IOL-kapsul dapat mengalami subluksasi ke arah bawah (gravitasi), dan pascaoperasi dapat terjadi sinekia anterior perifer (PAS) lokal dan iris bombe2).

Penyebab kelemahan zonula Zinn sangat beragam.

Penyebab Oftalmologis

Sindrom pseudoeksfoliasi: Penyebab tersering. Akumulasi abnormal serat fibrilin-elastin melemahkan zonula Zinn. Tingkat komplikasi operasi 21,5%, diastasis zonula 6,7% 1)

Trauma: Gaya geser pada zonula Zinn akibat trauma tumpul

Iatrogenik: Operasi katarak, vitrektomi, injeksi intravitreal berulang

Katarak hipermatur, glaukoma, uveitis

Penyakit Sistemik

Sindrom Marfan: Mutasi gen FBN1 pada protein fibrilin-1. Sekitar 60% mengalami luksasi lensa spontan. Kekuatan dan elastisitas zonula Zinn menurun

Homosistinuria: Akumulasi glikoprotein abnormal melemahkan zonula Zinn

Sindrom Weill-Marchesani, Sindrom Ehlers-Danlos

Skleroderma sistemik

Riwayat dan temuan yang memudahkan kelemahan zonula Zinn:

RiwayatTemuan
Riwayat trauma atau operasi mataGoyangan lensa
Mata dengan serangan glaukomaSindrom pseudoeksfoliasi
Pasca operasi vitrektomi atau fakoemulsifikasiPerbedaan kedalaman bilik mata depan
Uveitis atau penyakit kongenitalSudut sempit
Retinitis pigmentosa, dermatitis atopik, penuaan

Kelemahan zonula Zinn adalah diagnosis klinis, dievaluasi melalui riwayat pasien dan pemeriksaan praoperasi yang terperinci.

  • Anamnesis: Konfirmasi riwayat trauma, penyakit sistemik (misalnya sindrom Marfan), riwayat keluarga, dan riwayat operasi mata.
  • Pemeriksaan slit-lamp: Perhatikan sentralitas/dislokasi lensa, defek transiluminasi iris, bahan pseudoeksfoliasi, dan fako donesis
  • Pemeriksaan perubahan posisi: Periksa perubahan posisi lensa antara duduk dan berbaring, sebelum dan sesudah dilatasi pupil
  • Konfirmasi fako donesis saat gerakan mata: Sangat penting jika ada riwayat trauma atau operasi
  • OCT segmen anterior: Pengukuran presisi kedalaman bilik mata depan (<2,5 mm meningkatkan risiko komplikasi)
  • Evaluasi luasnya diastasis zonula: Identifikasi rentang arah jam yang terlibat penting untuk menentukan pendekatan bedah

Derajat kelemahan zonula Zinn dinilai dari goyangan lensa saat awal kapsuloreksis (klasifikasi ZW oleh Taniguchi dkk.):

  • Derajat 0: Tidak ada goyangan lensa, tidak ada lipatan kapsul anterior (hampir normal)
  • Derajat 1: Goyangan sedikit, ada lipatan
  • Derajat 2: Ada goyangan, dapat dilakukan puncture dan perobekan kapsul anterior di bawah BSS atau OVD
  • Derajat 3: Goyangan kuat, memerlukan puncture dengan jarum halus di bawah Healon V®
  • Derajat 4: Terdapat fako donesis atau dislokasi lensa

Kelompok Sangat Lemah (goyangan besar) dalam klasifikasi subjektif mencakup sekitar 9% dari total, dan proporsi penggunaan alat pendukung kapsul mencapai 96,1%.

Q Apakah operasi aman jika pemeriksaan praoperatif normal?
A

Belum tentu aman. Tidak jarang bahkan operator berpengalaman menemukan kelemahan zonula Zinn untuk pertama kalinya saat operasi. Pada sindrom pseudoeksfoliasi, ruptur mendadak dapat terjadi saat operasi meskipun tidak ada goyangan saat kapsuloreksis. Semua dokter bedah segmen anterior harus mahir dalam penanganan intraoperatif.

Pada kasus ruptur zonula Zinn, hasil jangka panjang yang paling ideal adalah menyelesaikan dengan penjahitan IOL ke sklera. Saat ini, teknik penjahitan IOL 7,0 mm melalui sayatan kecil sudah mapan, sehingga tantangannya adalah bagaimana melakukan ekstraksi lensa total sebelumnya dengan sayatan kecil (sayatan korneoskleral sekitar 3,0 mm dan dua port kornea sekitar 2,0 mm). Penggunaan CTR memerlukan penyelesaian kapsuloreksis anterior kontinu.

  • Siapkan semua instrumen yang mungkin diperlukan (retraktor iris, ekspander kapsul, cincin dilatasi kapsul, jahitan fiksasi sklera, dll.) di ruang operasi
  • Optimalkan pemeliharaan midriasis intraoperatif dengan tetes mata NSAID preoperatif
  • Pada sindrom pseudoeksfoliasi, perhatikan penyakit mata penyerta seperti glaukoma dan midriasis yang buruk
  • Hindari anestesi tetes mata saja (karena waktu operasi sering lebih lama dari biasanya)

Pada kasus zonula yang rapuh, traksi lawan berkurang, sehingga CCC menjadi sulit dilakukan.

  • Hindari area defek zonula, arahkan gaya geser ke area dengan zonula utuh untuk mendapatkan gaya lawan
  • Masukkan instrumen kedua dari port samping untuk membuat titik fiksasi di tengah kapsul lensa
  • Manuver penyelamatan robekan kapsuloreksis Little (Little capsulorhexis tear-out rescue maneuver, 2006): Alat yang kuat untuk mencegah perluasan robekan kapsul ke luar. Gunakan bahan viskoelastik yang cukup untuk melawan robekan dengan lembut
  • Teknik hidrodiseksi pengelupasan kortikal yang unggul dengan metode cortical cleaving (Howard Fine, 1992) meningkatkan mobilitas lensa di dalam kapsul.
  • Jika dukung zonula Zinn terganggu, rotasi nukleus mungkin sulit → teknik rotasi nukleus dengan dua tangan dapat digunakan.
  • Jika terdapat relaksasi zonula Zinn yang signifikan, pasang kait penopang kapsul sebelum mencoba membagi dan mengeluarkan nukleus.

Teknik alternatif yang meminimalkan manipulasi dan rotasi nukleus mungkin sesuai dalam beberapa kasus.

  • Metode cross chop (dilaporkan oleh Dooho Brian Kim): Setelah potongan horizontal, bentuk “X” dengan melintasi handpiece ultrasonik untuk potongan kedua. Lensa dapat dibagi tanpa rotasi.
  • Metode double chop: Teknik yang meminimalkan stres pada zonula Zinn.
  • Teknik pengelupasan tangensial (tangential stripping) yang memberikan gaya tegak lurus terhadap serat radial meminimalkan beban pada zonula Zinn.
  • Metode aspirasi korteks badai (Nakano dkk., 2014): Analisis video mata donor menunjukkan pengurangan gaya yang dihasilkan oleh pengelupasan kortikal tangensial.
  • Pada kasus relaksasi zonula Zinn luas yang parah seperti usia di atas 90 tahun: “pembersihan korteks sentral” (Mansour dkk., 2016) — teknik baru yang meninggalkan sumbu visual sentral yang jelas sambil menghindari stres berlebihan pada perifer.

Kait iris nilon yang dimodifikasi. Ujung penopang berbentuk lingkaran mendistribusikan gaya pada kapsul ke area yang luas, mengurangi risiko robekan kapsul anterior. Dimasukkan melalui insisi limbal atau paralimbal sejajar dengan iris. Mudah dimasukkan dan dilepas. Pada ruptur zonula Zinn parsial akibat trauma, dua kait dapat ditempatkan di lokasi ruptur untuk menstabilkan kapsul lensa.

Cincin terbuka dari PMMA, diameter sekitar 12–14,5 mm (terkompresi sekitar 2 mm di dalam kapsul). Efektif untuk robekan zonula Zinn hingga sekitar 150 derajat. Termasuk dalam cakupan asuransi.

Indikasi: ① Robekan zonula Zinn ≤ sepertiga lingkaran, ② Kelemahan ringan hingga sedang (Pedoman Penggunaan Cincin Ekspansi Kapsul Lensa, edisi Maret 2014) 4)

Kontraindikasi: Kerusakan kapsul anterior, kapsulotomi tidak kontinu, kerusakan kapsul posterior, kelemahan zonula Zinn berat tanpa rencana fiksasi sklera

Waktu pemasangan (tiga pola: awal, tengah, akhir) 4):

  • Awal: Dipasang setelah kapsuloreksis kontinu sirkuler dan sebelum fakoemulsifikasi nukleus. Menstabilkan kapsul paling awal.
  • Tengah: Dipasang selama fakoemulsifikasi nukleus atau aspirasi korteks.
  • Akhir: Dipasang sebelum atau sesudah pemasangan IOL. Trauma minimal pada zonula dan kapsul setelah pengangkatan lensa.

Perlu diperhatikan bahwa tidak ada bukti bahwa pemasangan CTR mencegah dislokasi kompleks IOL-kapsul lanjut 3). Namun, jika diperlukan dukungan awal, segmen ekspansi kapsul (CTS) merupakan alternatif.

CTR yang dimodifikasi:

  • CTR Henderson: Memiliki 8 cekungan seperti kerang untuk memudahkan pengangkatan fragmen lensa yang tersisa.
  • CTR Cionni (Cincin Cionni): Digunakan untuk defek zonula luas yang memerlukan fiksasi sklera. Dijahit langsung ke sklera melalui kait sudut dengan eyelet fiksasi (dikembangkan oleh Robert J. Cionni dan Robert Osher).

Diperkenalkan oleh Ike Ahmed (2002). Menutupi 120 derajat area kerusakan zonula Zinn dengan PMMA, dan eyelet fiksasi anterior dijahit ke sklera. Keuntungan terbesar adalah dapat dipasang sebelum pengangkatan lensa.

Terdiri dari kait sepanjang 12 mm dengan bantalan berbentuk T selebar 2 mm di ujungnya, badan benang polipropilen 5-0, dan bagian fiksasi silikon. Dapat diindikasikan untuk berbagai kasus mulai dari kelemahan zonula ringan hingga dislokasi/subluksasi lensa ke bilik mata depan. Mungkin memungkinkan fakoemulsifikasi bahkan jika zonula terlepas 360 derajat 4).

CE non-indikasi (perubahan ke ICCE): Nukleus keras (grade 4-5), prolaps vitreus masif ke bilik anterior, subluksasi lensa ke vitreus, kapsuloreksis anterior ireguler, kesulitan pemasangan CE, ketidakmampuan mempertahankan bentuk kapsul intraoperatif4).

Kantong Hoffman (modifikasi fiksasi sklera)

Section titled “Kantong Hoffman (modifikasi fiksasi sklera)”

Dua kantong sklera dibuat pada dua lokasi yang berjarak 180 derajat di posterior limbus kornea (Brian Hoffman, 2006), dan jahitan diikat di dalam kantong. Keuntungan: tidak perlu insisi konjungtiva, peningkatan kenyamanan pascaoperasi, pengurangan risiko paparan jahitan.

Metode fiksasi IOL dipilih sesuai dengan derajat kelemahan zonula Zinn dan pendekatan bedah.

  • IOL intrakapsular dengan alat pendukung kapsul (kelemahan ringan hingga sedang)
  • IOL sulkus siliaris (dengan atau tanpa penangkapan optik)
  • IOL bilik anterior / IOL fiksasi iris
  • IOL jahit sklera / IOL lem / IOL fiksasi intrascleral (metode Yamane dll.)
Q Apakah perlu perhatian setelah operasi pada lensa sferofakia?
A

Pada mikrofakia (lentikonus), relaksasi zonula Zinn sangat parah, dan kompleks IOL-kapsul dapat terus mengalami subluksasi ke arah gravitasi (ke bawah) pascaoperasi. Dapat terjadi penonjolan iris lokal, pendangkalan bilik mata depan, dan perlekatan sudut, yang dapat dicegah dengan melakukan iridektomi tambahan selama operasi 2). Pemantauan pascaoperasi dan manajemen tekanan intraokular sangat penting.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail

Section titled “6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail”

Komposisi dan fungsi zonula Zinn:

  • Sekitar 140 berkas serat membentuk aparatus zonula Zinn, komponen utamanya adalah fibrillin (produk gen FBN1)
  • Berasal dari lamina basalis epitel nonpigmen badan siliar, dan berhenti di daerah ekuator kapsul lensa
  • Melekat pada rentang yang luas: 1,5 mm di depan ekuator dan 1,25 mm di belakangnya
  • Diameter serat 5–30 μm. Bertanggung jawab untuk menggantung lensa dan mentransmisikan gerakan akomodasi

Mekanisme utama berdasarkan kondisi patologis:

  • Sindrom pseudoeksfoliasi: Akumulasi abnormal fibrillin, serat elastin, laminin, dan glikosaminoglikan akibat pergantian matriks ekstraseluler yang abnormal, yang melemahkan zonula Zinn dan badan siliar
  • Sindrom Marfan: Mutasi gen FBN1 menyebabkan kelainan pada protein fibrillin-1, sehingga fibrillin yang memberikan kekuatan dan elastisitas pada zonula Zinn tidak berfungsi
  • Homosistinuria: Defisiensi enzim metabolisme homosistein menyebabkan akumulasi glikoprotein abnormal yang melemahkan zonula Zinn
  • Sklerosis sistemik progresif: Hiperaktivitas fibroblas menyebabkan produksi berlebihan kolagen dan matriks ekstraseluler yang mengendap di jaringan ikat. Diduga titik perlekatan zonula Zinn ke badan siliar melemah 1)

Mekanisme cedera iatrogenik intraoperatif:

  • Rotasi paksa nukleus, kontak ujung ultrasonik dengan tepi kapsul anterior, dan gaya sentripetal selama operasi I/A menyebabkan robekan pada serat zonula yang tersisa
  • Pada kasus zonula lemah saat fakoemulsifikasi, ligamen Wieger dapat terlepas dan cairan irigasi masuk ke ruang Berger, menyebabkan bilik mata depan dangkal (infusion misdirection syndrome)

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Section titled “7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)”

Aplikasi Operasi Katarak Berbantuan Laser Femtosecond pada Kasus Kelemahan Zonula Zinn

Section titled “Aplikasi Operasi Katarak Berbantuan Laser Femtosecond pada Kasus Kelemahan Zonula Zinn”

Operasi katarak berbantuan laser femtosecond (FLACS) dengan kapsulotomi dan pelunakan nukleus dilaporkan berhasil mempertahankan kapsul lensa dan implantasi IOL intrakapsular dengan tingkat keberhasilan lebih dari 90%. Peran FLACS pada kasus kelemahan zonula Zinn berisiko tinggi akan diteliti lebih lanjut.

Sebagai prosedur untuk pasien sangat lanjut usia di atas 90 tahun dengan kelemahan zonula Zinn berat, diperkenalkan metode mengangkat serat korteks sentral dengan dua tangan dan menyedotnya ke arah perifer. Pendekatan ini diperhatikan untuk menjaga sumbu visual jernih sambil menghindari stres berlebihan pada zonula Zinn di area perifer.


  1. Fowler TE, Bloomquist RF, Brinsko KJ, et al. Bilateral zonular dehiscence during cataract surgery in a patient with systemic sclerosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;30:101817.
  2. Gupta S, Mahalingam K, Ramesh P, et al. Need of additional iridotomies despite lens extraction in spherophakes. BMJ Case Rep. 2021;14:e242838.
  3. American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2021.
  4. 谷口重雄 編著. 白内障手術パーフェクトマスター 改訂増補版. 中山書店. 2023.

Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.