Zonulopatia (também chamada de diástase ou ruptura zonular) é uma condição na qual a função de suporte das zônulas de Zinn que sustentam o saco capsular está reduzida. Pode ou não estar associada a subluxação ou luxação do cristalino.
As zônulas de Zinn têm duas funções principais: (1) Função de fixação posicional: tracionar o saco capsular em 360 graus para fixar o cristalino no centro do eixo visual. (2) Função de manutenção da forma: manter a forma do saco capsular por tração uniforme. Na ruptura zonular, uma ou ambas as funções são perdidas, dependendo da extensão e gravidade da ruptura. Conforme a ruptura se expande, progride de ruptura parcial para subluxação, luxação total e queda do núcleo.
Se identificada antes da cirurgia de catarata, medidas podem ser tomadas, mas frequentemente é descoberta apenas durante a cirurgia. Se piorar durante a cirurgia, pode levar a complicações graves como queda do núcleo e prolapso vítreo.
A incidência geral de ruptura zonular é de aproximadamente 1,1% em casos de baixo risco, aumentando para cerca de 6,7% em casos com síndrome de pseudoexfoliação1). Em uma grande série cirúrgica com expansor capsular (CE) (14.394 olhos), facodonese ou subluxação foi observada em 92 olhos (0,6%), e 90% deles completaram a facoemulsificação (PEA) com sucesso 4). A luxação tardia do complexo LIO-saco capsular ocorre em média 8,5 anos após a cirurgia, sendo a síndrome de pseudoexfoliação a causa mais comum 3).
QÉ possível realizar a cirurgia mesmo com zonulopatia?
A
Com avaliação e preparo pré-operatórios adequados, e o uso de dispositivos auxiliares como anel de expansão capsular (CTR) ou expansor capsular por um cirurgião experiente, a facoemulsificação (PEA) pode ser realizada com segurança em muitos casos de zonulopatia. No entanto, em casos graves, pode ser necessária a extração extracapsular (ECCE) ou intracapsular (ICCE) da catarata, bem como a fixação escleral da LIO.
Muitos pacientes são assintomáticos, sendo frequentemente identificados pela primeira vez durante a avaliação pré-operatória de catarata. Se houver subluxação ou luxação significativa, os seguintes sintomas podem ocorrer.
Visão turva e flutuação visual: Flutua com a dilatação/contração pupilar ou movimento da posição do cristalino dentro do olho
Diplopia monocular: Devido à mudança de refração quando o cristalino está desviado
Distorção visual: Quando a borda do cristalino incide sobre o eixo visual
Facodonese (phacodonesis): Oscilação do cristalino durante os movimentos oculares. Sinal característico de fragilidade das zônulas de Zinn
Iridodonese (iridodonesis): Oscilação da íris acompanhando a oscilação do cristalino
Pregas na cápsula anterior: Aparecimento de pregas em direção ao equador ao puncionar a cápsula anterior
Assimetria da profundidade da câmara anterior ou câmara anterior rasa: Profundidade da câmara anterior pré-operatória <2,5 mm é um indicador de risco, aumentando o risco de complicações em quase 5 vezes
Desvio do cristalino ou exposição do equador: Visualização do equador do cristalino na borda pupilar
Depósitos de material pseudoesfoliativo: Depósitos de material fibroso branco na borda da cápsula anterior e borda pupilar (síndrome de pseudoesfoliação)
Hérnia de vítreo para a câmara anterior: Observada em casos graves
Em pacientes com esclerose sistêmica (systemic sclerosis), a diálise zonular pode ocorrer intraoperatoriamente mesmo na ausência de fatores de risco conhecidos. Foi relatado o caso de um homem de 55 anos com esclerose sistêmica que apresentou diálise zonular e prolapso de íris durante cirurgias de catarata independentes em ambos os olhos. Não havia material pseudoesfoliativo na avaliação pré-operatória, e a profundidade da câmara anterior do olho esquerdo era de 2,59 mm (levemente rasa), posteriormente considerada sugestiva de instabilidade zonular1).
Na esferofacia (spherophakia), devido ao relaxamento acentuado das zônulas, o complexo LIO-saco pode subluxar inferiormente (na direção da gravidade), e no pós-operatório pode ocorrer sinéquia anterior periférica (PAS) localizada e íris em bombé (iris bombe)2).
As causas da fragilidade da zônula de Zinn são variadas.
Causas Oftalmológicas
Síndrome de pseudoexfoliação: Causa mais frequente. Acúmulo anormal de fibras de fibrilina-elastina enfraquece a zônula de Zinn. Taxa de complicações cirúrgicas de 21,5%, diástase da zônula de 6,7% 1)
Trauma: Força de cisalhamento na zônula de Zinn devido a trauma contuso
Iatrogênica: Cirurgia de catarata, vitrectomia, injeções intravítreas repetidas
Síndrome de Marfan: Mutação no gene FBN1 da proteína fibrilina-1. Cerca de 60% apresentam luxação espontânea do cristalino. A força e elasticidade da zônula de Zinn diminuem
Homocistinúria: Acúmulo de glicoproteínas anormais enfraquece a zônula de Zinn
Síndrome de Weill-Marchesani, Síndrome de Ehlers-Danlos
Esclerodermia sistêmica
História e achados que predispõem à fragilidade da zônula de Zinn:
O grau de fragilidade das zônulas de Zinn é avaliado pelo balanço do cristalino no início da capsulorrexe (classificação ZW de Taniguchi et al.):
Grau 0: Sem balanço do cristalino, sem dobras capsulares anteriores (quase normal)
Grau 1: Leve balanço, com dobras
Grau 2: Balanço presente, punção e rasgo da cápsula anterior possíveis sob BSS ou OVD
Grau 3: Balanço intenso, requer punção com agulha fina sob Healon V®
Grau 4: Facodonese ou luxação do cristalino presente
O grupo Muito Fraco (balanço grande) na classificação subjetiva representa cerca de 9% do total, e a taxa de uso de dispositivos de suporte capsular chega a 96,1%.
QA cirurgia é segura se os exames pré-operatórios forem normais?
A
Não necessariamente. Não é raro que mesmo cirurgiões experientes descubram fragilidade zonular pela primeira vez durante a cirurgia. Na síndrome pseudoesfoliativa, pode ocorrer ruptura súbita durante a cirurgia mesmo sem balanço na capsulorrexe. Todos os cirurgiões de segmento anterior devem estar familiarizados com as técnicas de manejo intraoperatório.
Em casos de ruptura das zônulas de Zinn, considerando o prognóstico de longo prazo, o ideal é finalizar com a sutura da LIO na esclera. Atualmente, a técnica de suturar uma LIO de 7,0 mm por meio de uma pequena incisão está estabelecida, então o desafio é realizar a facoemulsificação total prévia com a menor incisão possível (incisão córneo-escleral de cerca de 3,0 mm e dois portais corneanos de cerca de 2,0 mm). O uso do CTR requer a conclusão da capsulorrexe anterior contínua.
Preparar todos os instrumentos que possam ser necessários (retratores de íris, expansores de cápsula, anéis de dilatação capsular, fios de fixação escleral, etc.) na sala de cirurgia
Otimizar a manutenção da midríase intraoperatória com colírios de AINEs no pré-operatório
Na síndrome de pseudoesfoliação, atentar para comorbidades oculares como glaucoma e má dilatação pupilar
Evitar apenas anestesia tópica (pois o tempo cirúrgico costuma ser maior que o normal)
Em casos de zônulas frágeis, a tração contrária é reduzida, dificultando a realização da CCC.
Evitar a área de defeito zonular, direcionar a força de cisalhamento para áreas com zônulas intactas para obter força contrária
Inserir um segundo instrumento pelo portal lateral para criar um ponto de fixação no centro do saco capsular
Manobra de resgate de ruptura da capsulorrexe de Little (Little capsulorhexis tear-out rescue maneuver, 2006): Ferramenta poderosa para evitar a propagação externa da ruptura capsular. Use material viscoelástico suficiente para contrapor suavemente
A hidrodissecção de descamação cortical superior pelo método cortical cleaving (Howard Fine, 1992) aumenta a mobilidade do cristalino dentro do saco capsular.
Se o suporte da zônula de Zinn estiver comprometido, a rotação do núcleo pode ser difícil → pode-se adotar a técnica de rotação do núcleo com as duas mãos.
Se houver frouxidão significativa da zônula de Zinn, instale ganchos de suporte capsular antes de tentar dividir e remover o núcleo.
Técnicas alternativas que minimizam a manipulação e rotação do núcleo podem ser apropriadas em alguns casos.
Método cross chop (relatado por Dooho Brian Kim): Após o chop horizontal, forme um “X” cruzando o handpiece ultrassônico para um segundo chop. O cristalino pode ser dividido sem rotação.
Método double chop: Técnica que minimiza o estresse na zônula de Zinn.
A técnica de stripping tangencial (tangential stripping) que aplica força perpendicular às fibras radiais minimiza a carga na zônula de Zinn.
Método de aspiração cortical furacão (Nakano et al., 2014): A análise de vídeo de olhos de doadores demonstrou redução da força gerada pela descamação cortical tangencial.
Em casos de frouxidão extensa grave da zônula de Zinn, como acima de 90 anos: “limpeza cortical central” (Mansour et al., 2016) — nova técnica que deixa o eixo visual central claro enquanto evita estresse excessivo na periferia.
Ganchos de íris de nylon modificados. A extremidade de suporte em alça distribui a força sobre o saco capsular em uma ampla área, reduzindo o risco de ruptura capsular anterior. Inseridos através de incisão limbar ou paralimbar paralelamente à íris. Fáceis de inserir e remover. Em rupturas zonulares parciais devido a trauma, dois ganchos podem ser colocados no local da ruptura para estabilizar o saco capsular.
Anel aberto de PMMA, diâmetro de aproximadamente 12–14,5 mm (comprimido cerca de 2 mm dentro do saco). Eficaz para rupturas das zônulas de Zinn de até cerca de 150 graus. Coberto pelo seguro.
Indicações: ① Ruptura das zônulas de Zinn ≤ um terço da circunferência, ② Fragilidade leve a moderada (Diretrizes para Uso do Anel de Expansão do Saco Capsular, edição de março de 2014) 4)
Contraindicações: Danos à cápsula anterior, capsulotomia descontínua, danos à cápsula posterior, fragilidade grave das zônulas de Zinn sem plano de fixação escleral
Momento da inserção (três padrões: precoce, intermediário, tardio) 4):
Precoce: Inserido após capsulorrexe contínua circular e antes da facoemulsificação do núcleo. Estabiliza o saco mais precocemente.
Intermediário: Inserido durante a facoemulsificação do núcleo ou aspiração do córtex.
Tardio: Inserido antes ou após a inserção da LIO. Trauma mínimo às zônulas e ao saco após a remoção do cristalino.
Deve-se notar que não há evidências de que a colocação do CTR previna a luxação tardia do complexo LIO-saco 3). No entanto, se for necessário suporte precoce, o segmento de expansão capsular (CTS) é uma alternativa.
CTR modificado:
CTR de Henderson: Possui 8 depressões em forma de vieira para facilitar a remoção de fragmentos de cristalino remanescentes.
CTR de Cionni (Anel de Cionni): Usado para defeitos zonulares extensos que necessitam de fixação escleral. Suturado diretamente à esclera através de um gancho angular com ilhó de fixação (desenvolvido por Robert J. Cionni e Robert Osher).
Introduzido por Ike Ahmed (2002). Cobre 120 graus da área de dano zonular com PMMA, e o ilhó de fixação anterior é suturado à esclera. A maior vantagem é a possibilidade de inserção antes da remoção do cristalino.
Consiste em um gancho de 12 mm de comprimento com uma almofada em forma de T de 2 mm de largura na extremidade, corpo de fio de polipropileno 5-0 e parte de fixação de silicone. Pode ser indicado para uma ampla gama de casos, desde fragilidade zonular leve até luxação/subluxação do cristalino para a câmara anterior. Pode permitir a facoemulsificação mesmo com desinserção zonular de 360 graus 4).
Não indicação de CE (mudança para ICCE): Núcleo duro (grau 4-5), prolapso vítreo maciço para câmara anterior, subluxação do cristalino para o vítreo, capsulorrexe anterior irregular, dificuldade de colocação do CE, incapacidade de manter a forma capsular intraoperatória4).
Bolsa de Hoffman (modificação da fixação escleral)
Duas bolsas esclerais são criadas em dois locais separados por 180 graus posterior ao limbo corneano (Brian Hoffman, 2006), e as suturas são amarradas dentro da bolsa. Vantagens: sem necessidade de incisão conjuntival, maior conforto pós-operatório, redução do risco de exposição da sutura.
O método de fixação da LIO é selecionado de acordo com o grau de fragilidade das zônulas de Zinn e a abordagem cirúrgica.
LIO intracapsular com dispositivo de suporte capsular (fragilidade leve a moderada)
LIO no sulco ciliar (com ou sem captura da óptica)
LIO de câmara anterior / LIO de fixação iriana
LIO suturada à esclera / LIO colada / LIO de fixação intraescleral (método de Yamane, etc.)
QÉ necessário cuidado após a cirurgia na esferofacia?
A
Na esferofacia, o relaxamento das zônulas de Zinn é grave, e o complexo LIO-cápsula pode continuar a subluxar para baixo (direção gravitacional) após a cirurgia. Podem ocorrer abaulamento iriano localizado, rasoamento da câmara anterior e sinéquias angulares, que podem ser prevenidos com iridectomia adicional durante a cirurgia 2). O acompanhamento pós-operatório e o manejo da pressão intraocular são importantes.
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência
Aproximadamente 140 feixes de fibras compõem o aparato zonular de Zinn, cujo principal componente é a fibrilina (produto do gene FBN1)
Originam-se da lâmina basal do epitélio não pigmentado do corpo ciliar e inserem-se na região equatorial da cápsula do cristalino
Inserem-se em uma ampla faixa: 1,5 mm anterior ao equador e 1,25 mm posterior
Diâmetro das fibras de 5 a 30 μm. São responsáveis pela suspensão do cristalino e pela transmissão dos movimentos de acomodação
Principais mecanismos por condição patológica:
Síndrome de pseudoexfoliação: Acúmulo anormal de fibrilina, fibras elásticas, laminina e glicosaminoglicanos devido à renovação anormal da matriz extracelular, depositando-se e enfraquecendo as zônulas e o corpo ciliar
Síndrome de Marfan: Mutações no gene FBN1 causam anormalidades na proteína fibrilina-1, impedindo que a fibrilina, que confere força e elasticidade às zônulas, funcione adequadamente
Homocistinúria: Deficiência de enzimas do metabolismo da homocisteína leva ao acúmulo anormal de glicoproteínas, enfraquecendo as zônulas
Esclerose sistêmica progressiva: Hiperatividade dos fibroblastos causa produção excessiva de colágeno e matriz extracelular, depositando-se no tecido conjuntivo. Supõe-se que o ponto de inserção das zônulas no corpo ciliar se enfraqueça 1)
Mecanismos de lesão iatrogênica intraoperatória:
Rotação forçada do núcleo, contato da ponta ultrassônica com a borda da cápsula anterior e força centrípeta durante a aspiração/infusão causam ruptura das fibras zonulares remanescentes
Em casos de zônulas frágeis durante a facoemulsificação, o ligamento de Wieger pode se desinserir e o líquido de irrigação pode extravasar para o espaço de Berger, causando câmara anterior rasa (síndrome de mau direcionamento da infusão)
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)
A cirurgia de catarata assistida por laser de femtosegundo (FLACS) com capsulotomia e fragmentação nuclear relatou sucesso na preservação da cápsula do cristalino e implante de LIO intracapsular em mais de 90% dos casos. O papel da FLACS em casos de fragilidade das zônulas de Zinn de alto risco será estudado futuramente.
Como procedimento para pacientes muito idosos acima de 90 anos com frouxidão grave das zônulas de Zinn, foi introduzido um método de levantar as fibras corticais centrais com as duas mãos e aspirá-las em direção à periferia. Essa abordagem é notada por manter um eixo visual claro enquanto evita estresse excessivo nas zônulas de Zinn na área periférica.
Fowler TE, Bloomquist RF, Brinsko KJ, et al. Bilateral zonular dehiscence during cataract surgery in a patient with systemic sclerosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;30:101817.
Gupta S, Mahalingam K, Ramesh P, et al. Need of additional iridotomies despite lens extraction in spherophakes. BMJ Case Rep. 2021;14:e242838.
American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2021.
谷口重雄 編著. 白内障手術パーフェクトマスター 改訂増補版. 中山書店. 2023.
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