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白內障與前節

睫狀小帶脆弱（Zonulopathy）：評估與外科管理

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是晶狀體懸韌帶脆弱（Zonulopathy）

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晶狀體懸韌帶脆弱（Zonulopathy，也稱為懸韌帶斷裂或撕裂）是指支撐水晶體囊的晶狀體懸韌帶（Zinn小帶）支持功能不足的狀態。可能伴有或不伴有水晶體位置異常（半脫位或脫位）。

Zinn小帶有兩個主要功能：①位置固定功能，即向360度方向牽引水晶體囊赤道部，將水晶體固定在視軸中心；②形狀維持功能，即透過均勻牽引維持水晶體囊的形狀。根據懸韌帶斷裂的程度和範圍，位置固定功能和/或形狀維持功能可能喪失。隨著斷裂範圍擴大，從部分斷裂進展到半脫位、完全脫位，最終核掉入玻璃體。

如果在白內障手術前能夠識別，可以採取對策，但許多情況下是在術中首次發現。術中惡化可能導致核掉入玻璃體、玻璃體脫出等嚴重併發症。

一般懸韌帶斷裂的發生率在低風險病例中約為1.1%，伴有假性剝落症候群的病例中上升至約6.7%1)。一項納入402眼的懸韌帶脆弱客觀分級研究顯示，脆弱程度越高，PEA中囊袋穩定裝置的使用和IOL鞏膜縫合越多5)。使用囊袋擴張器（CE）的小型系列研究報告，在懸韌帶較弱的眼中可輔助囊袋支撐並進行PEA6,7)。IOL-囊袋複合體晚期脫位平均發生在術後8.5年，假性剝落症候群是最常見原因3)。

Q 即使有晶狀體懸韌帶脆弱，也能進行手術嗎？
A

透過適當的術前評估和準備，並由經驗豐富的術者使用囊袋張力環（CTR）或囊袋擴張器等輔助器械，許多晶狀體懸韌帶脆弱病例可以安全地進行超音波乳化吸除術（PEA）。然而，如果脆弱程度嚴重，可能需要囊外白內障摘除術（ECCE）、囊內白內障摘除術（ICCE）或IOL鞏膜固定術。

2. 主要症狀和臨床所見

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自覺症狀

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許多患者無症狀，常在白內障手術術前評估時首次發現。若有明顯的半脫位或脫位，則會出現以下症狀。

  • 視力模糊、視力波動：隨瞳孔散大/縮小及眼內水晶體位置移動而變化
  • 單眼複視：因水晶體偏移引起的屈光改變
  • 視覺扭曲：水晶體邊緣位於視軸上時

臨床所見

Section titled “臨床所見”

裂隙燈顯微鏡檢查是基本。

  • 水晶體震顫：眼球運動時水晶體的晃動。Zinn小帶脆弱的典型表現
  • 虹膜震顫：伴隨水晶體晃動引起的虹膜震顫
  • 前囊皺褶：前囊穿刺時出現朝向赤道部的皺褶
  • 前房深度不對稱/淺前房：術前前房深度<2.5mm是風險指標，併發症風險增加約5倍
  • 水晶體偏移/赤道部暴露：瞳孔緣可見水晶體赤道部
  • 偽剝脫物質附著：前囊緣、瞳孔緣的白色纖維狀物質沉積（偽剝脫症候群）
  • 玻璃體脫入前房：重度病例可見

全身性硬皮症患者即使沒有已知風險因素，術中也可能發生Zinn小帶斷裂。有報導一例55歲男性硬皮症患者，在雙眼獨立白內障手術中分別發生術中Zinn小帶斷裂和虹膜脫出。術前評估未見偽剝脫物質，左眼術前前房深度為2.59mm，略淺，後來被認為提示Zinn小帶不穩定1)。

球形水晶體症中，由於Zinn小帶鬆弛嚴重，IOL-囊複合體可能向重力方向（下方）半脫位，術後可能發生局部虹膜前粘連和虹膜膨隆2)。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

懸韌帶脆弱的原因多種多樣。

眼科原因

偽剝落症候群：最常見的原因。原纖維蛋白-彈性蛋白纖維異常積聚，削弱懸韌帶。手術併發症率為21.5%，懸韌帶斷裂率為6.7% 1)

外傷：鈍性眼外傷對懸韌帶的剪切力

醫源性：白內障手術、玻璃體手術、反覆玻璃體內注射

過熟期白內障、青光眼、葡萄膜炎

全身性疾病

馬凡症候群：FBN1基因的原纖維蛋白-1突變。約60%自然發生水晶體脫位。懸韌帶強度和彈性降低。

同型半胱胺酸尿症：異常糖蛋白積聚削弱懸韌帶

魏爾-馬凱薩尼症候群、埃勒斯-丹洛斯症候群

系統性硬化症

易發生懸韌帶脆弱的病史與發現：

病史發現
外傷或眼手術史水晶體震盪
青光眼發作眼偽剝落症候群
玻璃體手術或雷射虹膜切開術後前房深度左右差異
葡萄膜炎或先天性疾病窄角
視網膜色素變性、異位性皮膚炎、老化

4. 診斷與檢查方法

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睫狀小帶脆弱是臨床診斷，透過患者病史和詳細的術前檢查進行評估。

術前評估

Section titled “術前評估”
  • 病史收集：確認外傷史、全身疾病（如馬凡氏症候群）、家族史和眼手術史。
  • 裂隙燈顯微鏡檢查：注意水晶體的中心性/偏移、虹膜透照缺損、偽剝落物質、水晶體震顫。
  • 體位變換檢查：檢查坐位與仰臥位、散瞳前後水晶體位置的變化。
  • 眼球運動時的水晶體震顫確認：有外傷史或手術史時尤其重要。
  • 前眼部OCT：精確測量前房深度（<2.5mm時併發症風險升高）。
  • 懸韌帶離斷範圍評估：確定受累的時鐘方向範圍對決定手術入路很重要。

術中評估（ZW分類）

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根據CCC開始時水晶體晃動的程度評估Zinn懸韌帶脆弱度（谷口等人的ZW分類）：

  • 0度：水晶體無晃動、前囊無皺褶（基本正常）。
  • 1度：輕微晃動、有皺褶。
  • 2度：有晃動，可在BSS或OVD下進行前囊穿刺和撕開。
  • 3度：晃動明顯，需在Healon V®下用細針穿刺。
  • 4度：水晶體震顫或脫位。

主觀分類中的Very Weak組（明顯晃動）約佔整體的9%，囊袋支撐器具的使用率高達96.1%。

Q 術前檢查正常，術中是否也安全？
A

不一定安全。即使是經驗豐富的手術者，術中才首次發現Zinn懸韌帶脆弱的情況並不少見。偽剝落症候群患者即使CCC時無晃動，術中也可能突然發生斷裂。所有前眼部外科醫生都必須熟練掌握術中處理方法。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

治療方針的基本原則

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對於Zinn小帶斷裂的病例，考慮長期預後，最理想的是以IOL鞏膜縫合固定術完成手術。目前已經確立了通過小切口縫合7.0mm IOL的技術，因此問題在於如何通過小切口（約3.0mm的角鞏膜切口和兩個約2.0mm的角膜穿刺口）完成前期的水晶體全摘除術。使用CTR的前提是完成連續環形撕囊。

術前準備

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  • 在手術室準備所有可能需要的器械（虹膜拉鉤、囊袋擴張器、囊袋張力環、鞏膜固定縫線等）。
  • 術前使用NSAIDs眼藥水優化術中散瞳維持。
  • 在假性剝脫症候群中，注意青光眼、散瞳不良等眼部合併症。
  • 避免僅使用表面麻醉（因為手術時間通常比平時長）。

手術操作要點

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前囊膜切開（CCC）

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在Zinn小帶脆弱的病例中，對抗牽引力減弱，CCC操作變得困難。

  • 避開Zinn小帶缺損區域，調整剪切力方向，從完好的Zinn小帶區域獲得對抗力。
  • 通過側切口插入第二器械，在中央水晶體囊上建立固定點。
  • Little撕囊脫出挽救手法（Little capsulorhexis tear-out rescue maneuver，2006年）：防止撕囊向外擴展的有力工具。充分使用粘彈劑並輕柔對抗。

水分離和核旋轉

Section titled “水分離和核旋轉”
  • 皮質分離法（Howard Fine, 1992年）透過優異的皮質剝離水分離術提高囊袋內水晶體的可動性。
  • 如果懸韌帶支撐受損，核旋轉可能困難→可採用雙手核旋轉技術。
  • 如果存在明顯的懸韌帶鬆弛，在嘗試核分割和移除前應放置囊袋支撐鉤。

核分割

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有時採用最小化核操作和旋轉的替代技術是合適的。

  • 交叉劈核法（cross chop，Dooho Brian Kim報告）：水平劈核後，超音波手柄交叉形成「X」形進行第二次劈核。可在不旋轉水晶體的情況下分割。
  • 雙劈核法：最小化懸韌帶應力的技術。

皮質清除

Section titled “皮質清除”
  • 切線方向剝離技術，施加垂直於放射狀纖維的力，最小化懸韌帶負擔。
  • 颶風式皮質吸引法（Nakano等，2014年）：透過屍體眼影片分析證實切線方向皮質剝離產生的力減少。
  • 90歲以上等嚴重廣泛懸韌帶鬆弛病例：「中央皮質清理」（Mansour等，2016年）——一種新技術，避免周邊過度應力同時保留中央透明視軸。

囊袋支撐器械

Section titled “囊袋支撐器械”

囊袋保持鉤（囊袋拉鉤）

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改良的尼龍虹膜鉤。環狀支撐端將囊袋上的力分散到較大區域，降低前囊破裂風險。透過角膜緣切口或角膜緣後方與虹膜平行方向插入。插入和取出容易。對於外傷等導致的局部懸韌帶斷裂，在斷裂部位放置2個鉤可穩定水晶體囊袋。

囊袋張力環（CTR）

Section titled “囊袋張力環（CTR）”

PMMA開放環，直徑約12-14.5mm（囊袋內壓縮約2mm）。對約150度以內的Zinn小帶斷裂有效。已納入健保。

適應症：①約1/3周以下的Zinn小帶斷裂，②輕度至中度脆弱（水晶體囊袋張力環使用指引 2014年3月版）4)

禁忌症：前囊破損、不連續囊切開、後囊破損、未計畫鞏膜固定的重度Zinn小帶脆弱

植入時機：CTR可在術中不同階段植入。早期植入可較早穩定囊袋，但可能使皮質清除更困難；較晚植入則較容易減少額外的懸韌帶牽拉。應依個案權衡風險與效益8,9)。

注意，尚無證據顯示CTR植入可預防晚期IOL-囊袋複合體脫位3)。但若需要早期支持，囊袋張力節段（CTS）是替代選擇。

改良型CTR：

  • Henderson CTR：有8個扇貝形凹陷，便於清除殘留水晶體碎片。
  • Cionni環：用於需要鞏膜固定的廣泛Zinn小帶缺損。透過帶固定孔的角度鉤直接縫合於鞏膜（由Robert J. Cionni和Robert Osher開發）。

囊袋張力節段（CTS）

Section titled “囊袋張力節段（CTS）”

由Ike Ahmed（2002年）引入。PMMA材質，覆蓋小帶損傷區域120度，前固定孔縫合於鞏膜。最大優點是在水晶體移除前即可植入。

囊袋擴張器（CE）

Section titled “囊袋擴張器（CE）”

由全長12mm、尖端寬2mm的T形墊鉤、5-0聚丙烯線體和矽膠固定部分組成。已有報告將其作為在懸韌帶較弱眼中支撐囊緣和赤道部的器械，改良CE也被用於囊袋-IOL複合體的鞏膜固定6,7)。

需考慮改變術式的情況：若無法穩定維持囊袋，或出現前/後囊破裂、不規則CCC、高度半脫位/脫位、晶狀體核墜落等，應考慮轉換為ICCE、玻璃體手術、IOL鞏膜固定等5,7)。

Hoffman囊袋（鞏膜固定法的改良）

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在角膜緣後方180度相對的兩個位置製作鞏膜囊袋（Brian Hoffman，2006年），並將縫線在囊袋內打結。優點包括無需結膜切開、術後舒適度提高、縫線暴露風險降低。

IOL選擇

Section titled “IOL選擇”

根據Zinn小帶脆弱程度和手術入路選擇IOL固定方法。

Q 球形水晶體症術後也需要注意嗎？
A

球形水晶體症中，Zinn小帶嚴重鬆弛，術後IOL-囊袋複合體可能持續向重力方向（下方）半脫位。部分病例可能出現局部虹膜膨隆、前房變淺和隅角粘連，術中透過附加虹膜切開可預防2)。術後追蹤和眼壓管理很重要。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

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Zinn小帶的結構與功能：

  • 約140條纖維束構成Zinn小帶裝置，主要成分為原纖維蛋白（FBN1基因產物）
  • 起始於睫狀體無色素上皮的基底板，止於水晶體囊赤道部
  • 附著範圍廣泛：赤道部前方1.5mm、後方1.25mm
  • 纖維直徑5～30μm。負責水晶體懸吊和調節運動的傳導

主要疾病的機轉：

  • 偽剝落症候群：細胞外基質異常轉換導致異常原纖維蛋白、彈性纖維、層粘連蛋白和糖胺聚糖積聚，沉積在Zinn小帶和睫狀體上使其弱化
  • 馬凡氏症候群：FBN1基因突變導致原纖維蛋白-1異常，使賦予Zinn小帶強度和彈性的原纖維蛋白功能喪失
  • 同型胱胺酸尿症：同型半胱胺酸代謝酶缺乏導致異常糖蛋白積聚，弱化Zinn小帶
  • 全身性硬皮症：纖維母細胞過度活化導致膠原蛋白和細胞外基質過量產生，沉積在結締組織中。推測Zinn小帶在睫狀體附著點弱化1)

術中醫源性損傷的機轉：

  • 核的強制旋轉、超音波頭接觸前囊邊緣、I/A操作時的向心力可導致殘留Zinn小帶纖維斷裂
  • 在Zinn小帶脆弱病例中，超音波乳化術可能導致Wieger韌帶脫離，灌注液進入Berger腔，引起淺前房（灌注液迷流症候群）

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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飛秒雷射輔助白內障手術在睫狀小帶脆弱病例中的應用

Section titled “飛秒雷射輔助白內障手術在睫狀小帶脆弱病例中的應用”

有報告指出，透過飛秒雷射輔助白內障手術（FLACS）進行囊切開和核軟化，可在90%以上的成功率下保留水晶體囊並實現囊袋內IOL植入。在標準術中操作風險較高的睫狀小帶脆弱病例中，FLACS的角色有待進一步研究。

中央皮質清理技術

Section titled “中央皮質清理技術”

針對90歲及以上高齡重度睫狀小帶鬆弛病例，引入了一種雙手操作技術，即提起中央皮質纖維並向周邊吸引。該方法在避免對周邊小帶過度壓力的同時，確保清晰的視軸，備受關注。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Fowler TE, Bloomquist RF, Brinsko KJ, et al. Bilateral zonular dehiscence during cataract surgery in a patient with systemic sclerosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;30:101817. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101817.
  2. Gupta S, Mahalingam K, Ramesh P, Gupta V. Need of additional iridotomies despite lens extraction in spherophakes. BMJ case reports. 2021;14(4). doi:10.1136/bcr-2021-242838. PMID:33875515; PMCID:PMC8057550.
  3. American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2021.
  4. 日本眼科学会 水晶体嚢拡張リングに関する委員会. 水晶体嚢拡張リング使用ガイドライン（2014年3月版）. 日眼会誌. 2014;118(5):461. https://www.nichigan.or.jp/Portals/0/resources/member/guideline/ctr.pdf
  5. Yaguchi S, Yaguchi S, Yagi-Yaguchi Y, Kozawa T, Bissen-Miyajima H. Objective classification of zonular weakness based on lens movement at the start of capsulorhexis. PLoS One. 2017;12(4):e0176169. doi:10.1371/journal.pone.0176169. PMID:28426745; PMCID:PMC5398681.
  6. Nishimura E, Yaguchi S, Nishihara H, Ayaki M, Kozawa T. Capsular stabilization device to preserve lens capsule integrity during phacoemulsification with a weak zonule. J Cataract Refract Surg. 2006;32(3):392-395. doi:10.1016/j.jcrs.2005.12.097. PMID:16631045.
  7. Asano Y, Yaguchi S, Nishimura E, Soda M, Kozawa T. Modified capsule expander implantation to reposition and fixate the capsular bag in eyes with subluxated cataractous lenses and phacodonesis: intermediate-term results. J Cataract Refract Surg. 2015;41(3):598-606. doi:10.1016/j.jcrs.2014.06.031. PMID:25708209.
  8. Menapace R, Findl O, Georgopoulos M, Rainer G, Vass C, Schmetterer K. The capsular tension ring: designs, applications, and techniques. J Cataract Refract Surg. 2000;26(6):898-912. doi:10.1016/s0886-3350(00)00446-6. PMID:10889438.
  9. Ozturk E, Gunduz A. Optimal timing of capsular tension ring implantation in pseudoexfoliation syndrome. Arq Bras Oftalmol. 2021;84(2):158-162. doi:10.5935/0004-2749.20210024. PMID:33567013; PMCID:PMC12289253.

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