眼科原因
睫狀小帶脆弱（Zonulopathy）：評估與外科管理
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是晶狀體懸韌帶脆弱（Zonulopathy）
Section titled “1. 什麼是晶狀體懸韌帶脆弱（Zonulopathy）”晶狀體懸韌帶脆弱（Zonulopathy，也稱為懸韌帶斷裂或撕裂）是指支撐水晶體囊的晶狀體懸韌帶（Zinn小帶）支持功能不足的狀態。可能伴有或不伴有水晶體位置異常（半脫位或脫位）。
Zinn小帶有兩個主要功能：①位置固定功能，即向360度方向牽引水晶體囊赤道部，將水晶體固定在視軸中心；②形狀維持功能，即透過均勻牽引維持水晶體囊的形狀。根據懸韌帶斷裂的程度和範圍，位置固定功能和/或形狀維持功能可能喪失。隨著斷裂範圍擴大，從部分斷裂進展到半脫位、完全脫位，最終核掉入玻璃體。
如果在白內障手術前能夠識別，可以採取對策，但許多情況下是在術中首次發現。術中惡化可能導致核掉入玻璃體、玻璃體脫出等嚴重併發症。
一般懸韌帶斷裂的發生率在低風險病例中約為1.1%，伴有假性剝落症候群的病例中上升至約6.7%1)。使用囊袋擴張器（CE）的大規模手術系列（14,394眼）中，觀察到水晶體震顫或半脫位92眼（0.6%），其中90%完成了超音波乳化吸除術（PEA）4)。IOL-囊袋複合體晚期脫位平均發生在術後8.5年，假性剝落症候群是最常見原因3)。
Q
即使有晶狀體懸韌帶脆弱，也能進行手術嗎？
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”許多患者無症狀，常在白內障手術術前評估時首次發現。若有明顯的半脫位或脫位，則會出現以下症狀。
- 視力模糊、視力波動：隨瞳孔散大/縮小及眼內水晶體位置移動而變化
- 單眼複視：因水晶體偏移引起的屈光改變
- 視覺扭曲：水晶體邊緣位於視軸上時
裂隙燈顯微鏡檢查是基本。
- 水晶體震顫：眼球運動時水晶體的晃動。Zinn小帶脆弱的典型表現
- 虹膜震顫：伴隨水晶體晃動引起的虹膜震顫
- 前囊皺褶：前囊穿刺時出現朝向赤道部的皺褶
- 前房深度不對稱/淺前房：術前前房深度<2.5mm是風險指標，併發症風險增加約5倍
- 水晶體偏移/赤道部暴露：瞳孔緣可見水晶體赤道部
- 偽剝脫物質附著：前囊緣、瞳孔緣的白色纖維狀物質沉積（偽剝脫症候群）
- 玻璃體脫入前房：重度病例可見
全身性硬皮症患者即使沒有已知風險因素，術中也可能發生Zinn小帶斷裂。有報導一例55歲男性硬皮症患者，在雙眼獨立白內障手術中分別發生術中Zinn小帶斷裂和虹膜脫出。術前評估未見偽剝脫物質，左眼術前前房深度為2.59mm，略淺，後來被認為提示Zinn小帶不穩定1)。
球形水晶體症中，由於Zinn小帶鬆弛嚴重，IOL-囊複合體可能向重力方向（下方）半脫位，術後可能發生局部虹膜前粘連和虹膜膨隆2)。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”懸韌帶脆弱的原因多種多樣。
全身性疾病
易發生懸韌帶脆弱的病史與發現：
| 病史 | 發現 |
|---|---|
| 外傷或眼手術史 | 水晶體震盪 |
| 青光眼發作眼 | 偽剝落症候群 |
| 玻璃體手術或雷射虹膜切開術後 | 前房深度左右差異 |
| 葡萄膜炎或先天性疾病 | 窄角 |
| 視網膜色素變性、異位性皮膚炎、老化 |
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”睫狀小帶脆弱是臨床診斷，透過患者病史和詳細的術前檢查進行評估。
- 病史收集：確認外傷史、全身疾病（如馬凡氏症候群）、家族史和眼手術史。
- 裂隙燈顯微鏡檢查：注意水晶體的中心性/偏移、虹膜透照缺損、偽剝落物質、水晶體震顫。
- 體位變換檢查：檢查坐位與仰臥位、散瞳前後水晶體位置的變化。
- 眼球運動時的水晶體震顫確認：有外傷史或手術史時尤其重要。
- 前眼部OCT：精確測量前房深度（<2.5mm時併發症風險升高）。
- 懸韌帶離斷範圍評估：確定受累的時鐘方向範圍對決定手術入路很重要。
術中評估（ZW分類）
Section titled “術中評估（ZW分類）”根據CCC開始時水晶體晃動的程度評估Zinn懸韌帶脆弱度（谷口等人的ZW分類）：
- 0度：水晶體無晃動、前囊無皺褶（基本正常）。
- 1度：輕微晃動、有皺褶。
- 2度：有晃動，可在BSS或OVD下進行前囊穿刺和撕開。
- 3度：晃動明顯，需在Healon V®下用細針穿刺。
- 4度：水晶體震顫或脫位。
主觀分類中的Very Weak組（明顯晃動）約佔整體的9%，囊袋支撐器具的使用率高達96.1%。
Q
術前檢查正常，術中是否也安全？
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”治療方針的基本原則
Section titled “治療方針的基本原則”對於Zinn小帶斷裂的病例，考慮長期預後，最理想的是以IOL鞏膜縫合固定術完成手術。目前已經確立了通過小切口縫合7.0mm IOL的技術，因此問題在於如何通過小切口（約3.0mm的角鞏膜切口和兩個約2.0mm的角膜穿刺口）完成前期的水晶體全摘除術。使用CTR的前提是完成連續環形撕囊。
- 在手術室準備所有可能需要的器械（虹膜拉鉤、囊袋擴張器、囊袋張力環、鞏膜固定縫線等）。
- 術前使用NSAIDs眼藥水優化術中散瞳維持。
- 在假性剝脫症候群中，注意青光眼、散瞳不良等眼部合併症。
- 避免僅使用表面麻醉（因為手術時間通常比平時長）。
手術操作要點
Section titled “手術操作要點”前囊膜切開（CCC）
Section titled “前囊膜切開（CCC）”在Zinn小帶脆弱的病例中，對抗牽引力減弱，CCC操作變得困難。
- 避開Zinn小帶缺損區域，調整剪切力方向，從完好的Zinn小帶區域獲得對抗力。
- 通過側切口插入第二器械，在中央水晶體囊上建立固定點。
- Little撕囊脫出挽救手法（Little capsulorhexis tear-out rescue maneuver，2006年）：防止撕囊向外擴展的有力工具。充分使用粘彈劑並輕柔對抗。
水分離和核旋轉
Section titled “水分離和核旋轉”- 皮質分離法（Howard Fine, 1992年）透過優異的皮質剝離水分離術提高囊袋內水晶體的可動性。
- 如果懸韌帶支撐受損，核旋轉可能困難→可採用雙手核旋轉技術。
- 如果存在明顯的懸韌帶鬆弛，在嘗試核分割和移除前應放置囊袋支撐鉤。
有時採用最小化核操作和旋轉的替代技術是合適的。
- 交叉劈核法（cross chop，Dooho Brian Kim報告）：水平劈核後，超音波手柄交叉形成「X」形進行第二次劈核。可在不旋轉水晶體的情況下分割。
- 雙劈核法：最小化懸韌帶應力的技術。
- 切線方向剝離技術，施加垂直於放射狀纖維的力，最小化懸韌帶負擔。
- 颶風式皮質吸引法（Nakano等，2014年）：透過屍體眼影片分析證實切線方向皮質剝離產生的力減少。
- 90歲以上等嚴重廣泛懸韌帶鬆弛病例：「中央皮質清理」（Mansour等，2016年）——一種新技術，避免周邊過度應力同時保留中央透明視軸。
囊袋支撐器械
Section titled “囊袋支撐器械”囊袋保持鉤（囊袋拉鉤）
Section titled “囊袋保持鉤（囊袋拉鉤）”改良的尼龍虹膜鉤。環狀支撐端將囊袋上的力分散到較大區域，降低前囊破裂風險。透過角膜緣切口或角膜緣後方與虹膜平行方向插入。插入和取出容易。對於外傷等導致的局部懸韌帶斷裂，在斷裂部位放置2個鉤可穩定水晶體囊袋。
囊袋張力環（CTR）
Section titled “囊袋張力環（CTR）”PMMA開放環，直徑約12-14.5mm（囊袋內壓縮約2mm）。對約150度以內的Zinn小帶斷裂有效。已納入健保。
適應症：①約1/3周以下的Zinn小帶斷裂，②輕度至中度脆弱（水晶體囊袋張力環使用指引 2014年3月版）4)
禁忌症：前囊破損、不連續囊切開、後囊破損、未計畫鞏膜固定的重度Zinn小帶脆弱
植入時機（先置入、中置入、後置入三種模式）4)：
- 先置入：CCC後、核乳化前植入。最早穩定囊袋。
- 中置入：核乳化中或皮質吸引中植入。
- 後置入：IOL植入前後植入。由於水晶體已移除，對小帶和囊袋的創傷最小。
注意，尚無證據顯示CTR植入可預防晚期IOL-囊袋複合體脫位3)。但若需要早期支持，囊袋張力節段（CTS）是替代選擇。
改良型CTR：
- Henderson CTR：有8個扇貝形凹陷，便於清除殘留水晶體碎片。
- Cionni環：用於需要鞏膜固定的廣泛Zinn小帶缺損。透過帶固定孔的角度鉤直接縫合於鞏膜（由Robert J. Cionni和Robert Osher開發）。
囊袋張力節段（CTS）
Section titled “囊袋張力節段（CTS）”由Ike Ahmed（2002年）引入。PMMA材質，覆蓋小帶損傷區域120度，前固定孔縫合於鞏膜。最大優點是在水晶體移除前即可植入。
囊袋擴張器（CE）
Section titled “囊袋擴張器（CE）”由全長12mm、尖端寬2mm的T形墊鉤、5-0聚丙烯線體和矽膠固定部分組成。適用於從輕度小帶脆弱到水晶體前房脫位/半脫位的廣泛病例。即使小帶360度脫離，也可能實現PEA4)。
CE非適應症（轉為ICCE）：硬核（grade 4-5）、前房內大量玻璃體脫出、水晶體玻璃體下沉、不規則CCC、CE安裝困難、術中囊袋形狀無法維持4)。
Hoffman囊袋（鞏膜固定法的改良）
Section titled “Hoffman囊袋（鞏膜固定法的改良）”在角膜緣後方180度相對的兩個位置製作鞏膜囊袋（Brian Hoffman，2006年），並將縫線在囊袋內打結。優點包括無需結膜切開、術後舒適度提高、縫線暴露風險降低。
根據Zinn小帶脆弱程度和手術入路選擇IOL固定方法。
- 使用囊袋支撐裝置的囊袋內IOL（輕至中度脆弱）
- 睫狀溝IOL（有或無光學部夾持）
- 前房IOL / 虹膜固定IOL
- 鞏膜縫線固定IOL / 黏合IOL / 鞏膜內固定IOL（Yamane法等）
Q
球形水晶體症術後也需要注意嗎？
A
球形水晶體症中，Zinn小帶嚴重鬆弛，術後IOL-囊袋複合體可能持續向重力方向（下方）半脫位。部分病例可能出現局部虹膜膨隆、前房變淺和隅角粘連，術中透過附加虹膜切開可預防2)。術後追蹤和眼壓管理很重要。
6. 病理生理學與詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”Zinn小帶的結構與功能：
- 約140條纖維束構成Zinn小帶裝置，主要成分為原纖維蛋白（FBN1基因產物）
- 起始於睫狀體無色素上皮的基底板，止於水晶體囊赤道部
- 附著範圍廣泛：赤道部前方1.5mm、後方1.25mm
- 纖維直徑5～30μm。負責水晶體懸吊和調節運動的傳導
主要疾病的機轉：
- 偽剝落症候群：細胞外基質異常轉換導致異常原纖維蛋白、彈性纖維、層粘連蛋白和糖胺聚糖積聚，沉積在Zinn小帶和睫狀體上使其弱化
- 馬凡氏症候群：FBN1基因突變導致原纖維蛋白-1異常，使賦予Zinn小帶強度和彈性的原纖維蛋白功能喪失
- 同型胱胺酸尿症：同型半胱胺酸代謝酶缺乏導致異常糖蛋白積聚，弱化Zinn小帶
- 全身性硬皮症：纖維母細胞過度活化導致膠原蛋白和細胞外基質過量產生，沉積在結締組織中。推測Zinn小帶在睫狀體附著點弱化1)
術中醫源性損傷的機轉：
- 核的強制旋轉、超音波頭接觸前囊邊緣、I/A操作時的向心力可導致殘留Zinn小帶纖維斷裂
- 在Zinn小帶脆弱病例中，超音波乳化術可能導致Wieger韌帶脫離，灌注液進入Berger腔，引起淺前房（灌注液迷流症候群）
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”飛秒雷射輔助白內障手術在睫狀小帶脆弱病例中的應用
Section titled “飛秒雷射輔助白內障手術在睫狀小帶脆弱病例中的應用”有報告指出，透過飛秒雷射輔助白內障手術（FLACS）進行囊切開和核軟化，可在90%以上的成功率下保留水晶體囊並實現囊袋內IOL植入。在標準術中操作風險較高的睫狀小帶脆弱病例中，FLACS的角色有待進一步研究。
中央皮質清理技術
Section titled “中央皮質清理技術”針對90歲及以上高齡重度睫狀小帶鬆弛病例，引入了一種雙手操作技術，即提起中央皮質纖維並向周邊吸引。該方法在避免對周邊小帶過度壓力的同時，確保清晰的視軸，備受關注。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Fowler TE, Bloomquist RF, Brinsko KJ, et al. Bilateral zonular dehiscence during cataract surgery in a patient with systemic sclerosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;30:101817.
- Gupta S, Mahalingam K, Ramesh P, et al. Need of additional iridotomies despite lens extraction in spherophakes. BMJ Case Rep. 2021;14:e242838.
- American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2021.
- 谷口重雄 編著. 白内障手術パーフェクトマスター 改訂増補版. 中山書店. 2023.