Bỏ qua đến nội dung
Đục thủy tinh thể và bán phần trước

Bệnh yếu dây chằng Zinn (Zonulopathy): Đánh giá và Quản lý Phẫu thuật

1. Zonulopathy (suy yếu dây chằng Zinn) là gì?

Phần tiêu đề “1. Zonulopathy (suy yếu dây chằng Zinn) là gì?”

Zonulopathy (còn gọi là đứt hoặc tách dây chằng Zinn) là tình trạng chức năng nâng đỡ của các dây chằng Zinn đối với bao thể thủy tinh bị suy giảm. Có thể kèm theo bán trật hoặc trật thể thủy tinh hoặc không.

Dây chằng Zinn có hai chức năng chính: (1) Chức năng cố định vị trí: kéo bao thể thủy tinh theo hướng 360 độ để cố định thể thủy tinh ở trung tâm trục thị giác. (2) Chức năng duy trì hình dạng: duy trì hình dạng của bao thể thủy tinh bằng lực kéo đồng đều. Khi dây chằng Zinn bị đứt, một hoặc cả hai chức năng này bị mất tùy theo mức độ và phạm vi đứt. Khi phạm vi đứt mở rộng, tiến triển từ đứt một phần đến bán trật, trật hoàn toàn, và rơi nhân.

Nếu được nhận biết trước phẫu thuật đục thủy tinh thể, có thể thực hiện các biện pháp, nhưng thường chỉ được phát hiện trong mổ. Nếu nặng hơn trong mổ, có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng như rơi nhân và thoát dịch kính.

Tỷ lệ đứt dây chằng Zinn nói chung khoảng 1,1% ở các ca nguy cơ thấp, tăng lên khoảng 6,7% ở các ca có hội chứng giả bong tróc 1). Trong một loạt phẫu thuật lớn sử dụng dụng cụ nong bao (CE) (14.394 mắt), rung thể thủy tinh hoặc bán trật được ghi nhận ở 92 mắt (0,6%), và 90% trong số đó đã hoàn thành phẫu thuật tán nhuyễn thể thủy tinh (PEA) thành công 4). Trật muộn phức hợp IOL-bao xảy ra trung bình 8,5 năm sau phẫu thuật, với hội chứng giả bong tróc là nguyên nhân phổ biến nhất 3).

Q Có thể phẫu thuật được ngay cả khi có zonulopathy không?
A

Với đánh giá và chuẩn bị trước phẫu thuật thích hợp, và sử dụng các dụng cụ hỗ trợ như vòng nong bao (CTR) hoặc dụng cụ nong bao bởi phẫu thuật viên giàu kinh nghiệm, phẫu thuật tán nhuyễn thể thủy tinh (PEA) có thể được thực hiện an toàn trong nhiều trường hợp zonulopathy. Tuy nhiên, trong các trường hợp nặng, có thể cần phẫu thuật lấy thể thủy tinh ngoài bao (ECCE) hoặc trong bao (ICCE), và cố định IOL vào củng mạc.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Phần tiêu đề “2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng”

Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng, thường được phát hiện lần đầu khi đánh giá trước phẫu thuật đục thủy tinh thể. Nếu có bán trật hoặc trật thủy tinh thể rõ rệt, các triệu chứng sau có thể xảy ra.

  • Nhìn mờ và thay đổi thị lực: Thay đổi theo sự giãn/co đồng tử hoặc di chuyển vị trí thủy tinh thể trong mắt
  • Song thị một mắt: Do thay đổi khúc xạ khi thủy tinh thể bị lệch
  • Biến dạng thị giác (distortion): Khi rìa thủy tinh thể nằm trên trục thị giác

Khám bằng đèn khe (sinh hiển vi) là cơ bản.

  • Rung thủy tinh thể (phacodonesis): Thủy tinh thể dao động khi cử động mắt. Dấu hiệu điển hình của dây chằng Zinn yếu
  • Rung mống mắt (iridodonesis): Mống mắt dao động kèm theo dao động của thủy tinh thể
  • Nếp gấp bao trước: Xuất hiện các nếp gấp hướng về xích đạo khi chọc bao trước
  • Khác biệt độ sâu tiền phòng giữa hai mắt hoặc tiền phòng nông: Độ sâu tiền phòng trước phẫu thuật <2,5 mm là chỉ số nguy cơ, làm tăng nguy cơ biến chứng gần 5 lần
  • Lệch thủy tinh thể hoặc lộ xích đạo: Nhìn thấy xích đạo thủy tinh thể ở bờ đồng tử
  • Lắng đọng chất giả bong (pseudoexfoliation): Lắng đọng chất dạng sợi trắng ở bờ bao trước và bờ đồng tử (hội chứng giả bong)
  • Thoát dịch kính vào tiền phòng: Gặp trong trường hợp nặng

Ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống (systemic sclerosis), có thể xảy ra đứt dây chằng Zinn trong phẫu thuật ngay cả khi không có yếu tố nguy cơ đã biết. Đã có báo cáo trường hợp nam 55 tuổi mắc xơ cứng bì hệ thống, bị đứt dây chằng Zinn và sa mống mắt trong phẫu thuật đục thủy tinh thể độc lập ở cả hai mắt. Không có chất giả bong trong đánh giá trước phẫu thuật, và độ sâu tiền phòng mắt trái trước phẫu thuật là 2,59 mm (hơi nông), sau đó được cho là gợi ý sự bất ổn của dây chằng Zinn1).

Trong bệnh thủy tinh thể hình cầu (spherophakia), do dây chằng Zinn giãn lỏng nhiều, phức hợp IOL-bao có thể bán trật xuống dưới (theo hướng trọng lực), và sau phẫu thuật có thể xảy ra dính mống mắt trước ngoại vi (PAS) khu trú và phồng mống mắt (iris bombe)2).

Nguyên nhân gây yếu dây chằng Zinn rất đa dạng.

Nguyên nhân Nhãn khoa

Hội chứng giả bong tróc: Nguyên nhân thường gặp nhất. Tích tụ bất thường các sợi fibrilin-elastin làm yếu dây chằng Zinn. Tỷ lệ biến chứng phẫu thuật 21,5%, tách dây chằng Zinn 6,7% 1)

Chấn thương: Lực cắt lên dây chằng Zinn do chấn thương đụng dập

Do can thiệp y tế: Phẫu thuật đục thủy tinh thể, cắt dịch kính, tiêm nội nhãn nhiều lần

Đục thủy tinh thể quá chín, glôcôm, viêm màng bồ đào

Bệnh Toàn thân

Hội chứng Marfan: Đột biến gen FBN1 của protein fibrilin-1. Khoảng 60% bị lệch thể thủy tinh tự phát. Sức mạnh và độ đàn hồi của dây chằng Zinn giảm

Bệnh homocystin niệu: Tích tụ glycoprotein bất thường làm yếu dây chằng Zinn

Hội chứng Weill-Marchesani, Hội chứng Ehlers-Danlos

Xơ cứng bì hệ thống

Tiền sử và dấu hiệu dễ gây yếu dây chằng Zinn:

Tiền sửDấu hiệu
Tiền sử chấn thương hoặc phẫu thuật mắtRung động thể thủy tinh
Mắt bị cơn glôcômHội chứng bong tróc giả
Sau phẫu thuật dịch kính hoặc tán nhuyễn thể thủy tinhChênh lệch độ sâu tiền phòng
Viêm màng bồ đào hoặc bệnh bẩm sinhGóc hẹp
Viêm võng mạc sắc tố, viêm da cơ địa, lão hóa

Suy yếu dây chằng Zinn là chẩn đoán lâm sàng, được đánh giá qua tiền sử bệnh nhân và các xét nghiệm trước phẫu thuật chi tiết.

  • Khai thác bệnh sử: Xác nhận tiền sử chấn thương, bệnh toàn thân (ví dụ hội chứng Marfan), tiền sử gia đình và tiền sử phẫu thuật mắt.
  • Khám bằng đèn khe: Chú ý đến độ trung tâm/lệch của thể thủy tinh, khuyết tật xuyên sáng mống mắt, chất giả tróc, và rung thể thủy tinh
  • Khám thay đổi tư thế: Kiểm tra sự thay đổi vị trí thể thủy tinh giữa tư thế ngồi và nằm, trước và sau khi giãn đồng tử
  • Xác nhận rung thể thủy tinh khi cử động mắt: Đặc biệt quan trọng nếu có tiền sử chấn thương hoặc phẫu thuật
  • OCT đoạn trước: Đo chính xác độ sâu tiền phòng (<2,5 mm làm tăng nguy cơ biến chứng)
  • Đánh giá mức độ bong dây chằng Zinn: Xác định phạm vi theo hướng kim đồng hồ liên quan rất quan trọng để quyết định phương pháp phẫu thuật

Mức độ yếu của dây chằng Zinn được đánh giá dựa trên mức độ rung của thể thủy tinh khi bắt đầu xé bao trước (phân loại ZW của Taniguchi và cộng sự):

  • Độ 0: Không rung thể thủy tinh, không có nếp gấp bao trước (gần như bình thường)
  • Độ 1: Rung nhẹ, có nếp gấp
  • Độ 2: Có rung, có thể chọc và xé bao trước dưới BSS hoặc OVD
  • Độ 3: Rung mạnh, cần chọc bằng kim nhỏ dưới Healon V®
  • Độ 4: Có rung thể thủy tinh hoặc lệch thể thủy tinh

Nhóm Rất Yếu (rung nhiều) trong phân loại chủ quan chiếm khoảng 9% tổng số, và tỷ lệ sử dụng dụng cụ nâng đỡ bao đạt 96,1%.

Q Nếu xét nghiệm trước mổ bình thường thì phẫu thuật có an toàn không?
A

Không nhất thiết an toàn. Không hiếm trường hợp ngay cả phẫu thuật viên giàu kinh nghiệm cũng lần đầu phát hiện yếu dây chằng Zinn trong mổ. Trong hội chứng giả tróc, có thể xảy ra đứt đột ngột trong mổ dù không có rung khi xé bao. Tất cả phẫu thuật viên đoạn trước cần thành thạo các kỹ thuật xử lý trong mổ.

Nguyên tắc chung của kế hoạch điều trị

Phần tiêu đề “Nguyên tắc chung của kế hoạch điều trị”

Trong trường hợp đứt dây chằng Zinn, xét tiên lượng dài hạn, kết thúc bằng khâu cố định IOL vào củng mạc là lý tưởng nhất. Hiện nay, kỹ thuật khâu IOL 7,0 mm qua đường rạch nhỏ đã được thiết lập, do đó thách thức là làm thế nào để thực hiện phẫu thuật lấy toàn bộ thể thủy tinh trước đó với đường rạch nhỏ nhất (đường rạch giác mạc-củng mạc khoảng 3,0 mm và hai cổng giác mạc khoảng 2,0 mm). Sử dụng CTR đòi hỏi phải hoàn thành việc mở bao trước liên tục.

  • Chuẩn bị tất cả các dụng cụ có thể cần thiết (móc mống mắt, dụng cụ mở rộng bao, vòng giãn bao, chỉ khâu cố định củng mạc, v.v.) trong phòng mổ
  • Tối ưu hóa duy trì giãn đồng tử trong mổ bằng thuốc nhỏ mắt NSAID trước phẫu thuật
  • Trong hội chứng giả bong tróc, lưu ý các bệnh mắt kèm theo như glôcôm và giãn đồng tử kém
  • Tránh chỉ gây tê bằng thuốc nhỏ mắt (vì thời gian phẫu thuật thường dài hơn bình thường)

Các điểm chính của kỹ thuật phẫu thuật

Phần tiêu đề “Các điểm chính của kỹ thuật phẫu thuật”

Trong trường hợp dây chằng yếu, lực kéo đối kháng giảm, gây khó khăn cho việc thực hiện CCC.

  • Tránh vùng khuyết dây chằng Zinn, hướng lực cắt về phía vùng có dây chằng Zinn nguyên vẹn để có được lực đối kháng
  • Đưa dụng cụ thứ hai qua cổng bên để tạo điểm cố định ở trung tâm túi bao thể thủy tinh
  • Thủ thuật cứu vãn rách bao của Little (Little capsulorhexis tear-out rescue maneuver, 2006): Công cụ mạnh mẽ để ngăn chặn sự lan rộng ra ngoài của vết rách bao. Sử dụng đủ chất nhầy đàn hồi để chống lại nhẹ nhàng
  • Phương pháp thủy tách vỏ xuất sắc bằng kỹ thuật bóc tách vỏ (Howard Fine, 1992) làm tăng khả năng di chuyển của thể thủy tinh trong bao.
  • Nếu sự nâng đỡ của dây chằng Zinn bị suy yếu, việc xoay nhân có thể khó khăn → có thể áp dụng kỹ thuật xoay nhân bằng hai tay.
  • Nếu có sự chùng giãn đáng kể của dây chằng Zinn, hãy đặt móc nâng đỡ bao trước khi cố gắng chia nhỏ và loại bỏ nhân.

Các kỹ thuật thay thế giảm thiểu thao tác và xoay nhân có thể phù hợp trong một số trường hợp.

  • Phương pháp chéo (cross chop, do Dooho Brian Kim báo cáo): Sau đường chẻ ngang, tạo hình chữ “X” bằng cách bắt chéo qua đầu siêu âm để thực hiện đường chẻ thứ hai. Có thể chia thể thủy tinh mà không cần xoay.
  • Phương pháp chẻ đôi: Kỹ thuật giảm thiểu căng thẳng lên dây chằng Zinn.
  • Kỹ thuật bóc tách tiếp tuyến (tangential stripping) tác dụng lực vuông góc với các sợi xuyên tâm giúp giảm thiểu tải trọng lên dây chằng Zinn.
  • Phương pháp hút vỏ dạng bão (Nakano và cộng sự, 2014): Phân tích video mắt hiến tặng đã chứng minh sự giảm lực tạo ra do bóc tách vỏ tiếp tuyến.
  • Trong các trường hợp chùng giãn dây chằng Zinn lan rộng nghiêm trọng như trên 90 tuổi: “làm sạch vỏ trung tâm” (Mansour và cộng sự, 2016) — kỹ thuật mới để lại trục thị giác trung tâm rõ ràng trong khi tránh căng thẳng quá mức lên vùng ngoại vi.

Móc mống mắt bằng nylon đã được cải tiến. Đầu nâng đỡ dạng vòng phân phối lực lên bao trên một diện rộng, giảm nguy cơ rách bao trước. Được đưa vào qua đường rạch rìa giác mạc hoặc sau rìa song song với mống mắt. Dễ dàng đưa vào và lấy ra. Trong trường hợp đứt dây chằng Zinn một phần do chấn thương, có thể đặt hai móc tại vị trí đứt để ổn định bao thể thủy tinh.

Vòng hở bằng PMMA, đường kính khoảng 12–14,5 mm (nén khoảng 2 mm trong bao). Hiệu quả cho đứt dây chằng Zinn lên đến khoảng 150 độ. Được bảo hiểm chi trả.

Chỉ định: ① Đứt dây chằng Zinn ≤ một phần ba chu vi, ② Yếu nhẹ đến trung bình (Hướng dẫn sử dụng Vòng giãn bao thể thủy tinh, bản tháng 3 năm 2014) 4)

Chống chỉ định: Tổn thương bao trước, bao mở không liên tục, tổn thương bao sau, yếu dây chằng Zinn nặng mà không có kế hoạch cố định vào củng mạc

Thời điểm đặt (ba kiểu: đặt sớm, đặt giữa, đặt muộn) 4):

  • Đặt sớm: Đặt sau khi xé bao trước liên tục hình tròn và trước khi tán nhuyễn nhân. Ổn định bao sớm nhất.
  • Đặt giữa: Đặt trong khi tán nhuyễn nhân hoặc hút vỏ.
  • Đặt muộn: Đặt trước hoặc sau khi đặt IOL. Chấn thương tối thiểu cho dây chằng Zinnbao sau khi lấy thể thủy tinh.

Cần lưu ý rằng không có bằng chứng cho thấy đặt CTR ngăn ngừa trật phức hợp IOL-bao muộn 3). Tuy nhiên, nếu cần hỗ trợ sớm, đoạn giãn bao (CTS) là một lựa chọn thay thế.

CTR cải tiến:

  • CTR Henderson: Có 8 chỗ lõm hình sò để dễ dàng loại bỏ các mảnh thể thủy tinh còn sót lại.
  • CTR Cionni (Vòng Cionni): Được sử dụng cho khuyết dây chằng Zinn rộng cần cố định vào củng mạc. Được khâu trực tiếp vào củng mạc qua một móc góc có khoen cố định (do Robert J. Cionni và Robert Osher phát triển).

Được giới thiệu bởi Ike Ahmed (2002). Bao phủ 120 độ vùng tổn thương dây chằng Zinn bằng PMMA, và khoen cố định phía trước được khâu vào củng mạc. Ưu điểm lớn nhất là có thể đặt trước khi lấy thể thủy tinh.

Bao gồm một móc dài 12 mm với miếng đệm hình chữ T rộng 2 mm ở đầu, thân chỉ polypropylene 5-0 và phần cố định silicone. Có thể chỉ định cho nhiều trường hợp từ yếu dây chằng Zinn nhẹ đến trật/bán trật thể thủy tinh vào tiền phòng. Có thể cho phép tán nhuyễn thể thủy tinh ngay cả khi dây chằng Zinn bị đứt 360 độ 4).

Không chỉ định CE (chuyển sang ICCE): Nhân cứng (độ 4-5), thoát dịch kính ồ ạt vào tiền phòng, lệch thể thủy tinh vào dịch kính, bao trước không đều, khó đặt CE, không duy trì được hình dạng bao trong mổ4).

Túi Hoffman (cải tiến của phương pháp cố định củng mạc)

Phần tiêu đề “Túi Hoffman (cải tiến của phương pháp cố định củng mạc)”

Hai túi củng mạc được tạo ở hai vị trí cách nhau 180 độ phía sau rìa giác mạc (Brian Hoffman, 2006), và chỉ khâu được thắt bên trong túi. Ưu điểm: không cần rạch kết mạc, cải thiện sự thoải mái sau mổ, giảm nguy cơ lộ chỉ khâu.

Phương pháp cố định IOL được lựa chọn dựa trên mức độ yếu của dây chằng Zinn và phương pháp phẫu thuật.

  • IOL trong bao với dụng cụ hỗ trợ bao (yếu nhẹ đến trung bình)
  • IOL rãnh mi (có hoặc không bắt quang học)
  • IOL tiền phòng / IOL cố định mống mắt
  • IOL khâu củng mạc / IOL dán keo / IOL cố định trong củng mạc (phương pháp Yamane, v.v.)
Q Có cần chú ý sau phẫu thuật trong bệnh cầu thủy tinh thể không?
A

Trong bệnh cầu thể thủy tinh thể, dây chằng Zinn giãn lỏng nghiêm trọng, và phức hợp IOL-bao có thể tiếp tục bán trật theo hướng trọng lực (xuống dưới) sau phẫu thuật. Có thể xảy ra phồng mống mắt cục bộ, nông tiền phòng, dính góc, và có thể ngăn ngừa bằng cách rạch mống mắt bổ sung trong phẫu thuật 2). Theo dõi hậu phẫu và quản lý nhãn áp rất quan trọng.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết

Phần tiêu đề “6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết”

Cấu tạo và chức năng của dây chằng Zinn:

  • Khoảng 140 bó sợi tạo nên bộ máy dây chằng Zinn, thành phần chính là fibrillin (sản phẩm của gen FBN1)
  • Xuất phát từ màng đáy của biểu mô không sắc tố thể mi, và bám vào vùng xích đạo của bao thủy tinh thể
  • Bám trên một phạm vi rộng: 1,5 mm phía trước xích đạo và 1,25 mm phía sau
  • Đường kính sợi 5–30 μm. Chịu trách nhiệm treo thủy tinh thể và truyền chuyển động điều tiết

Cơ chế chính theo từng bệnh lý:

  • Hội chứng bong tróc giả: Tích tụ bất thường fibrillin, sợi elastin, laminin và glycosaminoglycan do chu chuyển ngoại bào bất thường, lắng đọng và làm yếu dây chằng Zinnthể mi
  • Hội chứng Marfan: Đột biến gen FBN1 gây bất thường protein fibrillin-1, khiến fibrillin vốn tạo sức mạnh và độ đàn hồi cho dây chằng Zinn không hoạt động được
  • Bệnh niệu homocystine: Thiếu hụt enzyme chuyển hóa homocysteine dẫn đến tích tụ glycoprotein bất thường làm yếu dây chằng Zinn
  • Xơ cứng bì hệ thống: Hoạt hóa quá mức nguyên bào sợi gây sản xuất dư thừa collagen và chất nền ngoại bào lắng đọng trong mô liên kết. Người ta suy đoán rằng điểm bám của dây chằng Zinn vào thể mi bị yếu đi 1)

Cơ chế tổn thương do can thiệp y tế trong phẫu thuật:

  • Xoay nhân cưỡng bức, đầu siêu âm chạm vào mép bao trước, và lực hướng tâm trong quá trình hút/rửa gây đứt các sợi dây chằng Zinn còn lại
  • Trong các trường hợp dây chằng Zinn yếu khi tán nhuyễn thủy tinh thể, dây chằng Wieger có thể bong ra và dịch tưới tràn vào khoang Berger, gây tiền phòng nông (hội chứng dẫn truyền dịch sai)

7. Nghiên cứu Mới nhất và Triển vọng Tương lai (Báo cáo Giai đoạn Nghiên cứu)

Phần tiêu đề “7. Nghiên cứu Mới nhất và Triển vọng Tương lai (Báo cáo Giai đoạn Nghiên cứu)”

Ứng dụng Phẫu thuật Đục thủy tinh thể Hỗ trợ Laser Femtosecond trong Các Trường hợp Yếu Dây chằng Zinn

Phần tiêu đề “Ứng dụng Phẫu thuật Đục thủy tinh thể Hỗ trợ Laser Femtosecond trong Các Trường hợp Yếu Dây chằng Zinn”

Phẫu thuật đục thủy tinh thể hỗ trợ laser femtosecond (FLACS) với cắt bao và làm mềm nhân đã được báo cáo giữ được bao thể thủy tinh thể và đặt IOL trong bao với tỷ lệ thành công trên 90%. Vai trò của FLACS trong các trường hợp yếu dây chằng Zinn nguy cơ cao sẽ được nghiên cứu trong tương lai.

Là một quy trình cho bệnh nhân rất cao tuổi trên 90 tuổi bị lỏng dây chằng Zinn nặng, một phương pháp nâng các sợi vỏ trung tâm bằng hai tay và hút về phía ngoại vi đã được giới thiệu. Cách tiếp cận này được chú ý để duy trì trục thị giác trong suốt trong khi tránh căng thẳng quá mức lên dây chằng Zinn ở vùng ngoại vi.


  1. Fowler TE, Bloomquist RF, Brinsko KJ, et al. Bilateral zonular dehiscence during cataract surgery in a patient with systemic sclerosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;30:101817.
  2. Gupta S, Mahalingam K, Ramesh P, et al. Need of additional iridotomies despite lens extraction in spherophakes. BMJ Case Rep. 2021;14:e242838.
  3. American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2021.
  4. 谷口重雄 編著. 白内障手術パーフェクトマスター 改訂増補版. 中山書店. 2023.

Sao chép toàn bộ bài viết và dán vào trợ lý AI bạn muốn dùng.